原发性肺内髓外浆细胞瘤^(18)F-FDG PET/CT显像1例报告并文献复习

0引言浆细胞肿瘤可分为多发性骨髓瘤(累及骨髓及其他全身)、孤立性骨髓瘤(骨浆细胞瘤)、髓外(软组织)浆细胞瘤和浆母细胞肉瘤[1]。髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)是一种罕见的不累及骨髓的软组织浆细胞瘤,约占所有浆细胞肿瘤的3%~5%,以上呼吸道及上消化道多见,约占80%~90%,且多见于鼻腔、鼻窦及口鼻咽部[2]。该病的病因尚不清楚,但病毒发病机制和慢性刺激被认为是主要因素[3]。发生在肺部的EMP极其少见,尤其发生区域淋巴结转移时极易误诊,本文主要分析1例发生在肺门及纵隔的浆细胞瘤的影像学表现及临床特点,并进行相关的文献复习,为肺内EMP的诊疗提供更多的经验。

《请您诊断》病例164答案:肺母细胞瘤

病例资料 患者,男,72岁,因“咳嗽、咳痰、胸闷痛”入院,自发病以来,精神、饮食、睡眠良好,大小便如常,体力、体重无明显变化。入院后气管镜提示镜下四级以上支气管未见异常。既往高血压病史20年,平素服用硝苯地平治疗,血压控制尚可,糖尿病病史20年,平素服用中药治疗。吸烟40年,平均20支/日。体格检查,双肺呼吸音轻,未闻及明显干湿啰音,浅表淋巴结未及肿大。实验室检查.

肺碰撞瘤合并肺结核1例并文献复习

碰撞瘤是一种罕见的现象,其特征是在身体的同一部位共同存在完全不同和独立的肿瘤[1]。发生在肺的碰撞瘤属于临床罕见病。本研究报道1例肺碰撞瘤,有肺腺癌和硬化性肺细胞瘤(sclerosing pneumocytoma,SP)两种组织学类型,同时合并肺及肺门淋巴结结核。复习相关文献,分析其临床病理特征、免疫组化、分子病理特征、鉴别诊断、治疗及预后等,旨在提高对本病的认识。

胆囊炎性肌纤维母细胞瘤合并肺硬化性肺泡细胞瘤一例

目的 探讨胆囊炎性肌纤维母细胞瘤的临床特点、影像诊断要点。方法 回顾性分析1例胆囊炎性肌纤维母细胞瘤合并肺硬化性肺泡细胞瘤的病例资料,并结合文献进行分析。结果 患者临床表现为恶心呕吐伴反酸烧心,超声示胆囊炎,胆囊结石,胆囊周围不均质低回声肿块,边界欠清,CDFI示周边点线状血流信号。CT示右肺中叶边界光整的类圆形软组织密度,增强呈较均匀明显强化。胆囊壁不均匀增厚,边缘模糊,腔内见多发结节状高密度,胆囊周围、肝胃间隙见软组织肿块与邻近肝脏分界欠清,内见片状囊变坏死区,中间见实性成分分隔,等线病灶周围及分隔增强呈渐进性明显强化。胆囊病灶术后病理确诊为炎性肌纤维母细胞瘤,肺部病灶穿刺病理确诊为硬化性肺泡细胞瘤。结论 等线胆囊炎性肌纤维母细胞瘤罕见,临床表现不典型,罕见转移,若患者体内出现肺部病变,应考虑活检证实。

直接免疫组化染色有助于术中冰冻硬化性肺细胞瘤的精准诊断

硬化性肺细胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma,PSP)曾被称为肺硬化性血管瘤,是一种少见的肺部良性肿瘤,其在组织学上的特征:两种细胞,即表面上皮细胞及圆形细胞,构成乳头状结构区、实性结构区、硬化区、血管瘤样区4种结构,以不同比例混合组成。在术中冰冻中,PSP可出现某种单一成分为主、同时伴有细胞异型性及其他人工假象,与肺腺癌等鉴别具有一定难度,易出现误诊,有文献报道其误诊率高达36.4%^([1-3])。直接免疫组化染色技术为多聚物酶直标一抗IHC技术。

硬化性肺细胞瘤临床病理学特征分析及其低度潜在恶性生物学行为

目的分析硬化性肺细胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma,PSP)的临床病理学特征并探讨该肿瘤的低度潜在恶性生物学行为。方法收集24例PSP的临床病理资料,行免疫组化染色及二代基因测序,结合文献分析PSP的临床病理特征及低度潜在恶性生物学行为。结果24例PSP中,男女比为1∶5,平均年龄47岁。肿瘤最大径1~5.5 cm。病理形态为两种细胞:表面立方细胞和间质圆形细胞;四种结构:硬化区、出血区、实性区和乳头状区。免疫表型:24例PSP中,两种细胞TTF-1、EMA共同阳性,表面立方细胞CK(AE1/AE3)阳性,间质圆形细胞vimentin阳性,Syn及CgA部分阳性,Ki-67增殖指数2%~3%;23例表面上皮细胞β-catenin、E-cadherin均为膜阳性,而间质圆形细胞胞膜、胞质弱阳性,p53均为野生型;1例表面立方细胞β-catenin核阳性、间质圆形细胞阴性,而表面立方细胞E-cadherin膜阳性,间质圆形细胞胞膜、胞质弱阳性,p53为突变型。基因测序:AKT1 p.E17K(c.49G>A)杂合性点突变2例,其中1例还伴有其他位点的杂合性点突变。结论PSP是一种肺部良性肿瘤,有独特的临床病理学特点和潜在的低度恶性生物学行为,部分病例与Wnt/β-catenin信号通路激活、AKT1及p53基因突变相关。

肺母细胞瘤病理诊断1例

肺母细胞瘤(pulmonary blastoma,PB)是一种罕见的肺原发恶性肿瘤,占所有肺原发肿瘤的0.25%~0.50%[1]。其具体病因仍不清楚,大部分研究认为吸烟可能是主要影响因素[2],大量吸烟可能是引起PBP53突变的分子生物学机理之一[3];另有研究发现,PB也可存在β-catenin的突变[4]。PB位于肺周边部,多为单发结节,体积较大,影像学显示肿瘤边界清,无明显毛刺及深分叶,常被误诊为良性肿瘤[5]。

伴不典型临床病理特征的硬化性肺细胞瘤

目的研究伴不典型临床病理特征的硬化性肺细胞瘤(PSP)/硬化性血管瘤(PSH)的免疫表型及临床病理学意义。方法按入组要求筛选病例,收集15例伴不典型临床病理特征的PSP/PSH患者的临床病理资料,回顾性分析患者的大体及镜下改变、免疫组化表达特点、临床及影像学表现,高通量测序检测1例发生同时性区域淋巴结转移的硬化性肺细胞瘤的基因突变情况。结果伴不典型临床病理特征的PSP多见于中年女性,年龄33⁃73岁,中位年龄为54岁,多位于左上肺和右下肺,大多数患者无症状,由体检时发现,影像学多表现为孤立性圆形或类圆形肿块,边界清。HE染色的特征性表现为4种组织结构(乳头区、硬化区、实性区、血管瘤样区)以及2种细胞(表面细胞、间质细胞)构成,免疫组化(IHC)染色的两种细胞均表达EMA、TTF⁃1,另外表面细胞表达CK7、NapsinA,间质细胞表达Vim,不表达CK7、NapsinA。15例中有1例发生同时性区域淋巴结转移,随访10个月,目前该患者生存良好,无复发及远处转移。结论伴不典型临床病理特征的硬化性肺细胞瘤的临床表现及影像学特征无明显特异性,组织学形态具有多样性,术中冰冻误诊或延迟诊断率高,诊断时不仅要掌握HE特征性表现及IHC表达特点,还应关注其是否存在恶性生物学行为。另外,15例中有1例发生同时性区域淋巴结转移,但未出现AKT1 E17K体细胞突变和TP53 C176Y胚系突变,该例患者发生恶性进展的原因有待进一步研究。

硬化性肺细胞瘤1例不典型CT表现

目的:通过分析1例硬化性肺细胞瘤(PSP)的不典型CT表现特征,提高临床医师对该病的认识。方法:回顾性分析2017年8月10日乳山市人民医院收治的1例PSP患者的临床、影像学及病理资料,并进行相关文献复习。结果:患者体检发现右肺占位,偶有咳嗽、咳痰,胸部CT显示右肺上叶一磨玻璃样密度为主的混合密度结节,大小约27 mm×17 mm×24 mm,考虑浸润性肺腺癌可能,术后病理诊断为PSP。结论:磨玻璃样密度为主的混合密度结节为PSP的不典型CT表现,易误诊,术后病理为诊断本病的金标准。

15例成人型肺母细胞瘤临床分析

目的:探讨成人型肺母细胞瘤临床特点、病理特征、诊断和治疗。方法:回顾性分析1990年8月～2006年4月期间15例成人型肺母细胞瘤的临床和病理资料。结果:全组均行手术治疗,其中肺叶切除9例,双叶切除2例,肺段切除1例,肺叶切除及支气管成形1例,肺叶切除及血管成形术1例,全肺切除1例。术前诊断为肺癌11例;良性肿瘤2例,间叶源性恶性肿瘤1例和肺母细胞瘤1例。免疫组化示6例CK(+)、EMA(+),5例Vim(+),1例S100(+)。结论:成人型肺母细胞瘤是一种少见的含有类似于分化好的胎儿腺癌的原始上皮成分和原始间叶成分的双向性肿瘤,该病临床症状无特征性,术前确诊极为困难,应结合临床表现和形态学及免疫组化标记综合考虑。本病应首选手术治疗,彻底切除是手术的关键。治疗以肺叶切除加纵隔淋巴结清扫术为主,本病恶性度高,易复发和转移,预后不佳。

成人型肺母细胞瘤五例报告及文献复习

背景与目的肺母细胞瘤是一种少见的肺部原发恶性肿瘤,分为成人型肺母细胞瘤和儿童胸膜肺母细胞瘤.本文主要讨论成人型肺母细胞瘤的临床特点、诊断和治疗.方法回顾我院从1964年4月至2004年3月收治的5例成人型肺母细胞瘤的临床资料,并复习有关国内外文献.结果 5例中男3例,女2例;发病年龄22～70岁;以咳嗽、咳血丝痰为主要症状,次为胸闷、胸痛;影像学主要表现为肺部单发实性肿块,纤维支气管镜检查及痰细胞学检查均没有发现肿瘤细胞.3例行肺叶切除加肺门纵隔淋巴结清扫术,1例行左全肺切除加肺门纵隔淋巴结清扫术,1例行肺楔形切除术并行术后化疗.到随访结束,3例死亡,2例生存,生存期最短6个月,最长11年.结论肺母细胞瘤术前难明确诊断.治疗以肺叶切除加纵隔淋巴结清扫术为主,对放疗及化疗不敏感,预后差别较大.

20例成人肺母细胞瘤临床分析

目的分析成人型肺母细胞瘤的临床特点、诊断及治疗。方法回顾性总结1993年1月-2012年9月我科收治的肺母细胞瘤20例,并结合文献对其临床表现、病理特征、诊断及治疗方法进行分析。结果 17例行手术治疗,3例行保守治疗。其中肺叶切除15例,全肺切除2例。3例保守治疗者经穿刺病理确诊,17例手术病例术前均未确诊。免疫组化示4例双相型间叶成分Vimentin(+),3例原始上皮成分AE1/AE3(+),3例SMA(+),2例CgA(+)。平均随访21月,平均生存时间14.8月。结论成人型肺母细胞瘤临床少见,症状无特征性,术前确诊困难,联合应用免疫组化标记有助于鉴别诊断;手术是治疗的第一选择,但易复发和转移,预后不佳。

小儿胸膜肺母细胞瘤4例临床病理分析

目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤临床、病理学特征及与肺母细胞瘤的鉴别要点。方法对4例小儿胸膜肺母细胞瘤进行组织形态学和免疫组织化学检查,结合文献复习进行分析并随访。结果其中2例首发症状均为咳嗽,呼吸困难。年龄分别为8个月、4岁,胸片均为肺旁囊实性肿块。1例3岁因感冒摄片发现左上肺囊性占位。另1例出生后即出现气促,胸片见右肺占位。镜下可见原始的恶性小细胞表面被覆呼吸道上皮呈多囊性或实性结构,另一种成分为梭形细胞,除纤维肉瘤特点外,还向横纹肌肉瘤等分化。免疫组化:恶性小细胞未见上皮抗体表达;梭形细胞desm in、vim entin、MSA呈阳性表达。结论小儿胸膜肺母细胞瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤应与肺母细胞瘤等鉴别。

儿童胸膜肺母细胞瘤38例诊治分析

目的探讨儿童胸膜肺母细胞瘤的发病年龄、临床表现、病理分型及特点、治疗原则及预后情况。方法回顾性研究自2002年3月至2018年3月期间首都医科大学附属北京儿童医院收治的38例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料,并进行统计描述。结果38例中男18例,女20例;首诊诊断为非肿瘤性病变者占比47.4%(18/38),从出现症状到手术或化疗干预的时间范围为5~210 d;Ⅰ型4例(10.5%),中位诊断年龄22个月;Ⅱ型12例(31.6%),中位诊断年龄37个月;Ⅲ型22例(57.9%),中位诊断年龄39.5个月。治疗方式包括手术及化疗。术中见肿瘤最大直径为2~18 cm,手术时间25~210 min,术中出血量2~500 mL(1例出血500 mL病例于术中行胸膜剥脱术);化疗方案多采用IVADo(异环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+放线菌素D)和IVA(异环磷酰胺+长春新碱+放线菌素)方案,5年无瘤生存率为69.2%。结论胸膜肺母细胞瘤是一种较为罕见的儿童恶性肿瘤,临床表现缺乏特异性,误诊率高,预后较差,需要手术与化疗联合进行治疗。儿科医生应该充分认识到PPB的严重性,对于出现气胸、多发部位肺囊性病变、肺囊肿家族史、PPB家族史、DICER1家族性综合征的胸腔占位性病变患儿应警惕本病的可能,并做到严密监测及随访。

成人型肺母细胞瘤临床特点及诊治体会

目的分析成人型肺母细胞瘤的临床特点、病理类型、诊疗方法及预后。方法对10例经病理证实的成人型肺母细胞瘤临床病例进行回顾性分析。结果10例成人型肺母细胞瘤主要临床表现为胸痛6例(60%),咳嗽伴痰中带血4例(40%),胸闷气短3例(30%)。影像学见肺叶周边孤立实性肿块,可累及胸膜,偶有双肺多发者。经皮肺穿刺取病理或手术确诊。手术切除9例,全身化疗5例,中位生存期39个月。结论该病临床表现缺乏特异性,应尽早诊断,及时采取手术切除及辅助化疗。

胸膜肺母细胞瘤1例报道及文献复习

目的 :阐明胸膜肺母细胞瘤的病理形态特征及鉴别诊断要点。方法 :对 1例小儿胸膜肺母细胞瘤进行了组织形态学、免疫组织化学分析。结果 :胸膜肺母细胞瘤是一种纯间质性恶性肿瘤 ,好发于 12岁以下的儿童及婴幼儿 ,起源于肺、胸膜或纵隔的原始细胞 ,镜下可见原始胚胎性的圆形或短梭形细胞 ,瘤细胞有呈巢趋势 ,酷似肾母细胞瘤、肝母细胞瘤等肿瘤原始胚基成分 ,免疫组化未见有上皮细胞及其他间叶成分标志的表达。另一种成分为梭形细胞 ,除表现为纤维肉瘤特点外 ,还向横纹肌肉瘤分化。结论 :胸膜肺母细胞瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤 ,应与肺母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤及胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别。

小儿胸膜肺母细胞瘤的临床及病理学特征

目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤(pleuro_pulmonaryblastoma,PPB)临床及病理学特征和早期诊治的可行性。方法对1例长期反复呼吸道感染、X线片呈肺野巨大圆形软组织肿块的患儿行肺叶切除术、病理学常规检查和免疫组织化学检查等,明确诊断为PPB,结合文献复习进行分析讨论。结果2岁女孩肺内病变抗炎治疗无效,无呼吸困难、贫血、消瘦等表现,手术见左上肺尖后段囊实性孤立性、境界清楚肿块,组织结构见分化较差的小圆细胞、梭形细胞,间质成分含横纹肌母细胞、成熟和/或不成熟软骨小岛,腺管分化良好。免疫组化标记检查确诊为PPB。结论小儿肺部肿瘤病理学检查出现间胚叶组织和疑似上皮细胞且免疫组化标记呈阳性表达时,可诊断为胸膜肺母细胞瘤。

组织结构和细胞形态变异对诊断硬化性肺细胞瘤的影响

目的探讨硬化性肺细胞瘤组织结构和细胞形态变异的特征。方法收集281例硬化性肺细胞瘤患者的临床资料,采用HE、免疫组化SP法染色,根据免疫组化结果对存在变异的组织结构和细胞形态予以确认。结果281例硬化性肺细胞瘤中有2例在同一肺叶内出现多发病灶,4例伴局部淋巴结侵袭或转移,1例合并典型类癌。同时出现4种基本结构的病例仅占17.08%,以单一结构为主的病例占30.25%(实性为主28例、乳头状为主37例、血管瘤样为主20例),大多数的硬化性肺细胞瘤表现为2~3种混合型组织结构,占52.67%(148/281)。约1/3病例出现组织结构和细胞形态变异:多核瘤巨细胞形成、模拟乳头或微乳头结构、硬化性乳头、间质细胞的梭形变和透明变、间质的黏液变以及与其它恶性肿瘤共存等。结论硬化性肺细胞瘤的组织结构复杂,且其组织结构和细胞形态常出现变异。