国产封堵器对动脉导管未闭合并肺动脉重度高压试封堵治疗

目的:用国产封堵器对动脉导管未闭(PDA)合并肺动脉高压(PH)试封堵疗效。方法:选用国产PDA蘑菇伞封堵器对11例患者进行试封堵治疗,于术后1d、1个月内、3个月复查胸片、心电、超声。结果:7例术后未见残余分流。4例术后可见残余分流,其中2例24h后复查超声分流消;1例第5天复查超声分流消失;另1例于1个月后复查超声残余分流消失。所有患者均未发生溶血等严重并发症。结论:动脉导管未闭合并肺动脉高压的患者,采用本方法安全有效。

巨大室间隔缺损合并重度肺动脉高压成功封堵1例

室间隔缺损(VSD)是临床常见的先天性心脏病,而肺动脉高压(PAH)是其常见并发症。普遍观点认为,一旦出现重度肺动脉高压不宜行室间隔封堵及修补手术,本文报道了1例巨大室间隔缺损合并重度肺动脉高压的患者成功封堵的案例。

前列地尔对先天性心脏病合并重度肺动脉高压的治疗效果分析

目的:探讨先天性心脏病伴发重度肺动脉高压患儿使用前列地尔治疗的临床效果。方法:纳入2021年3月至2023年3月就诊于青海省妇女儿童医院的先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿130例,参照随机数字表法分为常规组和研究组。其中常规组65例,使用酚妥拉明进行术后辅助治疗;研究组65例,采用前列地尔进行术后辅助治疗,并将两组患儿的临床治疗效果、不良反应发生情况以及血流动力学指标作为评价指标。结果:临床治疗效果的对比结果为,研究组患儿的临床治疗总有效率(95.38%)明显高于常规组(84.62%),差异显著(P<0.05);研究组不良反应发生率(4.62%)低于常规组(16.92%),差异显著(P<0.05);治疗后研究组的PCWR、PVR及HR水平低于常规组,研究组的SVR水平高于常规组,差异显著(P<0.05)。结论:对于患有先天性心脏病且伴发重度肺动脉高压的患儿而言,采用前列地尔进行辅助治疗,可改善其血流动力学指标,降低不良反应发生率,并提升临床治疗有效率,临床疗效显著。

右心超声造影在动脉导管未闭合并重度肺动脉高压诊断中的应用价值

通过对动脉导管未闭合并重度肺动脉高压患者的右心超声造影进行研究,以探讨其在诊断中的应用价值。方法 选取轻度、中度、重度肺动脉高压患者共62例,其中轻度组18例,中度组32例,重度组12例,所有病例均经过心脏超声和CTPA测量,且比较两种方法在测定右心结构和肺动脉相关指标上的差异及相关性。结果 两种测量方式在右心房横径、右心房上下径、右心室基底段、RVAWT,右心室与心脏横径比值以及dPA,rPA等方面均存在统计学差异,且CTPA测量结果均大于心脏超声。不同程度肺动脉高压患者的右心功能超声指标RVEF,RVFAC,RVTei,PAPm,PADP以及PASP等方面,差异均达到了统计学意义,而TAPSE指标差异不显著。结论 右心超声造影对于动脉导管未闭合并重度肺动脉高压的诊断具有显著的应用价值,能更准确地测定右心结构和肺动脉相关指标。不同程度肺动脉高压患者的右心功能指标也存在差异,说明病程越长,患者的右心功能受损越严重,提供了更为全面和准确的诊断信息。

带孔封堵器治疗巨大房间隔缺损合并重度肺动脉高压1例

房间隔缺损是成人最常见的左向右分流型先天性心脏病,由于长期左向右分流,严重者发展为中重度肺动脉高压伴双向分流,患者逐渐出现症状,如劳累性呼吸困难、房性心律失常或右心衰竭,预期寿命也较正常人缩短。本文报道我院心内科收治的1例巨大房间隔缺损(atrialseptal defect,ASD)合并重度肺动脉高压患者的临床表现及诊治过程,以期为终末期先心病患者带来新的临床治疗策略。

肺体循环血量比在动脉导管未闭合并重度肺动脉高压患者介入术中的应用研究

目的:对比分析行介入治疗的动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)合并重度肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)患者术前及术后血流动力学及心脏超声指标,探讨该类患者中肺体循环血量比(pulmonary to systemic flow ratio,Qp/Qs)与介入术后肺动脉压力改变、心脏结构恢复的相关性及预测价值。方法:选取行介入封堵术的PDA合并PAH患者33例,根据术前Qp/Qs分为Qp/Qs≥2.5组(A组)及Qp/Qs<2.5组(B组),采集术前术后2组心导管检查获得的血流动力学参数,并记录术前术后随访的经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)结果,对2组进行组内及组间对比分析。结果:①术前2组间肺动脉收缩压(systolic pressure of pulmonary artery,sPAP)及肺动脉平均压(mean pressure of pulmonary artery,mPAP)无差异,术后即刻A组的sPAP及mPAP均低于B组。②A组的左心室舒张末期内径指数(left ventricular end diastolic diameter index,LVEDDI)、左心房内径指数(left atrial diameter index,LAI)、肺动脉内径指数(pulmonary artery diameter index,PAI)在术后48 h、术后1个月、术后3个月均较术前降低,B组仅PAI、LVEDDI在术后3个月较术前降低;术前2组间右心室舒张末期内径指数(right ventricular end diastolic diameter index,RVEDDI)无差异,术后3个月A组低于B组。③5例术后即刻残留重度PAH患者均发生于B组。其中1例患者靶向药物治疗效果显著。结论:①对于合并重度PAH的PDA患者,Qp/Qs比值越大,术后肺动脉压力、心脏结构恢复越明显。②Qp/Qs对该类患者术后即刻残留重度PAH有一定预测价值。

一氧化氮吸入对新生儿重度肺动脉高压患儿PaO_(2)、PaCO_(2)、SaO_(2)及SPAP、SBP的影响

目的探究一氧化氮吸入对新生儿重度肺动脉高压患儿动脉血氧分压(PaO_(2))、动脉血二氧化碳分压(PaCO_(2))、动脉血氧饱和度(SaO_(2))及肺动脉收缩压(SPAP)和体循环收缩压(SBP)的影响。方法选取我院2016年1月至2021年9月接收的58例新生儿重度肺动脉高压患儿为研究对象,分为观察组和对照组(按照随机数表法),每组均为29例。对照组患儿实施机械通气联合血管收缩的药物治疗方案,观察组患儿在对照组治疗方案的基础上,联合一氧化氮吸入的治疗方法,观察并记录两组患儿治疗前和治疗结束24小时后的相关指标【动脉血氧分压(PaO_(2))、动脉血二氧化碳分压(PaCO_(2))、动脉血氧饱和度(SaO_(2))】,同时测定治疗前后患儿的肺动脉收缩压(SPAP),并且测试体循环收缩压(SBP)。结果治疗前观察组与对照组患儿的血气指标(PaO_(2)、PaCO_(2)、SaO_(2))数据相当,治疗24h后,两组患儿PaO_(2)和SaO_(2)的检测值升高,PaCO_(2)的测试值降低,而且观察组数据升高和降低程度程度大于优于对照组;两组患儿体内的SBP水平均有所降低,SPAP水平均有所下降,而观察组降低和升高程度较大,显著大于对照组,P<0.05。结论一氧化氮吸入对新生儿重度肺动脉高压患儿的治疗改善作用显著,能有效改善患儿体内PaO_(2)、PaCO_(2)、SaO_(2)及SPAP、SBP的水平,临床效果良好,安全性也得到了验证,值得推广使用。

10例先天性心脏病合并重度肺动脉高压联合靶向药物创造手术时机疗效观察

目的:评价三类靶向药物对于扩大合并重度肺动脉高压患儿手术适应证的临床研究。方法:回顾性分析2018年1月至2021年6月,我院收治的左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿18例,根据三类降肺动脉高压药物诊断性治疗,氧饱和度改善和肺动脉压力下降情况,分为手术治疗组和非手术治疗组,经过药物治疗后评估手术指征,对符合手术患儿行外科根治手术,术后继续靶向药物治疗,并定期随访评估肺动脉压力;非手术治疗组需继续靶向药物治疗。结果:本研究10例先天性心脏病合并重度肺动脉高压,平均年龄(9±2)岁,联合靶向药物诊断性治疗后经皮氧饱和度(SpO_(2))由88%~94%,平均(91.2±1.5)%上升至96%~99%,平均(97.9±0.5)%,均行根治性外科手术。另外8例患儿SpO_(2)用药后维持在76%~89%,平均(87.1±2.2)%,未达到手术指征继续靶向药物治疗。全组10例手术患儿随访6个月至1年,7例患儿经靶向药物治疗后肺动脉压力恢复正常;3例患儿降至轻中度肺动脉高压。结论:对于合并重度肺动脉高压的先天性心脏病,经过联合靶向药物诊断性治疗后,SpO_(2)上升至96%以上,为其提供手术根治机会,得到良好的手术效果。

Ullrich先天性肌营养不良合并重度肺动脉高压伴心功能不全1例

VI型胶原蛋白是一种存在于肌肉、皮肤、肌腱和血管细胞外基质的微型胶原蛋白,由COL6A1、COL6A2、COL6A3独立编码的3条α链构成。Ullrich先天性肌营养不良(UCMD)由于上述基因突变导致其功能缺失而出现的一种十分严重的肌病。本文报道了1例以心功能不全、呼吸衰竭为主要表现的患儿,外周血全外显子测序发现COL6A1:exon10:c.868G>A:p.G290R杂合变异,患儿父亲该位点未见变异,明确诊断UCMD。患儿伴有明显脊柱侧弯、肌肉无力、近端关节挛缩、远端关节过伸表型,与既往报道相符。患儿就诊时有呼吸衰竭、心功能衰竭表现,心脏B超提示重度肺动脉高压。UCMD是一种发病率极低的罕见病,UCMD合并重度肺动脉高压目前尚未见报道,但是该表型与该基因型的相关性有待进一步验证。

注射用重组人脑利钠肽治疗慢性肺源性心脏病合并重度肺动脉高压的疗效

目的:分析临床使用注射用重组人脑利钠肽治疗慢性肺源性心脏病合并重度肺动脉高压的治疗效果。方法:选择2022年4月至2023年5月为研究开展时段,抽选在该时段内于泉州德诚医院接受治疗的慢性肺源性心脏病合并重度肺动脉高压患者88例,以电脑随机法进行分组。对照组44例采用常规治疗,观察组44例在对照组基础上采用注射用重组人脑利钠肽进行治疗。比较两组患者心功能指标、肺血管指标、肺动脉压、活动耐力、24 h尿量。结果:治疗后,与对照组比较,观察组患者肺血管总阻力、肺动脉收缩压、肺动脉平均压更低,左心室射血分数、心输出量、心脏指数、肺血管顺应性、活动耐力、24 h尿量更高,差异具有统计学意义(P <0.05)。结论:在慢性肺源性心脏病合并重度肺动脉高压的治疗中,应用注射用重组人脑利钠肽效果较好,可提高患者的心功能和肺功能,降低疾病对心肺组织结构的影响,同时降低血管阻力,提高血管顺应性,能够较好地缓解肺动脉高压症状,患者活动耐受性有明显改善,24 h排尿量高,也减少了下肢浮肿和胸腔积液的可能,促进预后进程加快。

妊娠合并重度肺动脉高压28例临床分析

目的:探讨妊娠合并重度肺动脉高压患者的妊娠结局。方法:对2000年11月至2011年3月我院产科收治的28例妊娠合并重度肺动脉高压患者的临床资料进行回顾性分析。根据发生重度肺动脉高压的孕周,将患者分为4组:<28周为Ⅰ组,28～31+6周为Ⅱ组,32～35+6周为Ⅲ组,≥36周为Ⅳ组。结果:原发性肺动脉高压(PPH)1例,继发性肺动脉高压(SPH)27例(风湿性心脏病16例,先天性心脏病11例);心功能Ⅰ～Ⅱ级4例,心功能Ⅲ～Ⅳ级24例;足月分娩12例,早产10例,中孕引产6例;剖宫产21例,阴道分娩1例;产妇死亡2例,极低出生体重儿1例,新生儿窒息5例,新生儿死亡1例。Ⅲ组患者肺动脉压力明显高于Ⅰ组、Ⅳ组,差异有统计学意义(P<0.05);Ⅰ组患者医源性胎儿丢失率明显高于Ⅲ组、Ⅳ组,差异有统计学意义(P<0.05);Ⅳ组患者足月分娩明显多于Ⅱ组、Ⅲ组,差异有统计学意义(P<0.05);新生儿窒息率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:妊娠合并重度肺动脉高压患者,孕32～35+6周肺动脉压力达高峰;围生儿结局与发生重度肺动脉高压的孕周、心功能级别有关,发生重度肺动脉高压孕周越小,心功能越差,医源性胎儿丢失率越高,围生儿结局越差;早中期妊娠患者建议尽早终止妊娠,晚期妊娠以剖宫产为宜。

成人并发重度肺动脉高压动脉导管未闭介入治疗及近期预后

目的总结成人并发重度肺动脉高压动脉导管未闭(PDA)患者的介入治疗可行性和近期预后。方法 22例年龄18～47(27.6±8.8)岁并发重度肺动脉高压的成年PDA患者根据心脏超声改变分为3组:A组(11例):左室扩大,右室内径正常;B组(6例):左室、右室均扩大;C组(5例),右室扩大,但左室内径正常。封堵前测量肺动脉压,应用国产PDA或房间隔缺损(ASD)封堵伞进行封堵,术后采用经胸超声心动图随访。结果各组术前肺动脉压均重度增高,A组肺动脉压较B组和C组低,但差异无显著性(P>0.05)。A组11例均采用国产PDA封堵伞即刻封堵成功。B组5例即刻封堵成功,3例使用国产PDA封堵伞,2例分别使用22和24mm国产ASD封堵伞;1例试封堵后肺动脉上升,主动脉压下降,放弃封堵。C组4例封堵成功,均使用国产PDA封堵器。1例家属和患者放弃手术。各组患者成功封堵后肺动脉压有不同程度的下降,但C组下降程度不如其他两组(P<0.05)。介入封堵成功患者随访1～58个月,平均(23.2±24.6)个月。A组1例患者术后出现较大残余分流转外科手术,其余患者均无残余分流和发生严重并发症。与术前相比,左室、左房较术前不同程度缩小;B组和C组病例增厚的右室前壁变薄,右室、右房、肺动脉内径缩小,三尖瓣、肺动脉瓣返流减轻。结论介入封堵可安全有效治疗大部分并发重度肺动脉高压的成人PDA,近期疗效好。

风湿性心脏病合并重度肺动脉高压的手术治疗

目的总结风湿性心脏病合并重度肺动脉高压的手术治疗经验。方法回顾性分析32例行人工瓣膜置换术的风湿性心脏病合并重度肺动脉高压患者的临床资料,包括术前检查及术前、术中、术后处理方法。结果无住院死亡病例,术后主要并发症有心律失常、继发性出血、低心排综合征和肾功能衰竭,无肺动脉高压危象发生。术后7～10d检测肺动脉压力较术前显著降低[(41.9±8.9)mmHgvs(85.1±13.8)mmHg](P<0.01)。19例患者随访6～18个月,无远期死亡病例。结论掌握手术适应证、充分的术前准备、正确的围术期处理、减少心肌及肺损伤是提高手术治疗风湿性心脏病合并重度肺动脉高压成功率的关键。

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的诊断及外科治疗

目的总结先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者的诊断及治疗经验。方法2000年1月～2005年8月，收治87例先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者，其中室间隔缺损（VSD）58例，房间隔缺损（ASD）4例，VSD合并动脉导管未闭（PDA）6例，VSD合并ASD16例，PDA3例。82例患者行手术治疗，其中75例行常规心脏畸形矫治手术，VSD采用间断缝合涤纶补片修补，7例室间隔水平双向分流平衡的患者进行了单向活瓣VSD修补术；5例因艾森门格综合征放弃手术治疗。结果行手术治疗的82例中共死亡4例，均死于术后低心排血量综合征，其中单向活瓣VSD修补者死亡2例。手术后呼吸机辅助呼吸时间38～178h（56±8h），血管活性药物使用时间58～244h（117±43h）。术后发生并发症3例，均为肺不张，经雾化吸入、吸痰和拍背等治疗后治愈。随访78例，随访时间6个月，气促症状明显减轻，超声心动图提示2例心脏补片处有少量分流，其余患者均恢复良好。结论非有创性检查方法能对肺动脉高压的性质作出准确的判断，采取合适的治疗方法能获得满意的疗效。术前对肺动脉高压性质的准确判定、心肺功能调整以及围手术期处理是此类患者安全康复的关键。

国产封堵器治疗成人动脉导管未闭合并重度肺动脉高压的长期随访研究

目的:评价国产封堵器介入治疗合并重度肺动脉高压的成人动脉导管未闭(PDA)的安全性和长期疗效。方法:应用国产PDA封堵器对31例合并重度肺动脉高压的成年PDA患者行封堵治疗,所有患者在术前、术后1d进行详细体检并行12导联心电图(ECG)、X线胸片和经胸超声心动图(TTE)检查,术后进行定期随访。结果:31例患者中成功封堵26例,5例试封堵后证实肺动脉高压为阻力型而收回封堵器。26例成功封堵患者中,PDA直径(12.11±4.12)mm,所选封堵器直径(17.54±4.28)mm。封堵后即刻肺动脉收缩压由(101.92±24.86)mmHg(1mmHg=0.133kPa)降至(64.96±26.33)mmHg,肺动脉平均压由(75.54±16.16)mmHg降至(44.88±19.30)mmHg。少量残余分流3例,微量穿隔血流1例。术后平均随访(39±17.4)个月,心功能明显改善(2.62±0.64vs1.92±0.39),复查X线胸片示心胸比有所缩小;TTE改变主要是左心和主肺动脉直径缩小及射血分数提高,2例仍存在少量残余分流。结论:应用国产封堵器治疗合并重度肺动脉高压的成人PDA安全有效,但必须严格掌握手术适应证。

室间隔缺损合并重度肺动脉高压围手术期处理

目的 :评估室间隔缺损合并重度肺动脉高压手术治疗围手术期处理的效果。方法 :选择 5 5例室间隔缺损合并重度肺动脉高压病例 ,在手术时放置Swan ganz导管 ,术后进行肺动脉压监测 ;2 0例用单向活瓣补片修补室缺 ,术后用超声心动图监测分流情况 ;用镇静 ,肌松 ,过度通气 ,血管扩张剂等治疗肺动脉高压危象。结果 :发现 7例持续肺动脉高压 ,死亡 2例 ;2 7例有肺动脉高压危象 ,死亡 2例 ;在严重肺动脉高压时 ,单向活瓣补片有右向左分流 ,肺动脉压下降后分流停止 ,未发现左向右分流。结论 :室间隔缺损合并重度肺动脉高压应把握好手术适应症 ,有不可逆的肺动脉高压患者禁止手术 ;Swan ganz导管在术后肺动脉高压处理上有重要作用 ;单向活瓣补片修补室缺能在术后发生重度肺动脉高压时发挥良好的右向左单向分流作用 ,肺动脉压下降后又能自动关闭。

应用Amplatzer封堵器经导管治疗动脉导管未闭并发重度肺动脉高压的疗效评价

目的 :应用 Amplatzer封堵器经导管治疗动脉导管未闭 (PDA)并发重度肺动脉高压 (SPH) ,并对其疗效进行评价。方法 :全组 15例 ,年龄 2 5± 2 2 (5～ 54)岁。PDA最窄处直径为 11± 4(8～ 18) mm。 PDA 8例采用 AmplatzerPDA封堵器治疗 ,7例采用 Amplatzer房间隔缺损封堵器治疗。封堵后 3 0 min行侧位降主动脉造影 ,术后 1d及 1月行超声心动图检查 ,观察有无残余分流及 PDA再通。结果 :14例 (93 ) %封堵后 3 0 min至 1h肺动脉收缩压由 90～ 150 (10 6± 2 7) mm Hg降至 45～ 110 (65± 2 1) mm Hg,肺动脉平均压由 60～ 10 5(82± 2 1) mm Hg降至 2 6～ 65(50± 19) mm Hg。 1例封堵后 3 0 min至 1h肺动脉收缩压无下降 ,反而有轻度上升 ,考虑为阻力性重度肺动脉高压 ,撤出封堵器。 6例主动脉压力有不同程度增高。术后 3 0 min降主动脉造影示 ,5例存在微至少量残余分流 ,10例封堵完全无残余分流。在术后 2 4h2例仍存在微至少量残余分流 ,其中 1例并发溶血 ,48h后行外科 PDA缝合术。其余病例术后 1月超声心动图检查未见残余分流及再通。结论 :应用 Amplatzer封堵器治疗 PDA并发

动脉导管未闭伴重度肺动脉高压患者的介入治疗

目的:探讨介入封堵治疗伴重度肺动脉高压(severe pulmonary arterial hypertension,SPH)的动脉导管未闭(patentductus arteriosus,PDA)患者的可行性,并评价其中远期疗效。方法:采用介入试验性封堵方法对伴有SPH的37例PDA患者进行介入封堵治疗,并进行中长期随访。结果:27例PDA患者接受了介入封堵治疗。封堵后与封堵前相比较,患者的股动脉血氧饱和度明显升高[(96.2±1.4)%vs(94.3±1.9)%,P<0.05],肺动脉收缩压明显下降[(45.1±10.9)mmHg vs(90.1±17.2)mmHg,P<0.05],主动脉压升高[(129.3±24.8)mmHg vs(120.1±20.5)mmHg,P<0.05]。10例未行介入治疗的患者,术前6分钟步行试验后动脉血氧饱和度明显下降(均低于90%),试封堵时肺动脉压无明显下降,甚至升高。平均随访(42.2±23.9)个月。27例PDA封堵患者在术后肺动脉收缩压持续下降,基本恢复到正常水平(29.3±3.6)mmHg。结论:应用试验性封堵方法介入治疗伴SPH的PDA患者可以获得较好的中长期预后。

房间隔活瓣在先天性心脏病合并重度肺动脉高压手术中的应用

目的 报道先天性心脏病合并重度肺动脉高压双向分流的外科治疗体会和疗效。 方法 2 5例患者 (平均肺动脉压 /平均体动脉压 >0 .85 ) ,其中室间隔缺损 (VSD) 16例 ,VSD合并房间隔缺损 (ASD) 4例 ,合并动脉导管未闭 5例。心脏超声心动图示 :间隔平面双向分流。采用心脏不停跳手术 2 1例 ,心脏停搏手术 4例。VSD均采用补片修补 ,动脉导管未闭经肺动脉切口缝闭 ,ASD采用自体心包修补 ,上端剪成半圆形 ,置于左心房面 ,顶部疏松缝 1针 ,做成活瓣 ,无 ASD患者 ,经卵圆孔作小切口做成相似活瓣。 结果 早期死亡 1例 ,2 4例痊愈出院。术后早期均有明显的低氧血症 ,呼吸机辅助呼吸均在 2 4小时以上。 2 2例患者活瓣在 2周内关闭 ,2例 4周关闭。随访 3～ 72个月 ,1例术后 8个月反复发生顽固性右侧心力衰竭死亡 ,其余患者恢复良好。 结论 先天性心脏病伴重度肺动脉高压部分双向分流患者 ,采用房间隔活瓣可减轻术后早期的右心负荷 ,有利于早期恢复 ,长期疗效有待观察。

西地那非治疗婴幼儿先天性心脏病重度肺动脉高压疗效观察

目的观察西地那非对先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿的临床疗效。方法收集我科2009年1月至2010年11月收治的先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿70例,均为左向右分流型先天性心脏病。将患儿以简单随机化法分为西地那非组(n=37)和对照组(n=33),2组患儿年龄、肺动脉压无显著性差异。均在强心、利尿基础上,西地那非组给予口服西地那非(每次0.5 mg/kg,每4小时1次);对照组给予外周静脉前列腺素E_1维持[5 ng/(kg.min),6～8 h/d]。2组均用药7～10 d,比较用药前后肺动脉收缩压(PASP)、血压(BP)、动脉氧分压[p(O2)]、血氧饱和度(SaO2)等指标的变化。结果西地那非组患儿治疗7～10 d后肺动脉压降低[(74.6±9.8)mmHg vs(58.3±7.7)mmHg,P<0.05]、动脉氧分压升高[(76.6±7.6)mmHg vs(88.3±5.8)mmHg,P<0.05]、血氧饱和度增加[(89.3±2.4)%vs(94.6±3.4)%,P<0.05],而对体循环血压无明显影响[(92.8±12.3)%vs(93.3±15.6)%,P>0.05],治疗后西地那非组与治疗前相比肺循环改善,而且治疗效果与对照组无显著性差异。结论西地那非能有效减轻先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿的肺动脉压力,增加手术矫正心脏畸形的安全性,且给药方便、价格便宜,利于临床推广。