肺组织细胞增生症X一例报告

目的提高对少见病肺组织细胞增生症X(PHX)的认识。 方法对1例经胸腔镜肺活检证实的PHX患者的临床资料进行分析,并结合文献复习。 结果PHX是一种罕见的肺疾病,发病隐袭,部分病人无症状,在常规X线检查时发现。可有干咳和劳力性呼吸困难,偶尔有出血、发热、消瘦等,部分患者肺囊肿破裂时可发生自发性,反复性气胸可导致呼吸衰竭。胸部X线片及胸腔CT特征是弥漫性而以中、上叶为主的斑点状、小结节状、囊状样阴影,后期为网状结节、蜂窝肺。显微镜下Langerhans细胞大量增生形成的肉芽肿,免疫组化染色结果显示Langerhans细胞S-100阳性。病因及发病机制可能与免疫有关。 结论在两肺弥漫性斑点状、小结节状、囊状样阴影的鉴别诊断中应想到PHX的可能。PHX大多数患者预后好,目前尚无有效的治疗方法。PHX可合并恶性肿瘤。

肺组织细胞增生症X——2例报告及临床病理分析

目的阐明肺组织细胞增生症X临床和病理形态特点及鉴别诊断要点。方法报告2例儿童肺组织细胞增生症X,结合文献对该病的临床表现、病理形态特点、鉴别诊断及治疗进行探讨。结果肺组织细胞增生症X主要表现为活动后呼吸困难、气胸或蜂窝肺,镜下可见Langerhans细胞增生形成肉芽肿并伴数量不等的嗜酸性粒细胞浸润,需与嗜酸性肺炎、脱屑性间质性肺炎及普通间质性肺炎鉴别。结论肺组织细胞增生症X是一种儿童罕见的肺部良性病变,正确诊断并适当治疗预后良好。

肺组织细胞增生症X1例报告

患者女,24岁,平素体健。因咳嗽、胸闷、憋气9个月,加重伴咯血2周于2009年12月28日入院。患者于09年3月因咳嗽后出现胸闷、憋气住院治疗,胸片示左肺气胸,多发肺大疱,行胸腔闭式引流术,合并抗感染治疗后症状缓解;

MSCT在诊断肺组织细胞增生症X中的应用

目的:探讨多层螺旋CT(MSCT)在诊断肺组织细胞增生症X(PHX)中的应用。方法:结合文献复习,回顾性分析15例经手术或胸腔镜肺活检证实的PHX的MSCT影像表现。结果:15例患者中6例囊变、网格并存;6例结节、囊变并存;3例结节、网格并存。162个结节、87个囊变分布于上中肺野;15个结节、9个囊变位于肋膈角附近的肺基底部。结论:有中上肺野囊变及结节样病变合并肺基底部病变分布的MSCT的病例,基本上可以诊断为肺组织细胞增生症X。

肺郎格罕氏细胞组织细胞增生症的CT表现

目的探讨肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现及鉴别诊断,提高对该疾病的认识。方法回顾性分析6例经病理证实的肺郎格罕细胞组织细胞增生症患者的临床和CT资料,分析病变的形态、数目、大小及分布情况。结果 2例早期PLCH,CT表现为双肺以中上肺野为主广泛分布的小片状、结节状病灶;2例中期PLCH,CT表现为两肺弥漫性小结节伴囊状透亮影;2例为晚期PLCH,CT表现为双肺以中肺野为主广泛分布的大小不等的圆形、类圆形低密度透光区伴纤维条索影,部分呈囊状和蜂窝状病灶,其中1例并合并反复气胸。结论 PLCH的CT表现有一定特征性,各期病灶可相互存在,早期诊断对PLCH的治疗起关键的作用。

肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现及文献复习

目的探讨肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现,提高对该病的认识。资料与方法回顾性分析2例病理证实的PLCH患者的临床和CT资料。2例患者行多次胸部CT检查,其中1例为戒烟3年后复查,另1例因反复气胸复查。结果1例早期PLCH的CT表现为双肺以中上肺野为主广泛分布的小片状、结节状、小环状病灶,戒烟后病灶吸收;1例晚期PLCH的CT表现为双肺以中肺野为主广泛分布的大小不等的圆形、类圆形低密度透光区,部分呈囊状和蜂窝状改变,并合并反复气胸。结论PLCH的CT表现有一定特征性,结合临床可提高对此病的诊断。

以神经束衣炎为首发表现的肺非朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点(附1例报告)

目的探讨以神经束衣炎为首发表现的肺非朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点。方法回顾性分析1例以神经束衣炎为首发表现的肺非朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料。结果患者为36岁男性,出现多发性单神经炎以及多发性周围神经病,同时出现严重的肺部病变。抗神经节苷酯2(GM2)IgM抗体增高。神经传导速度证实存在广泛感觉、运动神经病。血清GM2 IgM抗体显著升高。对此患者进行神经活检以及肺组织活检。腓肠神经活检证实显著的神经束衣炎伴随大量神经纤维丢失。肺组织活检为非郎格汉斯组织细胞增生症。结论本病例首次证实神经束衣炎可以出现在肺非郎格汉斯组织细胞增生症,运动、感觉神经均可受累。GM2 IgM抗体可能参与疾病的发生。

成人肺朗格汉斯组织细胞增生症3例临床分析

目的提高对肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）的临床表现、胸部影像学表现及病理组织学的认识。方法对3例经过病理证实的PLCH患者的临床表现、影像学表现及病理资料，结合有关文献进行回顾性分析。结果3例患者均为吸烟男性，以肺部病变为主，都以咳嗽为首发表现，其中1例伴有胸痛。三例患者的胸部影像学表现各异。1例胸部CT表现为两肺多发结节样影，随机分布，类似转移瘤样改变；两例胸部CT以小结节影及小囊腔影为主要表现。3例患者均获得组织病理学资料，其中一例经肋骨活检病理诊断，其余2例经肺活检确诊，病理学见朗格汉斯组织细胞（LC）聚集，且LC表达CD1a、S100。其中1例化疗后胸部影像学吸收，后因化疗所致的感染死亡，另外2例戒烟后，病情稳定。结论PLCH主要发生于吸烟者，无特异性的临床表现，确诊主要依赖于影像学及病理学检查。影像学表现不典型者，需尽早完善病理学，有利于及早诊断、治疗、改善预后。

成人复发性肺朗格汉斯组织细胞增生症1例并文献复习

目的 提高对朗格汉斯组织细胞增生症的认识.方法 回顾性分析我院病理确诊的1例复发性成人肺朗格汉斯组织细胞增生症的临床资料,并进行相关文献分析,对肺朗格汉斯组织细胞增生症的临床表现及其诊治进行讨论.结果 朗格汉斯组织细胞增生症是一种病因不详、临床极易误诊、可累及全身各个系统的少见病,依靠典型的临床表现和病理学检查可诊断,治疗手段包括手术、化疗、放射及激素治疗.结论 典型临床病例结合文献分析,增加临床医师对肺朗格汉斯组织细胞增生症的了解,可提高早期诊治肺朗格汉斯组织细胞增生症的能力.

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

临床资料 患者，男性，46岁，装修工人，长期接触粉尘10余年。吸烟20余年，平均20支／d。主要症状为活动后呼吸困难，咳嗽，咯白色粘痰，偶伴有胸痛，无咯血、畏寒、发热、盗汗等不适。患者患病以来，精神食欲欠佳，大小便无明显异常，睡眠尚可，

肺少见弥漫性囊状病变的CT表现及相关病理分析

目的通过对肺淋巴管平滑肌瘤病和肺组织细胞增生症X的CT表现特征性的分析,结合临床病理特点以提高对该类病变的诊断水平。方法 2例患者均行CT扫描,层厚5mm,敏感区域2mm薄层扫描,并重点观察。结果 PLAM影像CT表现以气胸,胸腔积液及两肺弥漫囊样阴影为特征。肺组织细胞增生症X,CT表现两肺囊状影与结节并存,囊腔并且有融合趋势,肺纤维化明显,形成所谓的"蜂窝肺"。

肺少见弥漫性囊状病变的CT表现和病理特征

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)和肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)的CT表现。方法 2例PLAM和1例PLCH均行高分辨率CT(HRCT)检查,并分析其CT表现及病理特征。结果 PLAM的典型影像表现为两肺弥漫分布的薄壁囊状阴影,囊壁间肺组织正常;PLCH的主要影像表现为两肺弥漫分布的囊腔影、结节影并存,易发生肺间质纤维化。结论PLAM及PLCH都属于肺少见弥漫性囊性病变,结合典型CT表现及临床特征,不难作出诊断。

吸烟相关间质性肺疾病的对比分析

目的提高对不同类型的吸烟相关间质性肺疾病的临床、影像及病理学特点的认识。方法对诊断为呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)患者的临床表现、影像学和组织病理学特点进行分析比较。结果3例患者,男2例,女1例,年龄21~71岁,吸烟史为4~50年,均为慢性起病,主要临床表现为咳嗽、咳痰、活动后气促。胸部高分辨CT的主要表现为小叶中央型微结节影、网格影、囊状影。病理学表现:RB-ILD呼吸性细支气管周围少许炎症渗出、管腔中有少许巨噬细胞;DIP肺泡腔内巨噬细胞聚集;PLCH以朗格汉斯细胞组成为主的星状结节,朗格汉斯组织细胞表达CD1α。结论吸烟相关的间质性肺疾病临床及影像表现各异,增强对这类疾病的认识,结合组织病理学检查有利于及早诊断这类疾病。