肺原发性滑膜肉瘤的CT表现分析及文献复习

目的探讨肺原发性滑膜肉瘤(primary pulmonary synovial sarcoma,PPSS)的影像学表现,提高对该病的诊断能力.方法回顾性分析6例肺原发性滑膜肉瘤的临床、影像及病理资料,分别从病灶大小、形态、位置、密度、边缘、境界、邻近血管、增强表现以及邻近胸膜改变、胸部淋巴结、胸腔积液及肺内转移灶方面进行分析.结果1例行平扫,5例行平扫及增强扫描,6例病灶以类圆形为主,境界清晰,边缘光整,密度及强化不均匀,2例患者病灶出现血管通入,4例患者伴有胸膜增厚,其中2例患者伴有胸腔积液,6例患者均无胸部淋巴结转移,1例患者有肺内多发转移灶.结论肺原发性滑膜肉瘤具有相对特异性的影像学表现,但是确诊需要依靠病理及免疫组化检查.

肺原发性滑膜肉瘤5例临床病理分析

目的探讨肺原发性滑膜肉瘤(primary pulmonary synovial sarcoma,PPSS)的临床病理学特征和影像学表现。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院2011年7月~2019年5月确诊的5例PPSS临床病理学特征、影像学表现、免疫表型和SYT-SSX融合基因情况。结果5例PPSS年龄14~63岁,中位年龄29岁。2例因发热、不同程度的胸痛及胸闷等症状就诊,3例无明显症状,体检发现。镜检:4例为梭形细胞型,肿瘤细胞为均匀一致的梭形细胞,呈片状、束状排列,无腺体结构;1例为低分化型,由胖梭形细胞组成,具有明显异型性,核分裂象易见。免疫表型:5例vimentin、BCL-2、CD99、TLE-1和EMA均阳性,2例CD56灶状阳性,CK(AE1/AE3)、CK7、TTF-1、CD34、SMA、S-100等均阴性,Ki-67增殖指数为70%~80%。5例行FISH和SS18-SSX免疫组化检测,其中4例SS18-SSX融合基因阳性,5例均接受手术治疗,开胸术和胸腔镜术在手术时长和患者术后入院天数上无明显差异,随访期间3例死亡,1例复发。荟萃分析显示,SYT-SSX融合基因阳性明显提高PPSS的复发率(OR=2.47,95%CI:1.54~3.96,P<0.05)。结论PPSS预后差,临床特征及影像学表现特异性差,易与其他肺部肿瘤混淆,结合病理检查、免疫表型和SYT-SSX融合基因检测有助于确诊。

弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生合并肺原发性滑膜肉瘤1例临床分析并文献复习

目的提高对弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生(diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia,DIPNECH)及肺原发性滑膜肉瘤(primary pulmonary synovial sarcoma,PPSS)的认识,并探讨两种疾病发生的关联性。方法对本院确诊的1例DIPNECH合并PPSS的临床资料、病理学及影像学表现进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患者为20岁男性,临床表现为胸闷、咳嗽、咯血。CT增强扫描发现:1)双肺多发斑片影;2)左肺上叶空腔伴壁结节;3)左肺下叶血肿伴肿块。术后病理诊断为弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生合并肺原发性单相纤维型滑膜肉瘤。随访10个月,患者无任何不适,未见复发和转移。结论 DIPNECH和PPSS均是极其罕见的疾病,临床及影像学表现复杂多样且无特异性,确诊有赖于病理学检查。

阿帕替尼治疗肺原发性滑膜肉瘤术后多发转移1例

原发性肺滑膜肉瘤是一种起源于原始间叶细胞的罕见肺部恶性肿瘤,其临床特点包括生存期短、预后差,目前国内外仅有少数相关报道。近年来,靶向治疗的发展为肿瘤患者带来显著的获益。甲磺酸阿帕替尼是我国自主研发的小分子血管内皮生长因子受体-2(vascular endothelial growth factor receptor-2, VEGFR-2)抑制剂,可高度选择性地抑制VEGFR-2酪氨酸激酶活性,阻断血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)结合后的信号通路,从而强效抑制肿瘤血管的生成,目前已在多种瘤种中显示出确切的抗肿瘤效果和可接受的毒副反应。本文介绍了阿帕替尼治疗原发性肺滑膜肉瘤术后多发转移1例,以期在临床工作中为医生提供新的治疗思路。

原发性肺滑膜肉瘤1例并文献复习

原发性肺滑膜肉瘤(primary pulmonary synovial sarcoma,PPSS)是一种侵袭性非常高且罕见的肺部肿瘤,最常见的发病部位为关节组织,肺部是PPSS极其罕见的发病部位,占恶性肺部肿瘤的0.1%~0.5%[1]。现报道1例,从临床表现、影像、病理特点、诊断及治疗方面进行文献复习,提高对本疾病的认识。

原发性肺单相型滑膜肉瘤1例并文献复习

原发性肺滑膜肉瘤(primary pulmonary synovial sarcoma,PPSS)是一种罕见的肺部恶性疾病,病理学上可表现为不同程度的上皮分化。现就1例原发性肺单相型滑膜肉瘤病例进行报道,探讨原发性肺滑膜肉瘤临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后,并进行归纳总结,从而增强病理医师对该疾病的理解,做出正确诊断。

肺原发性滑膜肉瘤11例临床病理分析及SS18-SSX融合基因检测

目的探讨肺原发性滑膜肉瘤(PPSS)的临床病理特征和SS18-SSX融合基因检测意义。方法回顾性分析11例PPSS患者临床病理资料,其中男8例,女3例,年龄19～56岁,主要症状有咳嗽、咯血及胸痛,X线表现为患侧肺野团块状阴影,CT检查显示病变呈圆形或卵圆形,边缘均光滑,未见毛刺征。对肿瘤进行免疫组化染色,并用荧光原位杂交法(FISH)检测SS18-SSX融合基因。结果 11例PPSS中7例为单相型滑膜肉瘤,由形态一致的长梭形细胞构成,细胞胞质稀少、边界不清,呈片或束状排列;4例为双相型滑膜肉瘤,由不同比例的上皮和梭形细胞成分构成,上皮成分形成腺样或裂隙样结构,或排列呈乳头状、巢状、条索状。免疫组化染色显示肿瘤细胞弥漫表达Vimentin、TLE-1、CD99和Bcl-2,不同程度表达CK、EMA;1例表达S100,1例表达CD34,2例表达SMA,均为局灶性表达;所有肿瘤细胞均不表达TTF1、STAT6、Desmin、CR、D2-40、CK5/6、WT-1。FISH检测显示11例PPSS中10例可见SS18-SSX融合基因。结论 PPSS是罕见的肺原发性恶性肿瘤,形态可呈单相型、双相型,故应与发生于肺的恶性间皮瘤、纤维肉瘤等肿瘤相鉴别,SS18-SSX融合基因检测联合免疫组化染色有助于明确诊断。

肺原发性单相纤维型滑膜肉瘤1例及文献复习

滑膜肉瘤是一种较为少见的软组织恶性肿瘤．好发于青少年，大多发生在四肢关节周围软组织。虽被命名为滑膜肉瘤，但肿瘤细胞并非起源于滑膜，而是起源于间叶组织，故也可发生在无滑膜组织的部位，如肝、肾、肺等。肺原发性滑膜肉瘤非常罕见，本院收治1例肺原发性单相纤维型滑膜肉瘤，现对其诊治经过及临床特点进行总结，报告如下。

原发性肺滑膜肉瘤2例并文献复习

目的通过探讨原发性肺滑膜肉瘤的临床症状,病理学及影像学表现,提高对本病的认识。方法总结2例资料完整的原发性肺滑膜肉瘤的临床表现,病理学特征及影像学表现,2例患者均行胸部X线及CT检查,均手术切除肿物及病理学检查。结果临床表现为咳嗽、咳痰或胸痛。病理学检查提示为梭形细胞恶性肿瘤,瘤细胞呈流水状排列,核分裂象易见,免疫组化EMA、Bcl-2、Vimentin等阳性。影像学表现为肺部肿块影,边缘清楚或呈分叶状,病灶密度不均匀,增强扫描呈不均匀强化,可伴纵隔淋巴结肿大及胸腔积液。结论肺的滑膜肉瘤临床表现及影像学表现上无特异性,不易与其他肺或胸膜原发性肉瘤相鉴别,需要结合病理及免疫组化结果进行诊断。

原发性胸膜肺滑膜肉瘤一例报告并文献复习

原发性胸膜肺滑膜肉瘤是临床上少见的胸部肿瘤,本文回顾性分析了2017年收治的1例病理诊断明确的原发性胸膜肺滑膜肉瘤患者的诊治相关资料,通过文献复习了原发性胸膜肺滑膜肉瘤的临床表现、影像学及病理特征,同时探讨了原发性胸膜肺滑膜肉瘤的诊断、治疗及预后。

原发性肺滑膜肉瘤脑转移一例报道并文献复习

原发性肺滑膜肉瘤（primary pulmonary synovial sarcoma,PPSS）是一种少见的原因不明的肺部恶性肿瘤,占肺部原发肿瘤的0.1%~0.5%[1],合并脑转移患者更为罕见。PPSS与软组织滑膜肉瘤相比,更具有局部侵袭性,预后更差。

原发性肺滑膜肉瘤在^(18)F-FDG PET-CT显像1例

患者男性,39岁。2020年7月于外院体检CT检查时发现左肺上叶占位,考虑周围型肺癌。主因“体检发现左肺上叶肿物21天”,2020年8月患者就诊于广西医科大学附属肿瘤医院。CT检查示:左肺上叶见巨大高密度占位,增强扫描明显不均匀强化,考虑周围型肺癌可能性大(图1)。为明确肿瘤的定性及分期,行PET-CT检查示:左肺上叶见一类圆形软组织密度肿物。

原发性肺滑膜肉瘤的影像表现与病理分析

目的探讨原发性肺滑膜肉瘤(PPSS)的影像表现及病理特征。方法回顾性分析7例经术后病理证实原发性肺滑膜肉瘤,并结合国内外文献报道,总结该病的临床、影像及病理特征。结果7例PPSS,其中男3例,女4例,平均年龄49.9岁,7例行CT检查:3例呈类圆形,2例呈巨大不规则形,2例呈“铸形”、“指状”;3例病变密度均匀,4例肿块密度不均匀,伴坏死、液化区;增强呈不均匀轻中度强化;较少伴纵隔、肺门淋巴结转移,可伴同侧胸腔积液。1例行MRI检查:T1WI呈中等略低信号,T2WI呈中等略高信号,内见更高T2WI信号,DWI呈不均匀稍高信号,增强呈轻中度强化。分子病理学检查:由梭形细胞或上皮性细胞组成。3例SYT基因存在断裂异位。结论PPSS具有一定的影像特征,确诊仍需病理确诊,但影像学检查对明确肿瘤的定位、数目、是否侵犯和转移,明确手术可切除性和后期随访等,为临床提供重要的参考价值。

原发性肺滑膜肉瘤CT表现及鉴别诊断

目的:探讨原发性肺滑膜肉瘤的CT影像学特点。方法:回顾性分析贵州省人民医院2015年6月—2019年8月经手术及病理证实的原发性肺滑膜肉瘤患者4例的CT影像学资料。结果:原发性肺滑膜肉瘤表现为圆形或类圆形实性块影,平均直径69 mm(范围23~130 mm),边界光滑,1例见浅分叶,无毛刺及胸膜凹陷;增强后肿瘤呈持续性不均匀强化,肿瘤越大者血供越丰富;1/4例患者合并胸腔积液,4例患者均未发生淋巴结转移。结论:原发性肺滑膜肉瘤极为罕见,常表现为肺外周较大的异质性肿瘤,常无纵隔及肺门淋巴结转移,术前容易误诊。

原发性肺滑膜肉瘤伴顽固低血糖症一例报告并文献复习

1病例报告 患者女，59岁。因“胸闷、心悸、大汗伴意识障碍25min”于2011—06—158：00收住入院。入院急诊测血糖1．6mmol／L，予50％葡萄糖40mL快速静脉推注后苏醒。患者于2010—08-25因“胸背部疼痛1个月”就诊本院。全身多部位CT检查显示，右肺上叶占位并肋骨骨质破坏，双肺及肝脏见多发转移灶，头颈部、后腹膜、四肢及各关节均未见明显占位性病变。

原发性肺滑膜肉瘤诊断与治疗附1例报告及文献复习

目的通过探讨原发性肺滑膜肉瘤的临床症状、影像学表现、病理学及免疫组化，提高对本病的认识。方法报告近期呼吸科确诊1例原发性肺滑膜肉瘤患者，同时对既往报道18例患者进行回顾性研究，分析其临床表现、影像学表现、病理学特征及免疫组化特点。结果临床表现为咳嗽、咳痰或胸痛、胸闷等，影像学表现为肺部肿块影，边缘清楚或呈分叶状，病灶密度不均匀，增强扫描呈不均匀强化，可伴纵隔淋巴结肿大及胸腔积液，病理学检查提示为梭形细胞恶性肿瘤，瘤细胞呈流水状排列，核分裂象易见，免疫组化EMA、Bcl-2、Vimentin等阳性。结论原发性肺滑膜肉瘤临床表现及影像学表现上无特异性，不易与其他肺或胸膜原发性肉瘤相鉴别，需要结合病理及免疫组化结果进行诊断。