肺原发实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤合并肺腺癌1例并文献复习

肺原发血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)是一种少见的软组织肿瘤,同时合并肺腺癌的病例更为罕见。2023年4月十堰市太和医院诊断1例肺原发实体型AFH同时合并肺腺癌的病例。该患者为48岁男性,因复查胸部CT显示右肺多发结节状高密度影入院,临床考虑“肺恶性肿瘤”,行右肺部分切除。肉眼观右肺上叶见一实性结节,结节切面灰白实性质中,与周围界清;右肺下叶见一肿块,肿块切面灰白灰黑、实性、质中,边界欠清。镜下右肺上叶肿瘤细胞界线清楚,可见纤维性假包膜,间质见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润,并形成淋巴套样结构;右肺下叶肿瘤细胞呈浸润性生长,排列呈实性、腺管样和片状,以腺泡型和实性型为主,局灶区见不规则形腺体和复杂筛状结构。右肺上叶肿瘤细胞波形蛋白(Vimentin)、CD99、CD68和CD163阳性表达,平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)、CD31和S100部分表达,细胞角蛋白(cytokeratin,CK)-Pan(CK-P)、间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)、CD34、CD21、CD23、CD35和结蛋白(Desmin)阴性表达,分子检测出尤文肉瘤断裂区域1基因(EWS RNA binding protein 1,EWSR1)-环腺苷酸反应元件结合蛋白1(cAMP responsive element binding protein 1,CREB1)融合基因;右肺下叶肿瘤细胞CK7、甲状腺转录因子-1(thyroid transcription factor-1,TTF-1)和napsin A阳性表达,CK5/6、P40和P63阴性表达,增殖指数Ki-67为70%。肺原发实体型AFH合并肺腺癌的确诊需结合临床资料并依赖于免疫组织化学和分子检测结果。

颈部实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤2例并文献复习

血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)是一种少见的分化未定的软组织肿瘤。本研究回顾性分析武汉大学人民医院分别于2021年9月和12月收治的2例颈部实体型AFH患者的临床资料,并对其组织形态、免疫组织化学染色及分子遗传学检测结果进行分析。2例均为老年男性,病例1因CT发现颈部实性包块2 d入院,病例2因发现颈部皮下豌豆大小包块2年,近来包块逐渐增大入院。2例均行单纯手术切除术,大体检查见肿瘤切面灰白,质韧,均未见明显出血性囊腔。光镜下肿瘤周边由纤维性假包膜构成,包膜下可见淋巴浆细胞套,肿瘤组织主要由梭形及卵圆形细胞构成,呈结节状、片状聚集,肿瘤细胞分布疏密不均,形态温和,偶见核分裂象(1~2/10 HPF),未见出血性囊腔或假血管瘤样间隙。免疫表型:间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)(+),上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)(+),CD99(+),结蛋白(Desmin)(−),SOX10(−),Ki-67(+,热点区约8%)。荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测示病例1 EWSR1断裂。病例1随访11个月,无复发及转移;病例2随访19个月,无复发及转移。实体型AFH罕见,发生于颈部的实体型AFH未见文献报道,本研究为首次报道。光镜下实体型AFH因不含特征性的假血管瘤样间隙,容易误诊。肿瘤周围的淋巴浆细胞套对实体型AFH的诊断具有提示意义。因实体型AFH尚无特异的免疫表型,FISH检测到EWSR1断裂对诊断帮助较大。2例患者均未做任何辅助治疗,随访期间均无瘤生存。

颈部实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤1例

患者男性,10岁,因颈部肿块无痛性入院。查体:颈部见一肿块,质地韧,边界尚清楚,局部无红肿、触痛等,活动一般。入院增强CT示颈前部皮下见椭圆形等密度影,大小约30 mm×15 mm。临床诊断:颈部局部肿块。病理检查巨检:灰粉结节样组织一块,大小3 cm×2.4 cm×1.5 cm,剖面灰白、实性质中,包膜完整。镜下肿瘤界限清楚,周边伴有生发中心的淋巴细胞套,未见假血管腔隙。

肺实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤1例

患者男性,46岁,反复咳嗽、咳痰2个月余,加重20天入院,予抗感染、对症治疗后无明显缓解。胸部CT示:左肺下叶支气管腔内见软组织密度影,纵隔内数枚淋巴结肿大,左侧胸腔少量积液。既往吸烟多年。肿瘤标志物未见异常。术中快速冷冻病理诊断为肺软组织肿瘤。临床考虑恶性可能性大,遂行左肺下叶切除+区域淋巴结清扫术。

肺部血管瘤样纤维组织细胞瘤1例并文献复习

目的探讨肺部血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及预后。方法对1例AFH进行光镜观察、免疫组化染色并复习相关文献,分析其临床病理学特点。结果肿瘤周围可见不完整纤维性假包膜,小淋巴细胞和浆细胞不等量浸润,在肿瘤周围形成淋巴组织套;肿瘤内见散在无内皮衬附的假血管腔结构;肿瘤细胞呈漩涡状、束状、席纹状排列,核梭形至卵圆形,有一定异型性,罕见核分裂象和坏死。免疫表型:肿瘤细胞EMA、CD68、CD99、Calponin和vimentin均呈弥漫阳性,Ki-67增殖指数为5%。病理诊断:右肺上叶肿物AFH。结论发生于肺部的AFH较罕见,易误诊,需与炎性肌纤维母细胞肿瘤、滤泡树突细胞肉瘤、梭形细胞癌和异位脑膜瘤鉴别,AFH预后良好。

后腹膜原发血管瘤样纤维组织细胞瘤一例

患者男,25岁.2011年7月始反复发热伴咳嗽,外院诊断原发性血小板增多症、上呼吸道感染,治疗后好转.2011年11月患者再次出现发热伴咳嗽收入本院.入院体检：体温38.6℃,中度贫血貌,全身浅表淋巴结未触及肿大;血常规：白细胞12.24×109/L,血红蛋白57.9 g/L,血小板7.55 ×1011/L.肝功能：白蛋白17.5 g/L,球蛋白56.3 g/L,凝血功能：PT 18.5 s,APTT 41.0 s,纤维蛋白原5.33 g/L,凝血酶时间（TT）23.4 s.血沉23 mm/1 h.