原发性丛源性肺动脉病

丛源性肺动脉病(plexogenic pclmonary arteriopathy,PPA)是一种以肺动脉高压为主要表现的肺血管病变,病因机制不明,预后不良。可发生在各种年龄、有原发、继发之分。从临床和病理角度都应增强对其认识。国内有关的资料很少,最近我们在尸检中遇到两例,在我院尚属首次报告,介绍如下。

原发性丛状肺动脉病一例

患者男，52岁，感冒后干咳1周，无发热、盗汗。体检：两侧胸廓对称，胸壁未触及肿块及结节。胸部听诊：呼吸音清晰，未闻及干湿啰音，心律齐，心率约80次／min，腹部、四肢未见异常。既往高血压病史，血压170／110mmHg（1mmHg=0．133kPa）。实验室检查：凝血酶原时间（PT）、部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT）均在正常范围，肿瘤标志物如肿瘤特异性生长因子（TSGF）、癌胚抗原（CEA）及鳞状细胞癌抗原等均在正常范围内。

蠲痹泻肺方联合西药治疗结缔组织病早期肺动脉高压随机平行对照研究

[目的]观察蠲痹泻肺方联合西药治疗结缔组织病早期肺动脉高压疗效。[方法]使用随机平行对照方法,将62例住院/门诊患者按就诊顺序号方法简单随机随为两组。对照组30例硝苯地平,10mg/次,2次/d;若不耐受,改用卡托普利,25mg/次,2次/d。治疗组32例蠲痹泻肺方(黄芪、五爪龙各30g,南蛇藤20g,青风藤30g,穿山龙15g,防己10g,秦艽15g,丹参20g,莪术、桑白皮、地骨皮15g,葶苈子5g,茯苓30g,大枣、甘草各10g),1剂/d,水煎200m L,早晚温服;西药治疗同对照组。连续治疗12周为1疗程。观测临床症状、静息肺动脉收缩压(PASP)、6min步行距离(6mwd)、不良反应。治疗1疗程,判定疗效。[结果]治疗组痊愈8例,显效19例,无效5例,总有效率84.40%;对照组痊愈4例,显效12例,无效14例,总有效率53.30%;治疗组疗效优于对照组(P<0.05)。PASP、6min步行距离两组均有改善(P<0.01),治疗组改善优于对照组(P<0.05,P<0.01)。[结论]蠲痹泻肺方联合西药治疗结缔组织病早期肺动脉高压,疗效满意,无严重不良反应,值得推广。

老年结缔组织病相关肺动脉高压的临床特点及预后的影响因素

目的探索老年结缔组织病相关肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease,CTD-PAH)病人的临床特点,并寻找影响其长期预后的危险因素。方法收集2009年4月至2018年5月超声心动图诊断肺动脉收缩压≥40 mmHg的CTD-PAH病人167例。比较分析老年组(年龄≥65岁)和非老年组(年龄<65岁)CTD-PAH病人的临床特点、经胸超声心动图参数、高分辨率计算机断层扫描(high resolution computerized tomography, HRCT)参数及生存情况。结果 2组间年龄、性别差异有统计学意义(P<005),病死率、BMI差异无统计学意义(P>005)。2组CTD疾病谱不同(P<005),其中,老年组CTD-PAH原发病以系统性硬化症(273%)最常见,而非老年组以系统性红斑狼疮(455%)最常见。老年组较非老年组6 min步行距离明显降低,脑钠肽前体水平明显升高,差异均有统计学意义(P<005);其他临床资料、经胸超声心动图参数及HRCT参数2组间差异无统计学意义(P>005)。生存分析表明,2组间1、3、5年生存率差异无统计学意义(P>005)。多因素COX回归分析显示,男性是老年CTD-PAH病人死亡的独立危险因素(HR=164,95%CI:267~10075,P=0003)。结论老年CTD-PAH病人有其独特的临床特征,男性是影响其预后的独立危险因素。

静息心率预测结缔组织疾病相关肺动脉高压患者远期预后的价值

目的:探索静息状态下测得心率对结缔组织疾病相关肺动脉高压(connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension,CTD-PAH)患者远期预后的预测作用。方法:收集2009—2021年南京医科大学第一附属医院风湿免疫科收治的所有经右心导管确诊的CTD-PAH患者89例。比较心率<100次/min和心率≥100次/min患者的临床特点、二维超声心动图参数、血流动力学参数及生存情况。采用Kaplan-Meier、Cox方法进行生存分析。结果:两组患者性别、年龄、WHO心功能分级、6 min步行距离、末端脑钠肽前体、二维超声心动图及血流动力学参数的差异均无统计学意义(P>0.05)。与静息心率<100次/min的CTD-PAH患者相比,静息心率≥100次/min的患者病死率更高(P<0.01)。静息心率<100次/min和≥100次/min的患者1年、3年及5年的总体生存率分别为98.6%、90.7%、87.6%和93.8%、66.8%、55.6%。校正年龄和性别后静息心率≥100次/min仍是CTD-PAH预后的独立危险因素。结论:静息心率可能是预测CTD-PAH患者远期不良预后的指标之一,可反映右心室整体功能情况。

血清可溶性生长刺激表达基因2蛋白在结缔组织病相关肺动脉高压中的应用价值

目的探讨血清可溶性生长刺激表达基因2蛋白(sST2)在结缔组织病相关肺动脉高压(CTD-PAH)中的应用价值。方法纳入经二维超声心动图诊断为CTD-PAH的患者24例作为CTD-PAH组,同期进行体检的健康志愿者20例作为对照组,同期就诊的CTD不伴有PAH患者13例作为CTD组,比较3组受试者的血清sST2水平。对CTD-PAH患者进行危险分层,比较中低危和高危及不同WHO心功能分级CTD-PAH患者的血清sST2水平。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析鉴别低中危和高危CTD-PAH患者的sST2最佳阈值。结果对照组、CTD组及CTD-PAH组受试者血清sST2水平比较差异有统计学意义(P<0.05),其中CTD组和CTD-PAH组均高于对照组,CTD-PAH组高于CTD组(P<0.05)。高危CTD-PAH患者血清sST2水平高于中低危患者[(0.94±0.34)ng/ml比(0.58±0.32)ng/ml,t=2.450,P=0.023]。WHO心功能Ⅲ~Ⅳ级CTD-PAH患者患者血清sST2水平高于Ⅰ~Ⅱ级患者[(0.96±0.34)ng/ml比(0.51±0.27)ng/ml,t=3.706,P=0.005]。ROC曲线分析结果显示,血清sST2鉴别低中危和高危CTD-PAH患者的ROC曲线下面积为0.797,阈值为1 ng/ml,敏感度为50.0%,特异度为87.5%。结论血清sST2是评估CTD-PAH患者疾病严重程度的潜在指标之一。

结缔组织病相关肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压是以肺动脉压力进行性升高,导致肺血管重塑,最终引起右心室肥厚及衰竭,患者死亡的恶性疾病。结缔组织病相关肺动脉高压是引起肺动脉高压的常见原因之一,其发病机制复杂,预后较差。近年来,随着临床医学和药物学的发展,结缔组织病相关肺动脉高压的诊断及治疗取得了新的进展,早期诊断、早期治疗可明显控制病情、改善预后。

结缔组织病合并肺动脉高压患者自我管理现状及影响因素分析

目的探讨结缔组织病(CTD)合并肺动脉高压患者自我管理现状及影响因素。方法采用慢性病自我管理研究测量表对70例CTD合并肺动脉高压患者进行问卷调查。结果CTD合并肺动脉高压患者自我管理能力中,与医生沟通能力较强,但是对于自身的认知症状管理能力与运动锻炼频率较低。研究中的CTD合并肺动脉高压患者自我效能低,缺乏规范的自我管理行为来降低疾病对日常生活影响的能力。结论临床护理人员有必要提高患者对疾病的认知,从功能锻炼、健康宣教等多方面干预,提高其自我管理能力。

结缔组织病相关肺动脉高压的临床特点及生存分析

目的:探讨不同结缔组织病相关肺动脉高压(CTDs-PAH)患者的临床特征和生存预测因素。方法:收集2016年1月至2021年6月于郑州大学第一附属医院住院的179例CTDs-PAH患者的临床资料,分为系统性红斑狼疮组(n=85)、混合性结缔组织病组(n=48)、干燥综合征组(n=22)和系统性硬化症组(n=24),比较各组的基线临床特征和实验室数据,应用Cox回归分析确定与死亡风险增加相关的因素,用Kaplan-Meier分析及Landmark法比较各组5 a累积生存率差异。结果:系统性红斑狼疮(47.5%)是CTDs-PAH最常见的原发疾病,其余依次是混合性结缔组织病(26.8%)、系统性硬化症(13.4%)和干燥综合征(12.3%)。系统性红斑狼疮患者在诊断肺动脉高压时最为年轻。抗Ro52抗体(62%)和抗U1RNP抗体(61.5%)在抗核抗体谱中最为常见。与其他各组相比,系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者的5 a生存率最高(97.8%)。Cox回归分析显示,患者诊断CTDs-PAH时的年龄[HR(95%CI)为1.079(1.016~1.145),P=0.013]、肺动脉压[HR(95%CI)为1.043(1.019~1.066),P<0.001]和糖皮质激素的应用[HR(95%CI)为5.929(1.101~31.930),P=0.038]是死亡风险增加的危险因素。结论:我国CTDs-PAH的主要人群是系统性红斑狼疮患者,其预后最好。死亡的危险因素为患者诊断CTDs-PAH时的年龄、肺动脉压和糖皮质激素的应用。早期发现和干预有助于改善CTDs-PAH患者预后。

结缔组织病相关肺动脉高压的遗传学

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)在结缔组织病(connective tissue disease,CTD)中是一类少见却致死率很高的并发症。现有针对CTD-PAH的一些全基因组关联分析研究显示该疾病具有一定的遗传易感性。目前初步研究显示遗传性PAH以常染色体显性方式遗传的BMPR2基因与CTD-PAH的发生并不具有显著的相关性。然而在遗传性PAH患者家系中发现的内皮素糖蛋白基因(ENG)等TGF-β受体信号通路相关基因突变被证明与CTD患者发生PAH具有一定的相关性,并且与炎症信号通路相关的SDF-1、HIF1α、CBLN2、EBF1和STAT4等基因突变也可能会增加CTD患者肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞受累的易感性,这些基因有望成为潜在的早期检测生物标志物。本文就CTD-PAH的遗传学研究进展进行综述。

食管扩张预测结缔组织疾病相关肺动脉高压患者远期预后的价值

目的:探索食管扩张对结缔组织疾病相关肺动脉高压(connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension,CTD-PAH)患者远期预后的预测作用。方法:收集2010年5月-2022年4月南京医科大学第一附属医院风湿免疫科收治的所有经二维超声心动图诊断的CTD-PAH患者170例。以主动脉弓下食管直径>9 mm定义为食管扩张,比较无食管扩张和食管扩张CTD-PAH患者的临床特征、二维超声心动图参数、胸部CT参数及生存情况。采用Kaplan-Meier、Cox方法进行生存分析。结果:伴有食管扩张的CTD-PAH患者年龄更大,N末端B型利钠肽前体(N-terminal B-type natriuretic peptide precursor,NTproBNP)数值更高,5年全因死亡率显著升高。两组患者性别、WHO心功能分级、肺动脉收缩压及胸部CT参数的差异均无统计学意义。无食管扩张的CTD-PAH患者1年、3年及5年总体生存率分别为100.0%、95.2%、84.8%,伴食管扩张的CTD-PAH患者1年、3年及5年总体生存率分别为93.6%,73.0%、62.3%。校正年龄、性别、PAH病程、NT-proBNP水平后食管扩张仍是CTDPAH预后的独立危险因素。结论:食管扩张可能是预测CTD-PAH患者远期不良预后的指标之一。

基于生物信息学探索系统性硬化病相关肺动脉高压免疫相关基因及免疫细胞浸润分析

目的:通过生物信息学分析鉴定系统性硬化病相关肺动脉高压(SSc-PAH)免疫相关基因(IRGs),并深入探讨免疫细胞浸润在SSc-PAH中的作用。方法:从GEO数据库下载数据集GSE22356,使用R软件对其进行差异表达基因(DEGs)分析。通过ImmPort数据库下载人类免疫基因数据集,与DEGs取交集得到差异免疫相关基因(DEIRGs),对DEIRGs进行GO和KEGG富集分析。通过Cytoscape软件构建DEIRGs的蛋白互作(PPI)网络,根据Degree值筛选枢纽免疫基因。CIBERSORT算法评估SSc和SSc-PAH患者血液组织免疫细胞浸润。对枢纽免疫基因与浸润性免疫细胞进行相关性分析。结果:共得到56个DEIRGs。功能富集表明DEIRGs在信号转导、免疫应答、趋化作用中具有重要意义。根据PPI网络及Degree值得到枢纽免疫基因FCGR3B、CD28、LYN、LCK。免疫细胞浸润结果显示,与SSc相比,SSc-PAH患者血液组织中单核细胞、嗜中性粒细胞比例升高,而初始CD4 T细胞、未活化的CD4记忆性T细胞、γδ T细胞比例降低。相关性分析结果显示,CD28、LCK与γδ T细胞呈正相关,与单核细胞呈负相关。FCGR3B与中性粒细胞呈正相关,与初始CD4 T细胞呈负相关,LYN与单核细胞呈正相关,与γδ T细胞呈负相关。结论:枢纽免疫基因和免疫细胞浸润差异在SSc-PAH发生发展中起重要作用。

重度肺动脉瓣口狭窄的外科治疗

我院1974年5月至1987年6月,对26例重度肺动脉瓣口狭窄进行手术治疗。现作一分析报告,着重讨论右室流出道梗阻及合并畸形的处理。临床资料26例中,男15例,女11例。年龄6～27岁。均有明显心悸、气短。其中伴有紫绀18例,有蹲踞史6例。全部于胸骨左缘2～4肋间听到Ⅲ～Ⅳ/6全收缩期杂音,局部触及细震颧18例,有杵状指13例。X 线均提示肺血少,右室肥大。

肺动脉瓣下室间隔缺损的手术治疗

肺动脉瓣下室间隔缺损(干下型室间隔缺损)常导致主动脉瓣脱垂,甚至窦瘤形成或主动脉瓣关闭不全。干下型室间隔缺损上缘为肺动脉瓣或伴有主动脉瓣脱垂在处理上有一定困难。本院1987年11月～1988年11月曾手术治疗7例。现结合文献对其解剖和手术注意加以讨论。

肺动脉高压新的临床分类与组织病理学改变

肺动脉高压新的临床分类反映了当前对肺动脉高压发病机制和诊治策略的最新认识。肺动脉高压多样的组织病理改变也反映了致病因素、预后和对各种治疗的反应不同。重新评估肺动脉高压的组织病理学改变，会获取对临床诊治新的启示，有利于弥补非组织形态技术研究的不足。

临床病理讨论第80例──气喘、紫绀、呼吸困难

临床病理讨论第８０例──气喘、紫绀、呼吸困难病历摘要患者，男，７２岁，因慢性咳嗽２４年，双下肢浮肿２年，气喘、紫绀不能平卧加重１４小时，于１９９０年４月６日２点急诊入院，２４年前始咳嗽、气喘、咯白色粘痰，逐年加重。近２年来胸闷，劳力性呼吸困难，双下肢...

268例高原肺动脉高压病血清肌钙蛋白Ⅰ水平分析

目的:通过对高原肺动脉高压病血清肌钙蛋白I(cTnI)水平分析,探讨高原肺动脉高压病与血清肌钙蛋白I(cTnI)的相关性。方法:采用美国Beckman公司的ACCESS全自动微粒子化学发光免疫分析仪,夹心EL ISA法定量测定血清cTnI。结果:本研究健康人血清cTnI测定结果为(0.61±0.10)ng/mL;高原肺动脉高压病人群cTnI为(1.42±0.16)ng/mL,差异非常显著,具有统计学意义(P<0.01)。结论:高原肺动脉高压病人群血清cTnI含量明显升高,为进一步预防、诊治高原肺动脉高压病提供参考依据。

272例高原地区肺动脉高压病中血清肌钙蛋白Ⅰ及血红蛋白水平分析

目的:通过对高原肺动脉高压病血清肌钙蛋白Ⅰ(CTnⅠ)、血红蛋白(Hb)水平分析,探讨高原肺动脉高压病与血清肌钙蛋白I(CTnⅠ)、Hb的相关性。方法:采用美国Beckman公司生产的ACCESS全自动微粒子化学发光免疫分析仪,夹心ELAISA法定量测定血清CTnⅠ;使用日本希森美康公司生产的XE2100全自动血细胞分析仪测定Hb。结果:本研究健康人血清CTnⅠ测定结果为(0.61±0.10)ng/mL,Hb(142±15.7)g/L;高原肺动脉高压病人群CTnⅠ为(1.44±0.16)ng/mL,Hb(188±10.3)g/L,两组比较差异非常显著,具有统计学意义(P<0.01)。结论:高原肺动脉高压病人群血清CTnⅠ、Hb含量明显升高,为进一步预防、诊治高原肺动脉高压病提供参考依据。

血吸虫病相关肺动脉高压

血吸虫病是全球广泛流行的传染性疾病,部分血吸虫病患者肺脏受累,出现肺动脉高压。文章将从流行病学、发病机制、临床特点、治疗及预后方面对血吸虫病相关肺动脉高压进行概述。