先天性肺畸形——肺叶气肿症

先天性肺缺如等疾病鉴别诊断上有一定困难。我科最近收治1例,现报告如下。 1 病例 赵某,女、19岁。体检发现“右侧胸腔积气”。无呼吸困难,无胸痛,活动如常。体温36.5℃,脉搏次80次/min,呼吸18次/min,血压15/9kPa。发育正常,营养中等。气管左偏。

CT在婴幼儿先天性肺畸形的诊断价值

【目的】探讨计算机体层成像(CT)在婴幼儿先天性肺畸形(CLM)的诊断价值。【方法】选取2019年5月至2020年5月在我院手术并确诊的CLM患者,以病理结果为金标准,比较术前CT与产前超声(US)对CLM的诊断准确性,并分析术前CT的CLM影像特点及鉴别诊断,探索CT在婴幼儿CLM术前诊断的临床应用价值。【结果】共纳入患有CLM婴幼儿76例,其中先天性肺气道畸形(CPAM)36例,肺隔离症(PS)26例,先天性肺气肿(CLE)8例,混合型CLM6例。US和CT诊断CLM结果一致性一般(Kappa值=0.465,P<0.05),CT诊断准确率为85.5%,高于US诊断(69.7%),McNemar检验结果为P=0.001,差异具有统计学意义。婴幼儿CLM的CT影像学特征表现为:CPAM为大小不等囊性病变为主;PS为肺部肿块伴异常供血动脉,主要来自于主动脉分支;CLE为肺叶过度膨胀,肺血管变细。【结论】在CLM诊断中,术前CT是产前US的重要补充,是CLM术前评估的主要检查手段;不同类型的婴幼儿CLM的CT表现不一,CT可诊断并区分不同类型的婴幼儿CLM,为术前临床评估提供了重要依据。

胸腔镜下解剖性病灶切除术治疗儿童先天性肺畸形的初步探讨

目的初步探讨胸腔镜下解剖性病灶切除(anatomic lesion resection,ALR)治疗儿童先天性肺畸形(congenital lung malformations,CLMs)的安全性与有效性。方法以2019年10月至2020年10月在四川大学华西医院接受ALR的72例先天性肺畸形患儿为研究对象,其中男50例,女22例,年龄5个月至3岁,平均年龄10个月。所有患儿于术前行胸部增强及高分辨薄层CT检查,明确肺部病灶位置及边界,初步评估后再结合术中病灶边界行ALR治疗,术后病检结果均支持CLMs,其中先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)45例,叶内型肺隔离症(intralobar pulmonary sequestration,ILS)27例。所有患儿术后接受至少3个月的随访,并于术后3个月和1年复查胸部平扫CT。结果72例均在胸腔镜下顺利完成手术,无一例中转开放手术。手术时间(68.2±18.6)min(38~142 min);术中出血量(6.2±2.4)mL,病灶直径(4.2±1.7)cm。病灶位置:38例位于右肺下叶,2例位于右肺上下叶,2例位于右肺中下叶,22例位于左肺下叶,8例位于左肺上叶。所有患儿术中置16Fr引流管1根,引流管拔除时间为术后(1.32±0.25)d。所有患儿术后无支气管胸膜瘘、出血、肺不张、肺部感染、病灶残留、复发、再次手术等情况发生。1例术后1个月出现气胸,予重新置入胸腔闭式引流管、保守治疗1周后愈合出院。2例术后1个月因咳嗽、发热就诊于呼吸内科,胸部CT提示病灶切除位置出现规则圆形囊腔,予以抗炎等对症治疗后康复出院。术后住院时间为(3.3±0.2)d。3例术后3个月胸部平扫CT提示肺部有代偿性气肿表现,其余患儿患侧肺叶复张良好。结论ALR结合术前薄层CT和术中病灶边界,基于肺静脉行解剖性肺内游离,是仅切除病灶的保肺手术,治疗CLMs具有较高的安全性与有效性。但该术式需要精准的肺内操作,对术者要求较高,且需严格掌握适应证。

产前超声诊断先天性肺畸形

先天性肺畸形(congenital pulmonary malformation, CPM)是在胚胎发育过程中发生于气道、肺实质及肺血管的先天性解剖结构畸形,多为先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatiod malformation, CCAM)和肺隔离症(pulmonary sequestration, PS)。目前中孕期产前超声检查是诊断CPM的重要影像学方法。

经胸及经食管超声心动图右心声学造影诊断肺动静脉畸形的临床价值

目的探讨经胸超声心动图右心声学造影(cTTE)、经食管超声心动图右心声学造影(cTEE)诊断肺动静脉畸形(PAVM)的临床价值。方法选取我院收治的可疑PAVM患者50例,均行cTTE、cTEE观察左心腔内微泡出现时间及微泡数量,并进行半定量分级。绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析cTTE、cTEE对PAVM的诊断效能;采用Logistic回归分析cTTE、cTEE半定量分级与PAVM发生的关系。结果50例可疑PAVM患者经胸部CT或CT肺血管造影检查确诊PAVM阳性6例(PAVM组),PAVM阴性44例(非PAVM组)。PAVM组cTTE半定量分级、cTEE半定量分级均高于非PAVM组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。纳入患者的cTEE半定量分级高于cTTE,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析显示,cTTE诊断PAVM的灵敏度、特异度、曲线下面积(AUC)分别为66.7%、86.4%、0.814;cTEE诊断PAVM的灵敏度、特异度、AUC分别为83.3%、88.6%、0.890。Logistic回归分析显示,cTTE、cTEE半定量分级均与PAVM发生相关(均P<0.05),其中cTTE半定量分级>Ⅱ级患者发生PAVM的风险是≤Ⅱ级患者的12.865倍;cTEE半定量分级>Ⅱ级患者发生PAVM的风险是≤Ⅱ级患者的39.450倍。结论对于可疑PAVM患者,应用cTTE、cTEE均可进行早期筛查,且cTEE半定量分级的诊断效能优于cTTE。

儿童交通性支气管肺前肠畸形的影像学诊断

目的:旨在对儿童交通性支气管肺前肠畸形的影像学特点和临床表现进行总结。方法:回顾性分析于济南市儿童医院经手术后病理证实的3例儿童交通性支气管肺前肠畸形的影像学特征及临床信息,其中女2例,分别为月龄7月3天,吃奶费力伴口唇紫绀7月;出生13天,可疑肺发育不良,呛咳8天。男1例,年龄12岁2月,临床表现为间断胸痛10年,加重4月;3例术前均行X线、消化道造影、胸部CT平扫+增强、心脏CTA检查。结果:1例患者病灶在左肺,2例患者病灶在右肺。均与食管气管瘘合并,2例瘘均在食管下段,1例位于食管上段。其中伴肺发育不良2例,隔离肺1例,伴发心脏畸形2例。消化道造影能清楚地表明瘘的位置、形态和大小。CT检查显示该病特点及伴发畸形,心脏CTA检查能补充心内情况及血管发育异常等。结论:CBPFM包含肺组织、气管及脉管的异常,食管气管瘘也会合并在一起。胸部CT检查可直观地呈现肺组织、气管及脉管、前肠发育的异常情况以及各种伴发畸形等;心脏CTA检查能显示心内情况及血管发育异常;消化道造影可直接、清晰地显示隔离肺实质与胃肠道间异常管道的位置、形态及大小。将胸部CT、心脏CTA检查与消化道造影结合起来,是最好的检查手段。

小儿先天性肺气道畸形微创手术治疗的研究进展

先天性肺气道畸形(CPAM)是一种罕见的先天性囊性肺疾病。近年来,随着超声技术的发展,其检出率呈上升趋势。CPAM存在肺部反复感染和恶变等风险,及时手术治疗十分重要。微创手术因创伤小、恢复快等优点逐渐成为首选的手术方式。该文对小儿CPAM微创手术治疗的研究进展作一综述。

c-TCD在肺动静脉畸形相关脑梗死中的诊断意义

右向左分流目前被认为与隐源性卒中密切相关,右向左分流分为心内分流及心外分流,在心内分流中卵圆孔未闭(patent foramen ovale,PFO)已经得到神经内科医生的广泛认识,但在心外分流中,由于肺动静脉畸形(pulmonary arteriovenous malformation,PAVM)发生率低,往往被忽视,但其卒中及复发的概率要远高于PFO。目前发泡试验已经广泛应用到右向左分流的筛查中,对于早期分流及三个心动周期内出现栓子的阳性患者,我们往往将其全部归为PFO,并且认为肺内右向左分流栓子出现的时间要长于在心内分流的时间。但事实上分流的时间并不存在某一绝对界值,单纯根据时间不能区分心内及心外分流,本文主要分析使用对比增强经颅多普勒超声(con‑trasted transranial Doppler sonography,c-TCD)检测PAVM所致右向左分流及其分流特点。

肺动静脉畸形的影像学诊断及介入治疗现状

肺动静脉畸形是一种与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的先天性肺血管畸形,其中异常扩张的血管在肺循环和体循环之间产生了无毛细血管干预的直接通路。临床上主要表现为低氧血症、呼吸困难、中风、脑脓肿、肺出血等。目前肺动静脉畸形的诊断主要依靠影像学,治疗主要通过介入手段进行血管内栓塞供血动脉,栓塞后可以有效缓解临床症状,预防相关并发症。本文就肺动静脉畸形的形成机制、临床表现、影像学表现以及介入治疗等方面的现状进行综述。

1例肺囊性腺瘤样畸形伴反复气胸患儿的护理

总结1例肺囊性腺瘤样畸形以反复气胸为表现患儿的临床护理经验。护理要点包括组建多学科管理团队,落实早期评估,制订并实施标准化氧疗方案;落实基于证据的胸腔引流置管、阶梯式排气与维护,防范低氧血症;针对多次气胸的青少年患儿,基于患儿需求制订实施各项护理及早期康复锻炼方案。经过多学科团队的合作,患儿顺利出院,门诊复查肺复张良好,未再发生气胸。

胎儿先天性肺气道畸形的产前超声的研究进展

先天性肺气道畸形,亦称先天性肺囊腺瘤畸形,该病属于肺组织的错构畸形,组织学上以支气管气道的异常增生且缺乏正常肺泡为特征,也提示了正常肺泡的发育障碍。胎儿先天性肺气道畸形可导致产前和新生儿期的并发症,对胎儿进行产前诊断及随访有助于预测其预后。产前超声检查在现有的影像学检查技术中,存在明显的优势。本文将探讨超声对胎儿先天性肺气道畸形产前超声诊断及预后的研究进展。

经肺门入路胸腔镜肺叶切除术治疗儿童先天性肺畸形伴叶裂发育不全

目的评估经肺门入路胸腔镜肺叶切除术治疗儿童先天性肺畸形伴叶裂发育不全的安全性和有效性。方法纳入2014年1月至2020年12月在四川大学华西医院小儿外科行经肺门入路胸腔镜肺叶切除术的先天性肺畸形患儿共550例,根据叶裂解剖分型将患儿分为叶裂发育不全组(IF组)和叶裂发育完全组(CF组),IF组共152例患儿,CF组共398例患儿。对两组患儿术中、术后的临床资料和手术结果进行比较与分析。连续参数数据采用t检验,连续非参数数据采用Wilcoxon检验,非连续数据采用χ^(2)检验或Fisher确切概率法。结果单因素分析显示两组患儿术中出血(P=0.02)、手术时间(P=0.01)、胸腔引流管放置时间(P<0.01)和术后住院时间(P=0.03)差异存在统计学意义。两组患儿均无术中中转开放手术;IF组有7例患儿术后出现漏气,均在安放或延长留置胸腔闭式引流管后自愈;两组均无支气管胸膜瘘、大出血、重症肺炎等严重术后并发症发生。结论叶裂发育不全会增加儿童先天性肺畸形胸腔镜肺叶切除的手术难度,经肺门入路的方式可安全而有效地降低这类患儿的中转开放率和术后并发症发生率。

先天性肺发育畸形产前诊断特点及新生儿期手术时机探讨

目的探讨先天性肺发育畸形(congenital lung malformations,CLMs)的产前诊断特点及新生儿期手术指征。方法回顾性分析2019年1月至2022年12月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科于新生儿期实施手术的12例先天性肺发育畸形患儿临床资料。其中男10例,女2例;足月儿9例,早产儿3例,最小胎龄32^(+5)周;平均出生体重3135.42 g,最低出生体重2200 g。收集所有患儿产前超声检查资料、孕期干预方式、出生后临床特点、手术方式以及病理检查结果。结果12例均获得产前诊断并接受产前咨询。产前诊断为先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)9例,支气管隔离肺(broncho-pulmonary sequestration,BPS)2例,先天性肺叶气肿(congenital lobar emphysema,CLE)1例。产前诊断时间:11例为孕中期(孕20~24周),1例为孕晚期(孕37周)。产前超声动态监测先天性肺气道畸形体积比(congenital pulmonary airway malformation-volume ratio,CVR)最大值为0.68~5.00,末次超声CVR均值1.48,合并不同程度胸/腹腔积液8例,羊水过多3例。12例分娩后均出现不同程度呼吸困难,9例需呼吸支持。术前诊断CPAM 6例,BPS 4例,CLE 2例;术前合并新生儿呼吸窘迫综合征1例,持续肺动脉高压2例,患侧张力性气胸2例。行胸腔镜微创手术6例,开胸手术6例。术后出现气胸1例,经保守治疗痊愈;漏斗胸1例,于3岁时手术矫治,其余患儿恢复良好。结论先天性肺发育畸形产前CVR数值高,分娩后较早出现呼吸困难,需新生儿期手术可能性大。新生儿期密切监测患儿生命体征、呼吸状态,选择恰当的手术时机,可以获得良好预后。

婴儿先天性肺气道畸形合并铜绿假单胞菌肺炎1例

先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)是一种终末细支气管异常过度增生和扩张,而正常肺泡组织缺乏所致的肺实质内的囊性病变。CPAM是一种临床比较少见的肺组织结构紊乱的错构瘤,常伴有不同程度的囊性改变,以肺分支形成过程中气道模式异常为特征,由未成熟的细支气管异常分支形成,且多种基因和蛋白参与了疾病的发生和发展过程,但目前具体病因和发病机制尚不明确[1-3]。在先天性肺部畸形疾病中,活产婴儿发病率为1/25000~1/35000,而先天性肺囊性疾病15%~50%为CPAM[4]。

胎儿发生先天性肺气道畸形危险因素分析及预测模型构建

目的 探讨胎儿发生先天性肺气道畸形(CPAM)的危险因素并构建风险预测模型,为孕期管理及产前咨询提供参考。方法 回顾性收集161例CPAM患儿作为病例组,191例年龄、出生时间相匹配的健康儿童作为对照组。收集胎儿父母的一般情况,采用Pearsonχ^(2)检验比较病例组与对照组父母一般情况,对有意义的变量行多因素Logistic回归分析,确定胎儿发生CPAM的独立危险因素并建立风险预测模型。采用R-studio绘制胎儿发生CPAM的列线图预测模型,使用受试者特征(ROC)曲线下面积(AUC)和校准曲线对列线图预测模型的预测效能进行评价。结果 两组孕期有毒物质接触史、孕早期服药史、高血压家族史、糖尿病家族史、孕早期细菌和/或病毒感染及主动或被动吸烟史比较具有统计学差异(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,孕期有毒物质接触史、孕早期服药史及高血压家族史是胎儿发生CPAM的独立危险因素(P均<0.05)。根据多因素Logistic回归分析结果筛选的独立危险因素建立胎儿发生CPAM的风险预测模型:logit(P)=(-0.749)+0.833×(孕期有毒物质接触史)+0.812×(孕早期服药史)+2.179×(高血压家族史)。ROC曲线分析结果显示,预测模型预测胎儿发生CPAM的AUC为0.681(95%CI 0.624~0.737,P<0.001);校准曲线分析结果显示,校准曲线的平均绝对误差为0.024,预测曲线贴近理想曲线。结论 孕期有毒物质接触史、孕早期服用药物及高血压家族史为胎儿发生CPAM的独立危险因素,基于以上危险因素建立的胎儿CPAM患病风险预测模型预测效能良好,可为产前咨询提供参考。

3例表现为突发大咯血的肺血管畸形

目的:总结3例以突发大咯血为表现的肺血管畸形患儿的病例资料,加强对儿童肺血管畸形的早期识别。方法:回顾性分析苏州大学附属儿童医院收治的3例因先天性肺血管畸形导致的大咯血患儿的临床表现、实验室检查、影像学、纤维支气管镜下表现、治疗方法及转归。结果:3例患儿均为年长儿,既往体健,以大咯血为首发症状,除轻微咳嗽外,无其他伴随症状,常规实验室检查无特异表现,3例患儿均通过肺血管造影(DSA)检查确诊;第1例患儿放弃支气管栓塞治疗,后随访因再次大咯血死亡,第2例患儿行介入栓塞治疗,第3例患儿行2次支气管动脉栓塞治疗,第2例和第3例患儿出院随访2年,均未再出现咯血,无不适症状。结论:肺血管畸形多见于年长儿童,平素体健,以突发大咯血为主要表现,无其他伴随症状,及时行DSA检查可明确诊断,应用介入栓塞治疗创伤小,预后良好。

先天性肺囊腺瘤样畸形的MRI产前诊断及其预后评估

目的:回顾性分析胎儿不同分型先天性肺囊腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)的MRI影像特点,并与出生后随访资料进行对照分析,对其预后进行评估。方法:收集湖北省妇幼保健院2018年11月—2021年9月共56例经胎儿MRI诊断为先天性肺囊腺瘤样畸形病例,回顾性分析其影像学特征,包括囊肿大小、有无合并症(心脏纵隔移位、羊水过多、胎儿水肿、胸腹腔积液等),并与随访及复查结果进行对照分析。结果:56例经胎儿MRI诊断为CCAM病例中大囊型35例,小囊型21例;①产前:56例产前诊断CCAM,4例因个人因素选择终止妊娠,52例选择继续妊娠均未合并胎儿水肿、胸腹腔积液及其他畸形;产前不同分型CCAM妊娠结局无统计学差异,合并胎儿水肿及积液有统计学差异(P<0.05),小囊型更容易出现胎儿水肿及积液;②出生后随访结果:52例继续妊娠病例中,42例病例出生后行胸部CT检查,余10例出生后健康状况良好未行胸部CT检查及其他影像检查;42例出生后行胸部CT检查(大囊型27例,小囊型15例),其中28例选择手术治疗(26例病理证实为CCAM,2例为隔离肺合并CCAM,均无其他合并症);42例出生后行胸部CT检查病例中,不同分型CCAM出生后随访肺体积变化及手术干预治疗差异无统计学意义。③不同分型预后结局:不同分型CCAM出生后合并肺实变及出现临床症状有统计学差异(P<0.05),小囊型更容易合并肺实变,更容易出现呼吸系统症状;不同分型单纯CCAM预后良好,合并胎儿水肿预后差。结论:胎儿MRI检查可更直观判断CCAM合并症、肿块形态及周围毗邻空间位置,根据CCAM影像特点及合并症对其预后进行评估。

43例儿童肺血管畸形咯血的临床分析

目的:探讨儿童肺血管畸形所致咯血的临床特点及诊治方法。方法:回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院收治的43例肺血管畸形咯血患儿的临床表现、实验室检查、影像学资料及治疗转归。结果:1)本组患儿以大龄儿童为主,且多伴随呼吸道症状;2)心脏彩超及胸片可作为初筛手段,CTA和DSA对肺血管畸形检出率高,分别为97.6%、100%,支气管镜及DSA兼具检查与治疗作用。3)介入封堵是首选治疗手段,封堵困难者需外科干预,长期随访多数预后良好。4)治疗方式选择与咯血量无明显相关。结论:怀疑肺血管畸形所致咯血患儿应尽早行CTA确诊,介入封堵是首选治疗手段。