肺动脉吊带39例诊治体会

【目的】分析肺动脉吊带（PAS）患儿的诊断和治疗方法。【方法】回顾性分析39例PAS患儿的，临床资料。探讨其CT心血管＋气适重建、心脏彩超的诊断和治疗方法。[结果]89例患儿中20例经纤维支气管镜确诊有支气管狭窄，21例合并其他先天性心脏病，1例合并食管扩张。16例因反复喘息及呼吸道感染给予内科保守治疗，23例因呼吸衰竭行接机械通气治疗，23例接受手术治疗。【结论】对婴幼儿起病的反复发作性咳嗽、喘息，一般治疗效果欠佳时，要考虑有肺动脉吊带的可能，心脏彩超可作为初筛方法，CT心血管重建＋气道重建可确诊，并进一步明确有无合并气道畸形；合并重症感染者需长时间机械通气，且患儿预后不佳。确诊PAs后建议尽早手术治疗。

多排螺旋CT气道、血管三维重建评估先天性左肺动脉吊带患儿气道狭窄的作用探讨

目的探讨多排螺旋CT(MSCT)气道三维重建在左肺动脉吊带诊断及评估气道狭窄中的作用。方法回顾性分析MSCT诊断的左肺动脉吊带伴气道畸形、狭窄的12例患儿影像学检查资料。结果 12例患者中ⅠA型3例,ⅠB型1例,ⅡA型3例,ⅡB型4例,1例特殊类型。12例患儿均出现气道狭窄,其中短段气道狭窄8例,长段气道狭窄4例。6例合并其它心血管畸形,包括:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及永存左上腔静脉各1例,卵圆孔未闭2例。8例接受支气管镜检查,发现2例完全性气管软骨环,1例气管软化,2例会厌软化,3例喉软骨软化。结论 MSCT在左肺动脉吊带的诊断中对气道畸形及狭窄的评价更具有临床价值,MSCT气道及血管三维重建是最佳的成像方案,对先天性肺动脉吊带的分型、术前评估及术后随访有重要价值。

超声心动图显像诊断儿童肺动脉吊带的价值

目的:探讨超声心动图显像诊断儿童肺动脉吊带的价值。方法:收集2012年7月至2017年8月浙江大学医学院附属儿童医院25例确诊肺动脉吊带患儿的临床资料。所有患儿均行常规超声心动图检查,观察左、右肺动脉(LPA、RPA)起源,测量肺总动脉(MPA)内径和LPA、RPA内径,计算LPA内径/MPA内径和RPA内径/MPA内径,并与50名超声心动图检查正常同龄儿童(对照组)的数值进行比较。应用ROC曲线评估RPA内径/MPA内径和LPA内径/MPA内径诊断肺动脉吊带的价值。结果:25例肺动脉吊带患儿超声心动图检查均显示RPA起始处明显增宽,24例患儿MPA分叉处无LPA回声及血流信号,MPA直接延续为RPA,细小LPA发自粗大RPA;1例特殊病例超声心动图检查显示MPA无明显分叉,向右行走一段后绕向左侧且内径与MPA大致相同。肺动脉吊带患儿RPA内径/MPA内径和LPA内径/MPA内径分别为0.71±0.15和0.39±0.09,而对照组为0.50±0.05和0.52±0.05,组间差异有统计学意义(t=7.06和6.94,均P<0.01)。ROC曲线分析结果显示,RPA内径/MPA内径和LPA内径/MPA内径诊断肺动脉吊带的AUC分别为0.90和0.89。以0.60为诊断节点,RPA内径/MPA内径诊断肺动脉吊带的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、准确度分别为79%、100%、100%、91%、93%;以0.43为诊断节点,LPA内径/MPA内径诊断肺动脉吊带的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、准确度分别为71%、96%、89%、87%、88%。结论:超声心动图显像可用于肺动脉吊带的早期诊断,RPA内径/MPA内径和LPA内径/MPA内径是诊断肺动脉吊带的可靠参数,有助于量化肺动脉吊带的诊断。

两种手术方法对肺动脉闭锁伴室间隔缺损预后影响的探讨

目的对近年来本院实施的肺动脉闭锁伴室间隔缺损(PA/VSD)一期根治术患儿手术方式及右室流出道重建方法进行总结,结合术后院内各项指标进行比较分析;对比同期一期姑息PA/VSD手术的术后生存率、并发症等情况,藉此对一期手术方案的选取进行评价。方法本院2008年1月至2014年3月施行单纯PA/VSD一期根治手术129例为根治组,收集患儿性别、手术时年龄、身高、体重、术前经皮氧饱和度、McGoon、Nakata指数、手术方式、右室流出道重建材料、术中体外循环、主动脉阻断时间、术后置CICU时间、住院时间、术后最大正性肌力药物评分、院内并发症及死亡率情况;另外收集本院120例P/VSD一期姑息手术患儿相应资料作为对比,为姑息组。结果一期根治组早期院内死亡10例,病死率7.8%;术前McGoon指数1.6±0.5,体外循环时间(130.0±45.6)min;主动脉阻断时间(77.2±23.5)min;呼吸机支持时间(87.0±92.8)h;住院时间(22.6±11.4)d。一期姑息组院内死亡11例,病死率9.2%;McGoon指数1.2±0.3,体外循环时间(89.7±46.4)min;呼吸机支持时间(47.4±50.5)h;住院时间(18.6±7.0)d;结论术前McGoon≥1.2,SpO_2≥75%可视为一期根治术的适应证;术中监测RVP/LVP比值是预防术后早期院内死亡的重要方法;对于伴有粗大主肺动脉侧支(MAPCAs)的患儿,提倡采取早期根治手术。

先天性肺动脉吊带合并气管狭窄的手术治疗（11例报告）

目的 总结先天性肺动脉吊带合并气管狭窄的手术治疗经验.方法 2010年7月至2014年2月,手术治疗11例先天性肺动脉吊带患者,回顾性总结其临床资料及随访结果.结果 1例肺动脉换位术、10例肺动脉移植术,4例合并重度气管狭窄并手术处理,术后死亡1例,存活患者随访无气管及肺动脉狭窄.结论 先天性肺动脉吊带常合并气管狭窄,早期手术治疗及术后支气管纤维镜治疗可改善其预后.

彩色超声心动图联合CTA诊断左肺动脉吊带

目的 探讨彩色超声心动图联合多层螺旋CT血管成像（CTA）对左肺动脉吊带（LPAS）的诊断价值.方法 回顾性分析8例LPAS患儿的彩色超声心动图及CTAR特点.结果 7例患儿经超声心动图诊断LPAS,经CTA证实,诊断符合率87.5％ （7/8）;1例患儿超声诊断左肺动脉狭窄,CTA确诊为左下肺动脉吊带,其误诊率12.5％ （1/8）.7例患儿都合并不同程度的支气管狭窄.按照Wells分型,分成两种主型（Ⅰ型、Ⅱ型）,两种亚型（A型、B型）,ⅠA型3例,ⅠB型3例,ⅡA型2例,ⅡB型0例.结论 LPAS具有典型的影像学特征,彩色超声心动图可以早期筛查,发现左肺动脉起源异常时,行CTA检查可明确诊断,也能了解支气管的狭窄情况及分型,对临床手术治疗具有指导意义.

以呼吸道症状为首发表现的迷路左肺动脉1例分析

对以呼吸道症状为首发表现的迷路左肺动脉1例分析如下。1病历摘要男，6月龄。咳嗽伴喘2d人院。2d前无明显诱因出现咳嗽，喉呜音重，痰多，伴喘，无发热，无抽搐，喘重时口唇青紫，哺乳睡眠欠佳，尿便正常。既往史：健康。入院查体：T36．5℃，P140次／rain，R40次／min，W8kg，精神不振，呼吸急促。