先天性肺淋巴管扩张症伴胎儿胸腔积液1例报告并文献复习

目的探讨先天性肺淋巴管扩张的临床及预后。方法回顾性分析1例表现为胎儿双侧胸腔积液的先天性肺淋巴管扩张症患儿的临床资料。结果患儿于胎儿期就表现为双侧胸腔积液,生后呼吸困难,双侧大量气胸、乳糜胸,低蛋白血症,持续性肺动脉高压。给予肺泡表面活性物质、NO吸入、高频机械通气、反复白蛋白输注,治疗3个月后出院。出院后第10天又以"重症肺炎、慢性肺病"收治入院,经机械通气、抗感染治疗2个月余,仍不能离氧,存活半年死亡。结论先天性肺淋巴管扩张症罕见,产前诊断困难。对于生后呼吸困难严重、有明显间质性肺气肿表现的患儿,应适时给予肺组织活检或核素淋巴管显影扫描以明确诊断。

先天性肺淋巴管扩张症1例

1病例摘要 先天性肺淋巴管扩张症（congenital pulmonary lymphangiectasis，CPL）是一种以肺问质淋巴管数目增多、淋巴管呈囊状扩大为主要病理特征的少见畸形。最早于1856年由Virchow报告，预后极差，国内报告甚少。因其出生后病情恶化迅速且易误诊为问质性肺气肿，导致严重的医疗纠纷而使院方和诊治医生非常被动。本院产房1例在出生1min内死亡并误诊，在医疗举证倒置的今天，有必要向同行介绍并加深认识。

原发性肺淋巴管扩张症的CT及CT淋巴管成像表现

目的:探讨胸部CT及CT淋巴管成像(CTL)在原发性肺淋巴管扩张症(CPL)的诊断价值。材料及方法:回顾性分析2012年8月至2021年7月41例经临床及影像确诊为CPL患者的临床及影像学资料,所有患者均于直接淋巴管造影术(DLG)前行胸部CT检查,并于DLG后行CTL检查,分析胸部CT及CTL图像,所得结果采用分类变量资料中的构成比进行统计描述。结果:41例患者中胸部CT表现为支气管血管束增粗33例,小叶间隔增厚32例,小叶内间质增厚4例,磨玻璃密度影26例,肺实变5例,肺不张14例,胸腔积液24例。CTL碘油异常沉积于胸导管末端35例,支气管血管束31例,肺门32例,胸膜17例,纵膈36例,心包17例,横膈3例,腹腔内10例,腹膜后10例,盆腔及会阴20例。结论:CT和CTL可显示淋巴管异常的范围及分布,为CPL诊断和治疗提供影像学依据。

先天性肺淋巴管扩张症

本文介绍６例少见先天性畸形——肺淋巴管扩张症。肺的特征性改变呈蜂窝状，肺膜下、肺小叶间隔内、小支气管周围和小血管周围结缔组织内淋巴管极度（呈囊状）扩张，其管壁很薄，仅以内皮细胞围成。扩张的淋巴管可能由于先天性发育缺陷或由于淋巴管主干梗阻，但仅表现为肺...