肺动脉瓣缺如综合征产前超声心动图表现1例

孕妇28岁，孕1产0，孕27周，于我院接受胎儿先天性心脏病常规筛查。

同种肺动脉瓣治疗肺动脉瓣缺如综合征1例的护理

本研究回顾了1例肺动脉瓣缺如综合征行同种肺动脉瓣治疗的护理措施。完善的个体化护理方案和围术期监护是确保手术成功和促进患者顺利康复的保证。

胎儿肺动脉瓣缺如综合征产前超声特征分析

目的探讨胎儿肺动脉瓣缺如综合征产前超声图像特征。方法回顾性分析经过超声诊断并经过尸解证实的5例肺动脉瓣缺如综合征胎儿超声心动图表现,观察胎儿心脏四腔观。左心室流出道观、右心室流出道观、三血管气管观各个常规切面观二维彩超、彩色多普勒血流成像及脉冲多普勒血流流速曲线特征。结果 5例肺动脉瓣缺如综合征胎儿中,有3例超声心动图表现为典型的肺动脉瓣缺如综合征征象:肺动脉瓣主干呈瘤样扩张,瓣环处狭窄,肺动脉内可见红蓝交替的往返血流信号,肺动脉内呈双期双向血流流速曲线,收缩期前向血流与舒张期反向血流速度、流苏曲线宽度均相似。本组5例胎儿中有2例无肺动脉瓣缺如综合征肺动脉瓣主干呈瘤样扩张的特征性征象,1例胎儿肺动脉瓣缺如伴三尖瓣闭锁,右心发育不良,肺动脉主干无瘤样扩张的特征性征象,反而表现为狭窄。1例胎儿肺动脉瓣缺如伴三尖瓣下移畸形,肺动脉主干扩张,但无瘤样扩张。结论胎儿肺动脉瓣缺如综合征产前超声图像有特征性的表现,容易诊断,对于无特征性肺动脉主干瘤样扩张征象的肺动脉瓣缺如综合征胎儿,要重视肺动脉瓣口彩色多普勒血流信号及血流流速曲线的观察,这将有助于本病的诊断。

产前超声诊断孕15周肺动脉瓣缺如综合征1例及文献复习

1临床资料1.1一般资料患者24岁,孕15+5周,孕1产0,外院超声检查发现胎儿全身水肿转到本院。1.2超声检查胎儿经腹部超声检查发现:双顶径2.7cm,头围10.3cm,腹围15.2cm,股骨长1.1cm,超声孕周14.3周。胎儿全身水肿,颈项皮肤皱褶厚1.2cm。

产前超声诊断胎儿肺动脉瓣缺如综合征的特征分析

目的总结分析胎儿肺动脉瓣缺如综合征的产前超声心动图特征。方法回顾我院从2012年1月至2018年12月共14例经证实胎儿肺动脉瓣缺如综合征的产前超声心动图特征,通过观察胎儿心脏常规二维切面的超声特征、彩色多普勒血流成像、频谱多普勒血流流速曲线,煊染成像等方法进行分析总结。结果 14例肺动脉瓣缺如综合征的胎儿中,产前超声心动图特点均表现为肺动脉瓣环处未见确切肺动脉瓣叶及瓣叶启闭运动,瓣环不同程度狭窄。彩色多普勒(CDFI)显示:肺动脉瓣环处全收缩期和全舒张期来回往返的五彩镶嵌血流信号,频谱多普勒(PW)显示:肺动脉瓣环处全收缩期和全舒张期双期双相的湍流血流频谱。另外本组病例中:9例胎儿伴法洛四联症,3例胎儿伴右室双出口,1例胎儿伴三尖瓣下移畸形,1例胎儿伴三尖瓣闭锁、右心发育不良。结论胎儿肺动脉瓣缺如综合征超声心动图表现具有特征性,容易确诊。当产前超声心动图未见确切肺动脉瓣叶及启闭运动,肺动脉主干及分支呈瘤样扩张,伴有肺动脉瓣环处全收缩期和全舒张期来回往返的湍流血流频谱,应考虑胎儿肺动脉瓣缺如综合征的诊断。但对于肺动脉不扩张或者有相对狭窄的患者,应重视对肺动脉瓣叶存在及启闭运动,肺动脉瓣口彩色多普勒血流信号及血流流速曲线的观察,以兹鉴别。

肺动脉瓣缺如综合征的产前诊断和结果:当代单中心临床经验和文献总结

该文于2013年1月发表于《妇产科超声》上。文章回顾了产前检查确诊为肺动脉瓣缺如综合征(APVS)患儿的异常征象和结局。作者对2000～2010年12例临床资料和超声心动图确诊为APVS的病例进行了单中心回顾性研究分析。收集的参数包括:转诊时的孕龄、相关的胎儿发育异常。

胎儿超声心动图诊断胎儿肺动脉瓣缺如综合征1例

1临床资料1.1一般资料孕妇,23岁,孕1产0,孕21周,平素身体健康,无特殊家族史,未做母血清唐氏综合征筛查。今来本院做常规B超检查。1.2方法采用美国GE Voluson 730 Pro V彩色多普勒超声诊断仪4C-A探头,探头频率4MHZ。1.3检查结果1.3.1经腹超声显示头位,胎儿双顶径5.21cm,头围18.38cm,腹围15.95cm,股骨长径3.37cm,超声孕周约21周。胎儿上唇、肝脏、胆囊、胃泡、双肾、

胎儿左心房后间隙指数在胎儿肺动脉瓣缺如综合征中的应用价值

目的定量分析左心房后间隙(PLAS)及左心房后间隙指数(PLASI)在正常胎儿及肺动脉瓣缺如综合征(APVS)胎儿中的变化规律和差异性,探讨PLAS、PLASI在APVS胎儿中的应用价值。方法回顾性分析2011年10月至2023年9月在浙江大学医学院附属邵逸夫医院诊断为APVS的胎儿20例作为APVS组,选取2021年2月至2023年2月连续检查的261例正常胎儿作为对照组。在收缩末期四腔心切面测量PLAS和降主动脉(DA)内径,并计算两者之间的比值,即PLASI。比较对照组与APVS组胎儿的PLAS、DA内径及PLASI,绘制ROC曲线分析PLAS、PLASI诊断APVS的效能。同时,分析对照组及APVS组胎儿的PLAS、DA内径、PLASI与孕龄的关系,以及APVS组胎儿的特征性超声表现及与PLAS、PLASI的相关性。结果APVS组胎儿的PLAS、PLASI明显高于对照组[(4.74±1.38)mm vs(2.70±0.62)mm、1.225±0.210 vs 0.659±0.111,P均<0.0001]。ROC曲线分析显示,PLAS曲线下面积为0.958,当PLAS>3.3 mm时,PLAS鉴别APVS与正常胎儿的敏感度为90%,特异度为85%;PLASI曲线下面积为1.000,当PLASI>0.93时,PLASI鉴别APVS与正常胎儿的敏感度为100%,特异度为99.2%。在对照组中,PLAS与孕龄呈正相关(r=0.5495,P<0.0001),DA内径与孕龄呈正相关(r=0.6327,P<0.0001);在APVS组中,PLAS、DA内径均与孕龄无显著相关性(P均>0.05)。对照组和APVS组的PLASI与孕龄均无显著相关性(P=0.127、0.1008)。PLAS与肺动脉主干内径无明显相关性(P=0.2255),与心轴呈正相关(r=0.5140,P=0.0204)。PLASI与肺动脉主干内径、心轴均无明显相关性(P=0.2180、0.1299)。结论APVS胎儿的PLAS失去正常规律,PLAS与PLASI明显高于正常胎儿。当PLAS>3.3 mm,PLASI介于0.93~1.0之间时,PLAS及PLASI可作为评估APVS的辅助指标。

胎儿先天性肺动脉瓣缺如综合征的超声特征及预后分析

目的:探讨胎儿肺动脉瓣缺如综合征(APVS)的超声特征、合并畸形特点及预后。方法:选择2010年11月至2020年12月于北京安贞医院母胎医学中心诊断为APVS的26例胎儿(胎儿1~26)为研究对象,纳入APVS组;选取同期于同一家医院产科建卡,并定期产前检查的78例与APVS组胎儿胎龄匹配的健康胎儿作为对照,纳入对照组。收集2组胎儿诊断时胎龄、心胸比、心轴与是否合并心内、外畸形及心力衰竭,室间隔缺损(VSD)大小,主动脉骑跨率,肺面积,主动脉瓣环径,肺动脉瓣环径、肺动脉主干及分支直径,左心房、左心室、右心房、右心室内径,主动脉瓣流速及肺动脉瓣流速,以及4例胎儿的拷贝数变异测序(CNV-seq)结果。采用多因素非条件logistics回归分析,对识别胎儿APVS诊断的影响因素进行分析。本研究遵循的程序符合北京安贞医院伦理委员会制定的标准,并获得该伦理委员会批准(批准文号:2023135X)。所有胎儿孕母均签署知情同意书,终止妊娠者签署胎儿大体解剖及遗传学检测同意书。结果:①本研究APVS组26例胎儿中,法洛四联症(TOF)型APVS胎儿为17例(17/26,65.4%),孤立型为4例(4/26,15.4%),合并复杂心脏畸形胎儿为5例(5/26,19.2%)。②本研究APVS组26例胎儿超声心动图表现为肺动脉瓣环狭窄,肺动脉瓣叶缺如或发育不良,肺动脉主干及左右分支瘤样扩张。彩色多普勒血流显像(CDFI)结果显示,这26例胎儿肺动脉瓣重度反流,脉冲频谱多普勒(PW)测量结果显示,其中23例胎儿肺动脉血流速度为增快。③本研究APVS组26例胎儿中,胎死腹中为1例,引产终止妊娠为18例,7例失访,妊娠结局不详。这19例不良妊娠结局胎儿中,12例经尸检,其肺动脉瓣缺如等心脏结构畸形被证实,其中1例胎儿超声心动图将肺动脉瓣缺如综合征,误诊为肺动脉瓣狭窄。④2组胎儿心轴、心胸比、右心室内径、主动脉瓣环径、肺动脉瓣环径、左肺动脉内径、右肺动脉内径、主动脉瓣流速、肺动脉瓣流速比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。⑤对APVS胎儿相关临床资料的多因素非条件logistics回归分析结果显示,胎龄(OR=0.538,95%CI:0.295~0.984,P=0.044),右心室内径(OR=2.772,95%CI:1.024~7.511,P=0.045),心轴(OR=1.331,95%CI:1.101~1.608,P=0.003)及心胸比(OR=2.084,95%CI:1.082~4.017,P=0.028)为识别胎儿APVS的影响因素。结论:肺动脉瓣叶缺如,或者发育不良瓣叶残瘠,肺动脉瓣环狭窄、肺动脉主干或分支瘤样扩张为APVS胎儿的典型超声特征,结合胎儿心轴、右心室内径、心胸比,可提高临床对APVS胎儿的产前超声诊断率。APVS可影响胎儿左侧肺发育,产前超声明确诊断胎儿APVS,可为产前咨询及生后治疗方案的制定提供重要依据。

肺动脉瓣缺如综合征的外科治疗

目的 总结肺动脉瓣缺如综合征的外科治疗经验。方法 1985年 1月至 2 0 0 3年 9月 ,纠治肺动脉瓣缺如综合征 18例中男 13例 ,女 5例。伴法洛四联症 17例 ,伴室间隔缺损 1例。全组均在中低温体外循环下行纠治手术 ,即切除、折叠整形扩张的肺动脉 ;解除右心室流出道梗阻同时关闭室间隔缺损。 7例肺动脉瓣处置单瓣。结果 术后死亡 1例 ,死亡率 5 6 %。术后并发低心排血量综合征 3例 ,III度房室传导阻滞和心包积液各 1例 ,经治疗均痊愈。术后随访 0 . 5～ 5 . 0年 ,轻度残余右室流出道梗阻 1例、轻度肺动脉瓣反流 7例、中度肺动脉瓣反流 3例、重度肺动脉瓣反流伴充血性右心衰 1例。结论 婴幼儿型肺动脉瓣缺如需立即手术 ,在解除右室流出道梗阻和肺动脉做切除、折叠整形时 ,须在肺动脉瓣区置入单瓣或带瓣管道。儿童型肺动脉瓣缺如选择性根治 ,处理原则同普通伴发畸形。

产前超声诊断肺动脉瓣缺如综合征

目的 探讨产前超声诊断肺动脉瓣缺如综合征的临床价值及其两种不同类型的病理改变.方法 分析超声诊断的8例肺动脉瓣缺如综合征胎儿的心脏超声表现,按节段分析法判断心房、心室及大血管的连接关系,测量房室大小、大血管内径、房室瓣口及半月瓣口的血流速度,并计算心胸面积比值.结果 ①8例均为左位心,心房正位,心室右袢;②8例均表现为典型的肺动脉瓣缺如征象：主肺动脉及左、右肺动脉呈瘤样扩张,肺动脉内见往返的五彩镶嵌的血流信号,频谱多普勒显示肺动脉狭窄与反流并存的频谱;③本组病例表现为两种类型：其中6例合并室间隔缺损、主动脉骑跨及动脉导管缺如（法洛四联征型）,其余2例无室间隔缺损,均可显示动脉导管;④5例胎儿除心脏畸形外,尚合并心外畸形.结论 肺动脉瓣缺如综合征的超声表现十分典型,产前诊断容易识别.由于存在两种不同的类型,应进一步观察胎儿室间隔及动脉导管的状况,使诊断更加完善.

肺动脉瓣缺如综合征外科治疗

目的回顾性研究肺动脉瓣缺如综合征围手术期处理及手术操作技术，探讨减轻术后呼吸系统并发症的综合措施。方法2005年1月至2012年1月，11例肺动脉瓣缺如综合征患儿接受体外循环下畸形矫治手术，其中男7例，女4例；年龄1～5岁；体质量10．2～17．5kg，平均（12．3±3．4）kg。手术选择右心室流出道切口，应用经戊二醛处理的自体心包补片修补室间隔缺损；修剪主肺动脉及左、右肺动脉前壁冗余组织至双侧肺门，缝合重塑肺动脉至正常内径；应用0．1mmGore—Tex心包膜在右心室流出道切口处制备人工肺动脉单瓣后，应用自体心包行跨瓣环补片，扩大右心室流出道及肺动脉瓣环。对于支气管压迫严重的患儿，采用Lecompte技术将肺动脉移至升主动脉前方。术中及术后早期行支气管纤维镜检查，判断气管压迫的位置、程度以及是否存在气管发育不良，并充分灌洗气道，将其中积聚的分泌物吸出。5例术中及术后应用纤维支气管镜探查支气管并清理气道分泌物，5例采用Lecom—pte技术以减轻肺动脉对于左、右支气管的压迫，4例应用深低温停循环技术。术后随访3～87个月，中位数为39个月，分别于出院前、术后3个月和之后每年1次常规心脏超声随访检查。结果全组无死亡。随访未见心脏残余畸形。2例患儿术后1年内反复出现肺部感染，之后改善；行Lecompte调转的患儿支气管无肺动脉压迫性狭窄。所有患儿无气道压迫症状。结论对于肺动脉瓣缺如综合征，理想的肺动脉重建、减轻肺动脉对同侧支气管的压迫及应用纤维支气管镜辅助检查及治疗是获得理想疗效的基本保障措施。但是由于分支肺动脉的瘤样病变可能会对伴行细支气管造成压迫，因此患儿术后仍可能面临较长时间的内科治疗，其远期疗效尚待进一步研究。

肺动脉瓣缺如综合征的产前超声影像特征及预后分析

目的：探讨肺动脉瓣缺如综合征（APVS）的产前超声影像特征。方法回顾性分析17例 APVS 胎儿的临床资料、超声图像与随访结果。根据肺动脉内径的不同分为肺动脉扩张组（14例）和肺动脉不扩张组（3例）,并对两组间的超声表现进行分析比较。结果17例胎儿均未见完整肺动脉瓣叶结构,瓣环狭小。舒张期肺动脉及右室流出道内均测及中至重度反流血流信号。肺动脉扩张组可合并法洛四联症、右室双出口和右心室壁瘤,857%（12/14）伴动脉导管缺失,瓣环处前向血流明显增快；肺动脉不扩张组可合并三尖瓣下移畸形和三尖瓣闭锁,均可显示动脉导管,瓣环处前向血流缓慢。结论APVS 胎儿的肺动脉可扩张或不扩张,舒张期自动脉导管至右室流出道内的逆向血流有助于不扩张者的产前诊断。

同种肺动脉瓣治疗肺动脉瓣缺如综合征一例

临床资料 患者,女，19岁，因发现心脏杂音18年，口唇紫绀2年入院。患者发育稍差，智力正常，步入病房。查体：体温36．8℃，心率78次／分，呼吸19次／分，血压125／76mmHg。

罕见肺动脉瓣缺如综合征的外科治疗

目的探讨罕见肺动脉瓣缺如综合征（absent pulmonary valve syndrome,APVS）的外科治疗效果。方法回顾性分析3例APVS患者在低温体外循环下行根治手术,其中女2例、男1例,年龄分别为9个月、14岁、10岁,其中2例合并右室双出口（double outlet right ventricle,DORV）。3例均采用自体心包片重建肺动脉瓣,1例行肺动脉成形术,2例未处理肺动脉。结果 3例均存活,术中食管超声及术后超声复查肺动脉瓣功能良好,随访8~24个月,均恢复良好、生活质量明显改善,复查心脏彩色超声心动图肺动脉瓣功能良好,无明显反流。结论APVS是一种少见的先天性心脏病,合并DORV或心内其他结构正常的病例非常罕见,手术治疗可获得良好效果。