肺内原发恶性神经鞘瘤2例

例1女，32岁。1个月前无明显诱因出现咳嗽胸闷．我院就诊行胸部CT检查提示，右侧中上肺野巨大软组织肿块影，呈类圆形，边界清楚，大小约8．5cmx9．5cm，增强扫描呈轻度不均质强化，周围肺组织受压移位。考虑右上肺占位性病变。入院检查：右上肺叩诊呈浊音、呼吸音低．两肺未闻干、湿性哕音，心脏检查未见异常。于全麻下行肿瘤切除术。

原发性巨大胸膜恶性外周神经鞘瘤1例

恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)是一种罕见的、侵袭性的具有神经分化潜能的恶性肿瘤,发病率在1/100000左右,占软组织肉瘤的1/20~1/10。MPNST几乎可发生于身体任何部位,主要分布于四肢(尤其上下肢近端)、躯干及头颈部、腹膜后[1];胸部神经鞘瘤多见于后纵隔、胸壁,发生于肺内、胸膜的恶性外周神经鞘瘤则较为罕见。本文报道1例原发性胸膜恶性外周神经鞘瘤,结合相关文献分析其临床表现、影像学特征、诊断、治疗及预后,以加强临床医生对该病的认识。

超声诊断皮下脂肪层原发恶性外周神经鞘膜瘤1例

目的:探讨超声鉴别浅表软组织肿瘤(STT)良恶性的可能。方法:回顾性分析2023年12月长春市中医院收治的1例恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)超声表现并文献复习,旨在为使用超声鉴别浅表STT良恶性提供诊断新思路。结果:MPNST是一种非常罕见的软组织肉瘤,因无特异性临床和影像学表现,仅根据超声图像做出病理诊断十分困难,本文通过超声图像鉴别浅表STT良恶性的方法对此病例进行综合评估,高度提示肿块的恶性可能。结论:应用超声鉴别浅表STT的良恶性较为可行。

坐骨直肠窝恶性外周神经鞘膜瘤1例并文献复习

目的探讨坐骨直肠窝恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)的影像学特点,以提高对该肿瘤的认识。方法回顾性分析1例经病理证实的坐骨直肠窝MPNST病人的CT和MRI表现,并复习相关文献。结果肿瘤为囊实性袋状肿物,部分边界不清,CT平扫呈等-低密度,增强扫描呈不均匀渐进性强化。MRI平扫时T_(1)WI呈等信号、T_(2)WI呈靶状高低混杂信号;扩散加权成像(DWI)呈局部点片状高信号,表观扩散系数(ADC)图呈低信号;增强扫描表现为颗粒状、片絮状,呈不均匀渐进性强化,动态增强曲线为平台型。结论MPNST是坐骨直肠窝的罕见肿瘤,其影像表现具有一定特点,认识特殊征象(不典型“靶征”、“神经出入征”)及动态强化方式有利于诊断。

H3K27me3在恶性外周神经鞘膜瘤中的研究进展

恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种罕见的源自周围神经的软组织肉瘤,其组织学特征复杂且缺乏特异性免疫组化标志物,是较难诊断的肿瘤之一。组蛋白H3第27位赖氨酸三甲基化(histone 3 trimethylated on lysine 27,H3K27me3)的修饰是表观遗传中重要的基因沉默标志,参与调节细胞分化与增殖之间的平衡,其异常表达与多种肿瘤密切相关。近年,随着H3K27me3作为MPNST的辅助诊断标志物应用于临床,已有进一步的研究。该文现对H3K27me3在MPNST的发生、发展、诊断与鉴别诊断以及治疗和预后的研究进展进行综述,以期为该领域的深入研究和临床应用提供有益的参考。

纵隔恶性外周神经鞘瘤CT表现1例

患者女,56岁。10个月前无意中发现左侧颈部有一肿物,约杏般大小,无红肿,偶有疼痛,未处置,后疼痛加剧入院。患者患病以来饮食睡眠佳,精神可,体重无明显减轻,大小便正常。查体:左侧颈部饱满,可触及一4.0 cm×4.0 cm肿物,皮肤无红肿,质稍硬,边界欠清,形态欠规则,稍有触痛。辅助检查:彩色多普勒检查显示:左锁骨上囊实性结节,左锁骨上距皮1.0 cm可见9.5 cm×5.8 cm囊实性结节,内部回声不均匀,实性部分可见血流信号,其深处靠近降主动脉,左侧靠近左锁骨上动脉。

18号染色体多体在恶性周围神经鞘膜瘤的诊断价值及其与临床病理特征的相关性分析

目的探讨18号染色体多体在恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)的诊断价值及其与临床病理特征的相关性分析。方法收集2010—2024年西京医院病理科诊断的37例MPNST,采用荧光原位杂交(FISH)技术进行检测,并总结其临床病理学特征及免疫表型。结果37例患者中男性22例,女性15例,年龄4~78(平均37)岁。肿瘤平均大小为10.8 cm。MPNST最常见的原发部位为躯干(22/37)。FISH结果示37例患者中10例(27.0%)存在18号染色体多体。统计学结果示18号染色体多体与高核分裂象(P=0.013)和肿瘤分级(P=0.005)呈正相关,且多见于头颈部(P=0.003)。结论在本研究中,FISH显示MPNST中存在18号染色体多体,这可能与肿瘤组织学形态更具侵袭性和分级更高有关,并为其与其他梭形细胞肉瘤的鉴别诊断提供了线索。

右侧胸腔巨大上皮样恶性外周神经鞘膜瘤1例

患者男,49岁。因右侧腰部持续性胀痛14+天就诊。专科查体:右肺未闻及呼吸音,左肺呼吸音稍粗,未闻及明显干湿性啰音,否认家族遗传病史。既往史:患者30+年前检查发现右侧胸腔占位性病变,无特殊不适,未予特殊处理。胸部CT增强检查显示右侧胸膜腔见巨大混杂密度影,最大横截面约16 cm×18 cm×33 cm,呈不均匀性轻-中度强化,动脉期显示病灶供血动脉源自腹腔干动脉,静脉期病灶呈持续性强化,病灶内见斑片状、条块状钙化密度影.

胰头部原发恶性周围神经鞘膜瘤1例:CT影像表现及病理分析

目的探讨胰头部原发性恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)的多层螺旋CT(MSCT)影像及病理学表现,以提高对MPNST的认识。方法回顾性分析1例胰头部原发性MPNST病人在19个月内的5次MSCT的影像变化及病理表现。结果病人首次CT检查发现胰头部一个环形强化结节灶。此后病人进行4次CT检查,动脉期均呈环形强化,与胰腺组织强化程度相当或更高;门静脉期、延迟期低强化区域逐渐增大。末次CT可见肿物呈分叶状并长入十二指肠肠腔内。肿瘤呈进展性增长,倍增时间为98.3d。病理显示肿物大小5cm×5cm×4cm,肿瘤局部侵犯胰腺组织,伴有坏死。免疫组化上S-100、Vimentin、CD99、Bcl2、Ki-67、CK7、CK20、EMA均为阳性。结论MPNST的MSCT表现与病理成分相关,MSCT检查有利于认识MPNST的特征及准确定位,并可识别邻近结构是否受侵。

肺原发性恶性外周神经鞘瘤的临床病理分析

目的 探讨肺脏原发性恶性外周神经鞘瘤 (MPNST)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法 对 2例肺MPNST进行临床病理学分析及免疫组织化学与超微结构研究。结果 2例光镜下均显示MPNST的形态特点 ,免疫组织化学显示S 1 0 0蛋白、MBP、Vim、NSE肿瘤细胞呈阳性表达 ,电镜观察 1例可见特征性Luse小体。结论 肺原发性MPNST极为罕见 ,临床诊断较困难。根据其光镜病理形态特征 ,S 1 0 0蛋白、MBP免疫组织化学检测和 (或 )电镜检查可确诊。结合文献 ,该肿瘤早期无明显临床症状 ,一般发现时已属晚期 ,预后差。病理学上应与肺脏平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、单相型滑膜肉瘤。

肺原发性恶性周围神经鞘瘤伴右大腿转移1例并文献复习

目的：总结肺原发性恶性周围神经鞘瘤（ MPNST）的诊治经验。方法报道1例经病理确诊的肺原发性MPNST伴右大腿转移，结合国内外报道进行文献回顾分析。结果患者临床表现为稍有咳嗽，无痰，有胸痛；影像学表现为多发巨大软组织块影，较大者约8．1 cm ×9．0 cm，CT值18～45 HU，密度不均匀，跨叶生长，边缘可见多发分叶改变，部分累及胸膜，局部胸膜增厚，右侧胸腔下后缘见少量弧形水样密度影，右肺门结构受压内移。全麻下行右侧全肺切除＋淋巴结清扫术，术后病理高倍镜下可见肿瘤细胞呈梭形，排列呈席纹状，束状；免疫组化示DES、NSE阴性。术后全身化疗3次，1 a转移至右大腿的肿块。磁共振显示，右大腿上段内侧软组织内占位，首先考虑MPNST。术后病理提示，肿瘤细胞呈梭形，可见大量病理核分裂象，部分可见向横纹肌分化；免疫组化提示，DES散在阳性，横纹肌SMA阳性。结论肺原发性MPNST临床表现、影像学表现不典型，其诊断需要依靠临床症状、影像学及病理学特征的结合；手术切除肿瘤是主要治疗方法。

原发性椎管内恶性周围神经鞘膜瘤1例

1病例资料67岁男性,因右下肢麻木半年余、右髂腰痛1个月余入院。既往无神经纤维瘤病、放疗、多发病灶、椎管外病灶等病史。入院体格检查:神志清楚,右髂腰部、下腰部压痛,腰部活动受限;右大腿前部麻木,感觉减退;右髂腰肌肌力3级,右股四头肌肌力3级,右胫前肌肌力3级,右腓肠肌肌力3级,右······3级,右指跖屈肌肌力3级;病理征未引出。腰椎MRI平扫+增强示:腰2右侧椎旁见斑片样长T1、长T2信号,腰2椎管内见结节状信号影,经右侧椎间孔向椎旁延伸,明显不均匀强化,大小约1.9 cm×1.5 cm(图1A~C)。术前诊断为右侧腰2椎管内外沟通型肿瘤(神经源性肿瘤可能)。

颈椎巨大哑铃型富于细胞神经鞘瘤手术切除并发颅内感染:1例报道及文献回顾

颈椎巨大哑铃型富于细胞神经鞘瘤是一种少见的神经鞘瘤分支,属于良性肿瘤的一种,临床较为少见,多与恶性肿瘤混淆。对于此类疾病的手术方式,一直存在争议,临床相关报道较少。脊柱术后发生颅内感染极为罕见,且这类患者得到有效治疗、无后遗症痊愈出院的少之又少,遂将我院收治并成功治愈的1例颈椎巨大哑铃型富于细胞神经鞘瘤手术切除并发颅内感染病例报道如下。

原发于肺恶性外周神经鞘膜瘤1例

患者男性,75岁,因胸闷、咳嗽咳痰、痰中带少量血丝1周入院。查体无阳性体征,各实验室检查未见异常。胸部CT检查示胸廓对称,胸壁未见明显异常影。气管纵隔居中,纵隔及双侧肺门区未见明显肿大淋巴结。气管支气管未见明显闭塞,右肺上叶后段见团块状软组织密度影(图1),较大截面约3.1 cm×2.7 cm,边界欠清,呈分叶状,边缘见毛刺,增强后明显强化,CT值约54HU,考虑右肺上叶占位,肺癌可能性大。胸腔镜下行右肺上叶及肿物完整切除,送快速病理示恶性间叶源性肿瘤,临床彻底行区域淋巴结清扫。

椎管内色素性神经鞘瘤临床病理特点分析与文献复习

回顾性分析2013年1月—2023年12月于枣庄市立医院治疗的椎管内色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma,MS)患者的临床病理特点,包括临床病史、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)图像、肿瘤组织学特点、免疫组织化学染色结果,并对患者转移和复发情况进行随访,随访结果显示该10例患者均无肿瘤转移及复发的情况。复习相关文献,基于相关文献报道,MS有转移及复发病例存在。本研究结果可能与研究病例有限及随诊时间较短有关。因此,应该重视增加MS患者远期随诊时间,并及时干预及治疗,进而减少患者的转移率及复发率,提高患者的生活质量。本研究旨在提高临床对MS的诊断及治疗的认识。

NF1型恶性外周神经鞘瘤一例

患者,男,72岁。左下肢肿物10余年,加重1年。局部术后免疫组化:CD34阴性,CD31阴性,CD117阴性,NF阴性,Desmin阴性,SMA阴性,P53阴性,CK-Pan阴性,Ki-67大于40%,S-100阳性。结合家族史及临床表现,符合NF1型恶性外周神经鞘瘤诊断。

萝卜硫素预防Ⅰ型神经纤维瘤病恶性进展的作用机制研究

目的:研究萝卜硫素(SFN)预防Ⅰ型神经纤维瘤(NF-1)进展为恶性周围神经鞘瘤(MPNST)的作用及有关机制。方法:使用CCK-8、克隆形成实验检测细胞增殖能力;尼罗红(Nile Red)染色法检测细胞内脂肪含量;CellTiter-Glo 2.0 Assay试剂盒检测细胞内ATP含量;采用实时荧光定量PCR检测细胞脂肪酸合酶(FASN)、乙酰辅酶A羧化酶1(ACC1)、肉碱棕榈酰转移酶1A(CPT1A)的mRNA水平,免疫印迹实验检测细胞β-catenin、Axin 2、C-Myc、Cyclin D1的蛋白水平。结果:SFN抑制STS26T、ST88-14细胞增殖活性(t=18.70、11.20,均P<0.05),减少细胞克隆数量(t=7.28、3.148,均P<0.05),并减少细胞内脂质积累(t=3.411、5.75,均P<0.05)和ATP的含量(t=14.75、13.53,均P<0.05);与对照组相比,SFN降低STS26T和ST88-14细胞中FASN和CPT1A的mRNA水平(均P<0.05);与对照组相比,15μmol/L SFN可下调STS26T和ST88-14细胞内β-catenin及下游靶基因Axin 2、C-Myc、Cyclin D1的蛋白表达水平(均P<0.05)。结论:SFN能够通过抑制细胞脂肪酸合成及β-氧化和抑制Wnt/β-catenin信号通路来抑制MPNST细胞增殖,具有预防NF-1恶性转化为MPNST的潜力。

肺原发性恶性神经鞘瘤一例报告

肺原发性恶性神经鞘瘤一例报告山东省德州市肿瘤医院（德州市２５３００４）吕承信穆殿斌１病例报告患者女性，３３岁。因体检发现左下肺阴影１周于１９９２年１２月２０日入院。患者无自觉症状，２年前体检时肺部未发现异常。体检：Ｔ３６．８℃，Ｐ８０次／分，Ｒ１８次...

脊柱原发恶性外周神经鞘膜瘤的诊断与治疗

目的：探讨脊柱原发恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheat tumor,MPNST）的诊断和治疗方法。方法：1998年1月-2008年1月我科收治3例表现为椎体内病变的脊柱MPNST患者,均为女性,年龄分别为24、41、42岁。从出现症状到临床确诊的时间1～12个月,平均5个月。累及胸椎1例,腰椎2例。术前均行CT引导下病灶穿刺活检明确诊断为MPNST。均采用肿瘤包膜外分离、分块切除术。结果：3例患者术中平均出血4000ml,平均手术时间482min,2例患者肿物完全切除,1例患者肿物次全切除。术后症状均缓解。分别于术后3、4、30个月复发,2例复发后未再行手术治疗,其中1例行序贯放疗,分别于术后5个月、11个月死亡;1例复发后3次行肿瘤刮除术,末次术后行肿瘤疫苗治疗,末次术后随访20个月无复发。结论：脊柱原发MPNST罕见,影像学表现缺乏特异性,病灶穿刺取活组织行组织学及免疫组化检查是术前诊断的主要方法。手术可以缓解症状,但易复发,放疗对控制肿瘤复发效果不确切。

舌恶性外周神经鞘膜瘤1例

恶性外周神经鞘膜瘤是一种罕见的神经源性恶性肿瘤,其临床症状和影像学表现不典型,诊断困难,恶性程度高,预后较差。恶性外周神经鞘膜瘤通常发生在躯干,约20%发生在头颈部,发生于口腔内者罕见。本文报道1例舌部恶性外周神经鞘膜瘤病例,并结合文献复习,对恶性外周神经鞘膜瘤的临床特点、诊断和治疗进行总结,为该疾病的诊治提供参考。