逆向肺部分切除术:小儿肺囊肿的外科处理新方法

目的明确逆向肺部分切除术治疗小儿肺囊肿合并肺脓肿或脓胸的安全性和有效性。方法回顾性分析2020年6月~2021年6月于我院接受逆向肺部分切除术的复杂性肺囊肿患儿的临床资料。手术体位选择侧卧位,切口选择病灶中心位置肋间,长度3~5 cm,切口近可能接近病灶,以免不必要的分离。进入胸腔后于病灶中心处切开脏层胸膜,尽快清除病灶内的液体或坏死物质,同时嘱麻醉医师气管内吸痰,防止坏死物质进入对侧气管。清除病灶内的坏死物质并分离疱性肺组织至肺门侧健康肺组织处,将病灶内条索样组织近端先用4号丝线双重结扎,远端离断,再用4-0 Prolene线连续缝合加固近端,条索样组织为支配病灶内的肺血管和支气管。后使用能量器械或切割闭合器分离病变肺与健康肺组织平面。清除肺与壁层胸膜之间坏死物质,彻底冲洗胸腔,膨肺检查漏气处,对严重漏气肺组织或裸露的微小支气管破口采用5-0 Prolene线进行缝合加固。无明显脓性物质的肺与胸壁粘连处,无需分离。结果共入组16例患儿,年龄3 d~2岁,其中3例单纯性肺囊肿,11例肺囊肿合并肺脓肿或脓胸,1例肺囊肿合并张力性气胸和左上肺支气管缺损,1例肺大疱合并脑组织异位。入组患者手术均采用逆向肺部分切除术,术程顺利,手术平均时间129 min,平均住院时间11 d,拔除引流管平均时间7 d。术后各患儿均恢复良好,其中11例合并轻度漏气,均无严重并发症发生。术后随访胸部CT无病灶残留或感染复发。结论逆向肺部分切除术这一新术式在复杂性小儿肺囊肿或合并感染者的治疗中安全可行,初步判断该技术具有创伤小、操作简单等优势。

卵泡蛋白基因的移码突变导致BHD综合征家系的多发性肺囊肿

目的Birt-Hogg-Dubé综合征(BHD)是一种常染色体显性遗传病,由卵泡蛋白(FLCN)基因突变引起,其特征以多发肺囊肿、皮肤纤维滤泡瘤和肾肿瘤为表现。方法我们对此家系进行了外显子组测序以确定先证者的致病基因变异,并进行了Sanger测序,以验证先证者和其家系成员的致病突变。同时采用Sanger测序验证了408例与该病无关的汉族健康对照组的突变。结果外显子组测序和Sanger测序分析显示在所有发病的家庭成员中,均存在移码突变(c.1579_1580invA,p.Arg527Glnfs68*)。蛋白印迹检测和免疫组化检测结果显示,该突变导致FLCN蛋白水平显著下降。结论FLCN基因(c.1579_1580invA,p.Arg527Glnfs68*)中的一个移码突变存在于一个仅以多个肺囊肿为表现的BHD综合征家系中;证实了该突变在BHD综合征家系中的致病性。

小儿先天性肺囊肿性疾病的CT诊断

本文分析先天性支气管肺囊肿4例,肺隔离1例,肺囊腺瘤样畸形1例的X线平片及CT影象表现。作者认为胸部平片是该病的基本影象学检查方法,而CT扫描能更立体清晰地显示病变部位详细状况,是诊断该病的更好的方法,亦可为胸外科手术提供更多的信息。

先天性支气管肺囊肿30例分析

我院自１９８０年２月至１９９７年５月共外科手术治疗先天性支气管肺囊肿（ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｂｒｏｎｃｈｏｐｕｌｍｏｎａｒｙｃｙｓｔ，ＣＢＰＣ）３０例，现报告如下。１资料和方法一般资料：本组男性１３例，女性１７例；年龄８～６８ｙ，平均２８．５ｙ。年龄分...

小儿先天性肺囊肿1例误诊分析

报道了１例１１岁男性先天性肺囊肿。

肺囊肿CT表现类型及其病理基础

目的 探讨肺囊肿CT表现形式及其病理基础。资料与方法 回顾性分析行CT扫描且有手术及病理证实的肺囊肿病例 4 9例共 1 5 5个病灶 ,CT观察病变部位、数目、形态、大小、密度、囊壁厚度及周围肺野改变。病理改变以手术所见及病理报告为准。结果 CT扫描表现为薄壁含气囊腔 1 0 6个 ,周围肺野无条索影及渗出实变 ,病理报告为单纯肺囊肿。CT扫描表现为厚壁含液和 /或含气囊腔 4 1个 ,周围肺野可见条索影和 /或渗出实变 ,病理改变为肺囊肿合并感染 1 3个 ,肺囊肿合并灶性纤维组织增生 2 8个。CT扫描表现为软组织密度肿块 8个 ,其中肺囊肿合并出血 1个 ,肺囊肿合并纤维组织增生及肉芽肿形成 3个 ,肺囊肿合并纤维组织增生及炎性假瘤形成 4个。结论 肺囊肿CT表现形式有 3种类型 ,即薄壁囊腔型、厚壁囊腔型。

成人先天性多发性肺囊肿的外科治疗(附34例报告)

报告手术治疗成人先天性多发性肺囊肿34例，其中一侧全肺切除21例，肺叶切除11例，双肺叶切除2例，无手术死亡。作者认为本病一俟确诊即应选择其中适合手术者进行手术治疗，内科治疗效果不好。与本病需仔细鉴别的主要是毁损肺及囊状支气管扩张症。

先天性支气管肺囊肿的诊断与外科治疗

目的:探讨先天性支气管肺囊肿的诊断和外科治疗。方法:回顾性分析自1970年1月～2002年5月我科手术治疗的41例先天性支气管肺囊肿患者的临床资料。结果:41例中有6例误诊为肺大疱、脓气胸、包虫破裂感染和支气管扩张症。行肺叶切除31例,左全肺切除3例,右肺中下叶切除1例,肺叶加楔型切除2例,肺楔形切除及肺段切除各2例。本组无死亡病例,1例病人术后并发支气管胸膜瘘。随访2个月～3年无复发,32例症状消失,9例好转。结论:肺叶切除是主要术式,部分病例可行全肺切除、楔型切除和囊肿切除。

小儿支气管肺囊肿CT影像的病理学基础

目的探讨小儿支气管肺囊肿CT影像学的病理学基础,以期提高临床诊断水平。方法回顾性分析60例支气管肺囊肿患儿的临床资料,男36例,女24例;平均年龄12岁(28d～14岁3个月),其中<6个月9例。增强CT提示临床表现及组织病理发现的相互关联性。结果CT影像显示囊内为单纯气体密度影27例,气液混合囊肿27例,软组织回声6例。囊肿大小与含气程度和临床表现无明显关联。周围组织的CT表现,毛玻璃状改变和厚壁与慢性肺部炎症以及肺部病理的改变明显相关(P=0.008)。结论有明显CT改变的支气管肺囊肿与临床表现及组织病理改变有关。

不典型支气管肺囊肿的影像学表现

目的 评价不典型支气管肺囊肿的影像学表现。方法 收集 21例影像学表现不典型的支气管肺囊肿进行回顾性分析。结果 不典型支气管肺囊肿的X线和CT影像学主要表现分为炎性浸润阴影 (5例 )、不规则团块影 (3例 )、实性球形影(8例)及分支管状阴影(5例)。其中 18例支气管肺囊肿进行了平扫及增强扫描。炎性浸润性肺囊肿影像学无特征性,以病灶实质无强化,临床上反复感染为特点;不规则团块影、实性球形影及分支管状支气管肺囊肿以病灶无强化,病灶周围肺野肺气肿及有(或无)片絮、条索为主要表现;分支管状肺囊肿以沿支气管走行分布区一致为特征。结论 反复发生的感染灶、病灶周围有肺气肿及有(或无)片絮状、条索状影,病灶实质无强化或沿支气管走行分布区一致的管状病灶应考虑支气管肺囊肿。

支气管肺囊肿20例诊治分析

目的：总结支气管肺囊肿的诊断和治疗体会。方法：回顾分析20例外科治疗支气管肺囊肿的临床资料。其中单肺叶切除14例,双肺叶切除2例,右中叶加上、下叶切除各1例,左全肺切除2例,左下叶加舌段切除1例,囊肿切除1例。结果：全组无手术死亡病例,术后胸腔引流量较多的3例100-150 ml/d,分别于术后第7或第8天胸腔注射2%利多卡因20 ml、50%葡萄糖注射液20 ml和红霉素0.75 g 1次,胸腔积液逐渐减少,术后第10-12天拔除胸管,无其它术后并发症。均痊愈出院,20例随访0.5-3年,恢复良好,无复发病例。结论：手术是治疗支气管肺囊肿的首选方法,既明确诊断,又避免误诊误治。

创伤性肺囊肿的CT诊断

目的:探讨创伤性肺囊肿的CT诊断价值。方法:追踪观察15例创伤性肺囊肿患者,对其CT表现进行总结分析。结果:15例病例中,10例为多发性病变(66.7%),5例为单发(33.3%)。共36处病灶,呈圆形、椭圆形及不规则形。其中含气型2处,含液型13处,气-液型21处,两下肺多见。结论:CT能清晰显示病变的形态、密度、边缘等特征,是诊断创伤性肺囊肿的便捷确切的方法。

先天性肺囊肿21例

目的 探讨先天性肺囊肿的诊断、鉴别诊断及手术治疗。方法 先天性肺囊肿 2 1例经X线及CT检查明确有手术指征 ,分别行肺叶切除或囊肿摘除。结果 术前确诊 19例 ,2例术前误诊为其他肺部疾病患儿术后病理检查证实为本病。均经手术治愈 ,术后随访 1～ 4年效果良好。结论 先天性肺囊肿易与其他疾病混淆 ,引起误诊误治。影像学检查发现明确手术指征者应积极采取外科治疗 。

小儿先天性肺囊肿(附33例报告)

报告小儿先天性肺囊肿33例,总结了该病的诊断要点,并就手术治疗应注意的问题提出看法。

先天性肺囊肿对肺发育的影响

对１８例先天性肺囊肿（ＣＰＣ）患儿手术切除的囊肿附近肺叶标本及１１例因非肺部疾患行开胸手术所取肺活检标本分别行辐射状肺泡计数（ＲＡＣ）、单位视野内第六级以上肺动脉计数、观察第六级以上肺小动脉内外弹性膜、计数单位视野α１－抗胰蛋白酶（α１－ＡＴ）免疫组化染色阳性细胞数。结果显示，ＣＰＣ患儿ＲＡＣ值、单位视野内第六级以上肺动脉数及α１－ＡＴ免疫组化染色阳性细胞数均低于正常对照，且支气管型ＣＰＣ对ＲＡＣ值的影响比肺泡型ＣＰＣ明显；另外还发现其肺小动脉弹性膜多处断裂、管壁平滑肌变性及肥厚、周围网状纤维排列紊乱等改变。表明ＣＰＣ可影响病变肺叶组织的正常发育，尤以支气管型ＣＰＣ影响显著，并可导致肺发育不全（ＰＨ）。从病理学方面提示，对支气管型ＣＰＣ以肺叶切除为宜，而肺泡型可考虑行单纯囊肿摘除。