血小板分布宽度与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者预后的相关性

目的 探讨血小板分布宽度(PDW)水平与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压(SLE-PAH)预后的相关性。方法 回顾性分析2014年7月至2021年6月于郑州大学第一附属医院出院诊断为SLE-PAH患者的临床资料并对患者进行随访。采用单因素及多因素Cox比例风险模型评价PDW与SLE-PAH预后的关系。结果 共纳入163例SLE-PAH患者,其中28例患者死亡。根据受试者工作特征(ROC)曲线确定PDW最佳截断值为17.4 fL,PDW≥17.4 fL患者整体生存率低于PDW<17.4 fL患者(P<0.05)。单因素Cox回归分析显示,PDW≥17.4 fL患者死亡风险更高(HR:3.734,95%CI:1.757~7.937,P=0.001),校正混杂因素后,PDW≥17.4 fL仍与患者不良预后显著相关(模型1的HR:3.879,95%CI:1.813~8.300,P<0.001;模型2的HR:3.551,95%CI:1.386~9.099,P=0.008;模型3的HR:3.354,95%CI:1.238~9.002,P=0.016)。结论 PDW≥17.4 fL是SLE-PAH患者死亡的独立危险因素。

系统性红斑狼疮并发肺动脉高压的临床回顾性分析

目的分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PAH)的临床特点,讨论PAH在SLE中的发生率、致病原因以及PAH的相关临床特征,从而提高对SLE继发PAH的认识。方法回顾性分析2001年1月至2007年12月在我院初诊的798例SLE患者中39例经超声心动图诊断明确、资料完整的合并PAH患者。结果本组SLE患者合并PAH的患病率为4.9%,此39例患者年龄14～77岁,平均(33±12)岁,男性5例,女性34例。其中雷诺现象、指端血管炎、抗u1RNP阳性、抗心磷脂抗体IgG阳性、心包积液、SLEDAI评分高和肺间质病变与出现PAH的发生率成正相关。结论SLE是自身免疫性疾病中合并PAH的较常见的疾病,对于出现雷诺现象、指端血管炎、抗u1RNP阳性、抗心磷脂抗体IgG阳性以及心包积液和肺间质病变的SLE患者应警惕PAH的可能,超声心动图及相关检查有利于早期诊断。

系统性红斑狼疮继发肺动脉高压35例患者的2年随访结果

目的了解影响系统性红斑狼疮(SLE)继发肺动脉高压(PAH)患者预后的因素,并探讨治疗策略。方法对35例SLE继发PAH患者随访2年,观察生存结果,并采用COX回归法对患者的临床资料进行分析,找出对患者预后有显著意义的影响因子。结果35例SLE继发PAH患者,2年内共有12例患者死亡,病死率为34.3%。最终进入回归方程的变量为初诊时肺动脉收缩压值、应用环磷酰胺冲击治疗和感染3项(P值均<0.05)。结论SLE继发重度PAH患者预后恶劣,合并肺部感染者预后不良,每月规则环磷酰胺冲击治疗对延长患者生存期具有积极意义。

实时三维超声心动图评价系统性红斑狼疮并发肺动脉高压患者右心功能

目的采用实时三维超声心动图(RT-3DE)和传统二维超声心动图综合评价系统性红斑狼疮(SLE)并发肺动脉高压(PAH)患者右心结构和功能。方法获得60例SLE患者(无PAH亚组、轻度PAH亚组、中重度PAH亚组)和28名健康对照者(对照组)右心常规超声和三维全容积超声动态图像,测量常规右心结构、功能和血流动力学参数;采用三维分析软件获得右心室舒张末期容积指数(RVEDVI-3D)和收缩末期容积指数(RVESVI-3D),射血量(RVSV-3D)、射血分数(RVEF-3D),比较其在各组间的差异,分析各参数间的相关性。结果中重度PAH亚组RA长短轴内径、RV乳头肌部和基底部内径明显增大,RVEDVI-2D和RVESVI-2D明显增大,RVEF-2D明显降低,差异均有统计学意义(P均<0.05);不同组间RVFAC、RVTei指数、RV e/a差异均有统计学意义(P均<0.05);中重度PAH亚组TAPSE、s明显降低,E/e明显增大,差异均有统计学意义(P均<0.05)。中重度PAH亚组RVEDVI-3D和RVESVI-3D明显增大,RVEF-3D和RVSV-3D明显降低,差异均有统计学意义(P均<0.05)。三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)、s、RVFAC分别与肺动脉收缩压呈负相关(P均<0.001)。RV Tei指数分别与PVR、肺动脉收缩压、平均压呈正相关(P均<0.001)。RVEDVI-3D、RVESVI-3D分别与PVR、肺动脉收缩压、平均压呈正相关(P均<0.05)。RVEF-3D与s、TAPSE分别呈正相关(P均<0.001)。RVEDVI-3D、RVESVI-3D分别与RVTei指数呈正相关(P均<0.001)。RVEDVI-3D、RVESVI-3D分别与s呈负相关(P均<0.05)。结论 RT-3DE可在机、快速、定量分析SLE患者RV容积和功能,适于临床应用。

糖皮质激素、环磷酰胺联合西地那非用于系统性红斑狼疮合并肺动脉高压患者临床效果观察

目的观察糖皮质激素、环磷酰胺联合西地那非治疗系统性红斑狼疮合并肺动脉高压（SLE-PAH）的临床效果。方法选择SLE-PAH患者46例,其中轻、中度肺动脉压力组[肺动脉收缩压（PASP）30-70 mmHg]32例,重度肺动脉压力组14例（PASP〉70 mmHg）。两组均给予泼尼松、环磷酰胺联合血管扩张剂西地那非治疗,疗程均为24周。检测两组治疗前后PASP、系统性红斑狼疮疾病活动评分（SLEDAI）、6分钟步行距离、心功能分级,评价治疗效果及不良反应。结果与治疗前比较,两组治疗后NYHA心功能分级均改善,SLEDAI、PASP均降低,6分钟步行距离均增加,同组治疗前后比较P〈0.05或〈0.01。治疗24周,轻、中度肺动脉压力组有效率为87.5%,重度肺动脉压力组为57.1%,两组有效率比较P〈0.05。治疗期间两组不良反应情况比较差异无统计学意义（P〉0.05）。结论糖皮质激素、环磷酰胺联合西地那非治疗SLE-PAH疗效较好,尤其对于PASP轻、中度升高患者疗效明显。

系统性红斑狼疮肺动脉高压相关危险因素分析

目的了解系统性红斑狼疮合并肺动脉高压(SLEPAH)的临床及实验室特点,分析其相关危险因素,以提高对SLE-PAH的认识。方法对358例SLE患者进行心脏彩超肺动脉压力检测,将是否合并PAH及肺动脉压力进行分组、分级,比较各组间差异,详细记录全部患者的临床及实验室资料,分析其相关性。结果 (1)358例患者,无PAH的SLE患者142例(39.7%),有PAH的SLE患者216例(60.3%),无PAH组与有PAH组及轻度PAH组与中重度PAH组间在年龄、性别、病程、SLEDAI方面差异均无统计学意义。(2)有PAH组D-二聚体延长及肾功能异常的发生率高于无PAH组,中重度PAH组(n=65)出现心包炎、肺间质病、雷诺现象、高尿酸血症及APTT延长的发生率明显高于轻度PAH组(n=151)(P<0.05)。其中死亡6例,均为重度PAH患者。(3)Logistic回归分析:D-二聚体延长(OR=1.975,95%CI:1.254~3.109,P=0.003)及肾功能异常(OR=1.930,95%CI:1.038~3.589,P=0.038)是发生PAH的危险因素,心包炎(OR=2.517,95%CI:1.228~4.919,P=0.007)、肺间质病变(OR=2.645,95%CI:1.051~6.652,P=0.039)、高尿酸血症(OR=2.136,95%CI:1.056~4.322,P=0.035)、APTT延长(OR=2.577,95%CI:1.250~5.313,P=0.010)可能是发展为中重度肺动脉高压的危险因素。结论SLE-PAH与狼疮的活动性无明显相关性。SLE合并心包炎、肺间质病变、高尿酸血症、D-二聚体及APTT延长应重视对肺动脉高压监测,D-二聚体延长及肾功能异常可能是肺动脉高压的危险因素。

系统性红斑狼疮合并心力衰竭、呼吸衰竭、肺动脉高压一例

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是自身免疫介导的结缔组织疾病，多系统累及是其主要临床特征。SLE对心血管系统的损害可累及心包、心肌、心内膜、肺动脉及冠状动脉。重症SLE引起心肌炎及肺动脉高压，对预后影响极大，是临床治疗的难点及重点。

灯盏花素联合糖皮质激素及环磷酰胺治疗系统性红斑狼疮并发肺动脉高压的疗效观察

目的观察灯盏花素联合糖皮质激素及环磷酰胺治疗系统性红斑狼疮并发肺动脉高压的疗效与安全性。方法选择2013年5月—2015年9月我院收治的26例红斑狼疮并发肺动脉高压病人,随机分为两组,每组13例。对照组给予糖皮质激素及环磷酰胺治疗,观察组在对照组治疗基础上加用灯盏花素治疗。比较两组病人治疗前后临床症状、肺动脉收缩压(SPAP)、心功能改善情况以及不良反应发生情况。结果治疗后观察组有效率为69.2%,显著高于对照组的38.5%,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后两组病人SPAP均有明显下降,且观察组下降幅度高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后观察组心功能明显优于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05)。结论系统性红斑狼疮并发肺动脉高压病人在应用糖皮质激素和环磷酰胺基础上加用灯盏花素,可降低肺动脉收缩压,改善病人心功能,且无明显不良反应。

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压36例临床分析

目的分析系统性红斑狼疮(SLE)并发肺动脉高压(PAH)的发生率、临床特点及预后影响因素。方法对312例SLE患者的临床资料进行回顾性分析。结果本文合并PAH36例(11.5%),雷诺现象、抗U1RNP阳性率、SLEDAI评分和肺间质病变与PAH严重程度有关。结论SLE是自身免疫性疾病中合并PAH的较常见疾病,超声心动图及相关检查有利于早期诊断。

疏血通注射液用于系统性红斑狼疮继发肺动脉高压的疗效观察

目的观察疏血通注射液对系统性红斑狼疮继发肺动脉高压(SLE-PAH)的疗效。方法选取SLE-PAH患者60例,随机分成2组各30例,对照组予常规激素+环磷酰胺片治疗,疏血通组在常规治疗基础上加用疏血通注射液治疗。观察2组患者在治疗前后的症状、肺动脉压力和血D-二聚体的变化。结果与对照组比较,疏血通组患者的症状改善总有效率明显升高,肺动脉高压和血D-二聚体等均显著下降,2组比较均具有显著性差异(P均<0.05)。结论疏血通注射液治疗SLE-PAH效果显著,值得推广。

西地那非联合环磷酰胺冲击治疗系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的临床观察

目的探讨西地那非联合环磷酰胺(CTX)冲击治疗系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PAH)的疗效。方法选择2014年1月-2015年6月我院住院治疗的17例SLE合并PAH患者,分为CTX组、西地那非联合CTX组,比较患者治疗前、治疗后1个月、治疗后3个月肺动脉收缩压(PASP)值、6 min步行距离(6MWDs)、狼疮疾病活动指数(SLEDAI)评分及左心功能分级。结果治疗后1个月,联合治疗组6MWDs、PASP均较同组治疗前显著改善,差异有统计学意义;治疗后第3个月,联合治疗组6MWDs、PASP、SLEDAI评分较同组治疗前显著改善,差异有统计学意义;CTX组PASP、SLEDAI评分较同组治疗前显著改善,差异有统计学意义;治疗后第3个月,联合治疗组与CTX组相比PASP有显著改善,差异有统计学意义。结论西地那非联合CTX及单用CTX冲击治疗SLE合并PAH均有效;西地那非联合CTX可早期改善SLE合并PAH患者6MWDs、PASP,较单用CTX治疗SLE合并PAH疗效更佳。

系统性红斑狼疮并发肺动脉高压1例并文献复习

目的提高对系统性红斑狼疮(SLE)并发肺动脉高压(PHT)的发病机制、临床表现、治疗及预后的认识。方法对1例并发PHT的SLE病例进行分析和讨论,并结合相关文献复习。结果SLE并发PHT的机制尚不明确。其临床表现无特异性,早期症状多为呼吸困难。SLE患者出现雷诺征时,应高度怀疑PHT的存在。大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂可显著降低PHT。结论SLE并发PHT常提示预后不良,应尽早诊断及治疗。针对原发病的强化治疗可有效降低PHT。

系统性红斑狼疮并肺动脉高压的研究进展

系统性红斑狼疮 (SLE)是一种累及全身各器官系统的自身免疫性疾病 ,其合并的肺动脉高压 (PAH )起病隐袭 ,进展较快 ,预后较差 ,死亡率高 ,已渐引起关注。本文就SLE并肺动脉高压的发生率、可能的发病机制、常见临床表现、辅助检查发现、诊断治疗及预后诸方面的国内外研究现状作一总结分析。

系统性红斑狼疮并发肺动脉高压16例临床分析

目的：采用多普勒超声心动图对系统性红斑狼疮（SLE）患者进行肺动脉高压的筛查，并与疾病其他临床表现及实验室检查进行相关性分析。方法：138例SLE患者行多普勒超声检查，其中成人SLE患者132例，未成年人6例。收缩期峰值压力梯度在三尖瓣超过30mm Hg（1mmHg=0．133kPa）则诊断为肺动脉高压。所有患者均有完整的病史及实验室检查。结果：138例SLE患者中，16例（包括15例成人患者和1例未成年人患者）并发肺动脉高压（11．59％）。肺动脉收缩压范围42～85mmHg。并发肺动脉高压患者和无肺动脉高压患者的雷诺征及血管炎皮疹差异有统计学意义。而在实验室检查中，与无肺动脉高压患者相比，并发肺动脉高压患者出现类风湿因子和抗心磷脂抗体的频率明显升高。而补体C3、抗核抗体（ANA）及抗双链DNA（ds-DNA）抗体与肺动脉高压的发生无显著相关性。结论：雷诺征、血管炎皮疹、类风湿因子和抗心磷脂抗体阳性可作为SLE并发肺动脉高压的预测危险因素，超声心动图在SLE患者中可作为筛查肺动脉高压的一种有效的手段。

利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的前景

肺动脉高压(PAH)是系统性红斑狼疮(SLE)的一种严重并发症,近期研究发现T、B淋巴细胞在PAH的发生过程中发挥重要作用。以B细胞为靶向,而同样对T细胞造成影响的利妥昔单抗(RTX)可能成为治疗SLE相关PAH(SLE-PAH)的有力武器。

系统性红斑狼疮患者孕期并发肺动脉高压1例

系统性红斑狼疮是一种自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病,以血清中出现多种自身抗体和多系统如皮肤、关节、肾脏、神经系统、心脏、肺部等受累为临床特征。据统计,我国系统性红斑狼疮的患病率为70/10万.

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压重度右心衰竭患者的护理

目的探讨系统性红斑狼疮合并肺动脉高压右心衰竭患者的护理经验。方法对36例系统性红斑狼疮合并肺动脉高压右心衰竭患者,予大剂量注射用环磷酰胺冲击疗法和降肺动脉压靶向治疗,落实专科护理。结果34例患者的临床症状基本缓解,其中8例口腔溃疡经对症护理后3~5 d逐渐愈合,11例合并多浆膜腔积液经对症治疗10~14 d后,水肿逐渐消退,4例入院时收缩压72~84 mmHg、舒张压42~50 mmHg,经强心、扩张肺血管等治疗4~10 d后收缩压92~118mmHg、舒张压55~70 mmHg。本组34例住院14~22 d,均好转出院,2例死亡。结论系统性红斑狼疮合并肺动脉高压重度右心衰竭患者给予全面的治疗与护理,可减少并发症,降低死亡率,改善患者的生活质量。

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的流行病学及发病机制

系统性红斑狼疮常合并肺动脉高压,后者是系统性红斑狼疮最主要的死亡原因之一。现结合最新研究阐释系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的流行病学证据以及可能的病因和发病机制。