安罗替尼治疗肺上皮样血管内皮瘤2例并文献复习

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一种罕见的起源于血管内皮细胞的低至中等级别恶性肿瘤。Dail等^([1])于1975年首次报道本病,Weiss和Enzinger^([2])根据肿瘤细胞来源于1982年将其命名为EHE。EHE可发生于全身多个部位,其中肺上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,P-EHE)极为罕见^([3-4]),目前无标准治疗策略^([5])。本文报道2例采用安罗替尼治疗的P-EHE患者,结合既往文献,对其临床表现、影像学特点、病理特征、发病机制、治疗和预后进行分析,旨在加深对本病的认识,为其诊断与治疗提供参考。

肺上皮样血管内皮瘤的临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤(pulmonaryepithelioidhemangioendothelioma,PEH)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对3例PEH进行光镜观察和免疫组化标记,并结合文献进行分析。结果镜下见肿瘤细胞具有上皮样或组织细胞样形态,瘤细胞为圆形或多角形,呈小巢状、索状甚至腺样结构或不规则状,分布于黏液间质中;间质可见少量黏液样变或玻璃样变;瘤细胞内含有原始血管腔,核分裂象、多形性及坏死少见。肿瘤细胞表达CD34、FⅧRAg、CD31等血管内皮细胞标记,部分病例同时表达CK和(或)Vim。结论PEH是一种低度恶性肿瘤,其病理形态具有一定的特征性,诊断时需要与肺转移癌、肺上皮样血管肉瘤、肺淋巴管肌瘤病鉴别。

肺上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的报道1例罕见的孤立性肺上皮样血管内皮瘤并进行文献复习,寻找可能与肿瘤预后有关的因素。方法对本肿瘤的临床表现、影像学、病理形态及免疫组化进行详细的观察。结果肺上皮样血管内皮瘤以微息肉样充满肺泡腔,肿瘤细胞内可见含有红细胞的胞质空泡;在黏液样或玻璃样变的背景中上皮样肿瘤细胞呈巢索状不规则分布。肿瘤可以出现梭形细胞分化。结论肺上皮样血管内皮瘤好发于年轻女性。典型表现为双肺多发小结节。肿瘤为低度恶性,但当其临床症状重、肿瘤转移、细胞异型明显、核分裂活跃、出现梭形细胞成分时,临床预后差。

肺上皮样血管内皮瘤的临床病理特征及预后

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEH)的临床病理特征、诊断及预后。方法对1例原发性PEH进行光学显微镜观察和免疫组织化学标记,并复习相关文献。结果本例以"脊柱畸形"收入院,患者无任何肺部症状。CT检查双肺多发结节,行肺部肿物切除活检术镜下见肿瘤呈边界清楚的嗜酸性结节,肿瘤细胞呈漩涡样排列,主要分布于结节周边,细胞边界不清,胞质丰富且为嗜酸性或嗜双色性,其内有大小不一的空泡,核多呈圆形或类圆形,核分裂相罕见,结节中央见片状分布的类似淀粉样变或玻璃样变组织,结节旁肺组织中肺泡腔扩张,部分肿瘤细胞伸入肺泡腔呈乳头状、肾小球样增生,间质血管增生、扩张、充血伴炎细胞浸润。肿瘤细胞表达CD34、CD31等血管内皮细胞标记。结论 PEH是一种罕见的肺低度恶性肿瘤,临床表现特异性不强,但其病理形态具有一定的特征性。本病预后与患者是否存在肺部血管浸润有关。

纤维支气管镜标本诊断肺上皮样血管内皮瘤2例

例1，女，40岁，患者因“阵发性干咳、发热、体重减轻、四肢酸痛2个月余”入院，原有肺结核病史。体检：浅表淋巴结未触及，听诊左下肺呼吸音减低。胸部X线片检查：左侧肺门增大,左肺中下野密度增高,边界欠清。纤支镜检查：左肺下叶支气管黏膜粗糙水肿,基底段开口狭窄。活检诊断：查见肿瘤细胞（瘤组织起源待定）。后行左侧全肺切除，

肺上皮样血管内皮瘤临床病理诊断

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEHE)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例PEHE进行光镜观察及免疫组化检测,结合文献进行分析。结果患者左肩背部疼痛半年,痰中带血10天,影像学检查发现左上肺占位。肿瘤呈多结节状。镜下肿瘤细胞呈上皮样,部分呈梭形细胞分化。瘤细胞排列结构多样,部分瘤细胞胞质内见含红细胞的空泡,肿瘤间质玻璃样变或黏液变,肿瘤边缘瘤细胞呈息肉样向肺泡内生长。免疫组化瘤细胞表达CD31、CD34、Vimentin、CKlow。结论 PEHE是少见的肿瘤,需与肺腺癌等疾病相鉴别,诊断有赖于病理学检查与免疫组化检测。PEHE是低度恶性肿瘤,当肿瘤体积较大、症状重、出现转移、细胞异型明显、核分裂活跃、出现梭形细胞成分、肿瘤坏死、侵犯血管时预后较差。

类似肺结核的肺上皮样血管内皮瘤1例

肺上皮样血管内皮瘤（pulmonary epithelioid hemangioendothelioma，PEH）是一种发生于肺部的罕见血管源性肿瘤。1975年，Dail和Liebow首次报道，1982年由Weiss和Enzinger首次描述并正式命名。

结节性甲状腺肿合并肺上皮样血管内皮瘤误诊为甲状腺癌一例

临床资料 结节性甲状腺肿好发于女性，发病率很高，临床上往往与甲状腺癌鉴别困难。肺上皮样血管内皮瘤（pulmonary epithelioidhemangioendotheliom，PEH）是一种罕见的肺内低度恶性血管源性肿瘤，

肺上皮样血管内皮瘤1例

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一种罕见的恶性血管肿瘤,起源于血管内皮细胞或前内皮细胞。发病率约为1/100万。EHE可累及多个器官,肺为其常见受累部位之一,不同患者的预后差异很大,严重病例在确诊后几个月内死亡。其发病率低,容易漏诊及误诊,延误诊治。

肺上皮样血管内皮瘤的研究进展

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)是一种罕见的血管肿瘤,起源于血管内皮细胞,可发生于身体多个部位,以软组织(四肢)、骨骼、肝脏和肺为主。相比肺部其他肿瘤而言,肺上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma, P-EHE)比较少见。国外报道约百例,国内有数十例报道。由于P-EHE发病率低、临床症状及影像学表现缺乏特异性,因此经常被误诊或漏诊且未接受适当治疗,从而导致其预后不良。目前,组织学及免疫组织化学检查是诊断该病的重要依据。鉴于P-EHE较为少见,尚无统一的治疗方案。若病灶小且结节数量有限,手术是首选的治疗方法,同时达到诊断和治疗的目的。本文现就有关P-EHE的发病机制、临床表现、诊断、治疗方法、预后予以综述。

肺上皮样血管内皮瘤伴早期脊柱转移1例并文献复习

患者女,38岁,因“反复咳嗽6个月,痰中带血1个月”于2014年4月18日入院。查体未见明显异常,胸部CT示:右肺下叶见一团片状密度增高影,大小约5.3cm×3.4cm,边界不清,病灶内见斑点状钙化(图1),局部侵犯膈肌(图2)。右下肺穿刺活检病理:符合上皮样血管内皮瘤。免疫组化单克隆抗体及癌基因检测:CK7(-)、TTF-1(-)、P63(-)、CD68(-)、CD34(+)、CD31(+)。于5月30日,予右中下肺叶切除+右上肺楔形切除+纵隔淋巴结清扫+膈肌部分切除术。术中探查见右下肺4cm×3cm×2cm肿块,呈浸润性生长,浸润局部全层膈肌与肝脏局部粘连,侵犯中叶及上叶后段。

肺上皮样血管内皮瘤1例

1临床资料 患者男,40岁,农民。因＂阵发性咳嗽、气短、乏力2月余,加重伴发热10d＂入院。患者2012年1月无明显诱因出现咳嗽、气短、呼吸不畅、乏力症状,咳嗽呈阵发性,夜间较重,咳少量白色黏痰,自行间断服抗生素治疗无效。3月5日上述症状加重,在外院行胸部CT检查（图1A,封4）：双肺磨玻璃样影,双肺中叶见团片状、条索状、结节样密度增高影边缘模糊,邻近胸膜粘连,未见肿大淋巴结。

肺上皮样血管内皮瘤伴肩胛骨转移1例并文献复习

上皮样血管内皮瘤(EHE)由WEISS等[1]于1982年首先报道,是一种罕见的血管源性肿瘤,其恶性程度介于血管瘤和血管内皮肉瘤之间,为中间型恶性肿瘤[2]。EHE可发生于全身各处,多见于软组织,肝、肾、脑、骨等器官少见。肺上皮样血管内皮瘤(PEH)更为罕见,目前国内外仅有60余例报道[3]。世界卫生组织(2002年)肺肿瘤分类中将PEH归于低度恶性血管肉瘤[4]。

5例肺上皮样血管内皮瘤病理及影像学分析

分析5例原发于肺的上皮样血管内皮瘤临床表现、病理及影像学特征、治疗方法及预后。方法 回顾性分析2012-2022年经我院确诊的5例罕见肺上皮样血管内皮瘤的临床资料,汇总整理患者性别、年龄、临床表现、病理及影像学特征、治疗方案,并随访患者生存情况。结果 5例肺上皮样血管内皮瘤男性2例,女性3例,发病年龄31-64岁,平均年龄42岁,4例为多发结节,1例为单发结节,4例有远处转移,2例手术切除治疗,1例临床观察治疗,2例化疗联合抗血管生成,目前2例患者已死亡,3例患者仍存活。结论 肺上皮样血管内皮瘤临床及影像学表现缺乏特异性,明确诊断主要依据组织病理学形态、免疫组化结果,建议能手术者首选手术切除,临床症状不明显者可长期观察随访,可改善预后。

肺上皮样血管内皮瘤13例临床病理特征分析

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤(PEHE)的临床病理特征和预后。方法回顾性分析2009年1月至2019年12月福建省福州肺科医院收治的13例PEHE患者的临床病理资料,观察形态学及免疫组织化学情况,总结临床病理特点及预后情况,并复习相关文献。结果13例PEHE患者中,男性5例,女性8例,中位年龄44岁(20~66岁)。13例患者中6例经体检发现,7例出现咳嗽、咳痰、气促、咯血、胸痛等呼吸系统症状。胸部CT检查提示大多表现为双肺多发结节,少部分为团块影和肺不张,可见钙化8例和强化4例。显微镜下见界限清楚的嗜酸性结节,间质呈黏液软骨样或胶原化玻璃样变。结节中见不规则状排列的巢团状、条索状结构,结节中央细胞少,外周细胞丰富,呈"铸型"充填或乳头状生长方式伸入肺泡腔内,肿瘤细胞呈上皮样,部分为梭形,异型性小,可见特征性的空泡细胞,内见1个或数个红细胞。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞表达血管内皮标记,Vimentin(13/13)、CD34(13/13)、CD31(9/9)、ERG(2/2)、Fli-1(3/3),CK8/18(2/13),Ki-67阳性指数1%~30%,大多为低增殖活性。TTF-1、p63、Calretinin、CK5/6均为阴性。随访结束时,死亡4例,失访2例,其余患者情况良好,中位生存时间3.7年(0.5~11.0年)。结论PEHE是罕见的肺低至中度恶性的血管源性肿瘤,无特异性临床症状和影像表现,需和多种疾病鉴别,联合应用灵敏性和特异性高的内皮标志物CD31、CD34、ERG等有助于诊断。多数预后良好,若肿瘤多发、伴胸膜侵犯及淋巴结和远处器官转移提示预后不良。

肺上皮样血管内皮瘤一例并文献复习

目的 提高对肺上皮样血管内皮瘤的认识。方法 结合 1例肺上皮样血管内皮瘤患者的临床资料和文献复习 ,详细分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等。结果该病病因不清 ,临床症状较少且轻微 ,影像学检查主要表现为两肺多发性结节影 ;病理学检查主要特征是单细胞原始管腔结构 ;免疫组织化学提示内皮细胞源性。目前尚无有效治疗措施 ,患者预后介于良、恶性肿瘤之间。结论 肺上皮样血管内皮瘤罕见 ,极易误诊 。