肺纤维化并发肺气肿(combined pulmonary fibrosis and emphysema,CPFE)是一种未被充分认识的综合征,其特征是呼吸道症状进行性恶化,影像学上表现为上叶以肺气肿为主、下叶以纤维化为主,肺功能表现为肺容量相对保留以及气体弥散能力下降...肺纤维化并发肺气肿(combined pulmonary fibrosis and emphysema,CPFE)是一种未被充分认识的综合征,其特征是呼吸道症状进行性恶化,影像学上表现为上叶以肺气肿为主、下叶以纤维化为主,肺功能表现为肺容量相对保留以及气体弥散能力下降,常见的合并症是肺动脉高压和肺癌,预后不佳。进一步认识CPFE疾病对临床医生的诊治工作有一定的帮助,作者总结近年来CPFE的研究进展,包括流行病学、发病机制和危险因素、临床表现、肺功能、影像学表现、诊断、治疗、合并症及预后。展开更多
目的探讨肺间质纤维化合并肺气肿(combined pulmonary fibrosis and emphysema,CPFE)综合征的临床特点。方法收集2000年1月至2016年1月本院收治的CPFE综合征住院患者,分析其临床资料、影像学、肺功能、血气分析和病情转归。结果共纳入55...目的探讨肺间质纤维化合并肺气肿(combined pulmonary fibrosis and emphysema,CPFE)综合征的临床特点。方法收集2000年1月至2016年1月本院收治的CPFE综合征住院患者,分析其临床资料、影像学、肺功能、血气分析和病情转归。结果共纳入55例CPFE综合征患者。38例有吸烟史。12例患者在诊断为CPFE综合征后出现肺癌。28例死亡。7例进行了尸体解剖,肺上叶的病理表现均为小叶中心型肺气肿和肺大泡,肺下叶6例为机化性肺炎,1例为普通型间质性肺炎。16例患者有肺动脉高压。肺功能指标:FVC%Pre(88.83±22.42)%;FEV1%Pre(79.52±20.94)%;FEV1/FVC%(67.87±12.87)%;TLC%Pre(105.43±27.91)%;RV/TLC%(49.8±11.24)%;DLCO%Pre(72.54±27.66)%。高分辨率CT显示肺气肿以小叶中心型为主,肺大泡15例,间隔旁肺气肿11例,平均肺气肿积分(2.86±2.86)分;肺纤维化以网格影表现为主,平均肺纤维化积分(2.31±1.56)分。DLCO与吸烟量(r=-0.324,P=0.008)、PA-aO——2(r=-0.317,P=0.009)、RV/TLC%(r=-0.293,P=0.015),肺气肿积分(r=-0.412,P=0.001)等指标呈负相关。结论 CPFE综合征是一种独立的疾病,吸烟是发病的重要因素;易出现肺动脉高压及肺癌;肺容积相对正常或轻度下降,弥散能力显著下降且与影像学上的肺气肿和肺纤维化所占比例相关。展开更多
文摘肺纤维化并发肺气肿(combined pulmonary fibrosis and emphysema,CPFE)是一种未被充分认识的综合征,其特征是呼吸道症状进行性恶化,影像学上表现为上叶以肺气肿为主、下叶以纤维化为主,肺功能表现为肺容量相对保留以及气体弥散能力下降,常见的合并症是肺动脉高压和肺癌,预后不佳。进一步认识CPFE疾病对临床医生的诊治工作有一定的帮助,作者总结近年来CPFE的研究进展,包括流行病学、发病机制和危险因素、临床表现、肺功能、影像学表现、诊断、治疗、合并症及预后。