先天性肺未发育2例及文献复习

先天性肺发育不全是一种少见的先天性肺、支气管发育畸形,发病率为1.4‰,占早期新生儿死亡的15%-20%。为提高认识,做到早发现、早治疗,报告2例该病诊疗并文献复习如下。例1：患儿,女,60d,由于＂生后即呼吸急促,加重伴喘鸣音2天＂入院。患儿系足月顺产,生后发现呼吸略急促,剧烈哭闹时口周发青,社区医师曾经2次探访,未予结论。入院前2天,因呼吸急促加重,伴有喘鸣,烦躁不安,以＂支气管肺炎＂收住院。

先天性肺未发育1例并文献复习

先天性肺未发育(congenital pulmonary aplasia)为一组罕见的先天性肺发育异常疾病,可发生于一侧或双侧,双侧肺未发育是极其严重的致命性畸形。单侧肺未发育常合并先天性心脏病、右位心,临床特点主要为反复的肺部感染,因其发病率低,国内少有报道,目前以个案报道为主,易误诊[1]。为提高对本病的认识,现就对我院收治的先天性肺未发育病例1例,并结合国内外文献进行报道。

先天性肺发育异常

先天性肺部疾病（CLA）是涉及支气管和肺、肺血管或二者均受累的一组畸形。随着胎儿超声及磁共振技术及出生后多排CT技术的进展，CLA在产前和出生后的检出在不断地增多，进一步影响着家庭的咨询和医师的处理策略。现重点讨论先天性肺发育异常和先天性大叶性肺气肿。