特发性嗜酸粒细胞增多症、变应性肉芽肿性血管炎、非霍奇金淋巴瘤合并嗜酸粒细胞增多的临床特点比较

目的探讨特发性嗜酸粒细胞增多症(HES)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)合并嗜酸粒细胞增多在临床表现、实验室检查、脏器受累等方面的异同,为三种疾病的鉴别诊断提供帮助。方法分析北京协和医院所有明确诊断为淋巴瘤、CSS的住院患者经查询病程存在慢性嗜酸粒细胞持续性升高者及所有明确诊断为HES的住院患者并加以比较,正态分布计量资料比较采用t检验,计量资料非正态和方差齐性条件,则采用非参数秩和检验,计数资料比较用χ2检验。结果 HES及CSS比较,嗜酸粒细胞绝对计数、IgE升高等均无统计学差异,而神经系统及肺部受累、淋巴结肿大、炎性指标升高等差异有统计学意义(P≤0.05)。CSS患者神经系统受累多见于外周神经,而HES多为中枢神经系统。CSS血管受累主要为血管炎,而HES多为动静脉血栓形成。HES与NHL合并嗜酸粒细胞增多比较,嗜酸粒细胞绝对值、淋巴结肿大、肺部受累、LDH升高均有统计学差异(均P≤0.05)。嗜酸粒细胞常见的浸润脏器如神经系统、胃肠道等在NHL合并嗜酸粒细胞增多病例中不多见。结论 HES、CSS、NHL合并嗜酸粒细胞增多三类疾病临床特点各有不同,诊断及鉴别需要通过仔细的脏器评估检查、实验室检查及密切的临床随诊。

嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎1例

患者,女,43岁。因“散在血泡样红斑1个月,手足肿痛4 d”于2018年4月4日入院。2018年3月哮喘后出现双小腿瘙痒,散在血泡样红斑(图1),双侧足底肿痛。4月初双肩、右肘疼痛,双手关节肿痛伴皮疹(图2),手足灼热。入院后查血常规示嗜酸性粒细胞(EOS)百分比52.1%,CRP 14.14 mg/L,ESR 26.3 mm/h,抗髓过氧化物酶抗体(MPO)-IgG(+),核抗体ANA 1∶100(+),类风湿因子87.3 IU/ml,IgG 11.40 g/L,IgE 1190 IU/ml。

误诊为嗜酸性肉芽肿性多血管炎的鸟分枝杆菌复合群肺病一例

非结核分枝杆菌(nontuberculous mycobacteria,NTM)是指除结核分枝杆菌复合群和麻风分枝杆菌以外的所有分枝杆菌,迄今已鉴定190余种^([1])。由于其表面富含脂质外膜,自然界中无处不在。鸟-胞内分枝杆菌复合群(Mycobacterium avium-intracellular complex,MAC)是NTM肺病中最常见的菌种之一^([2]),常罹患于有基础肺疾病或免疫抑制的人群。

变态反应性支气管肺曲菌病患者血清IgE和嗜酸粒细胞水平及其临床意义

目的探讨变态反应性支气管肺曲菌病(ABPA)患者临床特征及血清免疫球蛋白E(IgE)、嗜酸粒细胞水平变化,分析其对ABPA的诊断效能。方法回顾性分析2016年3月至2024年3月收治的210例ABPA患者(观察组)和200例同期体检健康志愿者(对照组)的临床资料,比较2组血清IgE、嗜酸粒细胞计数、嗜酸粒细胞百分比。分析ABPA患者的肺功能、影像学特征,比较不同临床特征ABPA患者血清IgE、嗜酸粒细胞计数、嗜酸粒细胞百分比,并分析血清IgE与嗜酸粒细胞计数相关性。受试者工作特征曲线分析血清IgE、嗜酸粒细胞计数对ABPA的诊断效能。结果ABPA患者临床表现主要为咳嗽、咳痰、喘息;肺功能主要表现为阻塞性通气功能障碍,影像学特征以支气管扩张、黏液栓为主。ABPA患者血清烟曲霉特异性IgE为(8.76±2.97)kU/L、特异性免疫球蛋白G为(2294.85±654.13)U/mL。观察组血清IgE、嗜酸粒细胞计数、嗜酸粒细胞百分比高于对照组(P<0.05)。病程≥12个月ABPA患者血清IgE水平明显高于病程<12个月患者,有支气管扩张、黏液栓影像学征象ABPA患者嗜酸粒细胞计数水平高于无支气管扩张、黏液栓影像学征象患者(P<0.05)。ABPA患者血清IgE与嗜酸粒细胞计数呈正相关(P<0.05)。血清IgE、嗜酸粒细胞计数诊断ABPA的曲线下面积分别为0.885(95%CI:0.822,0.947)、0.829(95%CI:0.754,0.905)。结论咳嗽、咳痰、喘息是ABPA患者的主要临床症状,肺功能多表现为阻塞性通气功能障碍,影像学特征以支气管扩张和黏液栓为主,患者血清IgE、嗜酸粒细胞水平存在明显异常,可能与支气管扩张、有黏液栓及病程有关,二者对ABPA均有一定诊断价值。

支气管肺泡灌洗液涂片辅助诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种系统性坏死性血管炎,临床上罕见,常被误诊。目前国内外对EGPA的发病机制、病理改变、基因组学等认识不足,大多数研究是关于临床特征、实验室检查、影像学检查和病理学检查[1-3]。EGPA患者突出的实验室检查特征是外周血嗜酸性粒细胞比值和计数显著升高,受累组织活检结果可见血管炎和血管周围嗜酸性粒细胞浸润。

以呼吸道症状为首发表现的抗中性粒细胞胞浆抗体阴性嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊治(附4例报告)

目的探讨以呼吸道症状为首发表现的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的有效诊断及治疗方法。方法对4例以呼吸道症状为首发表现的ANCA阴性EGPA患者的临床资料作回顾性分析。结果 4例EGPA患者均以呼吸系统症状为首发表现,ANCA均为阴性。4例患者均有外周血及诱导痰嗜酸性粒细胞(Eos)增多、Eos肺部浸润、周围神经病变,肺外主要累及胃肠道、皮肤、神经系统,肺黏膜组织病理检查见血管内外Eos浸润3例、慢性炎症1例。4例EGPA患者中,1例五因素评分(FFS)=1分,开始单用激素效果不佳,加用免疫抑制剂治疗后症状明显改善; 2例FFS=0分,单用激素治疗,疗效尚可; 1例FFS=0分,单用激素治疗,在激素减量至15 mg时出现喉部不适感,加用免疫抑制剂后症状明显改善。结论以呼吸道症状首发的EGPA患者ANCA阴性可能性大;组织病理学检查对EGPA的诊断具有重要意义,但并非诊断必备条件; ANCA阴性EGPA患者应用激素联合免疫抑制剂治疗效果较好。

嗜酸细胞肉芽肿性血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体阳性与阴性患者临床特征

嗜酸细胞肉芽肿性血管炎(EGPA)是以外周血和受累脏器组织中嗜酸性粒细胞增高并伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎,依据血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测结果可分为ANCA阳性及ANCA阴性表型,ANCA阳性患者更易出现神经系统、肾脏、皮肤紫癜和肺泡出血;心脏和肺受累在ANCA阴性患者中更常见。本文就ANCA阳性与阴性患者的临床表现及受累脏器特征进行文献复习,并综述如下。

探讨ANCA在嗜酸性肉芽肿性多血管炎分类中的价值

目的嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)中以血管炎为主要特征和以嗜酸性粒细胞浸润为主要特征的两种亚型分类标准尚未明确,本研究探讨EGPA两种亚型的准确、简明分类方式。方法回顾性收集2000年1月—2023年11月北京协和医院呼吸内科、全科医学科、风湿免疫科等多科确诊的EGPA患者临床资料,将患者根据单纯抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)、ANCA与组织病理活检结果相结合以及MIRRA标准三种分类方法分为不同的阳性组和阴性组,分析患者的临床特征。结果共纳入245例患者。根据ANCA结果分类时,阳性组51例,阴性组194例,相较于阴性组,阳性组患者的年龄(60.9比55.4)、NEUT%(59.12比51.87)、PLT(312.94比264.64)、ESR(55.40比27.62)、CRP(46.51比23.57)均较高,上述指标均达显著统计学意义;阳性组肾脏系统(47.1%比25.8%)和神经系统(72.5%比58.2%)的受累比例也显著高于阴性组。根据ANCA结果和组织病理活检结果分类时,阳性组88例,阴性组157例,两组间的分析结果与第一种分类方法一致。根据MIRRA标准分类时,MIRRA标准组患者161例,MIRRA非标准组患者84例,MIRRA标准组的NEUT%(55.39比49.58)显著高于MIRRA非标准组,而LY%(18.57比21.30)和HGB(128.80比136.36)显著低于MIRRA非标准组。结论根据ANCA结果可将EGPA患者分为血管炎亚型和嗜酸性粒细胞浸润亚型;尽管ANCA联合组织病理活检结果也可明确区分血管炎亚型与嗜酸性粒细胞浸润亚型,但由于病理活检存在风险,需根据患者的具体情况进行个体化评估;而MIRRA标准不能准确区分两类亚型。

儿童骨嗜酸细胞性肉芽肿的诊断与治疗

目的对我院22例儿童骨嗜酸细胞性肉芽肿的临床资料进行分析,讨论其临床病理特点及影像学改变,探讨其治疗方法。方法收集2000年以来我院22例骨嗜酸细胞性肉芽肿病例,结合文献对其临床表现、诊断、治疗等进行总结分析。结果22例临床诊断为骨嗜酸细胞性肉芽肿,15例经病理证实,予手术刮除病灶或病灶加植骨治疗;7例采取非手术治疗,全部病例随访2个月～3年,其中2例合并韩-薛-柯病的患儿检查化疗,2例手术病人于2年后复发,予再次手术治疗,其余病例复查X光片病灶愈合良好。结论骨嗜酸细胞性肉芽肿多见于儿童与青少年,以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性细胞浸润为主要病理特点,临床症状不典型,X线片是主要诊断方法,CT和MRI对其诊断帮助不大,治疗上应依据病灶情况选择相应的治疗方案。

35例嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎患者的临床特征分析

收集2008年1月至2015年11月我院收治的35例确诊嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎患者的临床资料。患者首发症状以呼吸系统受累多见,占85.71%;病程中哮喘占85.71%,鼻窦炎占96.15%,神经系统受累占81.48%,皮肤受累占54.29%,消化系统受累占25.71%,循环系统受累占37.14%,泌尿系统受累占31.43%。病理阳性率为66.67%。因此认为嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎临床表现多样且复杂,诊断及治疗困难,对于治疗效果不佳的支气管哮喘合并嗜酸细胞增高、且有神经系统受累或肺部游走影像的患者,应考虑存在嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎的可能性。

清肝宁肺方治疗嗜酸粒细胞性支气管炎肝火犯肺证的临床观察

目的观察清肝宁肺方对嗜酸粒细胞性支气管炎(Eosinophilic bronchitis EB)致慢性咳嗽肝火犯肺证的疗效,寻求中西医治疗EB的新方法及其机制。方法 60例EB中医辨证肝火犯肺患者,随机分为两组各30例,治疗组予服用清肝宁肺方,对照组吸入普米克气雾剂。疗程1个月。治疗前后记录咳嗽症状、咳嗽相关生活质量、分析诱导痰细胞学。结果治疗组和对照组咳嗽症状总有效率分别为93.3%和86.7%,两组比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗后诱导痰嗜酸粒细胞比例转为正常者治疗组21例(70.0%),对照组13例(43.3%),两组比较差异有统计学意义(P<0.05);两组对咳嗽相关生活质量总有效率分别为93.3%和73.3%,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。治疗期间治疗组未发现有副作用者;对照组有2例患者出现咽喉轻度不适。结论清肝宁肺方与普米克气雾剂均可改善EB患者临床症状,但抑制EB的气管炎症、提高咳嗽相关生活质量治疗组优于对照组,且其副作用较普米克气雾剂少。

胃嗜酸粒细胞性肉芽肿误诊原因(附17例分析)

胃嗜酸粒细胞性肉芽肿在临床上较为少见,国内有少量病例报道。该病X线检查、胃镜检查及手术中直视都易与胃溃疡、胃溃疡恶性变、胃癌等相混淆。我院1985～1990年期间经病理诊断为胃嗜酸粒细胞性肉芽肿17例,手术前皆误诊为胃的其它疾病,现报告如下。

栅栏状嗜中性粒细胞性及肉芽肿性皮炎

目的：分析栅栏状嗜中性粒细胞性及肉芽肿性皮炎（PNGD）的临床及组织病理学特点。方法：采用回顾性分析方法对9例PNGD患者的临床表现及组织病理特征进行分析。结果：9例PNGD患者，其中男3例，女6例，年龄4～72岁，平均34．33岁：病程6个月～10年，平均3．44年。皮损多位于四肢及躯干，临床上呈多形性表现，包括暗红色斑块、结节、环形红斑、丘疹及带状硬斑等。该病组织病理表现为胶原变性，周围组织细胞浸润，伴嗜中性粒细胞及核尘、淋巴细胞和多核巨细胞浸润，其中4例并发白细胞碎裂性血管炎，6例并发结缔组织病。结论：PNGD是一个病理诊断，临床表现为多形性皮损，组织病理亦呈谱系改变，包括白细胞碎裂性血管炎、栅栏状肉芽肿伴胶原变性、嗜中性粒细胞及核尘、晚期纤维化。临床上需注意其可能并发的潜在性系统性疾病的背景。

肺腺癌伴嗜酸粒细胞性胸腔积液一例

患者，男性，55岁。因左侧胸部刺痛12天入院。无痰血、体重减轻、活动后气促不适。体格检查：神清，呼吸平稳，气管居中。左肺触觉语颤减弱，左下肺叩诊浊音，左下肺呼吸音低，两肺未及明显干湿性罗音。追问病史，否认特殊药物服用史，否认石棉接触史，否认近期有生食海鲜病史。