靶向药物治疗肺动脉高压患者的近期随访

目的 探讨肺动脉高压诊疗中心就诊的肺动脉高压患者临床特点并观察靶向药物治疗的疗效,分析肺动脉高压患者发生心血管不良事件的危险因素。方法 回顾性研究收集了2016年1月至2021年2月于徐州医科大学附属医院和重庆医科大学附属第一医院首次住院的肺动脉高压患者124例,分析患者的临床特点、主要病因、首发症状等;观察靶向药物治疗后总体疗效;总结心血管不良事件的发生情况,分析危险因素。结果 以女性患者为主[103例(83.1%)],发病中位年龄38.0(27.5, 51.0)岁。呼吸困难是最常见的首发症状(85.0%)。先天性心脏病相关肺动脉高压占比最高(49.2%)。>38岁组心功能较差且具有高的脑钠肽水平(P<0.05)。以5型磷酸二酯酶抑制剂+内皮素受体拮抗剂的两联治疗方案最为常见(88.0%),高危患者占比明显下降。结论 肺动脉高压患者以女性多见,年龄越大心功能越差,以先天性心脏病相关的肺动脉高压多见,靶向药物治疗效果显著,1年生存率显著提高。心指数是肺动脉高压患者的保护因素。

细胞焦亡与肺动脉高压的关系及治疗肺动脉高压药物研究进展

细胞焦亡(pyroptosis)是指伴有炎性反应的一种细胞程序性死亡方式,其广泛参与了多种疾病的发生发展,例如感染性疾病、心血管疾病和神经性退行等。研究表明,细胞焦亡参与了心血管疾病中动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)的发病机制。PAH患者的肺部存在血管周围炎症浸润,肺血管病变存在于极度发炎的微环境里,细胞焦亡中的促炎因子驱动了PAH患者的肺部血管重塑。本文针对细胞焦亡在PAH发病机制中的作用及治疗PAH药物的相关研究进行综述,旨在为临床上治疗PAH提供新思路。

运动康复疗法治疗肺动脉高压的研究进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种典型的慢性进行性加重的心肺血管疾病,生存率较低,目前的基础治疗及靶向药物治疗可以改善PAH患者的生存质量,但远期疗效及预后不佳,研究表明,在现有治疗的基础上进行运动康复疗法可以改善心肺功能储备、增强骨骼肌力量、减轻炎症反应、改善血管及心室重塑、提高患者远期生活质量和改善心理状态。本文将对PAH患者中运动康复疗法的作用及安全性等方面研究进展进行综述。

特发性肺动脉高压经靶向药物治疗成功治愈1例

临床资料患者,女,31岁。因“体力下降1年余,加重2个月”于2021年1月入院。患者1年前无明显诱因出现体力下降,活动后胸闷、气短。近2个月上述症状明显加重,步行1层楼后即可出现,伴有双下肢、颜面部水肿。既往2016年、2020年,两次剖宫产手术史、青霉素过敏史。

药物诱导肺动脉高压动物模型的影像学评估研究进展

肺动脉高压(PAH)是一种具有极高致死率的慢性疾病,其主要特征为肺血管进行性重构。在深入理解PAH发病机制和探索新治疗策略的过程中,药物诱导的PAH动物模型发挥了至关重要的作用。现就野百合碱(MCT)和血管内皮生长因子受体抑制剂(SU5416)诱导的PAH模型及影像学评估展开综述,详细介绍建模方法、实验动物的选择,以及超声、显微CT(Mircro CT)、心脏磁共振(CMR)在PAH模型建立后评估中的应用。

肺动脉高压治疗药物新靶点的研究进展

肺动脉高压是一种复杂的心肺血管疾病,由于极高的致死率、致残率,一度被称为心血管领域的“恶性肿瘤”。目前,已上市肺动脉高压靶向药物在我国的广泛应用极大地提高了患者的生存率,然而,现有药物仍存一定的局限性,如疗效欠佳、不良反应严重等。近年来,随着对肺动脉高压发病机制研究的不断深入,越来越多的新靶点和新通路的发现为治疗肺动脉高压提供了更多的可能。TLR3激动剂Poly(I∶C)、STAT3信号通路的Corosolic acid等都已经进入临床试验阶段,有望填补现有靶向药物治疗的不足。与此同时,许多药物(如布洛芬、左西孟旦等)也有望成为肺动脉高压的靶点药物。本文主要总结了肺动脉高压新靶点治疗药物的研究现况,以期为今后肺动脉高压的研究和靶向治疗提供理论依据。

靶向异常通路的动脉性肺动脉高压新型药物研发

动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺血管阻力和肺动脉压力升高为主要表现的肺血管疾病,肺小血管重塑是其重要病理改变,如不及时治疗可导致右心室衰竭,威胁生命。目前针对PAH的治疗选择有限,已上市药物的主要作用是扩张肺血管,虽能缓解症状,但对预后的改善效果不佳。近年来,对PAH发病机制的研究取得了多项突破,多种信号通路的异常对PAH的作用已被逐渐阐明,以这些通路中的关键成员为靶点,已有多种新型药物正在研发和开展临床试验。本综述将这些疾病相关的信号通路归纳为5类,讨论针对这些异常通路的药物研发最新进展,重点关注已进入Ⅱ期临床试验阶段的新药物,探讨其作用机制及疗效,以期为今后PAH的新药研发提供参考。

肺动脉高压的非药物治疗

肺动脉高压(PH)是以肺动脉血流动力学异常为特征的一组临床综合征。其发病机制涉及多学科、系统和通路,治疗亦是多方面、多角度的。目前PH的治疗以药物治疗和非药物治疗为主。PH药物治疗的重点是动脉型PH和慢性血栓栓塞性PH,随着靶向药物(如内皮素受体抑制剂、前列环素类、磷酸二酯酶Ⅴ型抑制剂和可溶性鸟苷酸环化酶激动剂)的进展,患者预后有所改善,但5年生存率仍不超过70%。因此,可将非药物治疗方式作为PH治疗的另一选择。现就PH的非药物治疗做一综述。

靶向药物联合手术治疗对先心病并重度肺动脉高压患者预后的影响

目的探究先心病并重度肺动脉高压患者按照靶向药物联合手术治疗的预后。方法在2023年1-12月本院收治的先心病并重度肺动脉高压患者中选择70例,均按照靶向药物联合手术治疗治疗,针对本组患者治疗前后心功能分级、心功能水平、肺动脉收缩压、主动脉收缩压以及全肺阻力进行对比。结果心功能分级统计,本组患者治疗后NYHA分级均Ⅰ级患者数量高于治疗前,Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ数量低于低于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05)。针对患者心功能水平对比,治疗后左心室射血分数高于治疗前,左心室舒张末期压、心率低于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05)。针对患者全肺阻力、肺动脉收缩压、主动脉收缩压检测,治疗后均降低,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后本组患者6 min步行距离高于治疗前,Borg评分低于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05)。结论先心病并重度肺动脉高压患者按照靶向药物联合手术进行治疗,能够促使患者心功能水平、运动耐力提升,并降低肺动脉高压,有助于患者进行恢复。

肺动脉高压发生机制及治疗药物的研究进展

肺动脉高压(PAH)是一种以肺血管阻力和肺动脉压力渐进性升高为特征,最终导致患者右心衰竭而死亡的疾病。本文综述了近年来有关PAH发生的细胞和分子机制及其治疗药物的研究进展。

他汀类药物治疗慢性阻塞性肺疾病并发肺动脉高压疗效的Meta分析

目的系统评价他汀类药物治疗慢性阻塞性肺疾病(COPD)并发肺动脉高压(PH)的疗效与安全性。方法计算机检索Pub Med、EMbase、the Cochrane Library、Web of Science、CBM、CNKI、VIP和Wan Fang Data,并追溯纳入研究的参考文献,收集他汀类药物治疗COPD并发PH的随机对照和半随机对照试验,检索时间为建库至2016年1月10日。由2名研究者按照纳入与排除标准独立筛选文献、提取资料并用Cochrane推荐的偏倚风险评价工具评价质量,用Rev Man 5.3软件进行Meta分析。结果共纳入研究24项,合计患者1 587例。Meta分析结果显示,辛伐他汀组第一秒用力呼气容积(FEV_1)、FEV_1占预计值的百分比(FEV_1%)、用力肺活量(FVC)、平均肺动脉压(m PAP)及6 min步行距离(6MWD)及肺动脉收缩压(SPAP)改善情况优于对照组[MD=0.23,95%CI:0.16~0.31,P<0.000 01;MD=6.73,95%CI:1.34~12.12,P=0.01;MD=0.39,95%CI:0.34~0.45,P<0.000 01;MD=-3.73,95%CI:-4.43^-3.03,P<0.000 01;MD=59.09,95%CI:54.24~63.93,P<0.000 01;MD=-4.53,95%CI:-8.87^-0.19,P=0.04];阿托伐他汀组FEV_1%、s PAP、m PAP及6 MWD的改善优于对照组[MD=6.22,95%CI:2.51~9.93,P=0.001;MD=-6.44,95%CI:-7.95^-4.93,P<0.000 01;MD=-3.51,95%CI:-5.81^-1.22,P=0.003;MD=24.10,95%CI:12.98~35.23,P<0.000 1];FEV_1、FVC、FEV_1/FVC变化与对照组比较,差异无统计学意义。氟伐他汀组s PAP改善优于对照组[MD=-5.89,95%CI:-6.99^-4.79,P<0.000 01]。他汀类药物能显著改善患者Borg呼吸困难评分[MD=-3.37,95%CI:-4.61^-2.14,P<0.000 01]。治疗组不良反应与对照组比较差异无统计学意义。结论现有证据表明,他汀类药物可有效降低COPD并发PH患者的肺动脉压,但其对肺功能、6MWD、呼吸困难改善情况,以及不同他汀安全性药物是否存在差异,还有待进一步验证。

肺动脉高压新型靶向治疗药物的临床研究进展

目的:了解肺动脉高压(PAH)靶向治疗药物的临床研究进展。方法:以"肺动脉高压""靶向治疗药物""可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)激活剂""前列环素受体激动剂""Pulmonary hypertension"等作为关键词,查阅2007-2017年中国知网、PubMed等数据库就PAH新型靶向治疗药物的临床研究进行归纳和总结。结果与结论:随着PAH新治疗靶点的出现,有关PAH靶向治疗药物研究取得了较大进展,主要包括sGC激活剂、前列环素受体激动剂、内皮素受体拮抗剂(ERAs)、酪氨酸激酶抑制剂和Ras homologous(Rho)激酶抑制剂。sGC激活剂Riociguat具有双重作用模式,具有良好的安全性和耐受性,且服用方便;前列环素受体激动剂Selexipag具有高度的受体结合特异性,对其他前列腺素受体无激动作用,可规避由于激动非前列环素受体而导致的副作用;口服活性ERAs Macitentan较传统的ERAs的亲和性更高,组织分布好,药物相互作用少,耐受性提高,与靶向组织结合能力强,副作用少;酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼能够明显改善PAH患者的肺功能,但心功能、达到临床恶化时间和病死率等指标改善不明显,且伊马替尼的不良反应出现了未预期的硬脑膜下血肿;第一代Rho激酶选择性抑制剂法舒地尔具有较强的降低肺血管阻力作用,但尚缺少临床试验研究证实。PAH的新型靶向治疗药物为缓解症状、降低复发率及更好地改善PAH患者的预后提供了希望,但仍需更多的临床证据支持。

肺动脉高压治疗药物研究进展

肺动脉高压(PAH)是一类以肺血管阻力进行性升高为特征的恶性心血管疾病,常因发生右心衰竭而导致死亡,预后差。1990年前为PAH传统药物治疗时代,主要为一般支持治疗及钙离子拮抗剂治疗;1990年后,PAH进入新药治疗时代,三大类靶向药物(前列环素及其衍生物、内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂)陆续问世,改善了PAH患者临床症状和运动耐量,使生存率提高。近年来,随着PAH发病机制研究的进展,更多新型治疗药物进入临床试验,有望应用于PAH的治疗。

肺动脉高压治疗药物对右心功能影响的研究进展

肺动脉高压(PAH)是指肺动脉压力过度升高超过正常值的病理生理综合征。其主要病理特征为肺血管持续收缩和肺血管重建。肺动脉高压如不能及时改善,就会导致右心室功能下降,甚至发展为右心衰竭,因此右心功能是肺动脉高压患者预后好坏的判断指标。近年来在肺动脉高压的研究领域,右心功能逐渐成为新的研究热点。学者们不再是单纯关注肺血管,而是以右心-肺循环的整体观念探索肺动脉高压。本文针对肺动脉高压的治疗药物和传统中藏药对右心功能影响进行综述,期望能通过改善右心功能为减缓PAH的药物提供新思路。

阿奇霉素联合他汀类药物在慢阻肺并发肺动脉高压中的应用效果

目的评价阿奇霉素联合辛伐他汀治疗慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺)合并肺动脉高压患者的临床疗效。方法选取在我院治疗的慢阻肺合并肺动脉高压患者108例,随机分为治疗组和对照组各54例。对照组给予常规治疗,治疗组在常规治疗基础上联合辛伐他汀和阿奇霉素治疗,两组患者疗程均为6个月。结果经过治疗,两组患者的动脉血氧分压(PaO_2)、第一秒用力呼吸容积(FEV_1)、用力肺活量(FVC)均较治疗前有所改善(P<0.05),肺动脉平均压、动脉血二氧化碳分压(PaCO_2)均较治疗前有所降低(P<0.05),且治疗组的治疗效果优于对照组(P<0.05)。结论阿奇霉素联合辛伐他汀治疗能改善慢阻肺合并肺动脉高压患者肺功能,提高动脉血氧分压和运动耐量,降低肺动脉平均压,疗效可靠。

肺动脉高压靶向药物治疗进展

肺动脉高压 （PH） 是指静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压（mPAP）≥ 25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）.临床分为五类：第 1 类动脉性肺动脉高压 （PAH）;第 2 类左心疾病引起的 PH;第 3 类肺部疾病和 （ 或 ） 低氧引起的 PH;第 4 类血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）和其他肺动脉闭塞病所致 PH;第 5 类不明原因的和 （ 或 ） 多重因素机制引起的 PH.近 20 年来,PAH 的药物治疗取得了突破性进展,针对不同作用靶点的药物不断涌现,使 PAH 患者预后显著改善.PH 的靶向治疗药物主要包括作用于前列环素、一氧化氮（NO）、内皮素三条经典途径中的不同靶点的靶向药物.

成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压的围术期及中长期药物治疗观察

目的观察成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压围手术期及中长期联合药物治疗效果,探讨其治疗规范。方法 68例成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者通过围手术期应用联合药物控制肺动脉压力并确定根治手术指征后,均在体外循环下进行根治手术,手术前、后对患者肺动脉压力进行监测并根据监测结果给予西地那非、前列地尔、NO吸入以及血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体阻断剂(ARB)、钙离子拮抗剂等多种药物联合应用治疗方案,并对患者进行长期随访观察治疗效果。结果手术死亡1例,围手术期肺动脉高压危象6例均经治疗好转出院,除少数患者肺动脉压力反弹性升高外,多数患者经围手术期和长期不间断药物治疗后肺动脉压力控制满意,手术后中长期治疗效果良好。结论围术期和术后中长期多种药物联合应用治疗方案,对于降低成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者围术期死亡率和维持远期良好治疗效果具有重要意义。

肺动脉高压靶向药物治疗原则与进展

肺动脉高压可源于肺血管自身病变,也可继发于其他疾病。肺动脉高压第一大类动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)晚期预后极差。因此,在初次接诊和每次随访PAH患者时,均应根据基线及随访指标准确进行危险分层,并采取积极措施使患者保持在低危状态。其中,WHO功能Ⅱ~Ⅲ级患者,建议起始单药治疗或联合口服药物治疗;对高危患者,或病情恶化的功能Ⅲ级患者,或对治疗反应不佳的患者建议肠外给予前列环素类药物,若治疗效果不佳,可考虑序贯双联或三联治疗。

肺动脉高压靶向药物治疗进展

肺动脉高压是指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变,导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合症。最终致使右室扩张,引起心力衰竭,甚至死亡。近年来,靶向药物的出现使肺动脉高压患者预后得到明显改善。本文概括介绍肺动脉高压靶向药物的治疗进展。