新生儿肺动脉闭锁伴室间隔完整的急诊手术早期疗效

目的总结新生儿肺动脉闭锁伴室间隔完整(PA/IVS)[含危重型肺动脉狭窄(CPS)]的患儿采用目前常用手术方法进行急诊手术的近期效果,分析影响术后早期疗效的危险因素。方法选择2016年1月至2020年12月在上海儿童医学中心心胸外科接受急诊手术的新生儿PA/IVS和CPS患儿做回顾性研究,术前依据三尖瓣Z值,判断右心室发育状况并选择相应的手术方式。总结术后早期疗效,分析影响近期死亡的危险因素。结果共纳入65例患儿(其中CPS 27例),根据术前解剖条件,分别选择以Blalock-Taussig分流术(B-T分流术)、肺动脉瓣交界切开、右室流出道开通为主的手术治疗方法。全组死亡7例(10.7%),术后氧饱和度有轻度改善,依赖较大剂量血管活性药物。术后早期有9例(13.8%)患儿因低氧或低心排再次手术。多因素Logistic回归分析显示,B-T分流术和多次手术是术后早期死亡的危险因素。结论新生儿PA/IVS和CPS急诊术后早期病死率较高,准确判断右心室发育状态并选择合适的手术方法是成功的关键。B-T分流术和术后早期再次手术是影响手术效果的危险因素。

新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁治疗结果

目的 总结室间隔完整型肺动脉闭锁患儿的治疗经验。方法 回顾性分析2017年1月至2023年1月收治的16例新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁临床资料,男9例,女7例;日龄4 h~25 d;入院体重1.6~4 kg,平均(3.22±0.65) kg。所有患儿初期治疗后进行随访,随访时间3个月至6年,中位随访时间33(12,55)月。初期治疗措施包括以下术式:体外循环下房间隔扩大、B-T分流、镶嵌治疗、非体外下经胸肺动脉瓣切开术等,每例患儿选择一种或者多种组合术式。结果 患儿院内死亡1例,院外无死亡病例。再次治疗6例,其中行经导管肺动脉瓣球囊扩张成形术5例,行双向Glenn术1例。其余9例患儿术中后已5年1例,经皮血氧饱和度>95%,房间隔转为左向右分流,远期免于再干预,其余患儿仍在随访中,存在再次干预可能。首次根治后1个月较大的肺动脉根部直径远期行双心室根治可能性大。结论 室间隔完整型肺动脉闭锁是需要序贯性治疗和观察的疾病,为获得较好的生存质量,初次治疗应依据右心室发育程度选择个性化措施,然后密切主动随访,适时给予再次治疗。

肺动脉闭锁伴室间隔完整的手术治疗

肺动脉闭锁伴室间隔完整(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)为复杂发绀型先天性心脏病之一,病死率高,需及早干预.随着对该病认识的不断深入及外科手术的发展,该病手术治疗方案也在逐渐发生着变化,某些方面发生了根本变化.对该病血流动力学认识程度,是手术方案选择及改善预后的重要影响因素.此外术前全面准确评估右室发育程度,对手术方案选择及预后改善也至关重要.目前,普遍认为在形态学上对右室发育程度进行分类,可获得最好效果的治疗策略.手术治疗方案由早期的外科体肺分流术,发展至现在的介入手术及杂交手术,极大改善预后、减小创伤.其中经皮肺动脉瓣射频打孔、球囊扩张及PDA支架植入可作为伴右室发育不良PA/IVS首选治疗方案.尤其值得注意的是,对于右室轻度甚至中度发育不良的PA/IVS患儿,可单纯应用介入手术达到治愈效果.杂交手术较传统外科手术明显减少创伤,对于介入手术发展水平相对落后地区,也是一种选择.该文回顾并总结了PA/IVS认识历程及手术治疗方法相关进展,旨在为该病临床诊断及治疗提供参考.

超声诊断室间隔完整的肺动脉瓣闭锁伴右心发育不良1例

患儿女,35 d,咳嗽3 d。体格检查：口唇发绀,哭闹时加重;心率140次/min;于胸骨左缘第3,4肋间可闻及3/6级收缩期粗糙喷射性杂音,向周围传导,未触及震颤。胸部X线示：双肺纹理增多增粗。动脉血气分析：PO229 mm Hg（1 mm Hg=0.133 k Pa）。临床诊断：先天性心脏病;支气管肺炎。超声心动图示：房室间隔连续完整,主动脉由左心室发出,肺动脉由右心室发出,且与主动脉呈环绕关系。右室腔发育不良,心腔明显小,右室壁弥漫性增厚,在肺动脉根部见条带状强回声,厚度约2.0 mm,无瓣膜开放及关闭活动（图1）。

肺动脉闭锁伴完整室间隔五例尸检报告

本文5例肺动脉闭锁伴完整室间隔,对其心脏解剖形态作了详细的描述。此症为右心室发育不良最多见的一种类型。通过文献复习,对其手术的适应证作了简要的讨论。

胎儿超声心动图诊断室间隔完整性肺动脉闭锁伴右室依赖冠状动脉循环1例报道

1临床资料 某孕妇,23岁,孕1产0,孕32周,到本院常规彩超检查,使用仪器：GE-Voluson730ProV。胎儿双顶径7.8cm,头围27.4cm,腹围25.1cm,股骨长5.3cm,估计超声孕周29周＋5d,胎心率129次/min,胎儿头颅环完整,脊柱排列整齐,颜面、嘴唇、胃泡、肝脏、双肾、膀胱、四肢可显示,未见异常,脐动脉S/D 3.4。心脏多切面显示：室间隔完整,

小婴儿室间隔完整性膜性肺动脉闭锁外科镶嵌治疗

目的:总结小婴儿室间隔完整性膜性肺动脉闭锁外科镶嵌治疗经验。方法:纳入2009-09至2013-05在我院实施外科镶嵌治疗的Ⅰ型室间隔完整性膜性肺动脉闭锁(PA/IVS)患儿47例,年龄为3 h^6个月。所有患儿均正中开胸,在食管超声引导下用套管针于右心室流出道距肺动脉瓣约2 cm处进行穿刺并穿过闭锁的肺动脉瓣,置入导丝,在导丝引导下置入球囊、导管,注水扩张。记录术前、术中、术后经皮血氧饱和度、肺动脉瓣跨瓣压差、肺动脉瓣口直径、监护室滞留时间、再手术治疗等指标。结果:本组患儿术中无死亡,术后经皮血氧饱和度较术前明显改善(67.4%→98.3%→84.3%),但多数患儿术后1~3 h开始出现血氧饱和度降低,术后肺动脉瓣跨瓣压差有一定的波动(31.2 mmHg→36.8 mmHg→41.2 mmHg),术后肺动脉瓣口直径较术中略有缩小,约缩小1~2 mm。多数患儿术后早期血压表现为容量依赖性,携带呼吸机平均时间(3.2±0.4)d,监护室平均滞留时间(6.3±0.5)d。5例(10.64%)患儿在住院期间死亡,包括右心功能不全2例,因低氧不能脱离呼吸机继发多脏器功能衰竭2例,重度感染1例。术后随访,42例存活患儿均存在轻中度肺动脉瓣狭窄,已有5例患儿接受再手术治疗,4例患儿行右心室流出道补片扩大及三尖瓣成形术,1例患儿行二次球囊扩张术,其中有2例患儿术后死亡,1例患儿在术后1周因动脉导管直径渐缩小,持续低氧血症,行经右心室动脉导管支架植入术。结论:外科镶嵌治疗室间隔完整性膜性肺动脉闭锁具有创伤小、准确率高、易操作等优势,近期疗效良好,远期临床疗效仍需进一步随访观察。

室间隔完整型肺动脉闭锁的产前超声诊断价值分析

目的评价超声心动图对室间隔完整型肺动脉闭锁伴(PA/IVS)的产前诊断价值,分析超声心动图误诊的原因,旨在提高超声心动图对胎儿PA/IVS诊断的正确性。方法回顾性分析19例经胎儿核磁共振(MRI)或出生后超声心动图诊断为PA/IVS的产前超声资料。结果 PA/IVS最常见的超声征象为三尖瓣反流19例(100%)、动脉导管内逆向血流18例(94.7%)及右心室肥厚伴心腔小13例(68.4%)。19例PA/IVS胎儿超声心动图诊断正确16例,占84.2%;漏、误诊3例,占15.8%;误诊2例,其中1例产前超声心动图误诊为肺动脉瓣重度狭窄、三尖瓣重度反流,1例产前误诊为三尖瓣轻度反流;1例生后超声检查显示右心室内心肌窦样间隙开放。结论联合应用四腔心切面、心室流出道切面及三血管切面,超声心动图可以比较准确地诊断胎儿PA/IVS,但需要与重度肺动脉瓣狭窄鉴别。

经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗婴儿重度肺动脉瓣狭窄及室间隔完整的肺动脉瓣闭锁

目的:总结经皮球囊肺动脉瓣成形术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty,PBPV)治疗婴儿重度肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis,PS)及室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(pulmonary atresiawith intact ventricular septum,PA/IVS)的经验,评价其疗效及安全性。方法:自2007年1月至2012年10月,采用PBPV治疗婴儿重度PS及PA/IVS患者共33例,男性24例,女性9例,手术年龄3～12(8.9±2.9)个月,体质量5～11.5(9.0±1.6)kg。术前完善心电图、X线片、超声心动图、右心导管检查及右心室造影,采用单球囊扩张完成PBPV。PA/IVS患儿需先行肺动脉瓣射频打孔术。结果:球囊扩张手术技术成功率为96.97%(32/33)。右心室收缩压(right ventricular systolic piessure,RVSP)由术前的95～205(130.8±28.2)mmHg(1 mmHg=0.133kPa)下降至28～135(73.2±27.4)mmHg(t=12.067,P<0.001);肺动脉瓣跨瓣压差由术前的81～180(110.3±26.3)mmHg下降至10～112(47.7±23.8)mmHg(t=12.958,P<0.001)。1例术中出现心脏压塞,转外科急诊手术,术后恢复良好。出院时10例患者复查超声心动图仍显示平均跨肺动脉瓣压差>50 mmHg;随访中值时间26个月,3例残余重度肺动脉瓣狭窄,2例接受二次PBPV后压差降至轻度。本组术后发生轻度以上肺动脉瓣关闭不全(pulmonary insufficiency,PI)22例。结论:随着介入技术的不断提高,经皮肺动脉瓣球囊扩张术,已成为救治婴儿危重先天性肺动脉瓣狭窄及肺动脉瓣闭锁的安全有效的重要方法。

超声心动图对室间隔完整型肺动脉瓣闭锁和极重度肺动脉瓣狭窄胎儿的分型、评估及其出生后随访

背景室间隔完整型肺动脉瓣闭锁(PA/IVS)和极重度肺动脉瓣狭窄(CPS)是一类较为少见的先天性心脏病,对PA/IVS和CPS胎儿进行详细的超声心动图评估并预测出生后的心脏情况,对于生育咨询非常重要。目的通过超声心动图对PA/IVS和CPS胎儿、新生儿、手术后病例进行分型与评估。设计病例系列报告。方法对超声心动图诊断PA/IVS和CPS的胎儿、新生儿、手术后病例的资料进行回顾性分析,比较胎儿期、新生儿期及治疗随访后的超声心动图特征。主要结局指标胎儿期、新生儿期及治疗随访后右心室的发育及肺动脉瓣开放的进展及相关性。结果100例PA/IVS和CPS胎儿中,Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型分别为69、19和12例。Ⅰ和Ⅱ型伴有中度至重度的三尖瓣关闭不全(TR),Ⅲ型未发现TR。Ⅲ型均为PA/IVS,其中有7例出现心室冠状动脉交通。在PA/IVS中,11例胎儿出现肺动脉的明显发育不良。生后接受治疗的23例新生儿中,15例为PA/IVS,8例为CPS,Ⅰ和Ⅱ型分别为21和2例。2例分别由胎儿期的中度和重度肺动脉狭窄(PS),至出生时进展为PA/IVS。新生儿期的右室长径与左室长径的比值(RV/LV长径比值)较胎儿期变小。胎儿与新生儿期的中至重度TR均有22例。在镶嵌治疗后,1例PA/IVS患儿在术后7 d死亡,22例门诊随访,三尖瓣Z值、TV/MV比值和RV/LV长径比值与术前相比显著性增加,手术前与随访后的中至重度TR由22例减少至1例。结论超声心动图可以对PA/IVS和CPS胎儿进行分型与评估,TR的程度轻而右室发育不良较重,胎儿期部分中至重度PS可至出生时进展为PA/IVS,胎儿右室发育不良程度呈加重变化。

产前诊断对室间隔完整的肺动脉瓣闭锁和危重型肺动脉瓣狭窄新生儿治疗及预后影响

目的探讨产前诊断对室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(PA/IVS)和危重型肺动脉瓣狭窄(CPS/IVS)新生儿早期治疗及近中期预后的影响。方法按病例对照研究方法,将28例有经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)手术指征的PA/IVS或CPS/IVS患儿根据有无产前诊断分为产前组(n=15)及产后组(n=13)。产前组于胎儿期明确诊断后即制定干预方案,产后组自外院转诊并明确诊断后制定干预方案。所有患儿均于血流动力学稳定后,在新生儿期接受PBPV,术后1个月、3个月、6个月、1年及2年时随访,比较两组患儿的临床情况、心脏彩色超声及介入术中的测量值。结果 28例患儿接受PBPV平均日龄为(7.53±3.18)d,平均体质量为(3 102.32±708.40)g,其中PA/IVS 9例,CPS/IVS 19例,随访时间(18.82±5.22)月,无死亡病例。产前组入院日龄及首次治疗日龄明显小于产后组,差异有统计学意义(P?<?0.05)。入院时产前组血流动力学较产后组稳定,产后组并发症发生率较高。随访过程中,两组再介入率、双心室循环情况及术后1年右室和肺动脉瓣的发育差异均无统计学意义(P?>?0.05)。结论产前诊断有助于对PA/IVS及CPS/IVS患儿的早期干预,并可减少术后并发症的发生。

室间隔完整型肺动脉闭锁和重度肺动脉瓣狭窄患儿的右心室发育分级及术式选择

目的:探讨室间隔完整型肺动脉闭锁和重度肺动脉瓣狭窄患儿的右心室发育分级和术式选择。方法:纳入2010年6月至2019年11月在我院就诊的215例室间隔完整型肺动脉闭锁患儿和重度肺动脉瓣狭窄患儿,根据三尖瓣瓣环直径Z值和右心室与左心室上下径比值,将右心室发育情况分为6级(1~6级依次为右心室增大、右心室大致正常、轻度发育不良、中度发育不良、中重度发育不良、极重度发育不良),总结并对比不同右心室发育分级患儿接受的手术方式。结果:在右心室增大(n=44)和右心室大致正常(n=88)的患儿中,99.2%(131/132)接受双心室矫治;在右心室轻度发育不良的患儿(n=32)中,21.9%(7/32)接受双心室矫治及体肺动脉分流术;在右心室中度(n=13)、中重度(n=13)、极重度(n=25)发育不良患儿中,39.2%(20/51)接受单心室矫治,29.4%(15/51)接受一个半心室矫治。二元Logistic回归分析显示,右心室发育分级(OR=0.639,95%CI:0.491~0.831,P=0.001)、冠状动脉病变(冠状动脉右心室瘘和右心室依赖型冠状动脉循环,OR=0.016,95%CI:0.001~0.204,P=0.001)、男性(OR=0.287,95%CI:0.092~0.897,P=0.032)是影响患儿接受双心室矫治的因素。结论:术前测量并计算三尖瓣瓣环直径Z值和右心室与左心室上下径比值,综合评估右心室发育情况,并按照右心室发育分级选择合理的手术方式,有助于获得较满意的术后疗效。

单纯肺动脉瓣疏通术初期治疗危重婴幼儿室间隔完整型肺动脉闭锁

目的：探讨低龄危重婴幼儿室间隔完整型肺动脉闭锁,及危重肺动脉瓣狭窄的初期外科治疗方法.方法：2009年6月至2013年6月,我院共对10例室间隔完整型肺动脉闭锁及2例危重肺动脉瓣狭窄婴幼儿患者,施行经胸正中切口非体外循环下,单纯肺动脉瓣疏通术（改良Brock术）治疗,术中保留动脉导管未闭,三尖瓣反流未做处理.患儿年龄2～9个月,体质量4.3 ～10kg,平均6.4kg.所有患者均合并动脉导管未闭及房间隔缺损或者卵圆孔未闭,术前患者末梢血氧饱和度62％ ～ 73％,平均69％.结果：本组围术期死亡1例（8.3％）,死亡原因为术后持续低氧血症,其余11例术后均缺氧状态改善,经皮血氧饱和度上升至84％～93％,平均89％.术后测得肺动脉瓣跨瓣压差为11～ 28mmHg（1mmHg =0.133kPa）,平均15.6mmHg,术后随访11例,PDA均闭合,三尖瓣反流由术前大量转为少量或者消失.结论：作为危重婴幼儿的初期治疗,对于发绀严重,生长发育差,不能耐受体外循环的危重室间隔完整型肺动脉闭锁及危重肺动脉瓣狭窄患儿,Brock术可获得满意的治疗效果.

室间隔完整型肺动脉闭锁的手术治疗(附8例报告)

目的总结婴幼儿室间隔完整型肺动脉闭锁的手术治疗经验。方法回顾性分析8例室间隔完整型肺动脉闭锁患儿的手术资料。结果根据Z值选择合适的手术方案,其中非体外循环下肺动脉瓣闭式扩张术6例;体外循环下行右心室肺动脉干重建术+房间隔修补术1例;体肺动脉分流术+部分双心室修补术1例。围手术期死亡1。其余7例术后当日及两周后肺动脉跨瓣压差明显降低),随访1个月～7 a,右心室功能较术前均有明显改善,经皮血氧饱和度均大于0.95。结论根据室间隔完整型肺动脉闭锁患儿Z值选择个体化的手术方案积极手术效果满意。

室间隔完整的肺动脉闭锁的心血管造影诊断

目的 研究室间隔完整的肺动脉闭锁 (PA/IVS)心血管造影的诊断价值。方法 回顾分析 16例PA/IVS的心血管造影表现 ,结合X线平片、超声心动图、电子束CT结果进行分析比较。结果 16例行心血管造影均明确诊断 ;行X线胸片 16例初步定性诊断 ;超声心动图检查 16例 ,明确诊断 15例 ,误诊 1例 ;电子束CT检查 2例 ,清楚显示肺动脉发育。结论 PA/IVS诊断主要依靠心血管造影。造影中应重点注意右室、肺动脉发育情况 ,体肺侧支及是否伴有房间隔缺损、动脉导管未闭等 。

室间隔完整型肺动脉闭锁的诊断及介入治疗进展

室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)是新生儿期危重性青紫型先天性心脏病(CHD),自然病死率极高,需在出生后早期干预治疗。随着产前诊断技术及内外科治疗技术的提高,PA/IVS患儿的生存率及预后有了明显的改善。该文回顾并总结了PA/IVS诊断及治疗的新进展,旨在为该病的临床治疗提供参考。

室间隔完整的肺动脉闭锁合并右室依赖冠状动脉循环胎儿超声心动图特征

目的探讨室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)合并右室依赖冠状动脉循环(RVDCC)胎儿超声心动图特征,提高对本病的认识及诊断的准确率。方法回顾性分析2010年9月至2013年5月于首都医科大学附属北京安贞医院儿童心血管病中心就诊,经超声心动图确诊的4例PA/IVS合并RVDCC的胎儿超声心动图特征,并与PA/IVS未合并RVDCC的胎儿和正常胎心胎儿超声心动图表现进行比较。结果 4例PA/IVS合并RVDCC胎儿中,3例引产后经尸解证实,1例出生后经超声心动图证实。与PA/IVS未合并RVDCC胎儿及正常胎心胎儿超声心动图表现比较,PA/IVS合并RVDCC胎儿超声心动图除了具有室间隔完整的肺动脉瓣膜性闭锁的一般超声影像学特征(室间隔完整、肺动脉膜性闭锁和动脉导管逆灌等)外,还具有:①右心室显著发育不良、右室壁多显著肥厚、三尖瓣口(环)径明显缩小和Z值﹤-3;②彩色多普勒血流显像显示右室心肌内冠状窦隙开放,形成右心室与冠状动脉的异常血流交通;③异常血流方向为从右心室至冠状动脉灌注为主的双期双向血流信号。结论胎儿超声心动图可准确诊断PA/IVS合并RVDCC,一经确诊,应尽早采取相应的干预措施。

室间隔完整型肺动脉闭锁的彩色多普勒超声诊断

目的探讨室间隔完整型肺动脉闭锁(PAIVS)的超声影像特点。方法回顾分析7例PAIVS的超声心动图表现,并与外科手术结果进行比较。结果 PAIVS的超声心动图特征明显:(1)二维超声心动图胸骨旁左心室长轴切面显示室间隔回声完整。(2)心尖四腔切面显示2个心房正位,室间隔回声完整。(3)胸骨旁大动脉短轴切面显示2条大动脉位置关系正常,肺动脉瓣无开放运动,肺动脉瓣无血流信号通过。手术证实7例PAIVS中肺血由未闭的动脉导管供应者6例;主肺动脉及分支发育不良,仅有体肺动脉侧支供应肺血者1例。心房水平右向左分流者7例:其中5例为卵圆孔未闭,2例为房间隔缺损。合并畸形包括三尖瓣闭锁,三尖瓣发育不良伴狭窄、房间隔膨凸瘤等。结论 PAIVS患儿肺血来源多样化,肺动脉发育程度不一,超声心动图特征明显,对PAIVS有特异性诊断价值。

室间隔完整的肺动脉闭锁彩色多普勒超声心动图特征及规律性研究

目的探讨室间隔完整的肺动脉闭锁彩色多普勒超声心动图特征及规律性。方法选取2013年12月~2015年8月我院收治的40例室间隔完整的肺动脉闭锁患者,分析患者彩色多普勒超声心动图特征及规律性。结果 40例室间隔完整的肺动脉闭锁患者采用彩色多普勒超声心动图进行诊断,诊断的准确率为95.0%（38/40）。其余2例患者分别误诊为重症法洛三联症以及孤立性左心室发育不全。在二维超声心动图的帮助下,对患者心尖四腔心切面进行检查中,所有患者均显示为2个心房正位,并且患者2组房室瓣分别开向2个心室腔。其中有26例患者显示右心室内径增大现象,12例患者合并三尖瓣狭窄显示其三尖瓣出现不同程度的开发受限,2例患者合并房间隔膨出瘤并显示其房间隔向左心房膨出。结论室间隔完整的肺动脉闭在彩色多普勒超声心动图检测下具有较为明显的特征和规律性,但需要鉴别开来重症法洛三联症以及孤立性左心室发育不全。