《欧洲呼吸学会肺泡蛋白沉积症诊断和管理指南》解读

肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种呼吸系统罕见病,为进一步提高临床医生对PAP的认识和诊疗水平,欧洲呼吸学会发布了第一版诊断和管理指南,包括对文献的系统回顾和应用建议、评估、发展和评估分级(GRADE)方法来评估证据的确定性和建议的强度,制定了5个患者、干预、比较、结果(PICO)问题和2个叙述性问题,并给出了相应的建议和循证证据,包括PAP的管理与全肺灌洗,粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)替代治疗,利妥昔单抗,血浆置换和肺移植。此外,还就GM-CSF抗体检测、支气管肺泡灌洗和肺活检的使用提出了建议。该文就指南的主要建议内容进行综述解读。

CT影像组学特征在肺泡蛋白沉积症中的诊断价值

目的探讨CT影像组学特征在肺泡蛋白沉积症(PAP)中的诊断价值。方法回顾性分析2008年11月-2022年8月在解放军总医院就诊的24例PAP患者的一般资料及临床特征;另选取同期该院就诊的53例非PAP弥漫性肺疾病患者作为对照组;比较两组间10个常规胸部CT征象(语义特征)和107个CT影像组学特征的差异。将所有患者再按7:3随机分为训练组53例及验证组24例,采用训练组构建PAP诊断的CT语义特征模型、影像组学模型及联合模型,并在验证组利用受试者工作特征(ROC)曲线进行诊断效能比较。采用临床决策分析法检验各模型的临床PAP诊断应用价值。对PAP诊断效能最高的模型,计算影像学特征评分。结果共纳入PAP患者24例,男女比例3:1,年龄(44.6±15.2)岁,主要临床症状为气促、咳嗽、咳痰及胸闷等。与对照组比较,PAP组胸腔积液发生率明显降低(P<0.05),其余CT特征差异无统计学意义(P>0.05)。CT语义特征模型在训练组和验证组诊断PAP的曲线下面积(AUC)分别为0.590和0.594,在验证组诊断PAP的准确度、敏感度、特异度分别为0.188、1.000、0.188。影像组学模型在训练组和验证组诊断PAP的AUC分别为0.845和0.867,其在验证组诊断PAP的准确度、敏感度、特异度分别为0.641、0.938、0.703。联合模型在训练组和验证组诊断PAP的AUC分别为0.850和0.883,其在训练组诊断PAP的准确度、敏感度、特异度分别为0.688、0.750、0.938。联合模型或影像组学模型诊断PAP的AUC均明显大于CT语义特征模型(P<0.05),但联合模型与影像组学模型诊断PAP的AUC差异无统计学意义(P>0.05)。临床决策曲线分析结果显示,使用联合模型或影像组学模型预测PAP的临床应用价值均较高。结论与传统CT特征比较,CT影像组学在PAP诊断中有较高的临床应用价值。

肺泡蛋白沉积症的CT诊断分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的CT表现,以提高对该病的CT诊断水平。方法收集并整理16例穿刺活检或/和肺泡灌洗确诊的PAP患者病例,将其CT表现进行分析总结,并文献复习。结果PAP肺部阴影重而临床症状轻微,CT表现多样化,可表现为双肺广泛不呈叶段分布的斑片状磨玻璃密度影、铺路石征、地图征、蝶翼征、支气管充气征、肺实变及肺间质纤维化等;“铺路石征”、“地图征”同时出现,临床症状、体征与CT表现不一致时,强烈提示本病。结论PAPCT表现具特征性,结合临床可与肺炎、肺水肿、肺炎型肺癌、弥漫性肺泡出血及特发性肺间质纤维化等其他肺部病变相鉴别。

肺泡蛋白沉积症患者全肺灌洗术中的风险管理

总结12例肺泡蛋白沉积症患者行全肺灌洗术中应用霍尔三维模型进行风险管理的护理经验。针对疾病特殊性及全肺灌洗术的多重风险,对患者风险分级管控,提前预警;引入霍尔三维模型,以全肺灌洗术围手术期为线轴,以专科知识及思辨逻辑能力系统排查及处理风险隐患,提升安全护理效能。该组患者住院治疗护理4~29 d,症状好转出院。

支气管镜肺活检在肺泡蛋白沉积症中的诊断价值

目的:评价支气管镜肺活检(transbronchial lung biopsy,TBLB)在肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)中的诊断价值和限度。方法:对2006年6月至2012年12月在中南大学湘雅二医院住院、资料完整的TBLB病理确诊和非TBLB诊断的PAP 25例及TBLB病理误诊为PAP 4例进行回顾性分析。结果:25例PAP患者中,14例一次TBLB病理确诊[一次TBLB阳性率为56%(14/25)],一次TBLB阴性病例中6例再次TBLB确诊[二次TBLB阳性率为24%(6/25)],总阳性率为80%(20/25),总阴性率为20%(5/25)。其中,5例经典型CT表现及支气管肺泡灌洗液检查确诊,并经全肺灌洗证实;而同期TBLB病理检查将其他疾病误诊为PAP者4例。结论:TBLB是很好的诊断方法,但一次TBLB阴性不能排除PAP,条件允许可重复进行;临床和CT表现典型结合肺泡灌洗液检查阳性可作为临床诊断依据;不典型的病例需进行TBLB。

肺泡蛋白沉积症影像学诊断

目的：探讨肺泡蛋白沉积症的影像学诊断。材料与方法：搜集肺泡蛋白沉积症4例，其中3例由支纤镜检及肺泡灌洗术证实，1例尸检证实。均摄有胸部正侧位片，其中1例进行了CT检查。结合国内外相关文献及尸检病理所见，对其影像学表现进行回顾性分析并探讨其病理基础。结果：该病依病程长短可分别具有下列不同的影像学表现：①弥散分布的非肿瘤性腺泡结节，为较早期表现；②弥漫性斑片状阴影与磨玻璃影，CT扫描病灶常呈地图样分布；③蝶翼征，见于病程较长者；④支气管气相；⑤实变阴影或磨玻璃影衬以网状影。结论：仔细辨认X线与CT征象，明确肺部病变属腺泡型，再结合病灶形态与分布，胸内胸外有无其他改变，影像学动态对比观察及临床病史综合分析，可不依赖支纤镜或肺活检而明确诊断。

肺泡蛋白沉积症的影像诊断与鉴别诊断

目的 分析肺泡蛋白沉积症的影像诊断与鉴别诊断。方法 收集肺泡蛋白沉积症8例,全部病例摄有胸部X线平片和CT检查(包括HRCT)。结果 影像表现多样化,HRCT扫描均有地图样改变和铺路石样改变。结论 仔细分析影像表现特点再结合临床病史,基本能作出正确诊断。

血清SP-A联合SP-D检测对于肺泡蛋白沉积症患者诊断的临床价值探讨

目的:探讨血清SP-A联合SP-D检测对于肺泡蛋白沉积症(PAP)患者诊断的临床价值。方法:选择2014年11月-2015年2月本院呼吸内科收治的PAP患者40例作为试验组,另选本院体检中心接待的40名健康人作为对照组,比较两组血清中SP-A、SP-D的浓度。结果:试验组血清中SP-A、SP-D浓度均高于对照组,比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:SP-A与SP-D在检测患者是否发生PAP方面具有一定的辅助诊断价值。

肺泡蛋白沉积症的影像学诊断

目的分析肺泡蛋白沉积症(PAP)的X线和CT表现,提高对本病的认识和诊断能力。方法回顾性分析4例经病理证实的PAP X线、CT表现,分析其影像学特征,并比较其中一例经全肺灌洗术治疗前后的影像学改变。结果 4例PAPX线及CT影像上均可见斑片状磨玻璃样影或肺泡实变影,CT图像上病变呈典型的地图样分布,并可见铺路石征。1例经全肺灌洗术治疗的PAP,其CT表现可见明显好转。结论 CT可以明确显示PAP的病变范围和程度,并且具有典型影像学表现,是PAP首选的诊断方法,并对病情有判断价值。

特殊染色在诊断和鉴别诊断肺泡蛋白沉积症中的应用

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolus protein deposition sickness,PAP)是一种少见、病因未明的弥漫性肺部疾病,组织方面特征性地表现为肺泡腔内沉积大量不可溶性磷脂蛋白样表面活性物质[1]。该物质过碘酸雪夫(periodicacid-schiff,PAS)染色阳性,能破坏肺气体交换,最终导致呼吸衰竭甚至死亡[2]。此病患病率低,报道例数少,临床及病理科医生均容易误诊。

肺泡蛋白沉积症的影像学诊断与临床分析

目的通过肺泡蛋白沉积症(PAP)的X线、CT影像学表现与临床特点,提高对本病的认识。方法回顾分析7例经病理证实的肺泡蛋白沉积症患者的X线、CT影像学及临床表现。结果影像学表现多样化,主要为地图样表现、碎石路样表现、肺实变表现(支气管充气征)、肺水肿样表现及肺间质纤维化样表现等,肺部阴影明显而且相对稳定,但是临床症状较轻。典型的影像学表现与临床症状常不相称是PAP的特点。结论肺泡蛋白沉积症影像学表现具有一定的特征性,结合临床症状,基本能作出正确诊断,确诊有赖病理。

肺泡蛋白沉积症的HRCT诊断

目的探讨肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)的HRCT表现。方法回顾性分析4例PAP的HRCT表现。结果 PAP的主要表现为两肺较弥漫分布、边界清晰的磨玻璃影或实变影,呈碎石路(crazy-paving)样改变。结论 PAP的HRCT表现具有一定的特征性,结合病史可以作出诊断。

肺泡蛋白沉积症的临床诊断与治疗进展

肺泡蛋白沉积症是一种病因不明的罕见疾病，病理特点是肺泡内充满主要含磷脂和蛋白质的过碘酸雪夫染色阳性颗粒状物质的弥漫性肺部疾病，这些物质可导致气体交换异常，以及严重程度不等的肺部症状。1958年，三位杰出的病理学家Rosen、Castleman和Liebow首先提出肺泡蛋白沉积症，因而又称Rosen、Castleman—Liebow综合症。肺泡蛋白沉积症治疗的首次进步，是RamireJ将“重复分段肺灌洗”作为清除肺泡堆积物质的一种物理方法。上述“分段灌洗”的实施证明，通过物理方法清除足量的堆积物质，使得患者在症状和肺功能检测两方面均得到改善。目前，进一步改进后的全肺灌洗技术已成为肺泡蛋白沉积症治疗的“金标准”。

肺泡蛋白沉积症影像学诊断

目的:探讨肺泡蛋白沉积症的影像学表现及诊断价值。方法:回顾性分析经病理证实的29例PAP患者的临床和X线胸片、常规CT和HRCT资料。结果:X线表现:双肺云絮状密度增高阴影(29例);以下同常规CT表现:弥漫性、地图样、片状磨玻璃影(29例);HRCT表现:"碎石路征"(21例),"地图样"病变(29例),"空气支气管征"(18例)。结论:①X线胸片能发现PAP病变,但缺乏特征性。②常规胸部CT扫描对于诊断PAP有帮助,是胸片的重要补充检查方法。③"碎石路征"、实变区细小而少的"空气支气管征"和"地图样"病变,是PAP在HRCT上的典型表现。④肺泡灌洗:是最关键的诊断和治疗手段。

肺泡蛋白沉积症的HRCT诊断

目的:探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的HRCT表现及诊断价值。材料和方法:回顾性分析经病理证实的18例PAP的临床和X线胸片、普通CT和HRCT表现。结果:X线表现:自肺门向外放射的“蝶翼征”8例、两肺广泛片影6例和密布的小结节影4例。普通CT表现为片影和磨玻璃影7例和粟粒小结节影3例。胸部HRCT表现为两肺弥漫性斑片影、磨玻璃影6例,“地图样”改变3例、“铺路石样”改变5例、“蜂房征”2例和实变区见“空气支气管征”4例。结论:HRCT表现的“地图样”分布,“铺路石征”及“空气支气管征”具有特征性,对PAP的诊断和预后具有重要应用价值。

肺泡蛋白沉积症影像诊断的病理基础及临床应用研究

目的研究肺泡蛋白沉积症(PAP)影像诊断的病理基础及临床应用价值。方法回顾性分析经支气管肺泡灌洗(BAL)或开胸肺活检证实9例PAP的临床、病理及影像资料,并探讨其影像征象的病理学基础及影像诊断的临床应用价值。结果9例PAP的影像表现主要为双肺弥漫且对称分布的腺泡结节影、斑片影、线状影、网状影、磨玻璃影及大片状非叶段性阴影。组织病理学上见病变肺泡腔及小气道内部分或完全充填以PAS染色阳性物质,从而形成磨玻璃影及实变影;而病变肺组织与正常肺组织或肺气肿混合并存,是典型地图样改变的基本原因;病变区间质炎症及水肿致间隔系统增厚,从而使病变表现出为三角形、多角形及不规则形影,因此为HRCT上产生典型铺路石样改变的病理基础。结论PAP的临床表现虽无特异性,但其特征性病理改变是典型影像学表现的基础,因而影像检查可以有效地缩小临床进一步确诊的范围。

肺泡蛋白沉积症的X线诊断与鉴别诊断

目的 :探讨肺泡蛋白沉积症 (PAP)的 X线诊断、X线分型与鉴别诊断。方法 :回顾分析 15例经病理证实的PAP的 X线表现 ,全部病例都作了胸部 X线平片检查 ,其中 3例作了全肺体层。结果 :15例中 9例表现为双肺广泛分布的小结节状阴影 ,3例表现为以肺门为中心 ,向外放射的蝶翼状阴影 ,3例表现为双下肺野大片状致密阴影。结论 :PAP根据 X线表现可分为多发小结节型、类肺水肿型和类炎症型 ,分别应与肺泡细胞癌。