原发性淋巴水肿伴肺间质病变显微外科治疗13例

目的探讨原发性淋巴水肿伴肺间质病变患者的病例特点、诊断方法及胸导管和右淋巴导管成形术的疗效。方法回顾分析2018年1月-2022年12月,因原发性淋巴水肿于北京世纪坛医院淋巴外科就诊且胸部高分辨CT(HRCT)检查发现肺间质改变并行胸导管成形术或右淋巴导管成形术治疗的患者共13例,其中男7例,女6例,年龄7.3(0.7~30.0)岁。患者均以单纯淋巴水肿为首发表现,平均发病年龄1.0(0~11.0)岁;从患者出现淋巴水肿症状到检查发现肺间质病变,平均时长6.3(0.3~19.0)年。所有患者均行胸导管和右淋巴导管成形术以改善淋巴回流。9例(69.2%)术前行直接淋巴管造影(DLG),4例(44.4%)根据DLG的发现指导术中结扎异常返流支,1例(11.1%)发现乳糜经支气管纵隔干返流入肺内,除术中结扎返流支外,要求终生严格低脂饮食。术后通过门诊、电话等方式随访,评估淋巴水肿及肺淋巴回流改善程度。结果术后患者恢复良好。术后平均随访47.5(19.0~68.0)个月,2例(15.4%)水肿情况稳定,11例(84.6%)水肿较前缓解。10例(76.9%)完成术后HRCT复查,其中9例(90.0%)肺间质病变程度可见改善。结论胸导管出口梗阻导致淋巴回流障碍是原发性淋巴水肿患者肺间质病变的病因,DLG可明确病因和诊断,同时指导治疗,胸导管或右淋巴导管成形术可改善患者淋巴水肿及肺间质病变程度。