肺泡蛋白沉积症患者全肺灌洗术中的风险管理

总结12例肺泡蛋白沉积症患者行全肺灌洗术中应用霍尔三维模型进行风险管理的护理经验。针对疾病特殊性及全肺灌洗术的多重风险,对患者风险分级管控,提前预警;引入霍尔三维模型,以全肺灌洗术围手术期为线轴,以专科知识及思辨逻辑能力系统排查及处理风险隐患,提升安全护理效能。该组患者住院治疗护理4~29 d,症状好转出院。

李光熙基于“寒-痰-瘀”从“玄府-肺络”理论外治法治疗肺泡蛋白沉积症经验

总结李光熙运用透皮外治法治疗肺泡蛋白沉积症(PAP)的理论观点与临床经验。李光熙通过多年来对PAP患者的临床诊疗发现,寒痰凝聚,痰瘀互结是该病的核心病机,临床以温通经络、化痰祛瘀为原则,运用温散酊进行治疗。在治疗方式上从“玄府-肺络”角度着手,基于玄府与肺络之间的密切关系,创新性运用外治法治疗,借助表里经脉循行,以玄府-阳络-肺经-肺之阴络为通路,将药物直达病所,以行温阳化痰祛瘀之效,明显改善PAP患者的临床疗效。

肺泡蛋白沉积症的诊疗进展

肺泡蛋白沉积症是一种罕见的肺部疾病,其表面活性物质在肺泡巨噬细胞和远端气道积聚,导致气体交换受损,从而引起呼吸困难和低氧血症。自1958年首次报告以来,临床对该疾病的发病机制、诊断、治疗等方面的认识有很大进展。本文主要就肺泡蛋白沉积症的发病机制、诊断、治疗进行综述。

肺泡蛋白沉积症5例临床报告

目的肺泡蛋白沉积症(PAP)是肺部少见疾病,通过对病例进行临床特征分析,提高临床医生对该病的认识,减少漏诊误诊。方法5例肺泡蛋白沉积症病例来自2020年1月至2021年12月南京医科大学第一附属医院住院并确诊的患者,总结分析患者的临床特征。结果5例患者均为男性,平均年龄(59.2±10.5)岁;临床表现以呼吸道症状为主,其中2例为体检发现;实验室检查中血乳酸脱氢酶升高3例,血癌胚抗原升高1例,有3例出现不同程度低氧血症甚至呼吸衰竭;胸部CT可见典型“铺路石征”;病理学提示过碘酸雪夫染色阳性;治疗上3例行全肺灌洗,2例积极治疗原发病。结论癌胚抗原临床症状缺乏特异性,多数患者影像学及病理学特征典型,全肺灌洗治疗及重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子雾化吸入是自身免疫性PAP的主要治疗方式。

肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症,是以肺泡内大量磷脂、蛋白样物质异常沉积为特征的疾病。目前发病原因不明,推测可能与感染、免疫缺陷等因素有关,由于发病率很低,很容易被漏诊。该病起病可急可缓,最常见的首发表现是运动不耐受,若未予诊断,则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽,伴发热、无力、胸痛、体重减轻、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿,多表现为生长发育落后,首发症状通常表现为吐泻。

韩云教授从痰饮论治肺泡蛋白沉积症经验

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种罕见的肺间质性疾病,目前暂无有效的根治方法。韩云教授作为全国名老中医学术思想继承人、中国中医科学院中青年名中医,从事中西医结合诊疗呼吸系统疑难、危重症多年。其从痰饮理论出发,认为肺泡蛋白沉积症主要病机以痰饮内伏为标,脏腑阳气虚衰为本,病性属本虚标实,虚实夹杂。治疗时首辨标本虚实缓急,次辨虚之脏腑;以祛痰化饮为急、温补肺脾肾气为本,注重固本善后,临床取得一定的疗效。

以肺泡蛋白沉积症为首发临床表现的X-连锁高IgM综合征1例报告及文献复习

由CD40配体基因(CD40 ligand gene,CD40LG)突变引起的高IgM综合征(hyper-IgM syndrome,HIgM)是一种罕见的原发性免疫缺陷病,其遗传方式为X连锁隐性遗传,CD40LG位于Xq26.3-27,其编码的CD40配体是在活化的CD4+T淋巴细胞上表达的膜结合蛋白^([1])。

非典型肺泡蛋白沉积症一例报道并文献复习

肺泡蛋白沉积症是一种临床罕见病,症状无特异性,容易误诊,国内外尚无统一标准治疗方法。本文通过报道1例非典型肺泡蛋白沉积症患者的诊疗经过,并系统查阅中国知网、维普网、万方数据知识服务平台,以“肺泡蛋白沉积症”为关键词对1989年1月至2021年9月发表的中文文献进行检索,通过去重、删除资料不全文献,共纳入临床相关文献114篇,共866例患者,进行文献复习。分析其临床表现、诊断及治疗方式,以增强临床医生对肺泡蛋白沉积症的认识,提高对该病的诊治、管理能力。

新生儿先天性肺泡蛋白沉积症1例

患儿,男,44日龄,因生后呼吸困难、不能离氧1月余入院。既往有一哥哥,生后3d因呼吸衰竭夭折。患儿主要表现为生后不久出现呼吸衰竭、呼吸困难、低氧血症。胸部CT表现为双肺透亮度明显减低,呈“铺路石征”;支气管肺泡灌洗液病理检查免疫组化呈现过碘酸希夫染色阳性;基因检测结果提示ABCA3基因复合杂合突变。该患儿诊断为先天性肺泡蛋白沉积症。先天性肺泡蛋白沉积症是导致足月儿难以治疗的呼吸衰竭的重要原因,因此对生后较早起病的难治性呼吸困难需考虑该疾病可能,尽早行胸部CT检查、支气管肺泡灌洗液病理学检查及基因检测,有助于早期诊断及指导临床决策。

肺泡蛋白沉积症细胞学病理诊断中国专家共识

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见的弥漫性肺疾病,以肺泡巨噬细胞功能障碍和肺泡表面活性物质在肺泡腔内积聚为特征[1-2]。其症状和体征缺乏特异性,明确诊断依赖病理检查[1]。肺活检阴性以及有禁忌症患者往往依赖于支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid,BALF)细胞学检查协助诊断[3-4];有禁忌症不能获得BALF的患者痰液沉淀物的光镜和透射电镜检查可协助PAP的诊断[5-11]。因此细胞学检查在PAP诊断中占重要地位,但细胞学诊断在标本采集、涂片、切片制作、染色、形态学判读和诊断等方面与组织学不同,操作不规范性制约了PAP的细胞学诊断水平[11]。为此,中国医师协会呼吸医师分会病理工作委员会携手上海市医师协会病理科医师分会胸部疾病学组,制定了PAP细胞学病理诊断中国专家共识。

肺泡蛋白沉积症误诊分析及文献复习

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、诊治措施及误诊原因、防范措施。方法对2020年1月—2023年6月收治的曾误诊的影像学呈不典型磨玻璃样表现的PAP 4例的临床资料进行回顾性分析。结果本组3例因咳嗽、咳痰伴或不伴发热就诊,1例体检发现双肺弥漫性病变就诊。胸部CT检查皆提示弥漫性磨玻璃样表现。就诊初期均误诊为肺炎,给予相应治疗效果不佳,误诊时间10 d~4年。4例最终均由支气管肺泡灌洗液过碘酸雪夫(PAS)染色后确诊为PAP。2例接受大剂量全肺肺泡灌洗治疗,2例给予对症支持治疗,均病情好转出院。结论PAP为罕见病,而以单纯大片状磨玻璃影为主要影像学表现者更为少见,临床上需依靠病史、临床表现、影像表现、支气管镜、支气管肺泡灌洗液PAS染色综合分析进行诊断,积极治疗多预后良好。

基于网络药理学与分子对接探讨中药干预肺泡蛋白沉积症的用药规律

目的:阐述中药干预肺泡蛋白沉积症(PAP)的分子基础及用药规律。方法:通过Dis⁃GeNET、OMIM等疾病数据库,检索PAP相关靶点,利用TCMSP等数据库收集可作用于PAP相关靶点的化合物及中药,构建靶点-化合物-中药等网络,分析干预PAP的核心化合物及关键中药。通过分子对接评价网络中靶点与化合物的结合度。结果:共获得65个可以匹配到化合物的PAP相关靶点,所得核心靶点为PPARG、CSF2RA、TNF等。共检索到247种化合物,核心化合物包括槲皮素、山柰酚等。分子对接结果显示网络中靶点与化合物的结合较好。共获取干预PAP的中药447味,主要以辛寒、苦寒清热类中药为主,多归肝、肺经。关键中药有银杏叶、半枝莲等。结论:本研究以网络药理学方法探索中药干预PAP的分子基础和用药规律,推测PAP的中医病机、治法,拓展了罕见病的中医病机、治法的探索思路。

全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症1例

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种罕见疾病,在1958年首次被Rosen报道,患病率约为6.87/100万,无性别差异^([1])。PAP的特征是肺泡内表面活性物质脂蛋白过度积累,从而导致肺组织气体交换功能障碍,其在临床上多表现为呼吸困难、咳嗽和低氧血症等。PAP有多种治疗方法,效果各不相同。全肺灌洗术(Whole lung lavage,WLL)是目前应用最为广泛且效果理想的一种治疗方法,能够比较彻底地将沉积在肺泡内的蛋白样物质清除,使患者远端细支气管内或者肺泡内抑制巨噬细胞的因子数量减少,从而提升肺泡巨噬细胞的清除功能,促进患者肺组织通气以及换气功能的恢复,在改善患者临床症状和肺功能上均具有突出作用。本研究对我院1例在体外膜肺氧合(Extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助下行WLL的严重PAP伴呼吸衰竭患者治疗过程进行分析总结及文献复习。

一例肺泡蛋白沉积症的护理

目的:通过对肺泡蛋白沉积症患者的护理相关因素进行分析,探索肺泡蛋白沉积症患者的临床护理策略。方法:取1例肺泡蛋白沉积症患者作为本次案例分析的对象,分析患者的护理因素,根据患者情况给予护理。对患者护理前后患者治疗效果、最大自主分钟通气量(MVV)、第一秒用力呼气量(FEV1)及一秒率(FEVV/FVC)、护理满意度和情况进行总结分析。结果:护理后,患者呼吸功能改善,护理满意度高。结论:高效的临床护理对于肺泡蛋白沉积症患者来说,能够改善呼吸功能,减少并发症,缩短住院病程,早日回归家庭,并切实改善病人生活能力,值得推广。

肺泡蛋白沉积症2例报告并文献回顾

目的 :总结肺泡蛋白沉积症 (PAP)的临床特征、诊断及治疗。方法 :对 2例患者的临床资料进行分析 ,并回顾复习有关文献。结果 :PAP发病呈特发性或继发于其他疾病 ,病程慢性迁延 ,临床症状明显 ,但体征较少 ;胸部影像学改变突出 ,胸部 CT可见“地图样”改变或“铺路石”征 ,特征性地表现为症状、体征分离和影像学、体征分离现象 ;PAP在临床上呈良性经过 ,支气管肺泡灌洗液检查可用于早期诊断 ,全肺灌洗治疗效果显著。结论 :PAP在临床上特征性地表现为症状、体征分离和影像学、体征分离现象 ,支气管肺泡灌洗液的病理和电镜检查可用于 PAP的早期诊断 ,全肺灌洗是安全有效的治疗方法。

肺泡蛋白沉积症32例临床和病理及影像学对照研究

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床表现、病理改变和影像学特征。方法回顾性分析1988～2008年经病理证实的32例PAP患者临床表现、病理改变和影像学特征。结果以咳嗽、咳痰、反复肺部炎症等为主要临床表现;影像学所见:地图样分布8例,肺水肿样表现5例,碎石路样表现5例,纤维化样表现6例,实变样表现5例,小结节影3例;病理所见:肺泡、细支气管内充满嗜酸性颗粒样物质,过碘酸雪夫(PAS)染色阳性,但奥辛蓝染色阴性;部分肺泡内可见含有丰富脂质的单核细胞;肺泡Ⅱ型上皮细胞增生。结论 PAP胸部CT和X线平片表现呈多样化,特征为肺部阴影相对稳定、胸部影像学检查与临床症状不平衡。

全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症24例

目的评价全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床疗效。方法对行全肺灌洗治疗的24例PAP患者住院31例次的临床资料进行总结分析。结果全肺灌洗治疗后患者在临床症状、血气和肺功能显著改善,影像学病灶有不同程度改善。结论进行性加重的活动后气促是PAP的主要症状,但静息下呼吸频率无明显增快,无特异性体征;经支气管肺活检是确诊PAP的首选方法;全肺灌洗术是治疗PAP的确切有效方法。

肺泡蛋白沉积症影像学分析

目的 探讨肺泡蛋白沉积症 (pulmonaryalveolarproteinosis ,PAP)的X线、CT影像学特征。 方法 回顾性分析6例经病理证实的PAP患者的胸部X线和CT表现。结果 PAPX线表现为两肺对称或不对称分布磨玻璃样影和实变影 ,自肺门向外放射 ,可形成“蝶翼征”。胸部CT呈多样化改变 :①从弥散分布的模糊结节影到弥漫性斑片状磨玻璃影与气腔实变影 (6例 ) ,呈地图样分布 (5例 ) ;②蝶翼征 (2例 ) ;③支气管充气征 (3例 ) ;④铺路石征 (5例 )。结论 肺泡蛋白沉积症CT表现有一定特征性 ;纤支镜肺活检是本病确诊的主要依据。

肺泡蛋白沉积症106例临床分析

目的:分析肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)临床表现、误诊情况、诊断方法及不同治疗方法的疗效,为今后PAP的诊治工作提供参考依据。方法:将2003年7月—2016年12月间鼓楼医院收治的106例病理确诊的PAP患者的临床资料(包括职业暴露、临床表现、诊疗经过等)进行回顾性分析。结果:患者中男/女为1.86∶1,年龄22~75岁。基础病有4例血液病、1例干燥综合征。职业暴露中,1例有石英接触史,1例有砂轮打磨史,1例为喷砂工。主要症状无特异性,肺功能检查示CO弥散量下降。CT影像学特征:83例有典型的"铺路石征",并呈"地图样"分布。23例影像学缺乏特征性。106例均有明确的病理诊断依据,73例接受治疗(包括全肺灌洗术和雾化吸入治疗)的患者,症状及影像学均有明显改善。结论:PAP是一种少见病,临床容易误诊,认识PAP的疾病特征、熟悉并掌握其影像学特点,将有助于提高诊断率,并降低误诊发生。

肺泡蛋白沉积症所致铺路石征的CT表现及病理基础研究(英文)

目的:探讨肺泡蛋白沉积症所致铺路石征的CT表现及其病理学基础。方法:回顾性分析2006年6月至2012年5月经支气管镜肺活检和支气管肺泡灌洗液病理确诊为肺泡蛋白沉积症的24例患者的CT和病理表现,所有患者均行64层肺部CT。结果:特征性CT表现:CT影像上所有24例均可见铺路石征;23例铺路石征的部分边缘以光滑条状影为界、与周围正常肺组织分界清楚,条状影与周围血管相连、逐渐分支交织成不同大小的网状影。光学显微镜下:17例可见血管扩张、充血。结论:肺泡蛋白沉积症所致铺路石征常常有清楚的边缘、形成光滑的网状影,主要是由于肺泡、腺泡、小叶间的血管扩张所致,对诊断肺泡蛋白沉积症较有特异性。