以溶血性贫血为主要表现的特发性肺含铁血黄素沉积症1例报告

特发性肺含铁血黄素沉积症是一种好发于儿童的罕见疾病,以肺泡毛细血管广泛性出血为主要特征。该病表现不特异,有时以贫血为唯一表现,极易造成误诊。本文报告一例1岁男孩以溶血性贫血为唯一表现的特发性含铁血黄素沉积症的病例,望为后续特发性肺含铁血黄素沉积症的诊断和治疗提供临床思路。

特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学诊断

目的 探讨特发性肺含铁血黄素沉着症 (IPH)的影像学诊断。资料与方法 7例均有完整的临床、实验室以及胸片和高分辨率CT(HRCT)检查资料 ,均经病理证实。对其平片与CT表现进行回顾性分析。结果 X线表现 :7例肺野内弥漫分布有片絮状阴影与磨玻璃样改变 ,4例有散在粟粒状、结节状阴影 ,5例有弥漫分布的网织状影。HRCT :7例两肺呈弥漫性分布片絮状实变影及磨玻璃样影 ,5例两肺弥漫分布粟粒状、小结节状影 ,4例可见多发小囊状影及网状影 ,2例可见支气管充气征 ,3例有小叶间隔增厚。结论 X线平片是发现并提示IPH最基本的检查手段。影像学检查特别是HRCT与临床表现相结合分析 ,尤其是在痰或胃液中及肺泡灌洗液内查到含铁血黄素巨噬细胞 ,可明确诊断 ,并不一定完全依赖于纤支镜或肺活检病理来确诊。

特发性肺含铁血黄素沉着症临床特点及随访研究

目的分析特发性含铁血黄素沉着症（IPH）的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2006年1月至2014年1月首次诊断并完成6个月以上随访的43例IPH患儿临床资料,根据单用泼尼松口服治疗时间进行分组,比较各组复发情况;根据病程中是否有反复发作进行分组,分析反复发作的危险因素。结果 43例患儿中,男24例、女19例,确诊中位年龄4.1岁（1.3~13.5岁）,主要临床表现为面色苍白、咳嗽、咯血、发热、乏力。急性发作期糖皮质激素治疗能控制症状,单用泼尼松口服治疗≤1年组、~2年组、~3年组及〉3年组中,不同时间的复发率差异无统计学意义（P〉0.05）。病程长（OR=1.13,95%CI：1.03~1.24）及初诊咯血史（OR=9.91,95%CI：1.26~78.11）可能是IPH反复发作的独立危险因素。肺活量（VC）、用力肺活量（FVC）、一秒用力呼气容积（FEV1）与IPH病程呈负相关（r=–0.568~–0.659,P均〈0.01）。结论 IPH临床表现多样,急性期糖皮质激素治疗有效,延长糖皮质激素治疗时间对IPH复发无影响,IPH反复发作可致限制性肺功能损害。

成人特发性肺含铁血黄素沉着症二例报道及文献回顾

目的:探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的临床表现、影像学和病理学特点、诊断及治疗方法。方法:本文2例患者均采用纤维支气管镜检查,经支气管肺泡灌洗液(BALF)检查和组织病理学确诊,具有完整的病例资料,探讨这两例患者并结合国内外相关报道进行文献回顾分析。结果:两例IPH患者均为成人,年龄分别为19岁和34岁,病史分别为5年和10年。临床均表现为反复发作的咯血,双肺弥漫性腺泡性毛玻璃影,相关的免疫学检查[如抗核抗体(ANA)谱、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗肾小球基底膜(anti-GBM)抗体]均阴性。支气管肺泡灌洗液外观为深黄色,铁染色发现含铁血黄素细胞。经支气管透壁肺活检(TBLB)组织病理检查显示,肺泡腔内有大量的含铁血黄素细胞,无血管炎表现。糖皮质激素治疗效果良好。结论:IPH的诊断需要和其他原因引起的弥漫性肺泡出血(DAH)相鉴别。成人IPH患者对治疗的反应和预后均好于儿童。

糖皮质激素吸入治疗特发性肺含铁血黄素沉着症1例及随访报告

目的 该患儿患特发性肺含铁血黄素沉着症 3年 ,先后用过大剂量丙种球蛋白、硫唑嘌呤、环孢素A及长期规则激素口服治疗 ,症状反复发作 ,未能控制 ,并出现激素的全身副作用 ,为寻找治疗该病的有效方法 ,作者对患儿进行糖皮质激素吸入治疗 ,探讨糖皮质激素吸入代替口服治疗特发性肺含铁血黄素沉着症的有效性。方法 用普米克令舒 (1mg/2ml) +生理盐水 2ml,置于美国产PARI牌 ,PRONEB(Model37V0 1 6 0 )压缩喷雾机中雾化吸入 ,每天两次 ,于症状完全缓解 3个月后减量维持治疗。结果 接受治疗的患儿经 2年随访 ,症状缓解 ,无气促、咯血发作 ,血红蛋白一直维持在 1 2 0～ 1 30 g/L之间。 结论 糖皮质激素吸入治疗肺含铁血黄素沉着症有效 ,副作用少 ,局部吸入治疗可代替口服激素全身疗法 ,值得在临床推广使用。

特发性肺含铁血黄素沉着症研究进展

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种罕见的,以肺泡毛细血管反复出血,肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。其病因及发病机制尚未完全明了,过敏反应、霉菌感染等可能诱发IPH,免疫因素在IPH发病中起着至关重要的作用,最新的研究已经发现细胞因子和自身免疫性血管炎在IPH发病中有一定作用。其临床表现多样,无明显特异性,主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。痰涂片或肺泡灌洗液经铁染色为重要的诊断方法,高分辨CT对于痰液检查正常的患者具有一定的诊断意义,免疫抑制治疗为主要治疗方法,肺移植的可行性存在争议。我们较为详细地总结了近年来有关于本病的病因、发病机制、临床特点、诊断治疗及预后的研究进展。

特发性肺含铁血黄素沉着症误诊21例

目的探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的误诊情况及其临床特点。方法回顾性分析本院1993年6月-2007年5月收治的曾误诊的21例IPH的临床资料。男9例，女12例；发病年龄1～14岁；病程1～6个月。所有患儿均通过胸部X线片、胸部cT、骨髓穿刺检查、痰、胃液或支气管肺泡灌洗液检查发现含铁血黄素巨噬细胞而确诊，分析IPH患儿的治疗情况及预后。结果21例患儿有程度不同的贫血，咳嗽11例（52．38％），发热9例（42．86％），纳差、乏力6例（28．50％），咯血4例（19．05％）。X线胸片及cT呈点网状、斑片状改变。行骨髓常规检查18例，均显示增生性骨髓像。其中4例（22．2％）伴缺铁性贫血改变；痰、胃液或支气管灌洗液检查找到含铁血黄素巨噬细胞19例（90．50％）。21例均被误诊，误诊为支气管肺炎并轻度贫血8例，肺结核并贫血5例，缺铁性贫血4例，溶血性贫血3例，骨髓增生异常综合征1例。确诊IPH后行肾上腺皮质激素治疗，均有效。其中4例联合使用大剂量人血丙种球蛋白治疗，3例联合使用长春新碱治疗。随访18例，其中3例痊愈并停止治疗2a以上，11例患儿临床持续缓解，4例病情反复有恶化趋势。结论儿童IPH易误诊，早期诊断、长期正规治疗对尽早控制急性发作、减少复发次数、改善预后有重要的作用。

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症84例临床分析

目的总结儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点并探讨诊治和预后。方法对确诊特发性肺含铁血黄素沉着症患儿84例进行回顾性分析并对部分患儿随访。结果84例患儿发病年龄中位数为3.83岁,确诊年龄中位数为5.71岁。临床主要表现咳嗽70例(83%),面色苍白53例(63%),咯血34例(40%),发热34例(40%);主要体征为呼吸音增粗31例(37%),肺部罗音16例(19%)。免疫功能呈现不同程度的异常。随访34例中12例(35%)死亡,22例(65%)存活。用药疗程中位数1.88年。病程中位数2.84年。死亡组与存活组患儿在发病年龄、确诊年龄、血红蛋白、用药疗程、病程、性别分布之间差异无统计学意义(P>0.05)。结论特发性肺含铁血黄素沉着症好发于3～6岁的儿童,误诊时间较长,可出现免疫功能紊乱,临床表现多样,部分患儿经长疗程激素治疗后可处于较稳定的状态,影响预后的因素可能是多方面的,目前尚不明了。

特发性肺含铁血黄素沉着症245例报告

特发性肺含铁血黄素沉着症２４５例报告首都医科大学附属北京儿童医院（１０００４５）臧晏，诸美瞻，冀淑惠，赵辉，刘世颖，石慧文我院自１９６０～１９９３年先后共收治特发性肺含铁血黄素沉着症２４５例，报告如下。临床资料２４５例中，男性１２３例，女性１２２例。...

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症1例报告

患儿男，4岁2个月。因面色苍白半个月于2012年4月18日入院。近半月来患儿面色苍白渐加重，伴恶心、呕吐，偶有咳嗽，外院多次查血常规提示贫血给予补铁药物口服无明显好转。入院查体：重度贫血貌，无明显黄染，双肺呼吸音粗，未闻及罗音。心音低钝，心率110次／min，律不齐，心尖部可及Ⅱ／6级收缩期杂音。腹软，肝脾肋下未及。

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症46例临床分析

目的:探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床和实验室检查特点,提高临床早期诊断水平。方法:回顾性分析了我院1994年1月～2004年6月收治的46例儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床和实验室特点。结果:IPH好发于学龄期儿童。贫血、咯血和长期咳嗽为最常见临床症状。胸片多呈点网状、斑片状改变。痰或胃液检查含铁血黄素巨噬细胞阳性率74%。40例肾上腺皮质激素治疗临床表现好转。结论:儿童IPH临床表现尽管无特异性,但往往具有贫血、咯血和长期咳嗽等典型临床表现,其中贫血最为常见。对儿童贫血患者进行诊断和鉴别诊断时,尤其不能用营养性缺铁性贫血解释时,应考虑有无IPH可能。胸部X线检查、高分辨率CT和反复胃液/痰液含铁血黄素细胞检查有助于本病诊断。长期正确激素治疗可缓解症状,改善预后。

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床与影像学分析

目的 :探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床及X线表现。方法 :经病理检查证实的特发性肺含铁血黄素沉着症 15例 ,男 6例 ,女 9例。 15例患儿行胸片检查 42次 ,其中 4例行高分辨率CT检查 8次。结果 :面色苍白、咳嗽为主要临床症状。影像学特点为 :肺纹理增多 ,呈网状、毛玻璃样表现、斑片状模糊影、粟粒状结节影、心影增大等。结论 :影像学检查对特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断具有重要意义 。

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症HRCT表现分析

目的：探讨特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的高分辨 CT 表现，提高诊断水平。方法对2010年～2013年间经我院收治并临床确诊的10例 IPH 患儿的胸部影像及临床资料进行回顾性分析。结果胸部高分辨 CT 检查10例出现不规则磨玻璃影，7例出现斑片状实变影，1例出现碎石路征，5例出现腺泡结节，6例出现肺内粟粒影，2例出现节段性肺实变，4例出现网状阴影。急性发作期表现以磨玻璃影及实变影为主，慢性稳定期以粟粒影及网状阴影为主。各种影像学表现左右肺分布无明显差异。结论高分辨 CT 能清晰的显示 IPH 在肺内的形态、分布、病理分期，结合化验检查并排除其他疾病导致的继发性肺出血，即可诊断。

特发性肺含铁血黄素沉着症13例分析

我院1982年～1989年共收治特发性肺含铁血黄素沉着症13例。多有长期误诊。误诊原因是对本病认识不足。临床表出为反复咳嗽和咯血或痰中带血,胸部X线呈网状结节影,大部分有缺铁性贫血表现。确诊靠胃液、痰查见含铁血黄素巨噬细胞,但必须排除继发性肺出血可能。用肾上腺皮质激素及免疫抑制可改善症状。死亡2例,死亡原因系肺内反复出血使肺纤维化而影响心肺功能。改善预后的关键在于早期诊断和治疗。

特发性肺含铁血黄素沉着症的X线和HRCT表现

目的:认识特发性肺含铁血黄素沉着症的X线和HRCT表现。方法:回顾性分析经确诊的53例特发性肺含铁血黄素沉着症的X线胸片表现,其中5例同时有HRCT扫描。结果:胸片显示:病变分布以两中下肺野及肺门周围为明显。以双侧磨玻璃影及片状实变影最为多见,其次为粟粒状或小结节影。磨玻璃状或云雾状影(31例)、斑片状实变影(12例)、粟粒状或小结节影(6例)、细网状影(4例)。本组5例HRCT病灶分布以两肺下叶背段为明显,主要表现为磨玻璃影(3例)、斑片状实变影(2例)。结论:X线胸片表现与结合临床资料分析,尤其在痰或胃液中及肺泡灌洗液内查到含铁血黄素巨噬细胞,可明确诊断;HRCT能准确显示其病变范围及细节,有助于鉴别诊断。

成人特发性肺含铁血黄素沉着症的诊治分析:附病例报道

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种原因不明的肺泡毛细血管出血性疾病,多发于儿童,成人发病率极低,但误诊率高、预后差、病死率高。病变进程因人而异,发病机制尚不确切,治疗措施有限且存在争议。本文报道了1例成年女性特发性含铁血黄素沉着症患者的诊治资料,同时总结复习了国内外的相关文献,以期帮助临床医师提高对成人特发性肺含铁血黄素沉着症的理解与认识。

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学分析:比较X线与CT的诊断价值

目的:比较观察X线平片、常规CT和HRCT对儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)胸内病变中的诊断价值。方法:对13例IPH患者进行胸部X线平片、常规CT和HRCT检查,将影像表现分类,并以HRCT为标准,评价X线平片和常规CT的诊断价值。结果:HRCT显示的肺内局限性病变包括均匀磨玻璃影(11例)、晕状影(7例)、结节影(6例)和不均匀磨玻璃影(1例);非局限性病变包括磨玻璃(3例)、细网状(7例)和细沙粒状改变(2例)。X线平片诊断上述病变征象的例数分别为7、0、2、0、1、3、0例。常规CT为10、6、4、0、3、3、0例。结论:X线和常规CT对显示IPH主要肺部改变各有优缺点,HRCT优于这2种方法。X线平片仍应作为IPH的主要影像检查手段,对于有不良预后因素或临床高度怀疑为继发性肺含铁血黄素沉着症的患者,可根据实际情况选择HRCT或常规CT。