单发的肺动脉发育不全

单侧原发的肺动脉发育不全是很少见的先天性疾病。在三个医院小儿呼吸科研究了8例(3男,5女)患该病的儿童(随访中位时间11年,从6个月到10年)。确诊的中位数年龄为4岁。

先天性右肺动脉发育不全合并右肺静脉闭锁一例

患儿男，2岁，因“咳嗽1个月，发热3d”入院。患儿于入院前1个月受凉后出现咳嗽，阵发性，较剧烈，痰不多，无气促发绀，多次来我院门诊拟以“急性支气管炎”予口服抗生素及化痰止咳药物治疗，咳嗽时轻时重。3d前出现发热，体温波动于38—40℃（肛温），咳嗽较前加重，无气促发绀，无寒战、惊厥。在我院门诊查胸X线片异常，拟诊“肺炎”收住。患儿第一胎第一产，足月剖宫产出生，无产伤、窒息史。既往体键，无反复咳嗽、发热史。否认病前异物吸人史，否认肺炎史，否认结核接触史，已接种卡介苗。生长发育正常。其母31岁，父32岁，均体健。

单纯性单侧肺动脉缺如患者临床特点分析

目的 分析单纯性单侧肺动脉缺如（UAPA）患者的临床特点，以提高对该病的认识和早期诊治水平。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2001年4月至2016年9月明确诊断的6例UAPA患者的临床资料，对其一般资料、临床表现、实验室检查、胸部影像学检查、诊治情况及转归等进行研究和分析。结果 6例UAPA患者中，男2例、女4例。平均年龄（53±9）岁。其中，左侧肺动脉缺如1例，右侧肺动脉缺如5例。6例患者早期均无特殊表现，出现症状的平均年龄为（46±10）岁。临床表现主要包括胸闷、气短，心悸，咳嗽咳痰，咯血，间断性晕厥，以及双下肢水肿。均有不同程度的低氧血症，部分出现肺动脉高压、Ⅱ型呼吸衰竭、肺源性心脏病等。最终以选择性肺血管造影和多排螺旋CT肺血管造影确诊。上述患者就诊后均有误诊过程，分别被误诊为支气管扩张、肺栓塞、冠状动脉粥样硬化性心脏病等。中位误诊时间为4.5（2.5，12.5）年。6例患者中1例行支气管动脉近端弹簧圈栓塞术止血，出院后偶有少量咯血；1例无特殊处理；余4例经内科对症治疗好转后出院。结论 UAPA是一种临床罕见的先天性肺血管畸形，单纯性UAPA更为少见，早期多无症状，出现症状后多因无特异性而被长期误诊、漏诊。临床医师应提高对该病的认识，以早期诊断和治疗，延长生存期。

单纯性左侧肺动脉缺如一例报道及文献复习

目的提高对单纯性单侧肺动脉缺如（uAPA）的临床表现、病理生理、诊断和治疗的认识。方法报道上海市静安区中心医院呼吸科诊治的1例单纯性左侧肺动脉缺如患者的相关资料，并结合从多个中文期刊数据库检索到的关于单纯性UAPA的病例资料进行回顾性研究。结果44例患者平均31．5岁（3个月～69岁），主要症状有反复肺部感染（47．4％）、咯血（52．6％）、气喘或活动后气促（57．9％）、胸闷（31．6％）、心悸（18．4％）、胸痛（7．9％）等，有1例患者没有症状。43．2％（19／44）的患者存在肺动脉高压。CT肺动脉造影（CTPA）、MRI、电子束CT（EBCT）、血管造影（DSA）均有确诊价值。20．5％的患者施行了手术治疗。结论单纯性UAPA是一种非常罕见的先天性畸形，其症状无明显特异性，易漏诊、误诊。可通过CTPA、MRI、EBCT、DSA等确诊。最理想的手术方法是患侧肺动脉重建术，但在我国还无法实行。

叶内型隔离症(附3例报告)

肺隔离症是一种少见的先天性发育畸形。本院自1981年以来共遇到3例,均为叶内型,并经手术和病理证实。兹报告如下: 临床资料一般资料:男2例,女1例,最小32岁,最大35岁,3例均有不同程度的咳嗽,咳痰史,其中1例有反复咯血史。

力欣奇继续医学教育园地——思考病例系列(4)答案

（病例见本刊2013年第4期彩页）鉴别诊断：单侧肺透光度改变的疾病：先天性大叶性肺气肿、先天性一侧肺动脉发育不全、肺未发生与肺未发育、支气管不全阻塞、胸膜炎或胸膜增厚、胸廓畸形。还需注意伞身性疾病的肺部改变。