肺原发性恶性外周神经鞘瘤的临床病理分析

目的 探讨肺脏原发性恶性外周神经鞘瘤 (MPNST)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法 对 2例肺MPNST进行临床病理学分析及免疫组织化学与超微结构研究。结果 2例光镜下均显示MPNST的形态特点 ,免疫组织化学显示S 1 0 0蛋白、MBP、Vim、NSE肿瘤细胞呈阳性表达 ,电镜观察 1例可见特征性Luse小体。结论 肺原发性MPNST极为罕见 ,临床诊断较困难。根据其光镜病理形态特征 ,S 1 0 0蛋白、MBP免疫组织化学检测和 (或 )电镜检查可确诊。结合文献 ,该肿瘤早期无明显临床症状 ,一般发现时已属晚期 ,预后差。病理学上应与肺脏平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、单相型滑膜肉瘤。

原发性巨大胸膜恶性外周神经鞘瘤1例

恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)是一种罕见的、侵袭性的具有神经分化潜能的恶性肿瘤,发病率在1/100000左右,占软组织肉瘤的1/20~1/10。MPNST几乎可发生于身体任何部位,主要分布于四肢(尤其上下肢近端)、躯干及头颈部、腹膜后[1];胸部神经鞘瘤多见于后纵隔、胸壁,发生于肺内、胸膜的恶性外周神经鞘瘤则较为罕见。本文报道1例原发性胸膜恶性外周神经鞘瘤,结合相关文献分析其临床表现、影像学特征、诊断、治疗及预后,以加强临床医生对该病的认识。

原发于肺恶性外周神经鞘膜瘤1例

患者男性,75岁,因胸闷、咳嗽咳痰、痰中带少量血丝1周入院。查体无阳性体征,各实验室检查未见异常。胸部CT检查示胸廓对称,胸壁未见明显异常影。气管纵隔居中,纵隔及双侧肺门区未见明显肿大淋巴结。气管支气管未见明显闭塞,右肺上叶后段见团块状软组织密度影(图1),较大截面约3.1 cm×2.7 cm,边界欠清,呈分叶状,边缘见毛刺,增强后明显强化,CT值约54HU,考虑右肺上叶占位,肺癌可能性大。胸腔镜下行右肺上叶及肿物完整切除,送快速病理示恶性间叶源性肿瘤,临床彻底行区域淋巴结清扫。

脊柱原发恶性外周神经鞘膜瘤的诊断与治疗

目的：探讨脊柱原发恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheat tumor,MPNST）的诊断和治疗方法。方法：1998年1月-2008年1月我科收治3例表现为椎体内病变的脊柱MPNST患者,均为女性,年龄分别为24、41、42岁。从出现症状到临床确诊的时间1～12个月,平均5个月。累及胸椎1例,腰椎2例。术前均行CT引导下病灶穿刺活检明确诊断为MPNST。均采用肿瘤包膜外分离、分块切除术。结果：3例患者术中平均出血4000ml,平均手术时间482min,2例患者肿物完全切除,1例患者肿物次全切除。术后症状均缓解。分别于术后3、4、30个月复发,2例复发后未再行手术治疗,其中1例行序贯放疗,分别于术后5个月、11个月死亡;1例复发后3次行肿瘤刮除术,末次术后行肿瘤疫苗治疗,末次术后随访20个月无复发。结论：脊柱原发MPNST罕见,影像学表现缺乏特异性,病灶穿刺取活组织行组织学及免疫组化检查是术前诊断的主要方法。手术可以缓解症状,但易复发,放疗对控制肿瘤复发效果不确切。

左肺恶性外周神经鞘瘤1例

恶性外周神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheathtumor，MPNST）是一种来源于周围神经的恶性肿瘤，全身多处器官均可生长，恶性程度高，预后差，手术完整切除肿瘤是唯一治疗方法。北京第二炮兵总医院心胸外科收治1例左下肺原发MPNST患者，经手术完整切除，实为罕见，现报告如下。

肺原发性恶性周围神经鞘瘤伴右大腿转移1例并文献复习

目的：总结肺原发性恶性周围神经鞘瘤（ MPNST）的诊治经验。方法报道1例经病理确诊的肺原发性MPNST伴右大腿转移，结合国内外报道进行文献回顾分析。结果患者临床表现为稍有咳嗽，无痰，有胸痛；影像学表现为多发巨大软组织块影，较大者约8．1 cm ×9．0 cm，CT值18～45 HU，密度不均匀，跨叶生长，边缘可见多发分叶改变，部分累及胸膜，局部胸膜增厚，右侧胸腔下后缘见少量弧形水样密度影，右肺门结构受压内移。全麻下行右侧全肺切除＋淋巴结清扫术，术后病理高倍镜下可见肿瘤细胞呈梭形，排列呈席纹状，束状；免疫组化示DES、NSE阴性。术后全身化疗3次，1 a转移至右大腿的肿块。磁共振显示，右大腿上段内侧软组织内占位，首先考虑MPNST。术后病理提示，肿瘤细胞呈梭形，可见大量病理核分裂象，部分可见向横纹肌分化；免疫组化提示，DES散在阳性，横纹肌SMA阳性。结论肺原发性MPNST临床表现、影像学表现不典型，其诊断需要依靠临床症状、影像学及病理学特征的结合；手术切除肿瘤是主要治疗方法。

肺恶性外周神经鞘瘤误诊为胸膜孤立性纤维瘤1例

1临床资料 患者,女,58岁,胸闷、咳嗽、咳痰、痰中带血1个月,于2011年12月16日入院。查体：体温36.1℃,脉搏72/min,呼吸18/min,血压160/80mmHg（1mmHg=0.133kPa）,气管右移,左下肺叩诊浊音,听诊呼吸音减弱。胸部CT增强示：左下肺有一大小约13cm×10cm×8cm的占位,边界光整,病灶中实性部分呈轻度强化征象（图1）。左侧甲状腺弥漫性增大,

肺内原发恶性神经鞘瘤2例

例1女，32岁。1个月前无明显诱因出现咳嗽胸闷．我院就诊行胸部CT检查提示，右侧中上肺野巨大软组织肿块影，呈类圆形，边界清楚，大小约8．5cmx9．5cm，增强扫描呈轻度不均质强化，周围肺组织受压移位。考虑右上肺占位性病变。入院检查：右上肺叩诊呈浊音、呼吸音低．两肺未闻干、湿性哕音，心脏检查未见异常。于全麻下行肿瘤切除术。

肺原发性恶性神经鞘瘤一例报告

肺原发性恶性神经鞘瘤一例报告山东省德州市肿瘤医院（德州市２５３００４）吕承信穆殿斌１病例报告患者女性，３３岁。因体检发现左下肺阴影１周于１９９２年１２月２０日入院。患者无自觉症状，２年前体检时肺部未发现异常。体检：Ｔ３６．８℃，Ｐ８０次／分，Ｒ１８次...

软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

目的 探讨软组织外周性原始神经外胚层瘤 (pPNET)、骨外尤文氏肉瘤 (EOE)和胸肺区小细胞恶性肿瘤 (Askin)的临床病理特征及共同点。方法 对 8例经典的pPNET的HE及免疫组化观察分析 ,结合文献 ,与同期 4例Askin瘤及 1例EOE对照分析。结果 此类肿瘤临床上好发于儿童及青少年 ,呈进展性。组织病理为小圆细胞肿瘤 ,密集排列呈分叶状结构 ,形成或不形成Hower Wright菊形团 ,CD99( 10 /11)阳性表达。结论 pPNET、EOE、胸肺区小细胞恶性肿瘤有许多共同点 ,如年龄、性别、组织形态、超微结构、染色体易位、神经嵴起源等 ,可视为广义的pPNET ,CD99为此类肿瘤特异性标志。

肺原发性神经鞘瘤临床X线诊断

肺原发性神经鞘瘤临床少见。本文报告6例,均经手术、病理证实、2例分别位于气管和右支气管腔内。4例发生在肺实质。依据病理观察分为3类4型。根据肿瘤发生部位和X线所见肺内神经鞘瘤分为中心型和周围型。其临床症状由肿瘤的位置来确定。

原发性乳腺恶性神经鞘瘤1例

患者：女，39岁。因右乳无痛性肿物10年入院。查体：双乳无酒窝征和橘皮样变，右乳外下象限可及一约5cm×4cm×4cm肿块，边界清楚，质硬，活动差，无压痛，两侧腋窝和锁骨下未触及肿大淋巴结。B超提示右乳实质性低回声块物，性质待定。临床疑为右乳癌。术中见肿块4cm×3cm×2cm，侵及胸大肌。完整切除后送检快速病理示右乳恶性肿瘤，遂行右乳癌根治术。

恶性外周神经鞘膜瘤和细胞性神经鞘瘤的形态学和免疫表型特征

细胞性神经鞘瘤较为少见，是一种公认的良性外周神经鞘膜肿瘤，可被误诊为恶性外周神经鞘膜瘤。为制定一个细胞性神经鞘瘤诊断共识标准，作者回顾性分析来自两家医学机构的115例恶性外周神经鞘膜瘤和26例细胞性神经鞘瘤的临床病理学特征。

H3K27me3表达缺失是散发性和放射相关性恶性外周神经鞘膜瘤的一种高敏感性标志物

大多数恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST）表现为NF1、CD—KN2A及多梳抑制复合体2组成基因——胚胎外胚层发育基因（EED）和Zeste12抑制基因（SUZl2）的共同缺失。EDD和SUZl2的突变导致组蛋白H3第27号位赖氨酸上三甲基化（H3K27me3）无法进行，导致多梳抑制复合体2抑制性同源盒主调控因子转录活性异常。因此，作者探讨抗H3K27me3单克隆抗体C36811作为MPNST免疫组化标志物的作用。

恶性外周神经鞘瘤1例

患者, 女,41岁,因下腹刺痛伴腹胀就诊.患者2009年8月出现全腹坠胀,不能蹲坐位,直立位症状稍缓解,无腹痛,无阴道异常分泌物,行肠镜检查无异常.2009年12月出现下腹刺痛伴腹胀,无阴道异常分泌物.2010年1月9日就诊我科,B超示：子宫左后方10 cm×10 cm实性占位.

椎管内原发性恶性骨神经鞘瘤二例报告

椎管内原发性恶性骨神经鞘瘤二例报告杨福震，尚志清，王一农（宁夏人民医院）良性神经鞘瘤报道尚多，但恶性神经鞘瘤则较为罕见。作者曾手术治疗椎管内恶性骨神经鞘瘤２例，现报告如下。例１张某某，男，４３岁。以腰痛一年、大小便失禁１０天入院。患者一年来无明显原因...