成人右肺动脉异常起源于升主动脉并动脉导管未闭1例

肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of pulmonary artery from ascending aorta,AOPA)是一种十分罕见的先天性心脏病,可分为单侧肺动脉缺如、单侧肺动脉起源异常、肺动脉吊带三种类型[1],Fraentzel在1868年首次描述了这种异常起源,迄今文献报道的AOPA病例约300余例,且主要是婴幼儿多见,成人病例相对罕见。AOPA多见于右肺动脉直接起源于主动脉,起源于左肺动脉的病例相对少见[2]。本病可单独发生,也可合并其他血管畸形。本病例特点:成年男性,AOPA合并动脉导管未闭,且并发严重的肺动脉高压,是目前国内外文献记录的未行手术治疗且存活年龄最长的患者。现将本病例报道如下。

超声筛查胎儿右肺动脉异常起源于升主动脉1例

目的探讨产前超声常规检查对胎儿右肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta,AORPA)的心脏大动脉结构异常特殊超声表现的分析及病例讨论,以提高产前筛查机构对这种特殊的心脏大血管畸形病例的认识和筛查能力。方法选取1例2021年10月28日前往惠东县妇幼保健院的孕妇行孕中期Ⅱ级产前超声检查,检查的过程中发现胎儿存在主肺动脉分叉处未探及右肺动脉分支的异常超声表现。经过多切面连续扫查,发现由升主动脉发出一支血管,血流方向进入右肺,胎儿存在右肺动脉起源异常情况。结果本院诊断为胎儿单纯性右肺动脉异常起源于升主动脉,患者于上级医院进一步检查,结果与本院诊断一致。结论基层产前筛查机构Ⅱ级产前超声能够在中孕期能够对胎儿所存在单侧肺动脉异常起源于主动脉(anomalous origin of pulmonary artery from the ascending aort,AOPA)的心脏大血管畸形进行有效筛查,有利于孕妇选择优生优育、产后及时控制并发症,制订治疗方案,取得手术矫正的良机,对该病的控制与良好预后具有重要的意义。

单侧肺动脉异常起源于升主动脉的产前超声心动图诊断

目的探讨单侧肺动脉异常起源于升主动脉(AOPA)的产前超声心动图特征,提高对本病产前诊断的准确率。方法回顾性分析2012年6月1日至2018年10月30日经首都医科大学附属北京安贞医院(我院)产前诊断的6例AOPA胎儿的超声心动图特点,总结该病胎儿期的超声心动图特征。结果 5例胎儿为右肺动脉异常起源于升主动脉(AORPA),其中3例为孤立型AORPA,2例合并Berry综合征; 1例为左肺动脉异常起源于升主动脉(AOLPA),同时合并先天性肺动脉瓣缺如综合征。6例胎儿均为近端型AOPA,其中2例胎儿引产(1例AOLPA,1例合并Berry综合征)。出生的4例患儿中,1例Berry综合征患儿于出生后63 d因反复肺炎、心衰死亡; 2例行AORPA根治手术,术后均恢复良好; 1例刚出生,仍在随访中。近端型AOPA胎儿超声心动图特征:①多切面显示正常的肺动脉主干分叉处"八"字型结构消失,正常的肺动脉分支内径增宽;②在三血管气管切面(3VT)及左室长轴切面二维及彩色多普勒显像(CDFI)可显示升主动脉发出一粗大血管向肺内走行,该血管发出位置靠近主动脉瓣左后或右后侧壁的升主动脉;③CDFI显示异常肺动脉分支血流孤立,与主肺动脉缺乏确切连接;④频谱多普勒显示向肺内走行的血管为肺动脉血流频谱;⑤不合并其他心内畸形时,心内结构正常。结论超声心动图可对胎儿期的近端型AOPA做出准确的诊断,3VT及左室长轴切面对诊断近端型AOPA至关重要。

肺动脉异常起源于升主动脉的影像学诊断

目的 探讨肺动脉异常起源于升主动脉的影像学诊断价值。资料与方法 6例肺动脉异常起源于升主动脉 ,作心血管造影 (ACG)及MRI检查。结果 6例中 3例为右肺动脉异常起源于升主动脉 ,均为近端型 ;3例为左肺动脉异常起源于升主动脉 ,1例属近端型 ,2例远端型。结论 肺动脉异常起源于升主动脉为少见的先天性心脏病 ,心血管造影仍是诊断的主要手段 ,MRI是非创伤性检查中较为可靠、有潜力的诊断方法。

成人右肺动脉起源于升主动脉(AOPA)合并动脉导管未闭1例

肺动脉异常起源于升主动脉（anomalous origin of pulmonary artery from ascending aorta,AOPA）即一条肺动脉起源于升主动脉，另外一条正常起源于右心室。是一种罕见的先天性心脏病。

产前超声心动图诊断胎儿单侧肺动脉异常起源于升主动脉的应用价值

目的探讨三血管气管-肺动脉分叉切面在诊断单侧肺动脉异常起源于升主动脉(AOPA)中的应用价值。方法选取我院确诊的5例AOPA,总结AOPA在该切面声像图特点,结合随访病理解剖和其他影像学复查情况与产前超声诊断进行对比分析。结果在5例患儿中左肺动脉异常起源主动脉弓(AOLPA)4例,右肺动脉异位起源主动脉弓(AORPA)1例,同时合并其他心内畸形者2例,远端型4例,近端型1例。结论超声检查是诊断胎儿单侧肺动脉异常起源主动脉弓的重要方法,三血管气管-肺动脉分叉切面有其特殊的声像图表现,能提高对本病的认识降低误、漏诊率。

超声心动图诊断左肺动脉异常起源于升主动脉一例

患者女,4个月,因＂咳嗽10余天＂入院,入院查体：发育营养中等,血压103/48 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,心前区隆起,双肺可闻及湿性口罗音,心率170次/min,心前区可闻及Ⅲ~Ⅳ/6级收缩期杂音,肺动脉瓣区第二心音亢进。

单侧肺动脉异常起源于升主动脉的产前超声心动图诊断

临床研究单侧肺动脉异常起源于升主动脉中采取产前超声心动图对临床诊断起到的影响效果。方法:选取我院2019年1月至2019年12月期间诊断单侧肺动脉异常起源于升主动脉胎儿共6例,实施科学规范的产前超声心动图进行单侧肺动脉异常起源于升主动脉诊断,对比分析胎儿的产前超声心动图诊断结果,记录诊断前中后相关临床数据。结果:数据表明,5例胎儿为右肺动脉异常起源于升主动脉(Anomalous origin of the right pulmonary artery,AORPA),其中3例为孤立型右肺动脉异常起源于升主动脉,2例合并Berry综合征;1例为左肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of left pulmonary artery, AOLPA),同时合并先天性肺动脉瓣缺如综合征。结论:胎儿超声波心动图检查可对处于胎儿期的早周近端型胎儿肺动脉异常起源于升主动脉做出准确的检查诊断,3VT及CT的左室长轴切诊断面对准确诊断早期近端型胎儿肺动脉异常起源于升主动脉至关重要。

手术矫治右肺动脉起源于升主动脉的临床分析

目的:探讨一期手术矫治右侧肺动脉起源于升主动脉的手术指征、方法,并对2005年前后手术效果进行比较。方法:1993年1月至2011年7月,一期矫治右侧肺动脉起源于升主动脉15例,年龄5个月～14岁,中位数年龄3.0(2.0,7.3)岁,体质量5～37 kg,中位数体质量11.5(9.5,21.8)kg,2005年前8例,2005年后7例。术前均行超声心动图检查,2005年前漏诊3例。全组合并动脉导管未闭10例,室间隔缺损3例,主肺动脉间隔缺损2例。全部手术在静吸复合麻醉体外循环下完成根治手术。2005年前在深低温低流量下人工材料连接6例,其中同种异体血管5例,Gore-Tex血管1例,自体肺动脉直接连接2例;2005年后在中低温常流量下自体肺动脉直接连接7例,同期矫治心脏合并畸形。结果:手术死亡2例,均在2005年前死于术后肺部感染所致败血症。均在2005年前,2005年后无死亡。2005年后体外循环转机、阻断时间,术后呼吸机使用、ICU停留及住院时间明显缩短。全组随访6～37个月,1例2005年前行Gore-Tex人工血管连接者右肺动脉流速240 cm/s,压差23 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),余无狭窄。结论:右肺动脉起源升主动脉手术效果良好;中低温常流量自体肺动脉直接连接术后效果明显改善;术后肺部感染为常见并发症;

成人右肺动脉异常起源于升主动脉外科治疗2例报道

肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of pulmonary artery from ascending aorta,AOPA)是一种罕见的先天性心脏病,通常合并动脉导管未闭。AOPA患者多在出生后不久即出现症状,如不及时治疗,很少能活到成年。本文报道2例成人右肺动脉起源于升主动脉的病例,通过正确的诊断和适当的手术治疗,获得良好的早中期疗效。

右肺动脉起源升主动脉合并动脉导管未闭、迷走右锁骨下动脉1例

患者女,45岁,胸闷,气促2年,加重半年。超声心动图示肺动脉主干及左肺动脉增宽,右肺动脉显示不清。CDFI于肺动脉主干内见探及一束宽约0.5cm的花色血流（图1）,连续多普勒呈双期单向频谱。超声提示：动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）;右肺动脉显示不清,考虑右肺动脉起源异常。CTA证实右肺动脉起自升主动脉（图2）、PDA（图3）,迷走右锁骨下动脉（aberrant right subclavian arteries,ARSA）。

超声心动图诊断右肺动脉异位起源于升主动脉1例

患儿女,3个月18天,以＂咳痰1月余,发现心脏杂音3天＂为主诉入院。查体：胸骨左缘第二肋间闻及3/6级连续性杂音,剑突下三尖瓣听诊区闻及收缩期杂音。超声心动图：右肺动脉由升主动脉后壁距主动脉瓣约1cm处发出（图1A）,右肺动脉血流速度加快,主肺动脉及左肺动脉血流频谱呈高压型改变。动脉导管未闭,宽约4.3 mm,见收缩期为主右向左分流（图1B）。主动脉弓内可见逆向血流。

12例一侧肺动脉异常起源于升主动脉的外科治疗总结

目的分析一侧肺动脉异常起源于升主动脉的外科治疗疗效。方法回顾性分析我院2000年至2020年因一侧肺动脉异常起源于升主动脉行外科治疗的12例患者临床资料,其中男性8例,女性4(33.3%)例。年龄1月~42岁,平均(6.77±11.94)岁。体重3.5~58.0 kg,平均(15.45±16.06)kg。左肺动脉起源异常(AOLPA)2例,右肺动脉起源异常(AORPA)10例,其中合并房间隔缺损(ASD)5例,室间隔缺损(VSD)1例,卵圆孔未闭(PFO)2例,动脉导管未闭(PDA)9例,法洛四联症(TOF)2例,右心室双出口(DORV)1例,二尖瓣关闭不全(MR)1例,三尖瓣关闭不全(TR)5例。结果12例患者均行外科手术治疗,合并其他畸形术中同期处理,其中3例合并其他复杂先天性心脏畸形的患者术后因心力衰竭术后而死亡。体外循环时间79~310 min,平均(137.83±69.92)min;主动脉阻断时间34~130 min,平均(77.08±29.21)min;ICU停留时间38~427 h,平均(113.17±119.58)h;术前超声估计肺动脉压力,平均(81.00±34.34)mmHg(1 mm Hg=0.133 kPa),术后及随访期间肺动脉压力均大致正常。术后随访时间9~97个月,平均(26.17±35.71)月,随访期间未发现肺动脉狭窄现象。结论肺动脉起源异常于升主动脉应尽早行外科手术治疗,可改善患者远期预后及生活质量。

肺动脉异常起源于升主动脉7例临床分析

目的:探讨肺动脉异常起源于升主动脉的临床特点及诊断方法。方法:应用胸部X线、心电图、超声心动图、左右心导管检查及手术结果来分析7例肺动脉异常起源于升主动脉的临床特点。结果:7例肺动脉异常起源于升主动脉临床表现、胸部X线、心电图检查缺乏特异性,超声心动图结果提示肺动脉异常起源于升主动脉均伴有其他心血管畸形,由于切面关系,7例中有2例病例漏诊;左右心导管及心血管造影是确诊此病的最重要检查方法,7例中有5例行手术治疗,术后诊断与心血管造影检查结果一致。结论:肺动脉异常起源于升主动脉是临床少见的复杂先天性心脏病,均伴有其他心血管畸形,临床缺乏特异性,心动超声检查是重要的无创性检查,但可能有漏诊,左右心导管及心血管造影检查是确诊此病的重要手段,为手术治疗提供了最重要的临床参考。

一侧肺动脉起源于升主动脉的外科处理

目的 探讨一侧肺动脉起源于升主动脉的外科处理方法。方法 自 1993年 3月～ 2 0 0 1年 8月共收治 5例一侧肺动脉起源于升主动脉患者 ,其中 4例为右肺动脉起源于升主动脉 ,合并动脉导管未闭 4例、卵圆孔未闭 2例及室间隔缺损 1例 ;另 1例为左肺动脉起源于升主动脉合并法乐氏四联症。均在全麻低温低流量下行根治术。结果 1例因呼吸衰竭、弥散性血管内凝血 (DIC)术后 2 4天死亡 ,4例治愈。结论 一侧肺动脉起源于升主动脉手术效果良好。