肺纤维平滑肌瘤性错构瘤(附1例报告)

肺纤维平滑肌瘤性错构瘤(fibroleiomyomatous hamartoma of the lung)在国内文献中罕有报道,在国外文献中是一个极具争议性的诊断,有学者认为是子宫良性转移性平滑肌瘤,也有学者认为是子宫分化好的平滑肌肉瘤的肺转移灶.本文报告1例经胸腔镜切除肺内结节,组织学诊断为肺纤维平滑肌瘤性错构瘤的病历及相关文献复习.

肺纤维平滑肌瘤性错构瘤1例

患者男性，45岁，因咳嗽、咳痰20余天，体检发现肺肿瘤3天入院。胸部CT示右下肺见一团块状密度增高影，面积2．5cm×2．7cm，边缘光滑无毛刺，内见多个钙化影，增强扫描无明显强化（图1）。支气管镜检查示右中间支气管、

儿童肺纤维平滑肌瘤性错构瘤1例及文献复习

肺纤维平滑肌瘤性错构瘤(pulmonary fibroleio myomatous hamartoma, PFLH)是一种罕见的肺良性错构瘤,第4版WHO尚未收录。肿瘤若无压迫支气管,临床上多无症状,且无特异影像学改变;因此诊断主要依靠病理学检查。目前对于肺纤维平滑肌瘤性错构瘤的本质及组织起源存在较大争议,有观点认为其为肺内原发错构瘤,可能起源于肺内血管壁或者支气管壁纤维平滑肌组织,另外观点认为PFLH与其他部位平滑肌瘤相关。

肺纤维平滑肌瘤性错构瘤8例病理分析

目的探讨及分析肺纤维平滑肌瘤性错构瘤的病理特征及临床特点。方法回顾性分析8例肺纤维平滑肌瘤性错构瘤的临床及病理资料。结果肿瘤整体呈结节状,边界清楚,肿瘤内可见裂隙状腺管,周围可见大量增生的梭形细胞成束状、交织状及旋涡状排列,瘤细胞核细长,两端钝圆,胞质略嗜酸性,细胞形态温和,未见核分裂细胞,部分区瘤细胞压迫腺管成分叶状结构特征,裂隙样结构内衬上皮为纤毛柱状上皮,可见基底细胞。梭形细胞SMA(+++),Desmin(+++),Caponin(+++),ER(+);内陷腺管样结构上皮TTF1(++++),CK(+++),EMA(+++),其余S-100、CD34、CD99、BCL-2、Ki-67均阴性表达。结论梭形的平滑肌细胞围绕呼吸性支气管上皮呈旋涡状分布,增生的平滑肌纤维压迫支气管腔呈分叶状结构是本病最主要的病理表现。

肺纤维平滑肌瘤性错构瘤5例临床病理分析

目的探讨肺纤维平滑肌瘤性错构瘤(fibroleiomyomatous hamartoma,FLH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析5例肺FLH的临床病理学特征、免疫表型,并复习相关文献。结果 5例患者表现为肺实质及支气管腔内单发或多发性结节,边界清晰。肿瘤组织膨胀性生长,主要由纤维及平滑肌细胞呈编织状、漩涡状排列,内陷腺管呈裂隙样或囊状扩张,结节内各种成分均无异型性、核分裂象、出血和坏死;肿瘤内未见软骨、黏液、脂肪组织等间叶成分。梭形细胞SMA、desmin均弥漫阳性;长梭形细胞SMA弱阳性、desmin阴性;腺样成分CKpan、TTF-1均阳性;各成分中CD34、ER和S-100均阴性。结论肺FLH属于罕见的良性肿瘤,起源于小支气管或血管壁平滑肌细胞植入肺实质内并过度增生,其诊断需依赖病理检查。女性患者尤其要排除转移性子宫平滑肌瘤。

肺纤维平滑肌瘤性错构瘤1例报道

肺纤维平滑肌瘤性错构瘤是一种罕见的良性肿瘤,临床常无症状。文献报道均为成人,女性略多于男性。影像学检查多为边界清楚的孤立性实性小结节。组织学以肌纤维母细胞、平滑肌细胞及衬覆单层立方/柱状上皮的腺管或裂隙为特征。现报告本院诊断1例并对文献进行复习。

肺纤维平滑肌瘤性错构瘤一例

患者男，39岁。因隐睾症术前查体偶然发现右肺上叶肿物1个月．来院求治。患者无咳嗽、咳痰，但有劳累后气喘，饭后胸闷感。患者既往无肿瘤病史。CT检查显示右肺上叶占位性病变，良性肿瘤可能性大。临床诊断：右肺上叶肺癌？患者于1997年12月20日入院行手术治疗。

肺纤维平滑肌瘤性错构瘤影像表现一例

患者男，30岁。因体检发现左肺占位于2015年3月16日就诊。既往体健，无肿瘤病史，常规体检及实验室检查无异常。影像检查：胸部平片示左肺上叶舌段类圆形软组织肿块，约2.7 cm×3.3 cm，其内密度尚均匀，边界清晰，未见毛刺及分叶（图1）。CT检查示左肺上叶下舌段类圆形实性肿块，大小约2.6 cm ×3.2 cm，边缘光滑，未见明确毛刺及分叶，病灶密度不均，CT值－25～32 HU，其内见不规则低密度灶，肿块以宽基底与胸膜相连，增强扫描肿块呈明显不均匀强化，低密度灶不强化（图2），动脉期CT值为－20～115 HU，静脉期为－10～116 HU，延迟期为－8～107 HU，纵隔及肺门未见增大淋巴结。MRI示左肺上叶舌段紧邻胸膜类圆形混杂长T1、长T2信号影，边缘清楚，周边呈长T2信号，抑脂序列示肿块呈斑点状不均匀混杂高信号，边缘呈环状高信号（图3）。

肺良性转移性平滑肌瘤1例报告及文献复习

目的:探讨对无症状的绝经期肺良性转移性平滑肌瘤(PBML)患者不行任何治疗和仅定期随访的策略是否可行,为该病的诊断、治疗和预后提供参考。方法:回顾性分析1例PBML患者的临床表现、检查结果和随访结果,并结合文献资料,探讨其发病机制和治疗措施。结果:患者,女性,52岁。因体检发现双肺多发结节入院。既往因多发子宫平滑肌瘤行子宫全切术。入院后查体无明显肺部体征,影像学检查提示双肺多发类圆形结节状密度增高影。行左肺病灶电子计算机断层扫描(CT)引导下经皮穿刺肺内结节活检术,病理学检查诊断为PBML,且雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)阳性。患者性激素水平处于绝经期,遂未进行任何治疗,定期影像学检查随访。经皮肺穿刺术后5、11、20和34个月CT检查随访提示双肺结节未见明显增大,随访至41个月患者无不适症状。结论:无症状且激素水平处于绝经期的女性PBML患者可不进行治疗,仅需进行定期影像学随访。

多发性肺纤维平滑肌瘤性错构瘤伴恶变一例

患者女,28岁,因＂发热2天伴咳嗽＂入院。既往无冠心病、高血压及结核病史。体检：气管右偏,胸廓对称无畸形,双侧锁骨上及颈前未及肿大淋巴结。实验室检查各项指标均正常。

肺淋巴管平滑肌瘤病一例并文献复习

肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)发病率低,在临床上属于少见病,因其起病隐匿,无典型症状,影像学表现易与肺气肿混淆,在临床上容易漏诊、误诊。本例患者因咳嗽进行体检时偶然发现胸腔积液及双肺多发囊腔影,经肺活检明确诊断该病。本文通过对该病例的病史、辅助检查、诊断过程进行分析及对相关文献资料复习,总结出PLAM一些临床特征及治疗经验,以期提高广大医务工作者对该类疾病的诊疗水平。

肺平滑肌瘤性错构瘤1例

患者女性,49岁.体检时发现右下肺占位.患者月经周期正常,否认有痛经和子宫平滑肌瘤病史.X线检查发现右肺门外下方有一直径2 cm的圆形块影,密度均匀,边缘尚清.CT示右肺下叶后基底段占位,考虑为炎性假瘤.B超示子宫及双侧附件未见异常.遂在我院行右肺下叶切除术.

高分辨CT对肺淋巴管平滑肌瘤病与特发性肺间质纤维化的鉴别诊断意义

目的分析肺淋巴管平滑肌瘤病与特发性肺间质纤维化的高分辨CT影像特点,以利于明确诊断,减少误诊。方法对照已明确诊断的肺淋巴管平滑肌瘤病与特发性肺间质纤维化患者的高分辨CT影像,分析影像特征、病灶特点及病灶分布。结果本组肺淋巴管平滑肌瘤病2例与特发性肺间质纤维化10例其影像表现均表现为两肺弥漫分布的大小不等的气囊腔,但前者病灶在两肺分布均匀,后者病灶分布以双下肺及胸膜下为主。结论高分辨CT对肺淋巴管平滑肌瘤病与特发性肺间质纤维化的鉴别诊断具有特征性意义,结合病史、体征,可以做出较明确诊断。

肺纤维平滑肌瘤型错构瘤2例临床病理分析

目的探讨肺纤维平滑肌瘤型错构瘤（pulmonary fibroleiomyomatous hamartomas,PLH）的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析2例PLH的临床病理和影像学资料,并复习相关文献。结果 2例均为男性,年龄31~39岁,影像学显示肿瘤均位于左肺上叶。镜下见肿瘤由增生的纤维平滑肌组织构成,交织呈束状,在梭形纤维平滑肌细胞之间,可见衬覆立方或矮柱状上皮的小管状或裂隙状结构。免疫表型：梭形瘤细胞表达vimentin、SMA、SMHHC、desmin、h-Caldesmon,腺样结构表达CK、EMA和TTF-1。结论 PLH是一种极其少见的良性肿瘤,临床表现为肺内占位性病变的相关症状或体征,该肿瘤的诊断依赖病理组织学及免疫表型,预后较好。

肺良性转移性平滑肌瘤PET/CT显像1例

患者 女,47岁。主因间断腹痛半个月入院,入院前半月无明显诱因出现间断腹痛,伴恶心、呕吐、大便干燥等不适,进食后腹部胀痛明显,无发热、咳嗽、咳痰等。肺部CT显示:双肺多发大小不等结节,边缘光滑,考虑转移瘤(既往20年前,因子宫肌瘤行子宫切除术)。入院查体:肺部体征正常,肿瘤标志物均未见明显异常,结核抗体检测阴性。红细胞沉降率:12 mm/1h。胃镜显示:胆汁反流性胃炎,结肠镜检查未见明显异常,盆腔彩超未见明显囊实性占位性病变。

肺纤维平滑肌瘤型错构瘤1例

患者女性，52岁，既往体健，体检发现左肺上叶占位，无咳嗽、咳痰，无发热、胸闷、气短。既往无子宫肌瘤等其他肿瘤病史。肺增强CT示：左肺上叶见团块状软组织密度影，边界不清，有分叶，周边见环形高密度，其余肺野内未见实质性病变，肺门及纵隔未见肿大淋巴结，双侧胸壁及心脏未见明显异常（图1）。CT引导下左肺肿物穿刺病理示：纤维间质内见轻度异型上皮细胞成分。临床诊断：左肺上叶占位，肺癌不除外；遂行左肺上叶楔形手术切除。

肺平滑肌瘤性错构瘤合并肺腺癌1例

患者男性,73岁,因咳嗽、咳痰2个月入院。胸部CT示左上肺尖后段近叶间胸膜处见一类圆形结节状密度增高影,形态欠规则,大小18 mm×16 mm,边界模糊,牵拉邻近胸膜,平扫CT值约38 HU,增强扫描呈轻度强化,考虑周围型肺癌。左下肺后基底段胸膜下见一结节影,边界清楚,大小17mm×13 mm,CT值约14 HU,考虑错构瘤。