肺上皮样血管内皮细胞瘤一例并文献复习

目的提高对肺上皮样血管内皮细胞瘤临床诊治的认识。方法报告1例肺上皮样血管内皮细胞瘤病例并进行相关文献复习。结果患者为29岁男性,反复咳嗽10个月。多次胸部CT均显示双肺多发性结节影,临床诊断为肺癌、结节病、结核。最后经胸腔镜开胸肺活检病理诊断为肺上皮样血管内皮细胞瘤。结合本例并复习近20年国内外文献报道的110例肺上皮样血管内皮细胞瘤（国外96例,国内14例）资料。结果显示本病女性多见,发病年龄7~83岁;咳嗽为常见症状,胸部CT表现为结节影。确诊主要依靠手术病理检查。目前尚无有效的治疗措施。结论肺上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见病,临床无特异性,极易误诊。

肺上皮样血管内皮细胞瘤临床病理分析

目的分析肺上皮样血管内皮瘤(PEH)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例原发性PEH的临床病理和免疫组织化学特征进行回顾性分析,并结合相关文献复习。结果 CT检查示双肺多发性结节,行肺部肿物切除术。光镜下肿瘤为境界清楚的嗜酸性结节,中心可见均一的类似淀粉样变或软骨瘤的透明变性组织;瘤细胞呈上皮样,也可呈实性巢状,瘤细胞出现脂肪样空泡,有的空泡内含单个红细胞,实为新生的原始血管;细胞异型不明显,核分裂像罕见。免疫组化结果:肿瘤组织中表达CD34、CD31、Ⅷ因子、Vimentin、CK等标记物。结论 PEH是1种罕见的低度恶性肿瘤,好发于中年女性,临床表现无明显特异性,诊断该病需结合影像学及病理学相关检查。

肺上皮样血管内皮细胞瘤并双侧胸腔积液1例及文献复习

目的加强对肺上皮样血管内皮细胞瘤的认识,提高诊断率。方法通过对1例肺上皮样血管内皮瘤患者的诊治和文献复习,详细分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等。结果该病病因不清,临床症状较少且轻微,影像学检查主要表现为两肺多发性结节影,可累及胸膜并出现胸腔积液;病理学检查主要特征是单细胞原始管腔结构;免疫组织化学提示内皮细胞源性。目前尚无有效治疗措施,患者预后介于良、恶性肿瘤之间。结论肺上皮样血管内皮瘤并双侧胸腔积液罕见,极易误诊,当肺部疾病治疗效果不佳时应警惕其可能性。

肺上皮样血管内皮细胞瘤1例及文献复习

上皮样血管内皮细胞瘤是一种低度恶性的血管肿瘤,常发生于四肢的表浅或深部软组织,亦可累及肝、肺、骨等部位。原发于肺的上皮样血管内皮细胞瘤十分罕见,国外报道约百例,国内有数十例报道。2013年7月我科室收治1例肺上皮样血管内皮细胞瘤患者,现结合国内外相关资料,总结其特点及诊疗体会,并复习相关文献。

肺上皮样血管内皮细胞瘤1例报告

患者男,62岁。因胸闷5个月,CT检查发现左胸廓塌陷、左上肺部有一2 cm×2 cm占位性病变,于2008年7月8日入院。入院后行开胸手术探查。术中见脏、壁层胸膜明显增厚约0.5 cm,左上肺有一2 cm×1 cm大小结节,质硬。切除肺内结节及部分胸膜组织。结节呈灰黄、灰褐色,大小为3 cm×2.5 cm×2.5 cm;镜下见肿瘤组织呈息肉样,侵及肺泡腔,有的充满肺泡腔,肿瘤细胞界限不清,呈合体状,

肺上皮样血管内皮细胞瘤临床病理诊断与鉴别诊断

目的分析肺上皮样血管内皮细胞瘤(PEH)临床病理特点,加强对该疾病的认识,提高诊断水平。方法结合本科诊断的1例PEH患者的临床病理资料和文献复习,分析该病的临床病理特点和鉴别诊断。结果 PEH影像学表现为双肺多发性结节。组织学表现为上皮样细胞构成的结节中心硬化或呈淀粉样变,结节周边富细胞,瘤细胞轻到中度异型,胞质内见原始血管腔。瘤细胞呈巢状伸入周围的肺泡腔生长。免疫组化提示瘤细胞主要表达CD31、CD34、、Ⅷ因子、Vimentin、CK等标记物。鉴别诊断主要包括硬化性血管瘤、上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤、上皮样肉瘤等。结论正确的诊断与鉴别诊断PEH需要结合影像学检查、组织学观察和免疫组织化学分析等方法。

肺上皮样血管内皮细胞瘤1例临床分析

肺上皮样血管内皮细胞瘤(PEH)是一种罕见的低度恶性肿瘤,好发于中年女性,临床表现无明显特异性,诊断该病需病理学相关检查。本文分析了PEH的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。

肺上皮样血管内皮细胞瘤一例报告并文献复习

上皮样血管内皮瘤(EH)是一种低度恶性的间叶细胞源性肿瘤,可发生肝脏、肺、头颈部、口腔黏膜、胃肠及骨骼等多个器官。肺上皮样血管内皮细胞瘤(PEH)又称血管内细支气管肺泡癌,十分罕见;且极易误诊为肺良性结节或其他恶性肿瘤。国内有关PEH的研究报道较少,现对中国人民解放军联勤保障部队第九O六医院收治的1例PEH患者进行回顾性分析,现报道如下。

分析肺上皮样血管内皮细胞瘤的临床病理特征和预后价值

研究肺上皮样血管内皮细胞瘤(PEH)患者的病理特征、预后价值。方法:数据采集本院2018年1月-2019年5月收治的10例PEH患者,均行免疫组织化学染色,分析病理特征、总结预后情况。结果:患者呈结节状病理表现,周围有丰富细胞,玻璃样、黏液样病变均在中央区,随访1年,死于肺癌2例,其他者情况良好。结论:PEH因患病率低、易被误诊,实际诊断时需配合免疫组织化学、病理学,提高疾病确诊率、改善预后。

肺上皮样血管内皮细胞瘤的临床病理特征和预后

目的探讨肺上皮样血管内皮细胞瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEH)的临床特征、病理形态学、免疫组织化学特征及预后。方法回顾性分析7例PEH患者的临床资料、病理组织学形态及免疫组织化学特征,并进行随访。结果所有患者中,男性1例,女性6例;年龄27～76岁,平均50.4岁,中位年龄49岁。PEH临床症状轻微、隐匿,影像学多表现双肺多发性结节,病理学表现呈多结节状,周围细胞丰富,中央区玻璃样变和黏液样变。肿瘤细胞呈上皮样,胞质丰富,胞质内见原始血管腔。肿瘤细胞均表达CD34、CD31、Fli1和第Ⅷ因子相关抗原(factorⅧrelated antigen,FⅧRAg)。随访1～24个月,1例死于肺癌,其余患者情况尚好。结论 PEH少见,好发于女性,易被误诊,确诊需结合组织病理学和免疫组织化学检查。

肝脏、双肺同时发生的上皮样血管内皮瘤影像表现一例并文献复习

本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经过深圳市人民医院伦理委员会审核批准,免除受试者知情同意,批准文号:LL-KY-2021059。患者女,35岁。因发现肝内占位10天入院。查体腹部平坦无压痛,肝脾肋下未触及,全身浅表淋巴结无明显肿大,实验室检查包括血常规、肝功能、乙肝五项、丙肝抗体及肿瘤标志物等均未见异常。

术前误诊为肝细胞癌的肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例

上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)是一种来源于间叶组织具有恶性潜能的肿瘤,肾脏好发,而在肝脏及其他器官少见[1]。肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEAML),与富含脂肪的血管平滑肌脂肪瘤不同,因其缺乏特征性的临床表现及实验室检查指标,且影像学表现多样,给术前明确诊断带来一定困难[2]。

肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT、MRI表现和病理对照分析

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)患者的CT、MRI影像特征,对照病理分析,以提高对该病诊断的准确性。方法选取经病理证实为肝脏PEComa的8例患者的影像学资料,分析病灶形态及其内部影像学特征及强化特点,与病理对照分析并复习相关文献。结果8例(100%)肝脏PEComa均为单发,7例(87.5%)边缘清晰,大小平均为4.5cm,4例(50.0%)病变内部不均匀;影像学检查4例(50.0%)见脂肪成分,其中2例(25.0%)含有大量脂肪成分,5例(62.5%)可见血管畸形,8例(100%)均未见出血、坏死及钙化;增强扫描4例(50.0%)为“快进快出”,2例(25.0%)为“快进慢出”,2例(25.0%)为“持续强化”。结论肝脏PEComa女性多见,多数单发,CT、MRI影像学表现为边界清晰,病变内部不均匀,可含有脂肪及畸形血管,强化方式多样。

肝上皮样血管内皮瘤一例

肝上皮样血管内皮细胞瘤是软组织和骨肿瘤病理学和遗传学中将其归人恶性肿瘤的一种临床罕见的血管源性肿瘤;本病例在诊断及治疗过程具有一定的代表性。

肺上皮样血管内皮细胞瘤临床及病理特征

目的 分析3例肺上皮样血管内皮细胞瘤（PEH）的临床、影像及病理学特征，以提高对该病的认识。方法回顾性分析3例PEH患者的临床、影像、病理学特征及免疫组织化学检查特点，并复习相关文献。结果PEH临床表现较少且症状轻微，缺乏明显特征性，多表现为咳嗽、胸闷及活动后气促等。影像学表现为双肺多发弥漫性小结节影，病理学表现多呈结节状分布，细胞形态以上皮样或梭形细胞为主，瘤细胞胞质丰富，呈巢团状不规则排列，结节周边细胞较丰富，间质黏液变。瘤细胞一般缺乏多形性，核分裂及坏死少见。免疫组织化学染色CD31CD34阳性，广谱角蛋白偶见灶性阳性，其他抗体阴性。目前尚无有效治疗措施，预后介于良、恶性之间。结论肺上皮样血管内皮细胞瘤为一种上皮样血管内皮细胞分化的低度恶性肿瘤，临床症状不典型，易误诊为其他肺疾病，但具有独特的病理学特征，需要引起重视。

上皮样血管内皮瘤的研究进展

上皮样血管内皮瘤(EHE)是一种罕见的起源于血管内皮的低至中级别的恶性血管肿瘤,全身多器官均可受累,常发生于软组织、肝、肺、骨等部位。目前认为,90%的EHE中存在常染色体易位导致的基因融合,这可能驱动了EHE的发生。EHE的诊断主要依靠组织病理结合免疫组化检测特异性血管内皮标志物的表达情况,如血小板内皮细胞黏附分子(又称CD31)、Friend白血病病毒整合蛋白1(FLI1)、ERG的表达,融合基因的检测可能会是新的诊断工具。目前,EHE尚无标准的治疗方法,局限性EHE的治疗多采用手术等局部处理,对于广泛性EHE根据症状及进展快慢多采用观察等待、化疗、靶向治疗等全身治疗联合局部治疗的方案。总之,EHE的发病机制仍不明确,诊断仍具挑战,尚无确切有效的治疗药物,基于此,本文对EHE的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后情况进行综述,旨在提高临床对EHE的认识,以改善患者的预后。

肝脏上皮样血管内皮细胞瘤超声表现及文献复习

目的:分析肝脏上皮样血管内皮细胞瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma,HEHE)的超声声像图特征,提高术前超声对HEHE的诊断准确度。方法:对9例病理学检查确诊为HEHE的患者的常规超声及超声造影(contrastenhanced ultrasound,CEUS)表现进行回顾性分析,总结HEHE声像图特征并复习相关文献。结果:9例HEHE患者肿物均为多发占位性病变,位于肝被膜下(部分外凸)或紧邻肝内血管(呈“棒棒糖样”),所有肿物形态尚规则,内部回声不均匀;1例为高回声伴声晕,其余为低回声;2例边界不清,7例边界清。CEUS动脉期环状高增强,门脉期及延迟期为低增强伴中心局部持续不增强,增强模式表现为“快进快出”特点。结论:HEHE的术前超声诊断比较困难,临床工作中遇到肝肿瘤分布在肝包膜下或紧邻肝内血管(呈“棒棒糖样”),CEUS后出现病灶环周增强,中央不增强的“快进快出”的乏血供特点,应考虑到HEHE。

肺上皮样血管内皮瘤4例临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤(PEHE)的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析4例PEHE的临床病理学资料,对肿瘤标本行常规HE和免疫组化En Vision两步法检测,并复习相关文献。结果4例患者均为男性,平均年龄515岁,2例为肺内孤立性结节,2例为双肺多发小结节,其中1例双侧胸膜见多发结节。4例患者中,2例为体检发现肺结节,1例临床表现为咳嗽伴痰中带血,1例为左侧胸背部起疹伴疼痛于皮肤科行CT检查发现。镜下见肿瘤呈多结节状生长,中央区细胞稀疏、间质玻璃样变性或呈黏液软骨样,周边细胞密度增加,排列呈条索状、巢状或簇状,肿瘤细胞胞浆丰富呈上皮样或多边形,部分肿瘤细胞内可以观察到含有红细胞的原始血管腔形成。结节周围肿瘤细胞呈息肉状侵入肺泡腔。其中1例除上述结构外,局部出现肿瘤细胞密度增加、异型性明显等非典型形态。免疫表型:肿瘤细胞呈血管内皮标记物阳性,如CD31、Fli-1、CD34、ERG;4例均表达CAMTA1;2例上皮标记物PCK呈阳性表达;4例TFE3、EMA、TTF1、WT-1均呈阴性。本组4例患者中,1例术后经阿帕替尼靶向治疗,2例经紫杉醇+卡铂化疗并联合贝伐珠单抗治疗,随访9~69个月,现病情稳定。另1例术后于外院化疗,术后21个月死亡。结论PEHE是一种少见的肺间叶源性肿瘤,确诊主要依赖特征性的病理学形态和免疫表型,必要时行遗传学检查辅助诊断。

肝上皮样血管内皮细胞瘤的影像学及病理特征(附16例)

目的:探讨肝上皮样血管内皮细胞瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma, HEHE)的影像学和病理特征,以提高对HEHE诊断及鉴别能力。方法:回顾性分析经病理证实的16例HEHE患者的影像学和病理特征。结果:5例单发病灶,11例多发病灶。CT平扫病灶呈圆形及类圆形低密度,多发病灶常分布于肝右叶被膜下等特点。MR平扫病灶T2WI呈不均匀高信号影,T1WI呈不均匀低信号。CT、MR增强后均呈环形强化和渐进性向心强化特点。免疫组化表现为CD31阳性16例,CD34阳性15例,ERG阳性12例。结论:影像学对HEHE有一定的检查价值,影像表现具有一定特征性,可助于术前诊断,但术前鉴别诊断有一定困难,需要病理检查。

肺上皮样血管内皮细胞瘤临床病理分析

目的：探讨肺上皮样血管内皮细胞瘤（ PEH ）的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法总结6例PEH的临床症状、影像学表现，仔细观察病理形态改变以及免疫表型，对患者进行随访。结果 PEH临床症状隐匿，影像学多表现肺部多发小结节。病理镜下表现嗜酸性小结节边界尚清，结节中央区肿瘤细胞稀少、陷在变性间质中不易察觉，周边部肿瘤组织较丰富，凸向肺泡腔内呈“铸型”填充生长。瘤细胞边界不清，细胞异型性小，胞质内见空泡和红细胞，形成原始血管腔。肿瘤细胞表达血管内皮细胞标志物CD31、ERG、CD34及第八因子相关抗原。随访8个月-5年，1例诊断半年后发生骨转移，目前所有患者情况均可。结论 PEH少见，术前难以诊断，病理改变具有一定的特征，但也极易误诊为肺部良性肿瘤或其他恶性肿瘤，需要借助免疫组织化学鉴别诊断。 PEH属于低-中度恶性肿瘤，手术切除为主，可辅以放化疗。