儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊治进展

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Paediatric pulmonary Langerhans cell histiocytosis, pPLCH)是一种罕见的弥漫性囊性肺病。作为LCH常见的受累器官之一,肺可以作为一个孤立受累器官,也可作为多系统LCH的一部分参与。在儿童,孤立型罕见,多为多系统受累。对该疾病生物学理解的最新进展支持将LCH分类为炎性髓系肿瘤。诊断应基于组织学和免疫表型以及临床和放射学特征。化疗和呼吸道并发症的处理是治疗重点。pPLCH预后可能很好,但受多系统受累的不利影响,而且气胸和呼吸衰竭等并发症可能危及生命。本文旨在总结pPLCH的最新研究进展,提高临床医师的认识。

儿童肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症的高分辨率CT特征分析

目的探讨儿童肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症不同阶段的高分辨率CT特征。方法回顾性分析西安市儿童医院2018年10月-2021年11月25例经手术病理活检或免疫组化证实的PLCH的HRCT影像资料,对其HRCT特征进行分析。结果早期双肺中下野肺实质周围广泛弥漫性间质改变、网状和星状结节。结节病灶逐渐形成空洞,呈多发气囊影,其大小和壁(多小于1mm)厚薄均不一,上肺野多见。囊腔与结节同时存在,其中部分相邻囊疱且常融合形态多样。病变晚期患者,双肺呈网状改变、瘢痕状纤维化及蜂窝。结论儿童肺部朗格罕氏细胞组织细胞增生症的各个时期在HRCT上具有一定的特征性(双肺小叶中央或细支气管周围有双侧对称的弥漫性分布的网状星芒状结节影,多发囊泡影),HRCT影像学检查有助于对PLCH的认识和诊断,降低该病的误诊率和漏诊率。

10例成人肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症患者临床特征分析及文献复习

目的探讨成人肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的临床特征。方法回顾性分析2011年11月至2020年1月在郑州大学第一附属医院就诊的经肺组织病理确诊为成人PLCH患者的临床资料,总结其症状、影像特点、肺功能和治疗转归,并复习相关文献。结果PLCH患者10例,包括男7例和女3例,中位发病年龄33岁,主要症状为咳嗽(8/10)和胸闷(4/10),CT表现包括结节影(4/10)、囊腔影(4/10)和团块影(1/10)。7例完成肺功能检查,其中2例肺通气功能和弥散功能均正常,2例小气道功能障碍,1例阻塞性通气功能障碍和弥散功能下降,2例混合型通气功能障碍和弥散功能下降。1例患者放弃治疗,9例患者戒一手烟和避免二手烟暴露,其中4例给予化疗和糖皮质激素治疗,5例单纯使用口服泼尼松片治疗。平均随访3年,失访1例,7例病情改善,1例病情恶化。同时,复习24篇文献,总结805例成人PLCH患者的临床资料。结论成人PLCH发病高峰在28~43岁,症状无特异,影像表现有一定特点,但亦可出现罕见团块影,肺通气功能和弥散功能受损时提示肺部病变严重。治疗上戒烟联合糖皮质激素和(或)化疗可改善多数PLCH患者的预后和延缓疾病进展。

颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症的诊断和治疗

目的：总结颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）的诊断和治疗经验。方法：我院自1997年10月至2007年9月诊治颈椎LCH患者35例，男性24例，女性11例；年龄1．5—41岁，其中未成年（〈18岁）患者25例，成年（≥18岁）患者10例。累及寰枢椎15例，累及下颈椎20例；单发病变（EG）30例，多发病变5例。33例为病理诊断（29例在CT引导下行病灶穿刺活检，1例皮肤病灶取活检，3例手术时病理检查），2例为临床诊断。23例神经功能损害不明显、颈椎无严重畸形和不稳的患者选择保守治疗，其中单纯局部制动保护5例，制动加放射治疗13例，制动加化学治疗3例，制动加放、化疗2例。12例选择手术治疗，其中3例诊断不明确，4例颈椎明显后凸畸形，3例神经损害症状明显，2例颈椎不稳。随访患者临床症状及影像学的变化。结果：35例患者影像学检查病灶均表现为溶骨性破坏，19例累及附件结构及椎旁软组织。CT穿刺活检病理结果阳性符合率96．7％（29／30）。30例获得随访，平均随访53．5个月，均未见复发。保守治疗的20例患者CT和X线片均见原病灶处骨质明显修复，11例骨质压缩超过50％的脊椎相对高度有较明显恢复。手术治疗的10例患者神经损害症状均缓解，畸形均有所改善，植骨均融合。结论：经CT引导下穿刺活检是确诊LCH的首选方法，非手术治疗（局部制动、放疗及化疗）可获得良好疗效；但对于难以确诊、明显脊柱不稳、严重颈椎畸形和／或严重神经损害病例宜选择手术治疗。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男性，26岁，因“无明显诱因出现咳嗽1个月”入院。咳嗽为间断性非刺激性干咳，无痰，无畏寒、发热，无胸闷、胸痛，人院前4天无明显诱因咳白色黏痰，痰量少，并伴有鼻塞、流涕。患者既往吸烟10年，20支／日。肺部CT示：双肺弥漫分布的结节灶及空洞病灶（图1），考虑为肉芽肿性病变、朗格汉斯细胞肉芽肿或肺泡癌可能，遂行支气管镜活检。标本经10％中性福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋，4μm厚切片，HE染色光镜观察。

肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的临床、X线、CT表现(2例报告并文献复习)

目的探讨肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的临床、X线及CT表现,以提高对该病的影像学认识。方法回顾性分析2例病理证实的PLCH患者的临床、X线和CT资料。2例患者均行胸部螺旋CT、高分辨CT(HRCT)扫描及X线胸部平片摄影,1例行头颅CT扫描。结果 2例患者CT及HRCT均为双中上肺野广泛分布的高密度小结节状影、纤维条索影及囊状和蜂窝状影。1例头颅CT示右枕骨局限性骨质破坏;胸部平片示双肺野透光度减低,双肺纹理模糊;另1例胸部平片示双肺纹理紊乱,右肺中野可见多个小囊状低密度区;纵隔影明显增宽。结论 PLCH的X线、CT及HRCT表现有一定的特征性,尤其是HRCT显示病变更加清晰,结合临床资料可提高对此病的诊断,确诊仍需病理学诊断。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺损害临床分析

目的 了解朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (LCH)肺损害的临床情况。方法 回顾性分析近 10年诊断的 4 4例LCH的临床资料。结果 4 4例LCH中肺受累 14例 (占 33% ) ,其中小儿10例 ,占小儿LCH发病的 31% ;成人 4例 ,占成人LCH发病的 33%。无呼吸道症状 5例 ,咳嗽、咳痰8例 ,其中伴气促 2例。影像学表现主要为肺间质损害 ,表现为纹理增多、增粗、紊乱、蜂窝状、网点状、小结节状改变等 ,亦可见肺气肿、胸腔积液、胸膜增厚 ,以及肺门纵隔淋巴结增大。小儿合并支气管肺炎 6例 ,曾误诊为原发病 4例 ,其中 2岁以下 5例 ,致金黄色葡萄球菌败血症 2例 ,终因多脏器功能衰竭死亡 ;误为肺结核 2例及乳糜胸 1例。化疗后 ,症状及肺部病变可明显改善。结论 肺是LCH常累及脏器 ,有影像学改变不一定出现呼吸道症状 ,尤其 2岁以下小儿易合并支气管肺炎、败血症及多脏器功能衰竭。LCH肺损害无临床特异性而易误诊 ,胸部CT有利于早期发现肺损害病变。及时诊断、化疗 。

儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症临床分析

目的探讨儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点。方法选取2010年1月至2015年12月湖南省儿童医院血液内科收治的LCH患儿68例的临床资料。根据病史、体格检查、血常规、肝肾功能检查、影像学检查及骨髓细胞形态学检查等进行器官功能评价,将所有病例分为3组。Ⅰ组(多系统高危险度)32例,Ⅱ组(多系统低危险度)20例,Ⅲ组(单系统多发骨损害和局限性特殊部位累及)16例。65例确诊LCH患儿均采取LCH-Ⅲ治疗方案。3例LCH患儿确诊后未进行化疗治疗,其中有1例为皮肤受累的新生儿LCH,2例确诊为锁骨孤立病变,采取病灶刮除术。分析其临床特点、治疗方法及随访结果。结果 68例LCH患儿中多表现为皮疹、骨损害、肝脾肿大等症状。65例接受化疗,6周总有效率为78.46%(51/65),12个月总有效率为83.08%(54/65);随访至2016年12月,Ⅰ组痊愈率为58.06%(18/31),Ⅱ组痊愈率为60.00%(12/20),Ⅲ组痊愈率为71.43%(10/14)。结论 LCH患儿的临床表现各异,病变分布较广,常伴有多器官功能受累,因此,根据临床特征进行分组治疗,可改善其预后,但对多脏器功能损害的LCH患儿,其疗效有待提高。

朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例

对已收治的1例朗格罕斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床资料进行回顾性分析。本文所诉病例以皮疹及外耳道渗液为最初临床表现,继而出现头部肿块及肝酶异常,因其表现的非特异性而误诊为湿疹及头部囊肿。最终经组织活检及免疫组织化学检查确诊为LCH。临床如遇不明原因的体表肿块、反复皮疹、顽固中耳炎、长期不规则发热及肝脾淋巴结增大患者均应考虑到LCH,宜尽快进行组织活检及免疫组织化学检查,以免误诊及漏诊。

肋骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例

患者男，23岁．因左侧胸背疼痛10余天，于2008年12月11日入住我院，入院前于外院行PET示：左侧第四后肋见一结节状放射性摄取增高影．大小约1．5cm×2.3cm×2．0cm，SUV最大值7．9。CT于上述部位见溶骨性骨质破坏．呈“狗啃状”改变，边缘锐利，并可见软组织肿块形成，边界清楚。CT值为13．7Hu。考虑嗜酸性肉芽肿可能性大。

颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症误诊为结核1例

1病例资料 患者，男，17岁，因颈部旋转活动受限伴左肩部酸胀2个月，于2012年9月10日入院。查体：C7椎体棘突压痛（＋），颈部屈伸及旋转活动稍受限，被动屈伸后颈部疼痛。

支气管镜下冷冻肺活检确诊成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),为一种罕见的系统性疾病。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)是LCH最常见的一种表现形式。由于原发性PLCH与吸烟关系密切,临床症状无特异性,以呼吸困难为主要临床表现,确诊主要依据影像学及病理学检查,极易与慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病等混淆导致误诊。

酷似肝脏肿瘤的成人朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例报告并文献复习

朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis．LCH）是一组少见的原因未明的组织细胞增生性疾病．表现为病理性朗格罕斯细胞在不同组织的积聚．常见的器官为骨骼、肺、皮肤等。南京医科大学第一附属医院近期收治成人肝占位朗格罕斯细胞组织细胞增生症伴尿崩症1例，现结合文献复习报告如下。

朗格罕斯细胞组织细胞增生症初诊临床特征分析

目的探讨朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床及预后特点,寻找可能相关的病因学证据。方法回顾性统计分析2003年10月至2009年1月于浙江大学医学院附属儿童医院确诊并住院治疗的43例朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现及实验室检查结果,并进行电话随访。结果43例患儿中,<2岁31例(占72.09%);最常见的主诉是体表肿块(22例,占51.16%),高于发热、皮疹及其他主诉(P<0.05);初诊时血液系统受累39例(占90.70%),明显高于其他系统(P<0.01);11例初诊时EBVIgG阳性(25.58%);15例初诊时CRP升高(34.88%),9例外周血淋巴细胞亚群比例异常(20.93%)。结论朗格罕斯细胞组织细胞增生症可以侵犯全身各个含有网状内皮组织的器官,临床表现各异,多发于2岁以下儿童,发病可能与病毒感染、免疫紊乱等有关,详尽的体格检查和实验室检查在诊治中非常重要。

单独肺受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告

1病例资料患者,男,38岁。因＂体检发现右肺结节6d＂于2016年1月8日入住我院。患者于2年前因右侧胸痛于当地医院就诊,胸部CT提示双肺结节进行性增大,考虑肺部真菌感染,予以口服抗真菌药物治疗2个月,复查肺部结节无进一步发展,故每隔半年复查1次。2016年1月2日于当地医院复查CT提示右中肺结节。2016年1月6日至另一医院检查CT提示：肺窗示右肺中叶内侧段有一分叶状肿块,