肺动脉瓣发育不良合并Noonan综合征一例

[病例] 女,4岁。自幼发现心脏杂音,有身材矮小、智力发育迟缓、眼距过宽、颈蹼等Noonan综合征表现。心电图示电轴右偏。X线胸片示肺纹理纤细,肺门影小,尖圆钝上翘,肺动脉段局部凹陷。超声心电图示肺动脉瓣动度不良,结构不清,无交界融合的圆顶样征象,肺动脉环狭窄,跨瓣压差74mmHg。

超大球囊PBPV治疗儿童发育不良型肺动脉瓣狭窄临床评价

目的探讨经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)应用超大球囊径/瓣环径治疗儿童轻度发育不良型肺动脉瓣狭窄(PS)的疗效。方法选取医院2013年2月至2016年4月预计行PBPV治疗的发育不良型PS患儿18例,其中轻型14例,重型4例,采用球囊径/瓣环径比值为1.4~1.5的超大球囊扩张肺动脉瓣。行PBPV术前通过右心导管测量患儿跨肺动脉瓣压差,术后定期行经胸超声心动图、心电图等检查,估测跨肺动脉瓣压差,并观察其狭窄复发情况。结果轻型组术后患儿效果良好,重型组2例患儿术后右心室压力及肺动脉瓣压差下降均不满意;术后效果良好患儿出院随访,轻型组仅1例1年后跨肺动脉瓣压差≥40mmHg需行第2次PBPV,重型组随访1例患儿右心室压力升高,跨肺动脉瓣压差显著增大。结论超大球囊径/瓣环径治疗PS尤其是轻度患儿的疗效值得肯定。

法乐氏四联症根治术的系列研究

法乐氏四联症是一种常见的紫绀型心脏病,发生率占先天性心脏病的12％～14％,占紫绀型心脏病的50％以上:四种病变为右室流出道狭窄合并或不合并肺动脉细小或肺动脉瓣发育不良、狭窄,二瓣化、闭锁或缺如;较大的室间隔缺损;主动脉骑跨;继发性右心室肥厚,还可能合并其他心脏畸形。