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罕见的伴EWSR1易位的6例肺原发性黏液样肉瘤的临床病理分析
被引量:
5
1
作者
金燕
沈旭霞
+4 位作者
沈磊
孙艺华
陈海泉
王坚
李媛
《中国癌症杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2017年第5期334-339,共6页
背景与目的:肺原发性黏液样肉瘤是一种非常罕见的软组织肿瘤。最近有学者发现该肿瘤具有特异性的EWSR1基因易位。该研究旨在探讨伴EWSR1基因易位的肺原发性黏液样肉瘤的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法:回顾性分析复旦大学附属肿瘤医...
背景与目的:肺原发性黏液样肉瘤是一种非常罕见的软组织肿瘤。最近有学者发现该肿瘤具有特异性的EWSR1基因易位。该研究旨在探讨伴EWSR1基因易位的肺原发性黏液样肉瘤的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法:回顾性分析复旦大学附属肿瘤医院病理科诊断的6例伴EWSR1基因易位的肺原发性黏液样肉瘤,收集临床及影像学资料及组织病理学形态,采用免疫组织化学法分析免疫学表型,采用荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测EWSR1基因融合状态,并复习相关文献。结果:患者均为成年人,其中男性4例,女性2例,发病年龄23~64岁,中位年龄44岁。大体上,肿瘤大小2.0~5.5 cm,肿瘤境界较清楚,切面质韧,灰白灰黄色,胶冻样。镜下观察,所有病例均与支气管关系紧密,肿瘤细胞主要由梭形细胞或多边形细胞组成,排列呈条索状、梁状或网状结构,背景为多少不等的黏液样基质。该肿瘤缺乏特异性标志物,但肿瘤细胞可不同程度表达上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)。FISH检测结果显示EWSR1基因重排阳性。随访4~29个月,其中5例无瘤生存,1例出现胸膜及骨转移。结论:伴有EWSR1基因重排的肺原发性黏液样肉瘤是一种极为罕见的低度恶性的肉瘤。组织学上有一定的特征性改变,熟悉其瘤谱及基因学特征有助于诊断和鉴别诊断。
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关键词
EWSR1基因
肺原发性黏液样肉瘤
荧光原位杂交
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职称材料
题名
罕见的伴EWSR1易位的6例肺原发性黏液样肉瘤的临床病理分析
被引量:
5
1
作者
金燕
沈旭霞
沈磊
孙艺华
陈海泉
王坚
李媛
机构
复旦大学附属肿瘤医院病理科
复旦大学附属肿瘤医院胸外科
出处
《中国癌症杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2017年第5期334-339,共6页
基金
国家自然科学基金面上项目(81472173)
文摘
背景与目的:肺原发性黏液样肉瘤是一种非常罕见的软组织肿瘤。最近有学者发现该肿瘤具有特异性的EWSR1基因易位。该研究旨在探讨伴EWSR1基因易位的肺原发性黏液样肉瘤的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法:回顾性分析复旦大学附属肿瘤医院病理科诊断的6例伴EWSR1基因易位的肺原发性黏液样肉瘤,收集临床及影像学资料及组织病理学形态,采用免疫组织化学法分析免疫学表型,采用荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测EWSR1基因融合状态,并复习相关文献。结果:患者均为成年人,其中男性4例,女性2例,发病年龄23~64岁,中位年龄44岁。大体上,肿瘤大小2.0~5.5 cm,肿瘤境界较清楚,切面质韧,灰白灰黄色,胶冻样。镜下观察,所有病例均与支气管关系紧密,肿瘤细胞主要由梭形细胞或多边形细胞组成,排列呈条索状、梁状或网状结构,背景为多少不等的黏液样基质。该肿瘤缺乏特异性标志物,但肿瘤细胞可不同程度表达上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)。FISH检测结果显示EWSR1基因重排阳性。随访4~29个月,其中5例无瘤生存,1例出现胸膜及骨转移。结论:伴有EWSR1基因重排的肺原发性黏液样肉瘤是一种极为罕见的低度恶性的肉瘤。组织学上有一定的特征性改变,熟悉其瘤谱及基因学特征有助于诊断和鉴别诊断。
关键词
EWSR1基因
肺原发性黏液样肉瘤
荧光原位杂交
Keywords
EWSR1 gene: Primary pt, lmonary myxoid sarcoma: Fluorescence #1 situ hybridization
分类号
R734.2 [医药卫生—肿瘤]
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作者
出处
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1
罕见的伴EWSR1易位的6例肺原发性黏液样肉瘤的临床病理分析
金燕
沈旭霞
沈磊
孙艺华
陈海泉
王坚
李媛
《中国癌症杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2017
5
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