2例不同类型肺淋巴管平滑肌瘤病的报告

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangio-leiomyo-matosis,PLAM)在临床上属于罕见病,分为散发型淋巴管平滑肌瘤病(sporadic lymphangioleio-myomatosis,S-LAM)和结节性硬化症相关型淋巴管平滑肌瘤病(tuberous sclerosis complex associated lymphangioleiomyomatosis,TSC-LAM),其起病隐匿,临床表现多样,易误诊及漏诊。本文通过对临床上发现的2例不同类型的PLAM的病例进行分析并复习相关文献,总结了该病的发病机制、临床表现、诊断及治疗方法,提高临床工作者对该病的了解和认识。

肺淋巴管平滑肌瘤病一例并文献复习

肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)发病率低,在临床上属于少见病,因其起病隐匿,无典型症状,影像学表现易与肺气肿混淆,在临床上容易漏诊、误诊。本例患者因咳嗽进行体检时偶然发现胸腔积液及双肺多发囊腔影,经肺活检明确诊断该病。本文通过对该病例的病史、辅助检查、诊断过程进行分析及对相关文献资料复习,总结出PLAM一些临床特征及治疗经验,以期提高广大医务工作者对该类疾病的诊疗水平。

肺淋巴管平滑肌瘤病高分辨率CT分析

目的:分析并总结肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的高分辨率CT(HRCT)影像特征,探讨胸部HRCT对该病的诊断价值。方法:回顾性分析50例于上海市黄浦区香山中医医院LAM中医特色专科门诊就诊的PLAM患者的HRCT资料,总结其典型的CT表现,包括弥漫囊样影及不同表现的肺间质病变等。结果:50例确诊的PLAM患者HRCT影像显示双肺弥漫性囊状影及肺间质病变的不同表现,部分病例出现胸腔积液、气胸病史、肺部感染及支气管扩张征象。结论:胸部HRCT检查所提供的影像学表现在PLAM干预中具有显著价值,可为疾病的后续诊治提供有效依据,提高疾病诊断准确性。

肺淋巴管平滑肌瘤病的HRCT表现(附2例报告)

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病 (PLAM)的高分辨率CT(HRCT)表现 ,提高对该病的诊断水平。资料与方法 2例经肺活检病理证实的肺淋巴管平滑肌瘤病患者 ,均为育龄期女性 ,均行胸部CT平扫和HRCT检查。回顾性分析其临床特征及HRCT表现。结果 HRCT特征性表现为 :双肺弥漫分布大小不一囊状透光区 ,囊腔直径2～ 15mm ,多数为 10mm左右。结论 PLAM的HRCT表现具有特征性 ,结合临床特征可提示该病的诊断。

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理观察

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床及病理组织学特征。方法对1例PLAM进行临床资料分析、组织形态学观察及免疫组化检测,并复习相关文献报道。结果患者女性,30岁。胸闷、胸痛1周,胸片示右侧自发性血气胸。组织学显示增生的平滑肌样细胞围绕管腔周围异常增生,肺实质囊性变。免疫组化:ɑ-SMA、ER、PR、desmin、HMB45和β-catenin(+)。结论 PLAM是罕见的肺慢性进行性恶化的肿瘤性疾病,依据临床和病理组织学特点,结合免疫组化染色可明确诊断。

肺淋巴管平滑肌瘤病二例

患者女,42岁,已婚、未育。于2017年4月21日因反复低热(最高体温38℃)、咳嗽伴呼吸困难进行性加重1周,胸部X-线摄片和CT检查示左侧大量胸腔积液(图1A、1B),以"左侧大量胸腔积液"收入院。患者5个月前曾于外院就诊行左侧胸腔闭式引流、肺穿刺活组织检查,病理学检查提示肺淋巴管平滑肌瘤病,予雷帕霉素治疗后,症状缓解。有子宫肌瘤手术史。

肺淋巴管平滑肌瘤病

目的 提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤病 (PL AM)的认识。方法 对我院诊治的患者进行分析 ,并结合文献复习。结果 PL AM是一种罕见的弥漫性肺部疾病 ,临床反复发作自发性气胸或 /和乳糜胸、活动后呼吸困难和痰血等。肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍 ,低氧血症。胸部 X线表现为两肺弥漫分布网格状阴影 ,高分辨 CT(HRCT)示弥漫分布囊状改变。病理学检查示 :肺组织淋巴管增生和扩张 ,管外平滑肌明显增生。结论 育龄期妇女如反复发生气胸及出现原因不明的呼吸困难、咯血或乳糜胸 ,应疑诊 PL AM,及时行 HRCT及肺功能检查 ,必要时肺活检 ,以明确病理诊断。

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理特征观察及文献复习

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病 (pulmonarylymphangioleiomyomatosis,PLAM )组织学、免疫组化及预后特点。 方法 对 2例PLAM经支气管肺活检组织 ,进行组织学观察及免疫组化检测 ,并复习文献进行研究。结果 2例PLAM均为育龄期女性。本病具有一定的形态学和免疫组化特征 ,肺淋巴管、血管和小气道周围异常平滑肌细胞弥漫性增生 ,分两种类型 :囊肿为主型和平滑肌为主型。 2例组织形态学相似 ,异常平滑肌细胞呈梭形、多边形及上皮样 ,核大 ,不规则多形性 ,可见核仁和核内包涵体 ,未见核分裂象。免疫组化梭形、多边形及上皮样细胞表达HMB4 5、SMA、actin和ER、PR阳性。结论 PLAM是罕见的肺慢性进行性恶化的肿瘤性疾病。PLAM病理组织学评分 (LAMhistologicscore,LHS)是评价PLAM预后的指标。依据临床和组织学特点 。

高分辨CT对肺淋巴管平滑肌瘤病与特发性肺间质纤维化的鉴别诊断意义

目的分析肺淋巴管平滑肌瘤病与特发性肺间质纤维化的高分辨CT影像特点,以利于明确诊断,减少误诊。方法对照已明确诊断的肺淋巴管平滑肌瘤病与特发性肺间质纤维化患者的高分辨CT影像,分析影像特征、病灶特点及病灶分布。结果本组肺淋巴管平滑肌瘤病2例与特发性肺间质纤维化10例其影像表现均表现为两肺弥漫分布的大小不等的气囊腔,但前者病灶在两肺分布均匀,后者病灶分布以双下肺及胸膜下为主。结论高分辨CT对肺淋巴管平滑肌瘤病与特发性肺间质纤维化的鉴别诊断具有特征性意义,结合病史、体征,可以做出较明确诊断。

120例肺淋巴管平滑肌瘤病临床分析

目的通过分析中国大陆肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）临床资料及误诊情况，以期提高医生对PLAM的认识。方法运用中国学术期刊全文数据库搜索截至2008年底由中国大陆学术期刊所发表的有关PLAM病例的文献，进而分析病例资料。结果120例入组患者确诊时的平均年龄是（37．26±6．40）岁。患者从出现症状到确诊平均需要（29．55±35．76）个月。该病患者临床表现多样，胸片无特征性改变。有10例患者合并肾血管平滑肌脂肪瘤，16例存在腹膜后肿块或淋巴结肿大。有64例患者在确诊前曾被误诊，易被误诊为特发性问质性肺炎或特发性气胸。结论需要进一步提高医生对PLAM的认识，以期减少误诊。

肺淋巴管平滑肌瘤病的临床、病理分析

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床、病理特征.方法回顾性研究近2a 3例PLAM病人在雌、孕激素受体(ER、PR)的表达情况.结果在PLAM病人中,病变部位ER和PR呈阳性表达.结论 ER、PR对肿瘤发病机制的研究、诊断及治疗有一定的帮助.

肺淋巴管平滑肌瘤病2例的临床病理观察及文献复习

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)的临床病理学特点、免疫表型、特殊染色特征及鉴别诊断。方法应用HE、免疫组织化学和特殊染色对我院诊断的2例PLAM进行临床病理分析,并复习相关文献,探讨其临床病理学特征及预后。结果2例患者均为女性,CT均提示双肺弥漫性病变,镜下见沿肺泡腔弥漫分布的病变组织由增生的平滑肌样细胞、上皮细胞及淋巴管和血管组成,其中一例另可见由慢性肉芽肿性炎和干酪样坏死构成的结核病灶。免疫组化显示SMA、HMB45、MelanA均阳性,同时伴随D2-40阳性的淋巴管或血管增生。结论PLAM为临床罕见的肺间质性病变,易漏诊误诊,需结合临床进行诊断。

肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断和治疗

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床表现、影像学及病理学特点、诊断和治疗方法等,以提高对本病的诊疗效果.方法 回顾性分析上海交通大学附属第一人民医院胸外科近年收治的5例PLAM患者的临床资料,并复习文献.结果 5例患者均为女性,年龄22～49岁,平均36.6岁.患者主要表现为劳力性呼吸困难、咯血、反复发作的气胸及乳糜胸,1例患者合并肾肌脂瘤.胸部高分辨率CT （HRCT）检查显示：双肺弥漫分布薄壁含气囊腔.肺功能检查主要为阻塞性或混合性通气功能障碍.有4例患者经病理确诊.1例终末期患者行左肺移植术,术后肺功能明显改善,4年后因自体肺过度膨胀再行右肺切除术.1例终末期患者给予抗雌激素等保守治疗,病情缓解.1例终末期患者放弃进一步治疗,5个月后死于呼吸衰竭.1例患者主要表现为气胸反复发作,行肺大疱切除术后已随访2年,气胸未再复发.1例患者表现为气胸首次发作,行肺大疱切除,术后恢复良好.结论 PLAM是一种罕见肺部囊性病变,胸部HRCT具有特征性表现,病理为诊断的金标准.该病目前缺乏有效的内科治疗手段,肺移植是终末期患者最有效的治疗方法.

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的病因、临床特征、疗效和预后,分析误诊原因,提高对PLAM的认识。方法回顾性分析1例PLAM患者的临床资料,并复习文献。结果本病主要发生于育龄期妇女,临床表现缺乏特异性,以活动后呼吸困难,反复发作自发性气胸、乳糜胸、咳嗽、咯血为主,肺功能多表现为阻塞性或混合性通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气显示低氧血症。胸部高分辨CT(HRCT)表现为双肺弥漫性薄壁囊状影。确诊有赖于肺组织活检,病理特征为肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌细胞明显增生,免疫组化显示抗黑色素瘤特异性单抗(HMB45)阳性。结论育龄期妇女,如反复发生自发性气胸、渐进性呼吸困难、咯血,应疑诊为PLAM,及时行HRCT及肺功能检查,最好能行肺组织活检尽早明确病理诊断,减少误诊和漏诊。

肺淋巴管平滑肌瘤病的研究进展

肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种由平滑肌细胞增生侵犯肺实质和肺淋巴管引起的缓慢进展性肺部疾病,与结节性硬化症基因突变有关。肺部损害表现为广泛的组织重塑,导致结构扭曲;可在胸、腹部合并存在淋巴管肌瘤或血管肌脂瘤。2000年前后,关于PLAM方面的研究和认识进展显著,并且很快应用到了实际的治疗中。就现有情况看,PLAM为一种单基因、温和的肿瘤生长方式,其分类既不是良性又不属于恶性。得益于其分子生物学基础方面的深入研究,靶向治疗有了长足的发展。肺移植是目前唯一有效的治疗方法,但移植后的肺组织中很可能出现淋巴管平滑肌细胞,形成疾病复发。