肺纤维化合并肺气肿综合征定量CT与肺功能的相关性分析

本研究探讨肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征定量CT与肺功能的相关性,为CPFE的诊断、评估、治疗提供依据。回顾性分析88例进行过胸部高分辨率CT(HRCT)和肺功能(PFT)检查的CPFE患者及同期收治的96例肺气肿患者。根据阈值分割法对其CT图像使用3D Slicer软件获得定量CT指标,包括全肺容积(TLV)、正常肺区域百分比(NL%)、低密度衰减值(LAA%-950)及高密度衰减值(HAA%-700)。采用Pearson相关性分析定量CT指标与肺功能的相关性,使用受试者操作特征(ROC)曲线分析CPFE组与肺气肿组的肺功能指标及定量CT指标的诊断效能。计算结果显示,CPFE组比与肺气肿组好发于吸烟男性,二者在男性比例、吸烟比例及吸烟包年年份差异具有统计学意义(P<0.05)。CPFE组与肺气肿组除在肺活量占预计值的百分比(VC%pred)、用力肺活量占预计值的百分比(FVC%pred)差异无统计学意义,其余肺功能指标差异具有统计学意义(P值均<0.05)。两组在高密度衰减值(HAA%)、低密度衰减值(LAA%)、全肺容积(TLV)差异具有统计学意义(P值均<0.05)。TLV、HAA%、LAA%均与第一秒用力肺活量与用力肺活量比值(FEV1/FVC)相关性最高(r值分别为-0.67、0.36、0.43,P值均<0.05),正常肺区域百分比(NL%)与一氧化碳弥散量占预计值的百分比(DLCO%pred)相关性最高(r=0.53,P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,FEV1/FVC与HAA%是鉴别CPFE与肺气肿的独立预测因素,曲线下面积(AUC)分别为0.87(95%CI:0.82~0.92)、0.83(95%CI:0.77~0.89)。由此可知,定量CT指标可用于CPFE的诊断,且可在一定程度上评估肺功能的损害情况。

肺纤维化合并肺气肿综合征的临床特点及诊疗研究进展

肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征是一种不同于单纯肺气肿或肺纤维化的新型临床综合征,该病在影像学上表现为上肺的肺气肿以及下肺的肺纤维化。目前其发病原因不明,国内外缺乏统一的诊疗指南,并发症多且预后较差。因此,如何对CPFE患者进行早期识别并干预已成为呼吸科医生面对的一大难题。本文就CPFE的病因及发病机制、临床表现、辅助检查、诊断、治疗、并发症、预后等方面进行综述,以期为该病的临床诊治提供参考。

肺纤维化合并肺气肿综合征的病理特征及影响因素分析

目的探讨肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征的病理特征,并对其影响因素进行分析,为研究提供依据。方法选择诊断为存在肺气肿的慢性阻塞性肺病(chronic obstructive pulmonary disease,COPD)的患者120例作为观察对象,根据其是否合并肺纤维化分为CPFE组与COPD组,采用回顾性方法记录相关信息。对患者的血氧饱和度及肺功能:肺活量(VC)、残气量/肺总量(RV/TCL)、通气/血流比值(V/Q)等进行分析,同时行肺组织病理学检查。记录基本信息:性别、年龄、体重指数(BMI)、吸烟史、吸烟量(包/d)、高血压病史、糖尿病史、慢性肾脏疾病、反流性食管炎等,同时记录高密度脂蛋白(HDL-C)、低密度脂蛋白(LDL-C)、三酰甘油(TG)、胆固醇(TC)、空腹血糖(FBG)、高敏C-反应蛋白(hs-CRP)、降钙素原(PCT)等。筛选出CPFE发生的相关因素,应用logistic回归分析进行多因素回归分析。结果 CPFE组患者VC、RV/TCL、V/Q及FEVl/FVC<70%例数均明显低于COPD组患者,且血氧饱和度亦比COPD组患者低,差异均有统计学意义(P<0.05)。20例CPFE组患者具有不同程度的肺间质纤维化,以Ⅲ型胶原纤维为主,主要发生于支气管分支,以Ⅵ级以下的支气管分支最常见,5例患者累及呼吸性细支气管和肺泡壁;有6例患者出现肺上叶中心型肺气肿或肺大泡,肺下叶表现为间质性肺纤维化;3例患者在肺气肿后期可见肺间质纤维化改变逐渐取代肺气肿的固有变化。CPFE组患者吸烟史、吸烟量、慢性肾脏疾病及反流性食管炎均明显高于COPD组患者(P<0.05)。吸烟史、吸烟量及反流性食管炎是CPFE综合征发生的独立危险因素(P<0.05)。结论 CPFE综合征表现为肺容积相对正常而弥散功能显著下降,吸烟、吸烟量及反流性食管炎是其发生的独立危险因素,在临床实际中需要对CPFE综合征引起重视。

肺癌合并肺纤维化合并肺气肿综合征的临床分析

目的探讨肺癌合并肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征的临床特点及两者之间的关系。方法对比分析该院2010年3月—2012年12月期间19例肺癌合并CPFE综合征与60例单纯肺癌患者的临床症状、影像学表现及病理类型。结果与单纯肺癌组比较,肺癌合并CPFE综合征组在年龄、性别比例、吸烟病史上均有统计学差异(P<0.05),在影像学上是表现为中央型与周围型肺癌无统计学差异,在病理类型上仍以鳞癌为主。结论肺癌合并CPFE综合征在临床上并不少见,有其自身的临床特点。

肺纤维化合并肺气肿综合征的临床研究进展

肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征是上肺肺气肿和下肺肺纤维化共存于同一个体的一种新型临床综合征,其发病原因不明,可同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍,临床特点、影像学、病理生理学、治疗和预后等明显区别于单纯肺气肿或肺纤维化。随着医疗技术的发展,CPFE定义、发病机制、诊断和治疗等的研究有了新进展。该文就CPFE的研究进展予以综述。

N-乙酰半胱氨酸对肺纤维化合并肺气肿综合征患者氧化应激和肺功能的影响

目的探讨乙酰半胱氨酸对肺纤维化合并肺气肿(combined pulmonary fibrosis and emphysema,CPFE)综合征患者氧化应激指标和肺功能的影响。方法将112例CPFE综合征患者随机分为处理组与对照组,各56例,两组都给予西医常规抗炎、支气管扩张剂及氧疗等基本治疗,处理组除了给予基本治疗,还给予口服乙酰半胱氨酸治疗。抽取受试者早晨空腹静脉血,运用化学比色法测定两组患者治疗前后血MDA、GSH-Px和SOD含量,并且比较两组患者治疗前后FEV1、FVC、DLCOSB。结果处理组治疗后与对照组治疗后比较MDA明显下降(P<0.01),GSH-Px和SOD明显升高(P<0.05,P<0.01),处理组患者治疗后FEV1、FVC、DLCOSB的改善情况均优于对照组(P<0.05,P<0.01)。结论 N-乙酰半胱氨酸用于治疗CPFE综合征具有抗氧化、改善肺功能(尤其是肺的弥散功能)的作用。

N-乙酰半胱氨酸对肺纤维化合并肺气肿综合征患者血清炎症细胞因子的影响

目的探讨N-乙酰半胱氨酸(N-acetylcysteine,NAC)对肺纤维化合并肺气肿综合征(combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome,CPFE)患者血清炎症细胞因子的影响。方法将2013年6月至2016年6月在重庆市人民医院呼吸内科门诊及住院的CPFE患者112例按照入组先后顺序排序,单号为治疗组,双号为对照组,每组各56例。两组都给予西医常规抗炎、支气管扩张剂及氧疗等基本治疗,治疗组除了给予基本治疗,还给予口服NAC治疗12个月。于治疗前,治疗3、6、9、12个月分别抽取受试者早晨空腹静脉血并处理,留取标本,运用酶联免疫法对各标本中的IL-8、TNF-α、TGF-β1、VEGF水平进行定量检测。结果从NAC治疗6个月后,治疗组与对照组比较IL-8、TNF-α、TGF-β1水平明显下降(P<0.001),VEGF水平明显升高(P<0.001)。且随着治疗时间的推移,后一时间点细胞因子水平的改善比前一时间点更显著。结论 NAC治疗CPFE综合征时,随着时间的推移可以显著改善IL-8、TNF-α、TGF-β1、VEGF等细胞因子水平的表达。

肺纤维化合并肺气肿综合征的研究进展

肺纤维化合并肺气肿（CPFE）综合征近年来逐渐被大家认识和重视。其特征为上肺野为主的肺气肿和下肺野为主的纤维化同时存在；肺功能表现为肺容积相对正常或者轻度异常，而弥散能力明显下降及活动后低氧血症。目前认为这是一类独立的疾病，发病机制尚不明确。CPFE患者常并发肺动脉高压、肺癌和急性肺损伤，预后较单纯肺气肿或肺纤维化差，目前缺少有效治疗手段。本文综述近年来CPFE的研究进展。

肺纤维化合并肺气肿综合征的气病论治观

从"气病"立论,阐述了肺纤维化合并肺气肿综合征的成因和病机,认为气虚、气滞、气陷是该病发病的始动因素,也是病情发生、发展的重要原因,从而提出以"三气合治"思想贯彻疾病始终的的新思路。

N-乙酰半胱氨酸联合黄芪对肺纤维化合并肺气肿综合征患者肺功能的影响

目的观察N-乙酰半胱氨酸(NAC)联合黄芪对肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征患者肺功能的影响及其作用机制(氧化应激指标、纤维化指标)。方法收集CPFE患者86例,随机分为对照组和干预组,两组患者均给予西医常规治疗(抗氧补液、支气管扩张、氧疗)+口服乙酰半胱氨酸片(600mg tid,po),干预组在此基础上给予口服黄芪颗粒(15g bid,po),两组CPFE患者均连续治疗6个月。测定两组CPFE患者治疗前后肺功能的变化情况,并检测治疗前后外周血清氧化相关指标(SOD、GSH-Px、ROS、MDA)及其纤维化指标(CP,HA、LN、Ⅳ-C、PC-Ⅲ)。结果治疗后两组肺功能各项指标均优于治疗前(P<0.05),治疗后干预组的肺功能各项指标均优于对照组(P<0.05);治疗后两组的SOD、GSH-Px高于治疗前(P<0.05),治疗后干预组的SOD、GSH-Px高于对照组(P<0.05),治疗后两组的ROS、MDA低于治疗前(P<0.05),治疗后干预组的ROS、MDA低于对照组(P<0.05);治疗后两组患者的CP、HA、LN、Ⅳ-C、PC-Ⅲ均低于治疗前(P<0.05),治疗后干预组患者的CP、HA、LN、Ⅳ-C、PC-Ⅲ均低于对照组(P<0.05)。结论 N-乙酰半胱氨酸联合黄芪治疗CPFE综合征患者能通过抑制纤维化进程与抗氧化来改善肺功能,方法安全可靠。

肺纤维化合并肺气肿综合征发病机理与研究进展

肺气肿主要是因为终末支气管远端部分膨胀,并伴有气道破坏,可以表现为小叶中央型和全小叶型,前者主要发生在吸烟者。肺气肿常因过度通气、肺弹性回缩力降低和不完全可逆进行性的气流受限而引起残气量(residual capacity,RV)、功能残气量(functional residualcapacity,FRC)和肺总量(total lungcapacity,TLC)增高,而用力肺活量(forced vital capacity,FVC).

《肺纤维化合并肺气肿综合征ATS/ERS/JRS/ALAT研究共识》解读(二):定义、综合管理及未来研究重点

以往的研究将患者肺部同时存在肺气肿与肺纤维化称为"肺纤维化合并肺气肿(CPFE)",尽管已有多项关于CPFE的研究,但人们对其定义和管理的了解仍较少。2022年美国胸科学会/欧洲呼吸学会/日本呼吸病学会/拉丁美洲胸科联盟发表的研究共识阐述了CPFE的定义、特征、病理生理机制、综合管理和研究重点等,并建议将CPFE明确为一种综合征,提出了CPFE的研究定义和分类标准,同时建议CPFE的研究应包括对影像学和病理学的全面描述。本文就该研究共识中关于CPFE综合征的定义、患者的综合管理及未来研究重点的部分进行解读。

基于GEO肺纤维化合并肺气肿综合征芯片数据的生物信息学分析

目的通过生物信息学的方法分析正常人和肺纤维化合并肺气肿综合征（CPFE）患者的差异基因,从分子水平上探讨CPFE可能的发病机制。方法从GEO数据库下载正常人群和CPFE患者的芯片信息,通过GCBI在线实验室分析获得差异基因。利用DAVID数据库分析差异基因获得GO富集分析和KEGG信号通路富集分析的结果。利用STRING筛选出互相作用蛋白≥10个作为关键基因,再将关键基因信息导入Cytoscape软件中形成编码蛋白互相作用的网络图。结果筛选获得了1303个差异基因,其中表达上调的基因828个,表达下调的基因475个。GO富集分析表明差异基因主要参与了免疫反应、细胞外基质的组成、信号转导生物过程,KEGG信号通路富集分析主要包括了细胞因子受体相互作用通路、趋化因子信号转导通路、细胞黏附分子信号通路。筛选获得了16个关键基因,为CCR5、IGF1、CXCL12、APP、CCL5、GNB4、SDC1、APOE、GNAQ、FPR2、ISG15、CD2、VCAM1、CCND1、JAK1、CCNB1。其中上调的13个,下调的3个。结论通过生物信息学分析可以获得CPFE的差异基因、关键基因、生物学过程和信号通路等信息,为探究CPFE的发病机制提供依据。

肺纤维化合并肺气肿综合征的临床特征与危险因素分析

目的探索肺纤维化合并肺气肿综合征(CPFE)发病的危险因素,提高临床医生对CPFE的认知。方法基于真实世界的数据,采用回顾性病例对照研究设计,以间质性肺病(ILD)、慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺)两种常见的呼吸系统慢性疾病为对照,分析96例CPFE患者、164例ILD患者、133例慢阻肺患者的人口学、临床资料、合并症及相关临床检测指标。先采用单因素分析比较三组间各预测变量的差异,再采用多因素Logistic分析筛选危险因素。结果危险因素:三组患者均提示以老年患者为主,平均年龄均大于71岁;在男性比例及吸烟率方面,CPFE组(93.8%,85.4%)均高于ILD组(75.0%,64.0%),与慢阻肺组(90.2%,82.0%)比较未见显著差异;共患疾病方面,CPFE组(10.4%)和ILD组(13.4%)合并结缔组织病比例高于慢阻肺组(1.5%),CPFE组(8.3%)合并高脂血症的比例高于慢阻肺组(1.5%)和ILD组(1.2%);三组间抗核抗体异常比例有差异,但以CPFE组为参照进行两两比较未发现显著差异。并发症相关指标:在癌胚抗原(CEA)异常比例及患癌率方面,CPFE组(46.9%,12.5%)和ILD组(54.9%,9.8%)明显高于慢阻肺组(34.6%,2.3%);在肺动脉高压患病率方面,CPFE组(41.7%)>慢阻肺组(33.1%)>ILD组(32.9%),但三组比较差异无统计学意义。结论男性、吸烟不仅是慢阻肺也是CPFE的常见发病危险因素,同时CPFE发病可能受免疫因素及高脂血症的影响。CPFE患者患癌率及CEA异常比例高于慢阻肺组,CPFE患者肺动脉高压严重程度明显高于其他两种疾病。

肺纤维化合并肺气肿综合征7例并文献复习

目的 分析、总结肺纤维化合并肺气肿（CPFE）综合征患者的一般资料、临床表现及体征、肺功能、肺动脉压力、肺癌标志物、CT表现及预后等特点.方法 对我院2010-2012年诊断的7例CPFE综合征的患者一般资料、临床表现及体征、肺功能、肺动脉压力、肺癌标志物及CT表现结合临床文献进行分析、归纳、总结.结果 6例为男性,1例为女性,年龄62～84岁,中位年龄77.4岁;6例有吸烟史,其中有1例从事酒渣运输工作40余年.全部病例均有活动后呼吸困难,双下肺均可闻及吸气相velcro哕音.肺功能结果[中位数（范围）]：FEV1％pred平均为73％（39％～98％）,FVC％ pred平均为73％（54％～101％）,FEV1/FVC平均为81％（61％～96％）,肺活量％pred平均为79％（57％～86％）,肺总量％ pred平均为85％（53％～110％）,残气量/肺总量平均为41％（21％～58％）,DLCO％ pred平均为46％（20％～58％）,DLCO/肺泡气量平均为53％ （19％～98％）.有4例有肺动脉高压,平均为45 mmHg（32～69 mmHg）.肺癌标志物中有2例出现神经元特异性烯醇化酶升高.胸部CT可见双上肺肺气肿及双下肺磨玻璃样、网格状、蜂窝样及牵拉性支气管扩张的肺纤维化表现.结论 CPFE综合征患者好发于男性有吸烟史的患者,且死亡率与之相关.临床特征包括呼吸困难、低氧血症、肺动脉高压.肺功能表现为肺容积相对正常而弥散能力显著下降.高分辨率CT的特点为同时存在上肺野肺气肿和下肺野纤维化.其常见并发症为肺动脉高压、ALI、肺癌.目前该病的发病机制、治疗及预后等尚未明确,待进一步探讨.

肺纤维化合并肺气肿综合征：呼吸内科临床的“新问题＂

部分吸烟者胸部高分辨率CT显示,上肺野为主的肺气肿和下肺野为主的纤维化表现同时存在,目前认为这是一类独立的疾病,称作肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征。其发病机制不详。患者肺功能表现为肺容积相对正常或者轻度异常然而弥散能力显著下降,因此CPFE严重程度评价不同于慢性阻塞性肺疾病和(或)肺气肿或者特发性肺纤维化。CPFE肺动脉高压发生率显著高于慢性阻塞性肺疾病和(或)肺气肿或者肺纤维化患者、并且与预后不良有关。常规支气管扩张剂及糖皮质激素治疗效果欠佳,值得呼吸科医生关注。

肺间质纤维化合并肺气肿综合征的临床特点分析

目的比较肺间质纤维化合并肺气肿综合征（CPFE）与慢性阻塞性肺疾病（COPD）及特发性肺间质纤维化（IPF）的临床特点。方法 选择2013年1月-2015年6月在我院治疗的CPFE患者34例、IPF患者78例、COPD患者41例的临床资料进行回顾性分析。结果 CPFE患者平均年龄最高,IPF患者平均年龄最低（P〈0.05）;CPFE及COPD患者主要以男性为主（P〈0.05）;CPFE患者肺动脉高压的发生率最高,COPD患者最低（P〈0.05）。CPFE患者肺癌发生率最高,其次为IPF,差异有统计学意义（P〈0.05）。与COPD患者比较,CPFE患者FEV1/FVC%、PA-a O2、FEV1%Pre水平更高,DLCO水平更低,差异有统计学意义（P〈0.01）。与IPF比较,CPFE患者FEV1/FVC%、肺纤维化积分更低,TLC%Pre、PA-a O2水平更高,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论 CPFE患者平均年龄较高,以男性为主,肺动脉高压及肺癌发生率高,其肺容积可轻度下降或相对正常,但弥散能力显著下降。

肺纤维化合并肺气肿综合征3例并文献复习

目的：探讨肺纤维化合并肺气肿综合征临床特点、诊断标准及影像学表现，并提高对其认识。方法分析2008年10月至2011年5月收治的3例肺纤维化合并肺气肿综合征病例临床特点、肺功能及影像学表现，并复习国内外文献。结果3例患者均为重度吸烟的老年男性，均以活动后呼吸困难为主要表现。胸部CT表现为下肺纤维化及上肺野肺气肿，肺功能表现为第1秒用力呼气容积、用力肺活量及肺总量轻度下降而一氧化碳弥散功能重度下降。其中2例合并肺动脉高压。经治疗后咳嗽及喘息症状能够缓解，但肺弥散功能改善不明显。结论诊断肺纤维化合并肺气肿综合征主要依赖胸部高分辨率CT，其特点为同时存在上肺野肺气肿和下肺野纤维化。肺功能表现为肺总量基本正常而弥散功能显著下降。临床治疗能部分缓解症状但难以改善肺弥散功能。肺纤维化合并肺气肿综合征发病机制、治疗及预后仍有待进一步研究。

肺纤维化合并肺气肿综合征值得关注

人们往往认为，肺纤维化[包括特发性肺纤维化（IPF）和特发性间质性肺炎]与肺气肿在临床和病理学特征等方面是截然不同的两种肺部疾病。如IPF与肺气肿各自有其鲜明的特点：肺气肿的发病率明显高于IPF，病理改变为终末细支气管或1级呼吸性细支气管管壁增厚、管腔狭窄，其远端的2级呼吸性细支气管或所属终末肺组织囊状扩张、肺泡壁破坏和融合，肺功能改变主要为不完全可逆性气流受限所致肺过度充气状态，

肺纤维化合并肺气肿综合征：对呼吸科医师的一大挑战？

肺纤维化合并肺气肿（combined pulmonary fibrosis and emphysema，CPFE）综合征影像学上主要以双肺上叶气110~．T叶纤维化为特征。近年来，其因病因不明、辨识度低、肺容量相对正常、并发症多、缺乏有效治疗手段而存活率低受到呼吸科医师的广泛关注。CPFE并发症涉及多个学科且严重影响预后，其绝非仅仅是对呼吸科医师的一大挑战，更是需要多学科的共同管理。基于现有的关于CPFE的研究，本综述旨在提高疾病的诊断率及加强对此类患者需进行多学科共同管理的意识。