《请您诊断》病例164答案:肺母细胞瘤

病例资料 患者,男,72岁,因“咳嗽、咳痰、胸闷痛”入院,自发病以来,精神、饮食、睡眠良好,大小便如常,体力、体重无明显变化。入院后气管镜提示镜下四级以上支气管未见异常。既往高血压病史20年,平素服用硝苯地平治疗,血压控制尚可,糖尿病病史20年,平素服用中药治疗。吸烟40年,平均20支/日。体格检查,双肺呼吸音轻,未闻及明显干湿啰音,浅表淋巴结未及肿大。实验室检查.

肺母细胞瘤病理诊断1例

肺母细胞瘤(pulmonary blastoma,PB)是一种罕见的肺原发恶性肿瘤,占所有肺原发肿瘤的0.25%~0.50%[1]。其具体病因仍不清楚,大部分研究认为吸烟可能是主要影响因素[2],大量吸烟可能是引起PBP53突变的分子生物学机理之一[3];另有研究发现,PB也可存在β-catenin的突变[4]。PB位于肺周边部,多为单发结节,体积较大,影像学显示肿瘤边界清,无明显毛刺及深分叶,常被误诊为良性肿瘤[5]。

小儿胸膜肺母细胞瘤的诊断与治疗分析

目的初步探讨小儿胸膜肺母细胞瘤的临床特征、诊断与治疗方法。方法回顾性分析上海市儿童医院2013年10月至2017年6月收治的6例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料,其中男3例,女3例;年龄范围1岁2个月至10岁。5例患儿行肿瘤大部分切除(其中部分肺叶切除术1例,肺叶修补术4例),1例行肿瘤完整切除。6例均获得有效随访,随访时间1~34个月。结果 6例患儿中5例首诊被误诊,其中3例首诊为肺炎,1例首诊为胸腔积液,1例首诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形。6例患儿随访结果分别为:临床痊愈1例;带瘤生存1例(目前正规接受化疗中);术后1个月死亡3例;术后2个月死亡1例。结论小儿胸膜肺母细胞瘤临床表现无特异性,Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤易误诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形,术后预后相对理想;早期发现、早期手术、后续正规化疗是治疗的主要方法。

成人肺母细胞瘤临床病理观察

目的观察肺母细胞瘤的临床病理特点、诊断与鉴别诊断及预后。方法对1例手术切除的肺母细胞瘤进行临床特征、病理组织学特征以及免疫组化染色观察,并结合文献复习。结果肺母细胞瘤无明显的临床特征,组织学上由分化较好的恶性原始上皮细胞和较幼稚的恶性间叶成分构成,排列成大小不等的腺管样,散在分布于幼稚的间质背景上。无特异的免疫组化特征,易与其他疾病混淆。结论肺母细胞瘤是一种恶性度较高的恶性肿瘤,应与胸膜肺母细胞瘤、肺癌肉瘤、肺多形性癌鉴别;手术切除是最常用的治疗方法,受肿瘤的大小、组织成分等影响,预后差异较大。

15例成人型肺母细胞瘤临床分析

目的:探讨成人型肺母细胞瘤临床特点、病理特征、诊断和治疗。方法:回顾性分析1990年8月～2006年4月期间15例成人型肺母细胞瘤的临床和病理资料。结果:全组均行手术治疗,其中肺叶切除9例,双叶切除2例,肺段切除1例,肺叶切除及支气管成形1例,肺叶切除及血管成形术1例,全肺切除1例。术前诊断为肺癌11例;良性肿瘤2例,间叶源性恶性肿瘤1例和肺母细胞瘤1例。免疫组化示6例CK(+)、EMA(+),5例Vim(+),1例S100(+)。结论:成人型肺母细胞瘤是一种少见的含有类似于分化好的胎儿腺癌的原始上皮成分和原始间叶成分的双向性肿瘤,该病临床症状无特征性,术前确诊极为困难,应结合临床表现和形态学及免疫组化标记综合考虑。本病应首选手术治疗,彻底切除是手术的关键。治疗以肺叶切除加纵隔淋巴结清扫术为主,本病恶性度高,易复发和转移,预后不佳。

小儿胸膜肺母细胞瘤4例临床病理分析

目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤临床、病理学特征及与肺母细胞瘤的鉴别要点。方法对4例小儿胸膜肺母细胞瘤进行组织形态学和免疫组织化学检查,结合文献复习进行分析并随访。结果其中2例首发症状均为咳嗽,呼吸困难。年龄分别为8个月、4岁,胸片均为肺旁囊实性肿块。1例3岁因感冒摄片发现左上肺囊性占位。另1例出生后即出现气促,胸片见右肺占位。镜下可见原始的恶性小细胞表面被覆呼吸道上皮呈多囊性或实性结构,另一种成分为梭形细胞,除纤维肉瘤特点外,还向横纹肌肉瘤等分化。免疫组化:恶性小细胞未见上皮抗体表达;梭形细胞desm in、vim entin、MSA呈阳性表达。结论小儿胸膜肺母细胞瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤应与肺母细胞瘤等鉴别。

成人型肺母细胞瘤五例报告及文献复习

背景与目的肺母细胞瘤是一种少见的肺部原发恶性肿瘤,分为成人型肺母细胞瘤和儿童胸膜肺母细胞瘤.本文主要讨论成人型肺母细胞瘤的临床特点、诊断和治疗.方法回顾我院从1964年4月至2004年3月收治的5例成人型肺母细胞瘤的临床资料,并复习有关国内外文献.结果 5例中男3例,女2例;发病年龄22～70岁;以咳嗽、咳血丝痰为主要症状,次为胸闷、胸痛;影像学主要表现为肺部单发实性肿块,纤维支气管镜检查及痰细胞学检查均没有发现肿瘤细胞.3例行肺叶切除加肺门纵隔淋巴结清扫术,1例行左全肺切除加肺门纵隔淋巴结清扫术,1例行肺楔形切除术并行术后化疗.到随访结束,3例死亡,2例生存,生存期最短6个月,最长11年.结论肺母细胞瘤术前难明确诊断.治疗以肺叶切除加纵隔淋巴结清扫术为主,对放疗及化疗不敏感,预后差别较大.

20例成人肺母细胞瘤临床分析

目的分析成人型肺母细胞瘤的临床特点、诊断及治疗。方法回顾性总结1993年1月-2012年9月我科收治的肺母细胞瘤20例,并结合文献对其临床表现、病理特征、诊断及治疗方法进行分析。结果 17例行手术治疗,3例行保守治疗。其中肺叶切除15例,全肺切除2例。3例保守治疗者经穿刺病理确诊,17例手术病例术前均未确诊。免疫组化示4例双相型间叶成分Vimentin(+),3例原始上皮成分AE1/AE3(+),3例SMA(+),2例CgA(+)。平均随访21月,平均生存时间14.8月。结论成人型肺母细胞瘤临床少见,症状无特征性,术前确诊困难,联合应用免疫组化标记有助于鉴别诊断;手术是治疗的第一选择,但易复发和转移,预后不佳。

儿童胸膜肺母细胞瘤38例诊治分析

目的探讨儿童胸膜肺母细胞瘤的发病年龄、临床表现、病理分型及特点、治疗原则及预后情况。方法回顾性研究自2002年3月至2018年3月期间首都医科大学附属北京儿童医院收治的38例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料,并进行统计描述。结果38例中男18例,女20例;首诊诊断为非肿瘤性病变者占比47.4%(18/38),从出现症状到手术或化疗干预的时间范围为5~210 d;Ⅰ型4例(10.5%),中位诊断年龄22个月;Ⅱ型12例(31.6%),中位诊断年龄37个月;Ⅲ型22例(57.9%),中位诊断年龄39.5个月。治疗方式包括手术及化疗。术中见肿瘤最大直径为2~18 cm,手术时间25~210 min,术中出血量2~500 mL(1例出血500 mL病例于术中行胸膜剥脱术);化疗方案多采用IVADo(异环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+放线菌素D)和IVA(异环磷酰胺+长春新碱+放线菌素)方案,5年无瘤生存率为69.2%。结论胸膜肺母细胞瘤是一种较为罕见的儿童恶性肿瘤,临床表现缺乏特异性,误诊率高,预后较差,需要手术与化疗联合进行治疗。儿科医生应该充分认识到PPB的严重性,对于出现气胸、多发部位肺囊性病变、肺囊肿家族史、PPB家族史、DICER1家族性综合征的胸腔占位性病变患儿应警惕本病的可能,并做到严密监测及随访。

胸膜肺母细胞瘤1例报道及文献复习

目的 :阐明胸膜肺母细胞瘤的病理形态特征及鉴别诊断要点。方法 :对 1例小儿胸膜肺母细胞瘤进行了组织形态学、免疫组织化学分析。结果 :胸膜肺母细胞瘤是一种纯间质性恶性肿瘤 ,好发于 12岁以下的儿童及婴幼儿 ,起源于肺、胸膜或纵隔的原始细胞 ,镜下可见原始胚胎性的圆形或短梭形细胞 ,瘤细胞有呈巢趋势 ,酷似肾母细胞瘤、肝母细胞瘤等肿瘤原始胚基成分 ,免疫组化未见有上皮细胞及其他间叶成分标志的表达。另一种成分为梭形细胞 ,除表现为纤维肉瘤特点外 ,还向横纹肌肉瘤分化。结论 :胸膜肺母细胞瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤 ,应与肺母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤及胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别。

小儿胸膜肺母细胞瘤的临床及病理学特征

目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤(pleuro_pulmonaryblastoma,PPB)临床及病理学特征和早期诊治的可行性。方法对1例长期反复呼吸道感染、X线片呈肺野巨大圆形软组织肿块的患儿行肺叶切除术、病理学常规检查和免疫组织化学检查等,明确诊断为PPB,结合文献复习进行分析讨论。结果2岁女孩肺内病变抗炎治疗无效,无呼吸困难、贫血、消瘦等表现,手术见左上肺尖后段囊实性孤立性、境界清楚肿块,组织结构见分化较差的小圆细胞、梭形细胞,间质成分含横纹肌母细胞、成熟和/或不成熟软骨小岛,腺管分化良好。免疫组化标记检查确诊为PPB。结论小儿肺部肿瘤病理学检查出现间胚叶组织和疑似上皮细胞且免疫组化标记呈阳性表达时,可诊断为胸膜肺母细胞瘤。

成人型肺母细胞瘤临床特点及诊治体会

目的分析成人型肺母细胞瘤的临床特点、病理类型、诊疗方法及预后。方法对10例经病理证实的成人型肺母细胞瘤临床病例进行回顾性分析。结果10例成人型肺母细胞瘤主要临床表现为胸痛6例(60%),咳嗽伴痰中带血4例(40%),胸闷气短3例(30%)。影像学见肺叶周边孤立实性肿块,可累及胸膜,偶有双肺多发者。经皮肺穿刺取病理或手术确诊。手术切除9例,全身化疗5例,中位生存期39个月。结论该病临床表现缺乏特异性,应尽早诊断,及时采取手术切除及辅助化疗。

婴儿胸膜肺母细胞瘤临床病理观察

目的探讨胸膜肺母细胞瘤临床病理学特点及鉴别诊断。方法对1例胸膜肺母细胞瘤进行组织病理学观察并行免疫组化标记,同时复习相关文献。结果患儿男性,4个月。咳喘伴紫绀3天。巨检:右肺肿物,组织大小9 cm×6 cm×4 cm,切面灰白色,实性、质软;肿物与肺界限尚清,并占据大部分肺。镜检:肿瘤主要由原始胚胎性的圆形或卵圆形细胞组成,细胞中等大小,胞质少,核仁清,核分裂易见;部分区域主要由梭形及短梭形细胞构成的梭形细胞肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤结构区,其间可见分化尚好的软骨岛或软骨结节。免疫组化:瘤细胞vimentin(+),软骨结节S-100(+),残留上皮成分CK(AE1/AE3)、EMA和TTF-1(+),NSE局灶(+),间质细胞SMA局灶少许(+),CD99和bcl-2弱(+),desmin、myoglobin、calretinin、calponin、FLI、MyoD-1和CD34(-)。结论胸膜肺母细胞瘤较为罕见,但恶性程度相对较高,组织病理学最典型表现为原始恶性小细胞聚集。临床上需要与肺母细胞瘤、肉瘤样间皮瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、原始神经外胚叶肿瘤等相鉴别。

成人型肺母细胞瘤临床病理及免疫组化

目的分析成人型肺母细胞瘤的临床病理特征及免疫组化特点。方法通过光镜及免疫组织化学技术分析4例成人型肺母细胞瘤的临床病理特征及免疫组化特点。结果4例成人型肺母细胞瘤中3例为双向型肺母细胞瘤,由原始的上皮成分和原始的间叶成分共同组成;1例为上皮型肺母细胞瘤,表现为成片分化较好的分支状腺管结构,形态类似于子宫内膜样腺体;免疫组化4例细胞角蛋白广谱抗体原始上皮成分均阳性,3例波形蛋白抗体原始间质成分均阳性,2例双向型肺母细胞瘤甲状腺转移因子-1上皮成分阳性,CD1171例阳性,Ki-671例2%阳性,P53均阴性。结论成人型肺母细胞瘤是一种少见的含有类似于分化好的胎儿腺癌的原始上皮成分和原始间叶成分的双向性肿瘤,主要见于成人,具有高度的侵袭性,预后较差。

肺母细胞瘤临床病理进展

肺母细胞瘤是罕见的肺恶性肿瘤,经典的肺母细胞瘤是一种少见的含有类似于分化好的胎儿腺癌的原始上皮成分和原始间叶成分的双向性肿瘤,主要见于成人,具有高度的侵袭性,预后较差。WHO(2004)新分类将经典的肺母细胞瘤列入肺肉瘤样癌中,而上皮型肺母细胞瘤即胎儿型腺癌则被归入变异型腺癌,胸膜肺母细胞瘤被归入肺软组织肿瘤中。3种类型的肺母细胞瘤在组织形态学上具有相似性和连贯性。