16例先天性心脏病患儿行肺动脉环缩术应用食道超声心动图分析

目的分析16例行肺动脉环缩术(PAB)的先天性心脏病患儿食道超声心动图(TEE)。方法回顾性分析2016年1月至2023年9月于江西省儿童医院行食道超声心动图引导下肺动脉环缩术的16例先天性心脏病患儿的临床资料。通过TEE测量术中肺动脉环缩处内径、肺动脉流速、环缩处压差,结合经皮血氧饱和度,评估环缩效果。结果16例患儿均合并重度肺动脉高压。TEE显示,多发室间隔缺损7例,右心室双出口4例,矫正型大动脉转位1例,完全型大动脉转位3例,三尖瓣下移畸形1例,主动脉弓离断1例,主动脉弓缩窄1例,房间隔缺损1例。患儿全部实施PAB,其中6例死亡,2例放弃治疗,8例接受二次手术。接受二次手术的患儿中,1例实施三次手术,术后恢复良好。结论先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿的病情较危重,多发室间隔缺损居多,且患儿可合并多种心脏结构异常。在PAB的术前、术中使用TEE进行监测,可及时观察并调整肺动脉环缩程度。

肺动脉环缩术治疗小儿心力衰竭二例

本文报道2例于2021年12月至2022年1月期间在中国医学科学院阜外医院接受肺动脉环缩术治疗的小儿心力衰竭病例。1例患儿8个月大,术前超声心动图及心脏磁共振成像提示左心室心肌致密化不全、左心功能不全、室间隔缺损、房间隔缺损。另1例患儿4个月大,超声心动图考虑左心室心肌致密化不全、左心功能不全、主动脉弓缩窄。经肺动脉环缩术治疗后,两例患儿左心功能及形态均显著改善,未发生严重手术相关并发症。肺动脉环缩术在小儿心力衰竭治疗的个例经验中表现出比药物治疗更满意的疗效和安全性,尤其对于药物无法控制的小儿心力衰竭,具有一定的推广价值,但仍需更多临床数据支持。

环缩宽度对肺动脉血流动力学影响

目的通过构建不同环缩宽度的肺动脉环缩术(pulmonary artery banding,PAB)模型,探索环缩宽度对肺动脉血流动力学特性改变的影响。方法保持环缩位置及程度一致,利用计算机辅助设计(computer-aided design,CAD)重构术中常用不同环缩宽度(2、3、4、5 mm)三维肺动脉模型,通过计算流体动力学(computational fluid dynamics,CFD)模拟分析压力、流线、能量损失、能量效率及肺动脉血流量分配比等,比较不同环缩宽度的PAB模型血流动力学参数。结果肺动脉环缩后压力明显下降,但环缩宽度改变对环缩处压力下降程度的影响并不显著。随着环缩宽度增加,肺动脉能量损失减少,能量效率呈上升趋势,左肺动脉血流量增加,左右肺血流分配比增大,最大可达2.28∶1。结论环缩宽度增加可减少肺动脉能量损失,提高血流能量效率,但会导致左右肺血流分配不平衡。PAB环缩宽度的选择应同时兼顾左右肺血流分配平衡和能量损失。基于CAD和CFD的PAB手术虚拟设计,可为未来个体化PAB环缩宽度选择提供帮助。

肺动脉环缩术在先天性心脏病合并肺动脉高压患儿中的应用

目的探讨肺动脉环缩术（PAB）在先天性心脏病合并肺动脉高压（PAH）患儿中的应用，对比不同心脏畸形中应用的手术效果，总结PAB术前应用强心利尿靶向药物的经验。方法回顾性分析2010年8月至2016年3月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心行PAB治疗的98例先天性心脏病合并PAH患儿的临床资料。根据心脏畸形类型将患儿分为单心室矫治组（52例）和延迟根治组（46例），比较2组手术前后肺动脉收缩压（sPAP）及脉搏血氧饱和度（SpO2），分析2组手术效果。结果13例患儿（单心室矫治组10例、延迟根治组3例）就诊时行强心利尿靶向药物治疗。全组患儿PAB术后sPAP及Sp02均明显低于术前[单心室矫治组：（284-8）mmHg（1mmHg=0．133kPa）比（59±20）mmHg、（79±6）％比（90±6）％；延迟根治组：（27±11）mmHg比（53±14）mmHg、（88±7）％比（97±4）％]，差异均有统计学意义（均P〈0．05）。全组死亡3例，病死率为3．1％（3／98），2例术后再次调整环缩带，2例并发心包积液，经治疗后痊愈出院。单心室矫治组19例患儿行Ⅱ期手术，包括1例内管道全腔静脉肺动脉吻合术，6例右侧Glenn术，5例右侧双向Glenn术，7例双侧双向Glenn术；延迟根治组10例患儿行Ⅱ期手术，包括5例右心室双出口矫正术及5例完全型心内膜垫缺损矫治术。结论PAB可有效限制肺血流，围术期配合靶向药物治疗可以辅助加强手术效果，为日后单心室修补及双心室修补赢得机会。

儿童复杂先天性心脏病肺动脉环缩术后二期手术时机的探讨

目的探讨儿童复杂先天性心脏病肺动脉环缩术后最佳二次手术时机,并对二期手术效果进行评价。方法2002年1月至2007年12月,本中心对32例儿童复杂先天性心脏病实施肺动脉环缩术。32例超声心动图估测环缩近远端压差平均为43.7±9.0mm Hg。22例实施二期手术患儿中,男18例,女4例,年龄15.5±21.9个月。二期手术前经皮血氧饱和度为82.7%±9.1%。术前肺动脉压力为19.5±6.5mm Hg。结果二期手术距第1次手术时间平均7.6±10.8个月(10d至40个月)。其中6例行大动脉调转术,8例行双向腔肺分流术,8例行其他双心室修补术。1例围术期死亡,5例发生围术期并发症。术后经皮平均血氧饱和度为92.0%±8.7%(76%～100%)。按二期手术方法分为单心室修补组、完全性大动脉转位组和双心室修补组,2次手术间隔时间分别为3.9±3.6个月、5.7±9.3个月和12.9±14.1个月。结论肺动脉环缩术后二期手术需根据原发病及进行肺动脉环缩的目的选择个体化二期手术方案和时机,以创造最佳手术条件,减轻肺动脉环缩姑息手术带来的并发症。

肺动脉环缩术在先天性心脏病分期手术中的应用效果观察

目的观察肺动脉环缩(PAB)术在先天性心脏病分期手术治疗中的应用效果。方法选取2008年1月—2018年12月北京安贞医院小儿心脏中心行PAB术的先天性心脏病患儿205例,其中男101例,女104例;中位数年龄0.6个月;体重2.5~26.0 kg,中位数6.6 kg。根据实施PAB手术的目的分为双心室矫治组(97例)、单心室矫治组(72例)和左心室训练组(36例)。分别检测相应的临床指标,并进行随访。结果双心室矫治组和单心室矫治组Ⅰ期PAB术后肺动脉平均压(mPAP)以及经皮血氧饱和度(SpO2)均较术前明显下降(P<0.05);左心室训练组术后mPAP、SpO2均较术前明显上升(P<0.05)。205例患儿住院内期间死亡7例,死亡率为3.4%。PAB术后共实施Ⅱ期手术117例(57.1%)。其中双心室矫治组47例,距PAB术后间隔时间5~40个月,中位数17.6个月。单心室矫治组行双向腔肺吻合术(Glenn术)43例,距PAB术后间隔时间15~53个月,中位数18.3个月;行全腔静脉-肺动脉连接术(Fontan术)13例,距PAB术后间隔时间52~112个月,距Ⅱ期Glenn手术间隔27~52个月。左心室训练组完成大动脉调转术(ASO)27例,距PAB术后间隔时间6 d至35个月,中位数时间0.3个月。结论PAB作为姑息手术,在降低肺动脉压力,保护肺血管床、实施心室功能训练、完成先天性心脏病的分期矫治方面具有重要作用。

肺动脉环缩术应用于先天性心脏病合并肺动脉高压患儿效果分析

目的探究肺动脉环缩术(PAB)应用于≥6月龄的先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的效果。方法选择近年郑州大学附属儿童医院收治的107例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床资料。按年龄分组分为<6月龄组(45例),≥6月龄组(62例),均采用PAB手术治疗,对比两组SPAP、SpO2等指标,≥6月龄组中术前用药与未用药患儿及Ⅱ期矫治患儿的SPAP、SpO2变化,并记录术后死亡情况。结果<6月龄组和≥6月龄组术后SPAP、SpO2、呼吸机使用时间、ICU停留时间比较差异无统计学意义(P>0.05)。≥6月龄组中术前用药、术前未用药患儿在PAB术后的SPAP、SpO2比较差异无统计学意义(P>0.05)。<6月龄组死亡率为2.22%,≥6月龄组死亡率为3.23%(P>0.05)。Ⅱ期矫治患儿中单心室矫治和双心室矫治患儿的SPAP、SpO2差异无统计学意义(P>0.05)。结论对≥6月龄患儿在术前通过给氧、药物靶向治疗以降低SPAP,为PAB手术治疗提供机会,不影响术后肺动脉压力及饱和度,且可对Ⅱ期矫治手术提供术前保障。

合并肺动脉高压的右心室双出口肺动脉环缩术后Ⅱ期手术治疗效果分析

目的:总结合并肺动脉高压的右心室双出口(DORV)患者Ⅰ期行肺动脉环缩术后,Ⅱ期手术的结果。方法:入选既往在本中心接受肺动脉环缩术的合并肺动脉高压的DORV患者共15例,男性12例,女性3例,年龄(5.3±2.1)岁,体质量(17.2±4.0)kg。术前经皮血氧饱和度(78.3±3.2)%。11例(73%)在体外循环下行双心室矫治术,其中2例行心室内隧道补片,9例行心室内隧道+右心室流出道扩大补片术。术中均拆除原肺动脉环缩带。同期矫治合并畸形。4例(27%)在非体外循环下行右侧双向Glenn术,术中均结扎奇静脉。结果:11例双心室矫治患者中,死亡1例,原因为术后左室流出道狭窄、低心排综合征。室间隔缺损残余分流1例。余无严重围术期并发症发生。4例行单心室类手术(Glenn)患者均未出现围术期死亡或严重并发症。结论:对于无法接受Ⅰ期根治的合并肺动脉高压的DORV患者,可采用Ⅰ期先行肺动脉环缩术,择期行Ⅱ期手术的策略。

自制可调节肺动脉环缩装置对右心室作用实验研究

目的通过对动物右心室作用实验的研究,验证自制可调节肺动脉环缩装置的有效性。方法 12只健康雄性小尾寒羊,5～6个月龄,体质量26～37kg。随机分为实验组和对照组,每组各6只,体质量分别为(29.00±2.78)kg和(28.36±4.24)kg,差异无统计学意义(P=0.722),从左侧第二肋间进胸,游离肺动脉主干,置入自制可调节肺动脉环缩装置,向球囊内注入0.9%NaCl溶液,逐渐增加右心室压力,进行心室训练,达到训练标准所需时间为9～18d。观察超声下右心室形态、血流动力学及心肌组织病理学变化。结果超声下右心室形态、室间隔位置、游离壁厚度均较训练前发生明显改变;血流动力学结果表明右心室/左心室收缩压力比值大于0.6,达到临床上心室训练的标准;右心室的收缩功能(P<0.05)和舒张功能(P<0.001)均得到了增强;病理检查结果右心室游离壁厚度及质量、右心室肥大指数、心肌细胞横径与对照组比较差异存在显著统计学意义(P<0.001)。结论该装置能够达到肺动脉环缩、训练心室的目的 ,并且可双向调节,使用方便,效果可靠。

自主研发的可调节环缩装置对肺动脉血流约束效果的初步实验研究

目的验证自主研发的可调节环缩装置对需肺血流约束作用的肺动脉的环缩效果。方法 20只实验用中华小型猪完全分为对照组和观察组,各10只。对照组手术置入环缩装置,术后不做环缩调整。观察组手术过程中不进行环缩加压,而在术后清醒状态下,在超声监控下逐步环缩,设定环缩压差为30 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),观察血流动力学变化。结果与对照组相比,观察组在导管注水,环缩装置可产生30～35 mmHg压差,并使血氧饱和度降低到94%左右,在实验动物出现血流动力学剧烈变化时,可通过释放压力做出调整,该装置在缓解压差过大或不足时有效。观察组跨装置肺血流速度快于,压差大于,血氧饱和度低于对照组[(2.47±1.17)m/s比(0.40±0.11)m/s、(30.2±3.4)mmHg比(3.2±1.0)mmHg、(92.0±2.1)%比(100.0±0.0)%],差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论该环缩装置在控制肺血流方面有效,能够根据需要设定环缩压力。

计算机辅助分析腔内外肺动脉环缩术血流动力学初探

目的利用计算流体力学方法探索肺动脉环缩术(PAB)中腔外环缩术(E-PAB)和腔内环缩术(I-PAB)间血流动力学差异。方法纳入2020年上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心1例需行PAB手术患儿,基于医学影像数据三维建模,利用计算机辅助设计分别行E-PAB和I-PAB虚拟手术,通过计算流体动力学分析比较术后肺动脉血流动力学参数差异。结果与E-PAB相比,I-PAB术后环缩部位附近有更多湍流形成,该处附近压力变化明显,壁面剪切力较高,可达133Pa。I-PAB术后总能量损失(0.18W)远高于E-PAB(0.05W),能量效率32.61%,约为E-PAB的一半。结论E-PAB在控制压力负荷,减轻心脏负担更具优势。不同环缩方式造成肺动脉几何形态差异是导致血流动力学表现不同的主要因素,计算流体动力学结合计算机辅助设计是术前手术规划和术后血流动力学预测的一种新型工具。

2岁以上合并重度肺动脉高压先天性心脏病行单心室修复的初步研究

目的:探讨2岁以上合并重度肺动脉高压先天性心脏病(先心病)行单心室修复的手术指征及效果。方法:回顾性分析年龄>2岁合并重度肺动脉高压仅能行单心室修复的先心病患儿15例,男性9例,女性6例。年龄2.0～10岁,平均(7.8±3.8)岁。体质量11～24kg,平均(15.32±4.24)kg,术前经皮血氧饱和度(SPO2)88%～95%,平均(91.75±2.29)%。肺动脉压(mPAP)52～91mmHg((1 mm-Hg=0.133 kPa)),平均(54.61±16.8)mmHg。心脏畸形:单心室7例,三尖瓣闭锁3例,室缺远离两大动脉伴左心室发育不良型右心室双出口2例,心室不均衡型完全型房室通道2例,十字交叉心1例。均在静吸复合麻醉下先期行肺动脉环缩术,后期逐步完成双向格林或全腔肺动脉吻合术。结果:全组无住院死亡;PAB术前后mPAP、SPO2明显下降;PAB术后3～6年内完成双向格林(Glenn)4例,全腔肺动脉吻合术(TCPC)2例。结论:PAB术能有效降低肺动脉压力,≥2岁PAB术后可进一步完成Glenn或TCPC术。

肺动脉环缩术治疗不同年龄伴肺动脉高压单心室

目的总结肺动脉环缩术（PAB）在不同年龄段伴肺动脉高压先天性心脏病患儿行单心室修复术中的应用效果。方法49例合并重度肺动脉高压仅能行单心室修复的复杂畸形患儿，男31例，女18例；年龄0．2～10岁，平均（7．8±3．8）岁；体重5—24kg，平均（8．82±4．24）kg；经皮血氧饱和度（SPO，）0．85～1．00，平均（0．90±0．04）；术前肺动脉平均压（mPAP）52—91mmHg（1mmHg=0．133kPa），平均（54．6±16．8）mmHg。合并单心室13例，三尖瓣闭锁12例，室间隔缺损远离两大动脉伴左心室发育不良型右室双出口11例，三尖瓣重度狭窄5例，心室不均衡型完全型房室通道5例，十字交叉心3例。根据年龄分为3组：≤0．5岁17例、0．5～2．0岁17例、≥2．0岁15例。全组均先期行PAB，静脉吸入复合麻醉，吸入氧浓度40％时，SPO2 0．85，肺动脉平均压20mmHg。对比分析3组术后SPO2、mPAP、呼吸机使用时间、ICU停留时间以及手术死亡比率。结果手术死亡1例系1岁6个月患儿，死因为肺部感染。全组术后肺动脉压明显下降。3组术后SPO2、mPAP、呼吸机使用时间、ICU停留时间均无明显区别。随访6—72个月，1例1岁2个月患儿术后2个月因误吸死亡；3例已完成双向格林或全腔肺动脉吻合术。结论PAB能有效降低不同年龄段伴肺动脉高压拟行单心室修复的先心病患儿的肺动脉压力，术后效果良好。

肺动脉环缩术的临床应用

目的总结肺动脉环缩术(pulmonary artery banding,PAB)作为一种姑息治疗手段在治疗先天性心脏病中的临床应用经验。方法 1997年1月至2010年11月北京阜外心血管病医院对138例先天性心脏病患者施行PAB,其中男87例,女51例;年龄(22.2±26.5)个月;体重(7.5±4.6)kg。按施行PAB的目的不同,将138例患者分为3组,心室训练组(组1)55例、单心室矫治过渡组(组2)32例和双心室延迟矫治组(组3)51例。术中、术后分别观察3组患者相应的临床指标,并进行随访。结果 PAB术后院内死亡7例,手术死亡率5.1%。另有3例患者需要再次手术调整环缩带的松紧程度。组1手术死亡1例。55例患者中有36例完全型大动脉转位(D-TGA)患者于年龄(19.6±29.5)个月时接受PAB(29例同期行Blalock-Taussig分流术),平均训练时间42 d,83.3%(30/36)的患者成功施行动脉转位术治疗;另19例矫正型大动脉转位(cTGA)患者,在年龄(45.3±27.2)个月时行PAB治疗,中位训练时间9个月,42.1%(8/19)的患者成功施行双调转术治疗。组2患者手术死亡2例。32例于年龄(14.1±14.9)个月时行PAB治疗,平均肺动脉压较术前明显降低[(23.00±7.40)mm Hg vs.(34.00±10.00)mm Hg],脉搏血氧饱和度(SpO2)亦较术前降低(83.30%±6.30%vs.92.60%±5.90%)。中位间隔时间2年,18.8%(6/32)的患者接受了单心室类矫治术。组3患者手术死亡4例,于年龄(20.6±25.6)个月时行PAB治疗,肺动脉收缩压与体循环收缩压的比值较术前明显降低(0.46±0.15 vs.0.81±0.14),SpO2亦较术前降低(85.00%±10.00%vs.93.10%±7.60%)。中位间隔时间6个月,23.5%(12/51)的患者施行了双心室矫治术。结论 PAB虽然是一种风险较高的姑息治疗手段,但在保护肺血管床、实施心室功能训练、完成复杂先天性心脏病的分期矫治方面仍具有不可缺少的重要作用。

超声斑点追踪技术评价肺动脉环缩术后心室发育程度的初步研究

目的 利用超声斑点追踪（STI）技术对超过最佳根治年龄的室间隔完整型大动脉转位（TGA）患儿接受肺动脉环缩术（PAB）前后的左室发育进行评估,从中筛选出较为敏感的STI指标,为低龄患儿的心室功能评估提供新的指标.方法 对7例年龄大于3月的超过最佳根治年龄的室间隔完整型TGA接受肺动脉环缩术（PAB组）患儿进行左室训练.8例年龄、体质量相匹配的的健康婴儿作为对照组.应用STI技术分析两组患儿左室不同水平室壁的旋转角度,左室整体扭转角度等指标.结果 所有患儿接受PAB后均存活出院.术中测压提示左室和右室压力之比为（0.32±0.04）：1.与对照组相比,PAB组术前射血分数、室壁厚度差异无统计学意义,但左室舒张末内径和容积显著减小.术前PAB组心底和心尖的局部旋转角度和达峰时间以及整体扭转角度与对照组显著不同.其中,术前心尖部和心底部旋转角度较对照组减小约3倍.结论 左室局部的旋转和整体扭转角度的改变可能是较敏感的STI指标,可用于评价TGA患儿PAB术前心室退化以及术后心室发育的变化.

双侧肺动脉环缩术在新生儿复杂先天性心脏病中的应用

双侧肺动脉环缩早在1976年就应用于永存动脉干的外科治疗,还可联合动脉导管支架置入或前列腺素应用于左心发育不良综合征等多种新生儿复杂先天性心脏病,可有效提高复杂危重先天性心脏病患儿的治疗效果。本文介绍双侧肺动脉环缩术可能应用的先天性心脏病,术中环缩的程度和术后可能发生的并发症,以期为新生儿复杂先天性心脏病的外科治疗提供借鉴。

完全性大动脉转位的外科治疗

完全性大动脉转位（D-transposition of the great arteries,TGA）是主动脉和肺动脉与解剖心室连接颠倒的先天性心脏缺损,TGA的外科治疗由早期房间隔切开、肺动脉环缩等姑息手术治疗,发展至心房调转手术（atrial switch pperation）的生理性纠正治疗,

利用肺动脉环缩术行功能性单心室合并非限制性肺血流第一期姑息治疗的早中期结果

目的探讨采用肺动脉环缩术行功能性单心室合并非限制性肺血流第一期姑息治疗的早中期结果.方法2008年1月至2017年12月共49例功能性单心室合并非限制性肺血流患者在广州市妇女儿童医疗中心心脏中心接受肺动脉环缩术行第一期姑息治疗.男性29例,女性20例.初次干预时年龄5.6(11.5)个月[M(QR)],体重5.2(3.9)kg.回顾性分析所有患者的临床资料,并统计患者完成Glenn及Fontan手术比例.采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,并采用Cox回归分析术后死亡相关因素.结果随访时间47(62)个月.早期死亡8例,病死率为16.3%,其中4例患者合并弓部病变;晚期死亡5例.11例患者需要再次接受肺动脉环缩术.29例(59.2%)完成二期Glenn手术,21例(42.8%)完成三期Fontan手术.1年和5年总体生存率分别为77.4%(95%CI:65.6%-89.2%)和72.6%(95%CI:59.9%-85.3%).多因素分析结果显示,合并左心室流出道梗阻(HR=4.25,95%CI:1.50-12.03,P=0.006)和完全性肺静脉异位连接(HR=6.49,95%CI:3.24-12.98,P=0.000)是死亡独立相关因素.结论肺动脉环缩术作为功能性单心室合并非限制性肺血流患者的第一期姑息治疗方法,病死率高,早中期结果欠佳.合并左心室流出道梗阻和完全性肺静脉异位连接是此类患者发生死亡的相关因素.

肺动脉环缩术在矫正型大动脉转位形态学左心室功能锻炼中的应用

目的探讨肺动脉环缩术在矫正型大动脉转位形态学左心室功能锻炼的临床应用效果。方法回顾性分析2007年1月至2011年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心手术治疗矫正型大动脉转位患者89例中行肺动脉环缩术11例的临床资料,其中男9例,女2例;年龄除1例12岁外,其余为3～42(16.40±11.67)个月;体重6～32(11.70±7.20)kg。所有患者均经超声心动图和心血管造影检查确诊。结果 11例行肺动脉环缩术患者无死亡,术前肺循环与体循环压力比(Pp/Ps)值0.3～0.6(0.44±0.09),术后为0.6～0.8(0.70±0.04),差异有统计学意义(P<0.01)。术前三尖瓣反流轻度2例(18.2%),中度5例(45.4%),重度4例(36.4%);术后无反流2例(18.2%),轻度反流7例(63.6%),轻-中度反流2例(18.2%)。11例中5例术后(15.20±8.31)个月行二期双心室解剖纠治术,其中1例死亡;余6例行单纯肺动脉环缩术后随访(18.83±3.43)个月,超声心动图检查提示:三尖瓣反流轻微2例(33.3%),轻度3例(50.0%),中度1例(16.7%)。结论矫正型大动脉转位通过肺动脉环缩术可减轻三尖瓣反流,锻炼形态学左心室功能,为二期解剖纠治做好准备,手术效果较好。但术后必须定期随访,观察术后形态学左心室功能和三尖瓣反流情况。