《欧洲呼吸学会肺泡蛋白沉积症诊断和管理指南》解读

肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种呼吸系统罕见病,为进一步提高临床医生对PAP的认识和诊疗水平,欧洲呼吸学会发布了第一版诊断和管理指南,包括对文献的系统回顾和应用建议、评估、发展和评估分级(GRADE)方法来评估证据的确定性和建议的强度,制定了5个患者、干预、比较、结果(PICO)问题和2个叙述性问题,并给出了相应的建议和循证证据,包括PAP的管理与全肺灌洗,粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)替代治疗,利妥昔单抗,血浆置换和肺移植。此外,还就GM-CSF抗体检测、支气管肺泡灌洗和肺活检的使用提出了建议。该文就指南的主要建议内容进行综述解读。

肺泡蛋白沉积症患者全肺灌洗术中的风险管理

总结12例肺泡蛋白沉积症患者行全肺灌洗术中应用霍尔三维模型进行风险管理的护理经验。针对疾病特殊性及全肺灌洗术的多重风险,对患者风险分级管控,提前预警;引入霍尔三维模型,以全肺灌洗术围手术期为线轴,以专科知识及思辨逻辑能力系统排查及处理风险隐患,提升安全护理效能。该组患者住院治疗护理4~29 d,症状好转出院。

CT影像组学特征在肺泡蛋白沉积症中的诊断价值

目的探讨CT影像组学特征在肺泡蛋白沉积症(PAP)中的诊断价值。方法回顾性分析2008年11月-2022年8月在解放军总医院就诊的24例PAP患者的一般资料及临床特征;另选取同期该院就诊的53例非PAP弥漫性肺疾病患者作为对照组;比较两组间10个常规胸部CT征象(语义特征)和107个CT影像组学特征的差异。将所有患者再按7:3随机分为训练组53例及验证组24例,采用训练组构建PAP诊断的CT语义特征模型、影像组学模型及联合模型,并在验证组利用受试者工作特征(ROC)曲线进行诊断效能比较。采用临床决策分析法检验各模型的临床PAP诊断应用价值。对PAP诊断效能最高的模型,计算影像学特征评分。结果共纳入PAP患者24例,男女比例3:1,年龄(44.6±15.2)岁,主要临床症状为气促、咳嗽、咳痰及胸闷等。与对照组比较,PAP组胸腔积液发生率明显降低(P<0.05),其余CT特征差异无统计学意义(P>0.05)。CT语义特征模型在训练组和验证组诊断PAP的曲线下面积(AUC)分别为0.590和0.594,在验证组诊断PAP的准确度、敏感度、特异度分别为0.188、1.000、0.188。影像组学模型在训练组和验证组诊断PAP的AUC分别为0.845和0.867,其在验证组诊断PAP的准确度、敏感度、特异度分别为0.641、0.938、0.703。联合模型在训练组和验证组诊断PAP的AUC分别为0.850和0.883,其在训练组诊断PAP的准确度、敏感度、特异度分别为0.688、0.750、0.938。联合模型或影像组学模型诊断PAP的AUC均明显大于CT语义特征模型(P<0.05),但联合模型与影像组学模型诊断PAP的AUC差异无统计学意义(P>0.05)。临床决策曲线分析结果显示,使用联合模型或影像组学模型预测PAP的临床应用价值均较高。结论与传统CT特征比较,CT影像组学在PAP诊断中有较高的临床应用价值。

李光熙基于“寒-痰-瘀”从“玄府-肺络”理论外治法治疗肺泡蛋白沉积症经验

总结李光熙运用透皮外治法治疗肺泡蛋白沉积症(PAP)的理论观点与临床经验。李光熙通过多年来对PAP患者的临床诊疗发现,寒痰凝聚,痰瘀互结是该病的核心病机,临床以温通经络、化痰祛瘀为原则,运用温散酊进行治疗。在治疗方式上从“玄府-肺络”角度着手,基于玄府与肺络之间的密切关系,创新性运用外治法治疗,借助表里经脉循行,以玄府-阳络-肺经-肺之阴络为通路,将药物直达病所,以行温阳化痰祛瘀之效,明显改善PAP患者的临床疗效。

肺泡蛋白沉积症的诊疗进展

肺泡蛋白沉积症是一种罕见的肺部疾病,其表面活性物质在肺泡巨噬细胞和远端气道积聚,导致气体交换受损,从而引起呼吸困难和低氧血症。自1958年首次报告以来,临床对该疾病的发病机制、诊断、治疗等方面的认识有很大进展。本文主要就肺泡蛋白沉积症的发病机制、诊断、治疗进行综述。

肺泡蛋白沉积症5例临床报告

目的肺泡蛋白沉积症(PAP)是肺部少见疾病,通过对病例进行临床特征分析,提高临床医生对该病的认识,减少漏诊误诊。方法5例肺泡蛋白沉积症病例来自2020年1月至2021年12月南京医科大学第一附属医院住院并确诊的患者,总结分析患者的临床特征。结果5例患者均为男性,平均年龄(59.2±10.5)岁;临床表现以呼吸道症状为主,其中2例为体检发现;实验室检查中血乳酸脱氢酶升高3例,血癌胚抗原升高1例,有3例出现不同程度低氧血症甚至呼吸衰竭;胸部CT可见典型“铺路石征”;病理学提示过碘酸雪夫染色阳性;治疗上3例行全肺灌洗,2例积极治疗原发病。结论癌胚抗原临床症状缺乏特异性,多数患者影像学及病理学特征典型,全肺灌洗治疗及重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子雾化吸入是自身免疫性PAP的主要治疗方式。

肺泡蛋白沉积症的CT诊断分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的CT表现,以提高对该病的CT诊断水平。方法收集并整理16例穿刺活检或/和肺泡灌洗确诊的PAP患者病例,将其CT表现进行分析总结,并文献复习。结果PAP肺部阴影重而临床症状轻微,CT表现多样化,可表现为双肺广泛不呈叶段分布的斑片状磨玻璃密度影、铺路石征、地图征、蝶翼征、支气管充气征、肺实变及肺间质纤维化等;“铺路石征”、“地图征”同时出现,临床症状、体征与CT表现不一致时,强烈提示本病。结论PAPCT表现具特征性,结合临床可与肺炎、肺水肿、肺炎型肺癌、弥漫性肺泡出血及特发性肺间质纤维化等其他肺部病变相鉴别。

肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症,是以肺泡内大量磷脂、蛋白样物质异常沉积为特征的疾病。目前发病原因不明,推测可能与感染、免疫缺陷等因素有关,由于发病率很低,很容易被漏诊。该病起病可急可缓,最常见的首发表现是运动不耐受,若未予诊断,则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽,伴发热、无力、胸痛、体重减轻、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿,多表现为生长发育落后,首发症状通常表现为吐泻。

大容量全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症1例并文献复习

肺泡蛋白沉着症（ pulmonary alveolar proteino-sis,PAP）是一种原因不明的肺部弥漫性病变,以肺泡和细支气管管腔内大量的嗜伊红性磷脂蛋白样的物质沉着为特征。 PAP常隐袭性起病,呈慢性发展,患者起初可表现为干咳、咯血、低热、乏力等不典型症状,之后逐渐出现呼吸困难,呈进行性加重。全肺灌洗术是目前治疗PAP最有效的方法,本文就我院（重庆医科大学附属永川医院）对首例行全麻下全肺灌洗术的严重PAP患者进行临床治疗总结及分析,并进行文献复习。

肺泡蛋白沉积症2例报告并文献回顾

目的 :总结肺泡蛋白沉积症 (PAP)的临床特征、诊断及治疗。方法 :对 2例患者的临床资料进行分析 ,并回顾复习有关文献。结果 :PAP发病呈特发性或继发于其他疾病 ,病程慢性迁延 ,临床症状明显 ,但体征较少 ;胸部影像学改变突出 ,胸部 CT可见“地图样”改变或“铺路石”征 ,特征性地表现为症状、体征分离和影像学、体征分离现象 ;PAP在临床上呈良性经过 ,支气管肺泡灌洗液检查可用于早期诊断 ,全肺灌洗治疗效果显著。结论 :PAP在临床上特征性地表现为症状、体征分离和影像学、体征分离现象 ,支气管肺泡灌洗液的病理和电镜检查可用于 PAP的早期诊断 ,全肺灌洗是安全有效的治疗方法。

肺泡蛋白沉积症32例临床和病理及影像学对照研究

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床表现、病理改变和影像学特征。方法回顾性分析1988～2008年经病理证实的32例PAP患者临床表现、病理改变和影像学特征。结果以咳嗽、咳痰、反复肺部炎症等为主要临床表现;影像学所见:地图样分布8例,肺水肿样表现5例,碎石路样表现5例,纤维化样表现6例,实变样表现5例,小结节影3例;病理所见:肺泡、细支气管内充满嗜酸性颗粒样物质,过碘酸雪夫(PAS)染色阳性,但奥辛蓝染色阴性;部分肺泡内可见含有丰富脂质的单核细胞;肺泡Ⅱ型上皮细胞增生。结论 PAP胸部CT和X线平片表现呈多样化,特征为肺部阴影相对稳定、胸部影像学检查与临床症状不平衡。

全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症24例

目的评价全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床疗效。方法对行全肺灌洗治疗的24例PAP患者住院31例次的临床资料进行总结分析。结果全肺灌洗治疗后患者在临床症状、血气和肺功能显著改善,影像学病灶有不同程度改善。结论进行性加重的活动后气促是PAP的主要症状,但静息下呼吸频率无明显增快,无特异性体征;经支气管肺活检是确诊PAP的首选方法;全肺灌洗术是治疗PAP的确切有效方法。

肺泡蛋白沉积症106例临床分析

目的:分析肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)临床表现、误诊情况、诊断方法及不同治疗方法的疗效,为今后PAP的诊治工作提供参考依据。方法:将2003年7月—2016年12月间鼓楼医院收治的106例病理确诊的PAP患者的临床资料(包括职业暴露、临床表现、诊疗经过等)进行回顾性分析。结果:患者中男/女为1.86∶1,年龄22~75岁。基础病有4例血液病、1例干燥综合征。职业暴露中,1例有石英接触史,1例有砂轮打磨史,1例为喷砂工。主要症状无特异性,肺功能检查示CO弥散量下降。CT影像学特征:83例有典型的"铺路石征",并呈"地图样"分布。23例影像学缺乏特征性。106例均有明确的病理诊断依据,73例接受治疗(包括全肺灌洗术和雾化吸入治疗)的患者,症状及影像学均有明显改善。结论:PAP是一种少见病,临床容易误诊,认识PAP的疾病特征、熟悉并掌握其影像学特点,将有助于提高诊断率,并降低误诊发生。

肺泡蛋白沉积症影像学分析

目的 探讨肺泡蛋白沉积症 (pulmonaryalveolarproteinosis ,PAP)的X线、CT影像学特征。 方法 回顾性分析6例经病理证实的PAP患者的胸部X线和CT表现。结果 PAPX线表现为两肺对称或不对称分布磨玻璃样影和实变影 ,自肺门向外放射 ,可形成“蝶翼征”。胸部CT呈多样化改变 :①从弥散分布的模糊结节影到弥漫性斑片状磨玻璃影与气腔实变影 (6例 ) ,呈地图样分布 (5例 ) ;②蝶翼征 (2例 ) ;③支气管充气征 (3例 ) ;④铺路石征 (5例 )。结论 肺泡蛋白沉积症CT表现有一定特征性 ;纤支镜肺活检是本病确诊的主要依据。

肺泡蛋白沉积症所致铺路石征的CT表现及病理基础研究(英文)

目的:探讨肺泡蛋白沉积症所致铺路石征的CT表现及其病理学基础。方法:回顾性分析2006年6月至2012年5月经支气管镜肺活检和支气管肺泡灌洗液病理确诊为肺泡蛋白沉积症的24例患者的CT和病理表现,所有患者均行64层肺部CT。结果:特征性CT表现:CT影像上所有24例均可见铺路石征;23例铺路石征的部分边缘以光滑条状影为界、与周围正常肺组织分界清楚,条状影与周围血管相连、逐渐分支交织成不同大小的网状影。光学显微镜下:17例可见血管扩张、充血。结论:肺泡蛋白沉积症所致铺路石征常常有清楚的边缘、形成光滑的网状影,主要是由于肺泡、腺泡、小叶间的血管扩张所致,对诊断肺泡蛋白沉积症较有特异性。

肺泡蛋白沉积症所致磨玻璃影的CT特点及病理学基础

目的:探讨肺泡蛋白沉积症所致磨玻璃影的CT特点及其病理学基础。方法:回顾性分析2006年6月至2011年8月经病理确诊为肺泡蛋白沉积症的24例患者的CT和病理表现。结果:CT表现:24例病灶主要呈磨玻璃影,8例可见局灶实变;23例可见部分磨玻璃影以光滑血管样条状影为界,与周围正常肺组织分界清楚,呈地图样表现;5例磨玻璃影间夹杂有腺泡或小叶气肿,使磨玻璃影边缘呈圆弧形;24例见铺路石征。光学显微镜下观察:24例肺泡内可见多少不等絮片状蛋白样物质充盈;17例可见血管扩张、充血;5例可见肺泡腔扩大。结论:肺泡蛋白沉积症常引起边缘清楚的磨玻璃影,与其他肺病引起的磨玻璃影边缘模糊不同,对诊断肺泡蛋白沉积症较有特异性。

支气管镜肺活检在肺泡蛋白沉积症中的诊断价值

目的:评价支气管镜肺活检(transbronchial lung biopsy,TBLB)在肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)中的诊断价值和限度。方法:对2006年6月至2012年12月在中南大学湘雅二医院住院、资料完整的TBLB病理确诊和非TBLB诊断的PAP 25例及TBLB病理误诊为PAP 4例进行回顾性分析。结果:25例PAP患者中,14例一次TBLB病理确诊[一次TBLB阳性率为56%(14/25)],一次TBLB阴性病例中6例再次TBLB确诊[二次TBLB阳性率为24%(6/25)],总阳性率为80%(20/25),总阴性率为20%(5/25)。其中,5例经典型CT表现及支气管肺泡灌洗液检查确诊,并经全肺灌洗证实;而同期TBLB病理检查将其他疾病误诊为PAP者4例。结论:TBLB是很好的诊断方法,但一次TBLB阴性不能排除PAP,条件允许可重复进行;临床和CT表现典型结合肺泡灌洗液检查阳性可作为临床诊断依据;不典型的病例需进行TBLB。

肺泡蛋白沉着症肺泡灌洗术前后定量CT应用评价

目的探讨定量CT在肺泡蛋白沉着症(PAP)支气管肺泡灌洗术中的应用价值。方法定量CT通过分析PAP患者最大吸气末肺容积、肺重量、肺含气体积、平均肺密度及平均含气体积结果,对10例PAP患者共14次(两肺13次,单肺1次)肺泡灌洗术CT资料进行分析。并结合常规CT(病灶范围、密度)、肺功能(检查9次)及血气分析检查(检查14次)结果进行对比分析。结果PAP经支气管肺泡灌洗术后,定量CT检查显示肺重量从(1594±436)g减低至(1294±374)g(P=0.000),平均肺密度从(0.5269±0.12)g/ml减低至(0.4389±0.09)g/ml(P=0.006),平均肺充气体积从(1.0989±0.5031)ml/g增加至(1.4700±0.4548)ml/g(P=0.008)。肺含气体积有一定程度增加(P=0.116),肺容积在灌洗后略增加(P=0.938);肺泡灌洗前后的肺容积与肺含气体积呈显著相关(绝对系数R^2=0.94,P=0.000)。常规CT评价79%(11/14)CT检查结果改善。支气管肺泡灌洗术后有10次肺功能检查结果示DLCO%从45.85%±22.09%上升到54.64%±19.09%(P=0.007)、DLCO/VA%从67.30%±22.62%上升到76.03%±18.60%(P=0.03);FVC%、FEV1%、FEV1/FVC、PEF%也有不同程度改善,但无统计学差异(P>0.05)。14次血气分析显示从肺泡灌洗前的低氧血症[PaO_2:(8.07±2.1)kpa]到肺泡灌洗后的明显好转[PaO_2:(14.7±5.24)kpa](P=0.001)。结论定量CT可为PAP疗效评估提供客观依据,肺泡灌洗术后以定量CT结果中的肺重量、平均肺密度及平均含气肺体积改善明显。常规CT评价对PAP疗效观察具有一定价值。通过肺泡灌洗术,大部分患者病情短期内得到显著改善。

肺泡蛋白沉积症的临床研究

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、确诊方法和治疗效果。方法对7例经病理证实的PAP患者病史进行回顾性分析,观察支气管肺泡灌洗(BAL)和全肺灌洗前后症状、体征、影像学等的改变。结果PAP的临床表现有反复咳嗽、咳痰,进行性呼吸困难,慢性呼吸功能衰竭以及与临床症状不相称的影像学表现。BAL和全肺灌洗后PaO2显著提高(P<0.05),肺功能虽然有所改善,但无统计学意义(P>0.05)。大部分临床症状和X线表现有所改善。结论X线影像和CT扫描有助于早期诊断PAP,肺组织活检仍是确诊PAP的最可靠手段,支气管肺泡灌洗液的过碘酸雪夫染色阳性可作为确认PAP的重要依据。BAL和全肺灌洗能够有效地改善临床症状和血气交换功能。