以牙龈软组织肉瘤为首发症状的原发性肺肉瘤1例报告

口腔颌面部恶性肿瘤以癌为常见,软组织肉瘤较少。肺肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,而以牙龈软组织肉瘤为首发症状的肺原发性肉瘤更为罕见。本文报告1例以牙龈软组织肉瘤为首发症状的66岁女性原发性肺肉瘤病例,并结合相关文献进行复习。

伴EWSR1-CREB1基因融合的原发性肺黏液样肉瘤临床病理分析

目的:探讨伴EWSR1-CREB1基因融合的原发性肺黏液样肉瘤(primary pulmonary myxoid sarcoma,PPMS)的临床病理学、免疫表型及分子遗传学特征。方法:分析1例伴EWSR1-CREB1基因融合的PPMS的临床病理特点,并复习相关文献。结果:肿瘤与细支气管密切相关,呈分叶状,肿瘤细胞呈实性片状、网状分布在黏液样背景中,细胞呈卵圆形、圆形,偶见核分裂象,未见坏死。间质伴有淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫表型:vimentin(+)、SMA(局灶+)、Ki-67(10%+);TTF-1、EMA、p63、Desmin、HMB45、Melan-A、S-100、CD34、β-catenin、CD99均阴性。分子检测:FISH及NGS检测出伴有EWSR1-CREB1融合。手术治疗后随访15个月,患者无病生存。结论:PPMS是一种罕见的肺原发性低级别肉瘤,缺乏特异性的形态学及免疫表型,需通过结合FISH、RT-PCR或NGS检测综合诊断。

原发性肺肉瘤19例临床分析

背景与目的原发性肺肉瘤(primary pulmonary sarcoma,PPS)是一种极少见的肺部原发性恶性肿瘤,起源于肺间叶组织,极易误诊,本研究旨在探讨原发性肺肉瘤的临床特点,以期为临床早期诊断及治疗提供更全面的参考依据。方法分析总结四川大学华西医院1996年-2011年经病理证实的19例PPS患者的临床资料并进行文献复习。结果 19例患者中男性12例,41岁-68岁患者占57.9%,平均年龄41岁。主要症状为咳嗽、咳痰以及咯血;影像学表现中8例见"毛刺征",5例见"分叶征",主要病理学类型为滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤以及恶性纤维组织细胞瘤。手术治疗17例,化疗1例。随访17例,随访率89.5%,中位生存时间为18个月。结论原发性肺肉瘤临床及影像学均无特征性表现,易被误诊,死亡率高。

49例原发性肺肉瘤的诊断与外科治疗

目的 总结原发性肺肉瘤的外科治疗经验 ,提高诊治水平。 方法 手术治疗 49例中肺叶切除或袖式肺叶切除 32例 ,全肺切除 11例 ,局部切除 3例 ,手术探查 3例。病理类型 :恶性纤维组织细胞瘤 13例 ,纤维肉瘤 9例 ,癌肉瘤 9例 ,恶性血管外皮细胞瘤 7例 ,肺胚瘤 5例 ,平滑肌肉瘤 4例 ,恶性间皮细胞瘤和非何杰金氏淋巴瘤各 1例。 结果 手术死亡 2例 ,全组生存期中位数为 19个月 ,3年生存率 19% ,5年生存率 12 % ;2年死亡率 6 7%。结论 原发性肺肉瘤是少见的肺内恶性肿瘤 ,易误诊 ,预后差。外科治疗为首选治疗方式。其预后与肿瘤大小 ,外侵程度及是否有淋巴结转移有关。

原发性肺肉瘤的外科治疗

目的 了解原发性肺肉瘤的临床特点 ,探讨合理的外科治疗方法。方法 对 18例原发性肺肉瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果 术前仅 1例正确诊断 ,其余均误诊。手术切除率为 94.4% ( 17/18) ,手术并发症发生率及手术死亡率均为5 .6% ( 1/18)。术后病理检查结果 :恶性纤维组织细胞瘤 9例 ,纤维肉瘤 6例 ,神经纤维肉瘤 2例 ,脂肪肉瘤 1例。 4例中心型及 4例有淋巴结转移患者均为恶性纤维组织细胞瘤。患者 5年生存率为 38.5 % ( 5 /13) ,已证实死亡的 7例中 ,1例死于手术并发症 ,1例死于恶性胸腔积液 ,其余均死于血道转移。结论 原发性肺肉瘤术前易被误诊 ,手术切除是主要治疗手段 。

原发性肺肉瘤X线诊断

原发性肺肉瘤较罕见，国内报道不多，为提高X线诊断水平，作者收集北京，河北及安徽等6家医院经手术病理证实的17例原发性肺肉瘤结合文献分析如下。

原发性肺肉瘤14例分析

目的 总结原发性肺肉瘤的临床表现、影像资料、外科治疗、病理分型及预后,提高诊治水平。方法 对北京协和医院胸外科1992-2002年经手术确诊的14例原发性肺肉瘤进行回顾性分析。结果 14例原发性肺肉瘤均手术,其中全肺切除2例,肺叶切除10例,楔型切除2例,5年生存率为0.7％。结论 原发性肺肉瘤是少见的恶性肿瘤,其临床表现与X线CT征象无特殊,易误诊,预后差,外科手术为首选治疗。

肺原发性平滑肌肉瘤1例

患者女,35岁.1月前出现无明显诱因发热,以每日下午为甚,体温37.8～38℃之间, 伴咳嗽,咳粘痰,呼吸困难,于1999年3月19日入院.查体:全身浅表淋巴结不肿大,肝脾未触及,左下肺呼吸音减弱,右肺呼吸音清,未闻及干湿性罗音.妇科检查子宫及双侧附件未扪及肿块.CT示:左肺下叶后基底段块影,直径约11cm,其内密度均匀,有钙化,边缘清楚.临床诊断:(1)肺隔离症;(2)错构瘤.行左下叶肺切除术.手术见:肿块位于左下叶肺内,呈实性. 病理检查巨检:切除左下叶肺,大小18cm×16cm×11cm,胸膜光滑、完整.距支气管切缘1cm,后基底段见一椭圆形11cm×10cm×9.5cm肿块(图1),有假包膜,与周围肺组织分界清.切面灰白及灰红色,编织状,质较硬,中央区有出血,坏死及钙化.镜检:肿瘤由长梭形细胞构成,呈旋涡状或栅栏状排列,纵横交错(图2).胞浆丰富红染,胞核较大,卵圆形或棒状,两端钝圆,染色质粗,核仁大而清楚,核分裂象易见1～3/HPF,并见瘤巨细胞 .组织化学Masson三色染色瘤细胞质呈红色,证实为肌源性,排除纤维肉瘤.免疫组织化学上皮膜抗原、S-100蛋白、α-抗胰蛋白酶均阴性,结蛋白和平滑肌肌动蛋白均阳性,证实肿瘤为中胚叶来源的平滑肌肿瘤.

原发性肺肉瘤8例临床分析

目的总结8例原发性肺肉瘤的临床表现、影像学资料、病理学分型、诊治经过及预后。方法对我院1986至2009年经病理确诊的8例原发性肺肉瘤进行回顾性分析。结果 8例原发性肺肉瘤的临床表现包括:咳嗽咳痰(5例)、胸痛(2例)、咯血(2例)、胸闷憋气(2例),1例因肿物巨大侵犯喉返神经造成声嘶就诊。8例病例中平滑肌肉瘤1例、滑膜肉瘤1例、肺恶性孤立性纤维性肿瘤1例、其余5例因分化较差难以具体分类。预后1年生存率为37.5%(3/8),5年生存率为12.5%(1/8)。结论原发性肺肉瘤较为罕见,临床表现与影像学无特异性表现,术前不易确诊,明确诊断需依赖于病理检查,预后较差。目前尚无满意的治疗方案。

原发性肺肉瘤样癌MSCT特征及与非小细胞癌鉴别诊断分析

目的分析原发性肺肉瘤样癌MSCT特征及与非小细胞癌鉴别诊断价值。方法选取本院2017年2月至2019年3月收治的15例原发性肺肉瘤样癌患者(PSC组),以及非小细胞肺癌患者81例(非小细胞肺癌组)作为研究对象,所有患者均接受MSCT检查。对两组患者所得MSCT图像进行分析,以病理结果为基准了解MSCT对原发性肺肉瘤样癌与非小细胞癌的诊断准确率,并比较两者的MSCT特征。结果MSCT对原发性肺肉瘤样癌与非小细胞癌鉴的诊断准确率分别为80.00%、97.53%,与病理检查结果一致性高(P>0.05);肺肉瘤样癌常发生于右中、上肺叶,肿瘤直径>5cm,大多数患者无“分叶”征、“毛刺”征、“空泡”征、胸膜“凹陷”征,有“棘突”征、大片弱强化区存在,强化形式为薄壁环形强化;肺小细胞肺癌大多数患者存在“分叶”征、“毛刺”征、胸膜“凹陷”征,无大片弱强化区存在(P<0.05)。结论原发性肺肉瘤样癌CT征象具有特征性,肿瘤部位、边缘情况、强化形式等CT征象对其临床诊断及与非小细胞肺癌鉴别有重要参考价值。

原发性肺肉瘤的CT诊断

目的探讨原发性肺肉瘤的CT表现及诊断价值。方法回顾性分析3例经病理证实的原发性肺肉瘤的临床和CT检查资料。结果3例均为男性,年龄分别为16、44、71岁。属平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤和滑膜肉瘤各1例,其中中央型1例,周围型2例。中央型表现为肺门结节,支气管壁增厚,管腔狭窄及阻塞性改变。周围型表现为肺内巨大肿块伴点状、斑片状钙化,增强明显强化,边界清楚,密度不均,无纵隔及肺门淋巴结转移。结论原发性肺肉瘤中央型CT表现难与肺癌鉴别,周围型有一定的特征性,有助于临床诊断。

肺原发性平滑肌肉瘤1例报告

1临床资料 病例女,36岁,体检发现右上肺肿物3个月.自发现肿物后偶尔咳嗽,无咯血及痰中带血,无发热,有时胸痛,无明显体重下降.未行任何治疗.查体没有明显阳性体征.实验室检查亦无阳性结果出现.

原发性肺肉瘤1例报道并文献复习

病例资料 患者，男性，68岁，因咳嗽、咳痰伴发热1月余于2014—12—23入住我院呼吸科。患者1月余前无明显诱因下出现咳嗽、咳痰伴反复发热，痰为白色粘痰，无痰中带血。在当地医院予抗感染及对症支持治疗。症状不见好转。12-19在我院门诊就诊，查胸部CT：左肺下叶支气管闭塞伴部分肺不张，左肺下叶阻塞性炎症，右肺上叶小结节影。

细胞角蛋白及波形蛋白在原发性肺肉瘤样癌中的诊断价值及其与临床预后的关系

目的探讨细胞角蛋白(CK)及波形蛋白(Vimentin)在原发性肺肉瘤样癌(PSC)中的诊断价值及其与临床预后的关系。方法选取139例疑似PSC患者为研究组,选取同期30名健康人肺组织标本作为对照组。采用免疫组化法检测肿瘤组织与正常肺组织中CK及Vimentin表达水平。以术后病理诊断为PSC金标准,采用受试者工作曲线(ROC)计算CK及Vimentin诊断PSC的灵敏度、特异性、曲线下面积(AUC)和95%置信区间(95%CI)。对所有PSC患者随访3年,观察PSC患者3年存活率,并采用Cox比例风险回归模型进行多因素分析。结果139例疑似PSC患者经术后病理诊断确诊132例,7例为小细胞肺癌。研究组CK及Vimentin阳性表达率分别为95.68%和97.84%,对照组CK及Vimentin无阳性表现,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC显示,CK诊断PSC的灵敏度、特异性、AUC和95%CI分别为0.985、0.904、0.952和0.899~1.000,Vimentin诊断PSC的灵敏度、特异性、AUC和95%CI分别为1.000、0.919、0.959和0.908~1.000。132例PSC患者1、3年生存率分别为81.06%和56.06%。Cox风险模型分析显示,肿瘤大小、远处转移、CK和Vimentin阳性表达是影响患者3年生存率的风险因素(P<0.05)。结论CK和Vimentin在PSC诊断和预后评估中均有一定的临床价值。

原发性肺滑膜肉瘤2例并文献复习

目的通过探讨原发性肺滑膜肉瘤的临床症状,病理学及影像学表现,提高对本病的认识。方法总结2例资料完整的原发性肺滑膜肉瘤的临床表现,病理学特征及影像学表现,2例患者均行胸部X线及CT检查,均手术切除肿物及病理学检查。结果临床表现为咳嗽、咳痰或胸痛。病理学检查提示为梭形细胞恶性肿瘤,瘤细胞呈流水状排列,核分裂象易见,免疫组化EMA、Bcl-2、Vimentin等阳性。影像学表现为肺部肿块影,边缘清楚或呈分叶状,病灶密度不均匀,增强扫描呈不均匀强化,可伴纵隔淋巴结肿大及胸腔积液。结论肺的滑膜肉瘤临床表现及影像学表现上无特异性,不易与其他肺或胸膜原发性肉瘤相鉴别,需要结合病理及免疫组化结果进行诊断。