儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊治进展

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Paediatric pulmonary Langerhans cell histiocytosis, pPLCH)是一种罕见的弥漫性囊性肺病。作为LCH常见的受累器官之一,肺可以作为一个孤立受累器官,也可作为多系统LCH的一部分参与。在儿童,孤立型罕见,多为多系统受累。对该疾病生物学理解的最新进展支持将LCH分类为炎性髓系肿瘤。诊断应基于组织学和免疫表型以及临床和放射学特征。化疗和呼吸道并发症的处理是治疗重点。pPLCH预后可能很好,但受多系统受累的不利影响,而且气胸和呼吸衰竭等并发症可能危及生命。本文旨在总结pPLCH的最新研究进展,提高临床医师的认识。

15例成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析及文献回顾

目的:肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)是一种以朗格汉斯细胞增殖浸润肺及其他器官为主要病理特征的克隆性疾病。由于该病罕见,目前对该病的认识不足,经常被误诊或漏诊。本研究旨在通过总结PLCH的临床特征、影像学特征和治疗情况,提高临床医生对该病的认识。方法:收集2012年9月至2021年6月中南大学湘雅二医院收治的15例PLCH患者的临床和随访资料并进行分析和总结。结果:在15例PLCH患者中,男女比例为3:2,年龄21~52(中位年龄33)岁,其中8例患者有吸烟史。5例患者首次发病时或病程中出现自发性气胸。单系统PLCH 3例,多系统PLCH 12例。垂体受累7例,淋巴结受累7例,骨受累6例,肝受累5例,皮肤受累2例,甲状腺受累2例,胸腺受累1例。临床症状表现多样,无特异性。肺部症状常表现为干咳、咳痰、胸痛等;全身症状主要表现为消瘦、乏力、发热,多系统累及者可出现口干、多尿、骨痛、皮疹等症状。所有患者经病理确诊,经肺活检确诊6例,骨活检3例,淋巴结活检2例,肝、皮肤、胸骨上窝肿块、垂体柄活检各1例。肺部影像以结节影和/或囊状影为主要表现,7例表现为结节影、囊状影并存;3例呈单纯多发囊状影;3例呈多发结节影;2例表现为单发结节、肿块影。4例患者确诊时行肺功能检查,2例患者出现肺通气功能障碍;4例患者确诊时行肺弥散功能检查,其中3例出现弥散功能下降。有吸烟史的患者均行戒烟治疗。10例患者接受化学药物治疗,2例患者接受口服糖皮质激素治疗。11例患者长期随访,9例病情稳定。结论:PLCH是一种肿瘤性疾病,与吸烟密切相关。临床表现及实验室检查无特异性,气胸为首发症状时对诊断该病具有重要提示意义。确诊主要依靠病理检查。PLCH尚无统一治疗方案,应根据器官受累情况进行个体化治疗。早期戒烟对治疗至关重要,化学药物治疗为快速进展型及累及多器官PLCH的主要治疗手段。确诊的患者均可考虑行BRAFV600E基因检测,相关靶向治疗将成为未来治疗的热点。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病机制及治疗进展

目的探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的发病机制及治疗进展。方法检索PubMed及Web of Science等数据库中相关文献,检索时限为自建库起至2021年2月,分析PLCH的发病机制和治疗进展。结果与结论目前认为,PLCH发病与吸烟及丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)通路的基因突变相关。戒烟在PLCH的治疗中发挥着重要作用。药物治疗方面,除传统使用的皮质类固醇和化疗药物外,MAPK通路抑制剂为该病的治疗提供了新的思路和更好的选择。

成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并文献复习

目的回顾性分析成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)患者临床资料,提高临床对PLCH的认识。方法收集我院诊治的1例PLCH患者临床资料,查阅并复习相关的文献资料。结果患者以张口受限、胸闷、胸痛起病,胸部CT提示肺部团片影,经验性抗感染治疗后无好转,院外多次行经皮肺穿刺活检未明确诊断,就诊于我院后经验性抗感染的同时再次行经皮肺穿刺活检,最终明确诊断为PLCH,经化疗治疗后症状缓解,病灶吸收。结论成人PLCH是罕见的以朗格汉斯细胞弥漫性增殖浸润为主的组织内异常组织细胞增生性疾病,临床症状及体征差异较大,容易误诊,必要时需行多次组织活检,免疫组织化学试验对明确诊断至关重要。成人PLCH的治疗应根据疾病程度严格制定个体化治疗方案,同时应定期随访,动态评估预后,及时根据病情调整治疗方案。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症误诊为肺肿瘤四例报告并文献复习

目的 探讨误诊为肺部肿瘤的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)的临床特点,提高该疾病的诊治能力。方法 收集本院4例初诊误诊为肺部肿瘤后经病理诊断的PLCH患者的临床资料,并回顾复习相关文献资料进行分析。结果 4例PLCH中,男1例,女3例,年龄45~78岁。吸烟2例,不吸烟2例。临床表现2例为体检发现,1例发热,1例浅表淋巴结肿大起病。胸部CT表现为2例多发的肺囊肿、肺大疱改变,4例均出现结节影,其中3例为单发,1例双肺多发圆形小结节影,部分见空洞。3例行正电子发射计算机断层显像(positron emission computed tomography/X-ray computed tomography,PET/CT)检查的患者均提示肺部及淋巴结等病灶标准摄取值增高。4例患者均被误诊为肺部肿瘤,经外科手术、肺穿刺及气管镜等检查,病理见朗格汉斯组织细胞增生,结合S100、CD1a、Langerin等特征性免疫组织化学标志物,最终确诊PLCH。结论 PLCH临床表现不典型,影像学表现为肺结节及多发囊气腔改变需考虑PLCH诊断可能,PET/CT易误诊,通过活检行常规及特征性免疫组织化学病理检查可明确诊断。

吸烟相关性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例报告和文献复习

目的观察吸烟相关性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonaryLangerhanscellhistiocytosis，PLCH）病理学、免疫组织化学特征及其影像学的动态变化，并复习有关PLCH的诊治进展。方法1例经开胸肺组织活检、免疫组织化学和高分辨率CT（HRCT）证实的吸烟相关性PLCH患者，动态观察戒烟1年后肺HRCT影像学改变。结果患者有吸烟史（吸烟指数200），确诊后经戒烟1年后肺HRCT显示结节性和囊性病变完全消失。结论吸烟是本例PLCH患者发病主要原因，戒烟是治疗吸烟相关性PLCH的主要方法。

吸烟与肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发生与吸烟有关。烟草糖蛋白可引起一系列细胞和细胞因子病理变化。戒烟可使部分患者病情稳定，改善影像学变化，甚至可使疾病（包括肺外病变）痊愈。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析及文献复习

目的探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）的临床特征,提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2004年8月-2013年9月经病理组织学检查确诊为PLCH的4例患者的临床资料,并对部分患者进行随访分析。结果 4例患者均为男性,年龄19-46岁,3例吸烟。主要症状为胸闷、咳嗽、呼吸困难。2例在疾病过程中发生气胸,1例合并肺结核。胸部CT主要表现为双上中肺为主的囊状、结节状、网格状影。4例病变组织在光学显微镜下均可见病理性朗格汉斯细胞浸润。4例免疫组织化学染色CD1a及S100均阳性,其中2例Langrin染色阳性（另外2例未行该染色）。4例患者中2例口服激素治疗,1例症状改善。合并肺结核的患者经抗结核治疗后症状改善,CT图像上实变病灶部分吸收。3例患者失访。结论 PLCH主要见于男性吸烟患者,主要表现为胸闷、咳嗽、活动后呼吸困难、反复气胸。胸部高分辨率CT表现为双上中肺为主的囊状、结节状、网状影。病灶部位病理组织学检查见病理性朗格汉斯细胞,或免疫组织化学染色CD1a/Langerin阳性可明确诊断。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

临床资料 患者，男性，46岁，装修工人，长期接触粉尘10余年。吸烟20余年，平均20支／d。主要症状为活动后呼吸困难，咳嗽，咯白色粘痰，偶伴有胸痛，无咯血、畏寒、发热、盗汗等不适。患者患病以来，精神食欲欠佳，大小便无明显异常，睡眠尚可，

23例肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的观察与护理

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary langerhans’cell histiocytosis，PLCH）是一组原因不明、非肿瘤性、增生性、弥漫性、问质性肺部疾病。其特征为肉芽肿病变引起的细支气管及其毗邻结构的破坏，其转归个体差别较大，部分可快速进展或恶化与缓解反复发作，最终因严重肺问质纤维化、

以神经束衣炎为首发表现的肺非朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点(附1例报告)

目的探讨以神经束衣炎为首发表现的肺非朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点。方法回顾性分析1例以神经束衣炎为首发表现的肺非朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料。结果患者为36岁男性,出现多发性单神经炎以及多发性周围神经病,同时出现严重的肺部病变。抗神经节苷酯2(GM2)IgM抗体增高。神经传导速度证实存在广泛感觉、运动神经病。血清GM2 IgM抗体显著升高。对此患者进行神经活检以及肺组织活检。腓肠神经活检证实显著的神经束衣炎伴随大量神经纤维丢失。肺组织活检为非郎格汉斯组织细胞增生症。结论本病例首次证实神经束衣炎可以出现在肺非郎格汉斯组织细胞增生症,运动、感觉神经均可受累。GM2 IgM抗体可能参与疾病的发生。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是肺间质性疾病的少见类型之一,它以肺内朗格汉斯细胞增生为主要特点,常常被漏诊或误诊,临床-影像-组织病理综合分析以及病理医师准确的认识朗格汉斯细胞对疾病的早期诊断和治疗具有重要意义。该文对近期确诊的1例31岁男性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者进行报道,探讨其临床病理特征,以提高对该疾病的认识。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告

我院自2013-05-16收治并追踪观察2年余1例肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,现将诊治过程报道如下。1病历资料患者男,55岁,美术教师。2015年6月18日以'咳嗽、气短2年余,加重伴呼吸困难1d'为主诉入院。患者2013-05-16因'咳嗽、咳痰、气短1个月'来我院住院治疗。入院时肺CT扫描示右肺中、下叶可见大片状实变影,其内可见网格样改变。

基于深度学习在弥漫性囊腔性肺疾病分类中的应用

目的拟基于深度学习方法,初步对几种弥漫性囊腔性肺疾病建立辅助诊断模型,同时评估各诊断模型的分类表现能力,并从中择出最优化的诊断模型,以服务临床诊断。方法收集2010年1月至2022年10月经病理证实确诊为特发性肺纤维化(IPF)、肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)以及肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的患者288例(IPF 76例、PLAM 179例、PLCH 33例),CT数共877例(IPF 232例、PLAM 557例、PLCH 88例)。以2019年12月31日为节点,将CT分为数据集A(CT数共500例,其中IPF 185例、PLAM 265例、PLCH 50例)和数据集B(CT数共377例,其中IPF 47例、PLAM 292例、PLCH 38例)。将数据集A按7∶1∶2的比例随机划分为训练集、验证集、测试集,进行预处理及数据扩增后导入6种不同的深度学习神经元网络进行训练。绘制受试者工作特征曲线,以曲线下面积、准确度、敏感度、特异度、F1分数等指标评估模型性能,从中选出最优模型。再从数据集B中各病种随机抽取30例形成测试集B,投入训练好的最优模型中进行测试,再次以相同指标评估模型性能。结果基于数据集A测试结果,建立的6个诊断模型在识别分类IPF、LAM上的各项目分类性能优先,AUC皆大于0.9。EfficientNet在分类LCH上,0.6<AUC<0.7,分类效能一般;Vgg11在分类LCH上,0.8<AUC<0.9,其余4个模型在分类LCH上,AUC皆大于0.9,分类效果优秀;除InceptionV3外,其余5个诊断模型在识别分类LCH上的性能欠佳。综合多个指标考虑,InceptionV3模型在6个模型中综合性能最佳,各项评估参数都处于较高水平,总体准确率94.90%,精确率93.49%,召回率90.84%,特异度96.91%。将数据集B投入训练好的InceptionV3模型进行测试,根据输出结果计算得准确率81.11%,精确率82.50%,召回率81.11%,特异度为90.6%。结论基于胸部CT图像结合深度学习技术构建的6种识别分类模型能较有效地区分LAM、LCH、IPF三种疾病,特别是在IPF、LAM的识别分类上,其中以InceptionV3神经元网络构建的模型分类的效能最佳。

成人肺朗格汉斯组织细胞增生症3例临床分析

目的提高对肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）的临床表现、胸部影像学表现及病理组织学的认识。方法对3例经过病理证实的PLCH患者的临床表现、影像学表现及病理资料，结合有关文献进行回顾性分析。结果3例患者均为吸烟男性，以肺部病变为主，都以咳嗽为首发表现，其中1例伴有胸痛。三例患者的胸部影像学表现各异。1例胸部CT表现为两肺多发结节样影，随机分布，类似转移瘤样改变；两例胸部CT以小结节影及小囊腔影为主要表现。3例患者均获得组织病理学资料，其中一例经肋骨活检病理诊断，其余2例经肺活检确诊，病理学见朗格汉斯组织细胞（LC）聚集，且LC表达CD1a、S100。其中1例化疗后胸部影像学吸收，后因化疗所致的感染死亡，另外2例戒烟后，病情稳定。结论PLCH主要发生于吸烟者，无特异性的临床表现，确诊主要依赖于影像学及病理学检查。影像学表现不典型者，需尽早完善病理学，有利于及早诊断、治疗、改善预后。

误诊为转移癌的肺朗格汉斯组织细胞增多症两例报告并文献复习

目的探讨具有转移癌影像学特点的肺朗格汉斯组织细胞增多症(PLCH)的临床表现、影像学特征及相关鉴别诊断,以提高对该病的关注和认知。方法回顾性分析2例影像学表现(HRCT及PET/CT)似转移癌的PLCH患者的临床资料,并以"朗格汉斯组织细胞增多症"为关键词在万方数据库、中国知网以及Pubmed数据库中检索相关文献,筛选PLCH误诊的文献,分析其临床表现和胸部影像学特点。结果 2例患者临床表现均主要为咳嗽、咳痰,其PET/CT均提示肺部病灶葡萄糖摄取率增高。1例胸部HRCT表现为双肺弥漫结节影及囊状影,纵隔窗间右侧第4肋骨有局灶性破坏,经外科胸腔镜肋骨活检确诊;1例患者胸部HRCT表现为弥漫结节影,经外科胸腔镜肺活检确诊。2例患者的肺活检病理均提示病灶中多量朗格汉斯组织细胞(LC)及嗜酸粒细胞浸润;LC表达CD1a。共检索到误诊相关文献7篇,均为个案报告。分别误诊为抑郁症、嗜酸粒细胞性肺炎、自身免疫性疾病继发的间质性肺炎、恶性肿瘤。结论当患者胸部影像学表现为转移癌伴或不伴其他器官损害时,在鉴别诊断时需考虑到PLCH可能,尽快完善病理学诊断,有利于患者及早治疗,改善预后。

肺内弥漫薄壁囊腔的临床病理分析及高分辨率CT鉴别诊断

高分辨率CT(HRCT)表现为薄壁囊腔的病变,包括囊状支气管扩张、支气管肺囊肿、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,PLCH)、肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)、淋巴细胞性间质性肺炎(lymphocytic interstitialpneumonia,LIP)等.

成人复发性肺朗格汉斯组织细胞增生症1例并文献复习

目的 提高对朗格汉斯组织细胞增生症的认识.方法 回顾性分析我院病理确诊的1例复发性成人肺朗格汉斯组织细胞增生症的临床资料,并进行相关文献分析,对肺朗格汉斯组织细胞增生症的临床表现及其诊治进行讨论.结果 朗格汉斯组织细胞增生症是一种病因不详、临床极易误诊、可累及全身各个系统的少见病,依靠典型的临床表现和病理学检查可诊断,治疗手段包括手术、化疗、放射及激素治疗.结论 典型临床病例结合文献分析,增加临床医师对肺朗格汉斯组织细胞增生症的了解,可提高早期诊治肺朗格汉斯组织细胞增生症的能力.

肺少见弥漫性囊状病变的CT表现和病理特征

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)和肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)的CT表现。方法 2例PLAM和1例PLCH均行高分辨率CT(HRCT)检查,并分析其CT表现及病理特征。结果 PLAM的典型影像表现为两肺弥漫分布的薄壁囊状阴影,囊壁间肺组织正常;PLCH的主要影像表现为两肺弥漫分布的囊腔影、结节影并存,易发生肺间质纤维化。结论PLAM及PLCH都属于肺少见弥漫性囊性病变,结合典型CT表现及临床特征,不难作出诊断。