疑难病例析评 第266例 低氧血症一肺内血管扩张一胆红素升高

病历摘要 患者男，19岁，因“口唇发绀、活动后气急4年，加重2年”于2011年2月17日入院。患者4年前开始出现口唇发绀、活动后气急，无心慌、胸痛、咯血，无咳嗽、咳痰。近2年来m现活动耐力明显下降，口唇、甲床持续发绀，伴杵状指、趾。

肺灌注扫描在肝肺综合征诊断中的作用——附3例报告

肝肺综合征（Hepatopulmonary syndrome,HPS）是以肝功能不全,肺泡气-动脉血氧分压差上升和肺内血管扩张为三大主征的综合征.及早诊断HPS并采取相应治疗对改善其预后有很大的帮助.有报道认为99mTc-MAA肺灌注扫描是诊断肝肺综合征的一种方法,并利用99mTc-MAA肺灌注扫描显示肝肺综合征组肺外分流率明显高于肝硬化组和正常对照组[1].现将我们遇到的3例HPS患者分析如下,以期进一步提高对HPS的认识.……

肝肺综合征诊治进展

肝肺综合征（ hepatopulmonary syndrome， HPS）是指发生在严重肝病基础上的低氧血症，与肺内血管扩张相关而既往无心肺疾病基础。 Krowka和Fallon提出HPS三联征，即基础肝脏病、肺血管异常扩张、动脉血氧合功能障碍所致的低氧血症［1，2］。 HPS发展缓慢，早期多无明显自觉症状，80％HPS患者因肝病就诊，而无肺部症状，随着肝病进展逐渐出现低氧血症、肺功能改变、肺性骨关节病及神经系统损害［3］。1884年Flckiger 首次报道肝硬化患者伴有紫绀和杵状指（趾）［4］。1956年Rydell和Hoffbauer首次尸检发现肝硬化患者肺内血管扩张和肺动-静脉交通，并认为血管改变与肝病有关［5］。1977年由Eugene R.Schiff报道1例酒精性肝硬化患者，于门体静脉分流术后出现劳力性呼吸困难，正式提出肝肺综合征的概念［6］。 HPS发病机制复杂，起病隐匿，无特异性症状，诊断及治疗难度大。而5％～29％的肝硬化患者均伴肝肺综合征，其死亡率高达41％［7］。因此， HPS越来越受到重视。笔者就肝肺综合征的发病机制、诊断及治疗进展作一综述。

肝肺综合征16例回顾性分析

肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome,HPS）是指肝功能不全患者出现肺内血管扩张和动脉氧合异常,同时排除原发性心肺疾病,是各种慢性肝脏疾病终末期的一种严重并发症。HPS发病大多缓慢,早期多无明显自觉症状,大多数患者是在肝病基础上逐渐出现呼吸困难、低氧血症、发绀、直立性缺氧、仰卧呼吸、杵状指、蜘蛛痣等[1]。

肝肺综合征研究进展

肝肺综合征(hepato-pulmonary syndrome,HPS)是在慢性肝病和(或)门脉高压的基础上出现肺内血管异常扩张、气体交换障碍、动脉血氧合作用异常,导致低氧血症及一系列的病理生理变化和临床表现,是终末期肝脏病的严重肺部并发症。动物实验表明肺微血管扩张、血管新生和血管内单核巨噬细胞聚集是导致气体交换异常的主要原因,但具体机制仍不明确。目前HPS尚缺乏有效的治疗药物,肝移植仍是最有效的治疗方法。本研究将重点讨论HPS的发病机制和临床诊治相关的新进展。

肝肺综合征的诊断及治疗进展

肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome，HPS）是在肝功能不全时出现的肺血管扩张、动脉氧合作用异常而排除原发性心肺疾病引起的疾病。以慢性肝脏疾病、换气功能障碍、肺内血管扩张为主要表现的临床综合征。

肝肺综合征:MELD评分后时代的良好预后

背景及原理：肝肺综合征（HPS）为晚期肝脏疾病的肺脏血管紊乱性疾病,与肺内血管扩张引起的血氧不足有关。无论肝病严重程度,HPS可以独立增加死亡率。肝移植可改善HPS生存率。低氧血症及肝移植情况进行了观察。我们评估了从1986年至2010年梅奥诊所就诊的106例HPS患者。

肝肺综合征32例临床分析

肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome,HPS）是指在进展性肝病的基础上并发肺内血管扩张和呼吸室内气体时肺泡-动脉氧差增加（＞2mmHg）[1].我院自1997～2004年收治肝肺综合征32例,现综合分析如下.……

肝肺综合征

1．绪论 呼吸系统症状在慢性肝病患者中是非常常见的，约50—70％的患者有气短的主诉。但是呼吸困难的鉴别诊断标准不一并且多种原因可引起同样症状给诊断造成一定难度。在过去的15年里，肝硬化患者肺血管异常越来越受到重视，因为人们意识到这是影响患者生存率和肝移植候选资格的重要临床因素。最常见的这类异常即肝肺综合征（Hepatopulmonary syndrome，HPS）发生在肺内血管扩张影响到动脉氧合时，15-20％接受肝移植评估的患者合并有HPS。HPS的存在增加肝硬化患者的死亡率并可进一步加重门脉高压。本文就肝肺综合征病理生理及临床方面的进展做一综述并为其诊断及治疗提供指南。

肝肺综合征研究进展

肝肺综合征（Hepatopulmonary Syndrome，HPS）是由各种急慢性肝病并发的肺脏血管扩张和动脉氧合作用异常引起的低氧血症，其特征是原发性肝病、低氧血症和肺内血管扩张构成的三联症，正如肝性脑病、肝肾综合征一样，HPS是肝功能障碍时肝外表现之一，合并有HPS的病人死亡率极高（中位生存时间为10．6月），其独特的发病机制涉及肝肺之间的血液动力学及代谢紊乱的关联，

肝肺综合征患者降钙素基因相关肽及内皮素含量检测

目的 肝肺综合征 (HPS)的发生与血循环或肺内扩张 /收缩血管物质失衡密切相关。检测HPS患者血浆中降钙素基因相关肽 (CGRP)和内皮素 (ET)含量 ,以探讨它们在HPS发病中的作用。方法 选择经肺灌注扫描及血气分析诊断的HPS患者 16例 ,无HPS的肝硬化患者 30例 ,用放射免疫分析法测定其血浆CGRP、ET含量 ,同时以 15名健康献血员作为对照。结果 HPS组血浆CGRP[(6 5± 15 )pg/ml]、ET[(78± 2 1) pg/ml]显著高于肝硬化组 [(5 1± 15 ) pg/ml,(6 0± 14 ) pg/ml,P <0 .0 1],也显著高于对照组 [(32± 12 ) pg/ml,(36± 11)pg/ml,P <0 .0 1];肝硬化组与正常对照组比较差异也有显著性(P <0 .0 1)。线性相关分析显示 ,HPS组患者血浆CGRP及ET含量与动脉血氧分压呈显著负相关 ,与肺内分流率大小无关。结论 HPS患者血浆CGRP、ET含量增高 ,其增高可能与HPS肺内血管扩张和动脉血氧分压下降有关。

门脉性肺动脉高压与肝肺综合征

严重肝脏疾病引起的肺部血管病变主要表现为以肺内血管重塑，肺动脉压力增高、阻力增大为特征的门脉性肺动脉高压（portopulmonary hypertension，PPHTN）和以肺内血管扩张、低氧血症为特征的肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome，HPS）。近年来随着原位肝移植技术的日趋成熟，肝脏疾病所致的肺血管病变逐渐受到重视。HPS与PPHTN虽具有相同的病因，但在发病机制、临床特点上存在明显差别，治疗与预后亦不尽相同。

肝肺综合征大鼠肾上腺髓质素及其受体的表达

目的 探讨肾上腺髓质素 (ADM)在肝肺综合征 (HPS)发病机制中的作用。方法 采用Wistar大鼠行胆总管结扎术 (CBDL)制备HPS动物模型 ,进行血气分析 ,使用放射免疫方法检测血浆和肺组织匀浆中ADM水平 ;采用RT PCR方法检测肺组织中ADMmRNA及其特异性受体L1mRNA的表达。结果 (1)从术后第 3周至第 5周 ,CBDL组大鼠血浆和肺组织中ADM水平动态升高 ;(2 )CBDL 5周组大鼠肺组织中ADMmRNA的表达较对照组升高 ,差异有显著性 (P <0 .0 5 ) ,而两组间L1mRNA的表达差异无显著性 (P >0 .0 5 ) ;(3)相关分析表明 ,各阶段血浆和肺组织ADM水平均与天冬氨酸转氨酶 (AST)、门静脉压力、肺泡 动脉氧分压差 (A aDO2 )呈正相关 ,出现腹水者血浆和肺组织ADM水平高于未出现腹水者。结论 在HPS形成过程中 ,血浆和肺组织中扩血管物质ADM水平持续升高 ,与肝功能受损状态、门脉压力升高程度、腹水形成及PaO2 降低有关 ,提示ADM增多可能参与HPS时肺内血管扩张 (IPVD)的发生。

肝肺综合征的诊治对策

肝肺综合征(HPS)是肝病和/或门静脉高压患者常见的肺部并发症,其特征表现为肺内血管扩张引起的动脉氧合异常。HPS发病机制复杂,临床上早期诊断率低,预后差。目前HPS尚缺乏有效治疗药物,肝移植是唯一根本治疗手段。现就HPS发病机制、临床表现、诊断及治疗进行概述,旨在进一步提高临床筛查和诊治HPS的水平。

肝肺综合征7例临床分析及文献复习

肝肺综合征（HPS）是由各种急慢性肝病并发的肺脏血管扩张和动脉氧合作用异常而引起的低氧血症,即由原发性肝病、肺内血管扩张和动脉氧合不足构成的三联征;HPS是终末期肝脏病的严重肺部并发症,临床上较少见,近年来笔者在临床工作中收治肝肺综合征患者7例,本文对7例肝肺综合征患者的临床资料进行回顾性分析,报告如下。