胎儿筛查先天性肺腺瘤样畸形8例

目的探讨先天性肺腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung,CCAM)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断、治疗与预后。方法分析8例CCAM的临床特征、大体表现、组织学形态。结果均在胎儿筛查期间彩超发现CAMM,其中男性2例,女性6例。8例均为单侧肺病变,未见双侧病变,其中左肺3例,右肺5例,均伴有纵膈、心脏移位,对侧肺不同程度受压缩。肺组织部分区域细支气管发育畸形伴囊性扩张,囊壁被覆立方上皮及少量纤毛柱状上皮,囊壁缺乏平滑肌、软骨、黏液腺体成分,周围肺呈囊性扩张。根据Stocke的CCAM分型方法,Ⅰ型5例,Ⅱ型3例。结论 CCAM是罕见的支气管发育畸形,发病机制不清,目前主要根据Stocke的CCAM分型方法进行诊断,主要与胸膜肺母细胞瘤Ⅰ型鉴别,产时子宫外处理技术可能会成为主要治疗手段。

先天性肺囊腺瘤样畸形的MRI产前诊断及其预后评估

目的:回顾性分析胎儿不同分型先天性肺囊腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)的MRI影像特点,并与出生后随访资料进行对照分析,对其预后进行评估。方法:收集湖北省妇幼保健院2018年11月—2021年9月共56例经胎儿MRI诊断为先天性肺囊腺瘤样畸形病例,回顾性分析其影像学特征,包括囊肿大小、有无合并症(心脏纵隔移位、羊水过多、胎儿水肿、胸腹腔积液等),并与随访及复查结果进行对照分析。结果:56例经胎儿MRI诊断为CCAM病例中大囊型35例,小囊型21例;①产前:56例产前诊断CCAM,4例因个人因素选择终止妊娠,52例选择继续妊娠均未合并胎儿水肿、胸腹腔积液及其他畸形;产前不同分型CCAM妊娠结局无统计学差异,合并胎儿水肿及积液有统计学差异(P<0.05),小囊型更容易出现胎儿水肿及积液;②出生后随访结果:52例继续妊娠病例中,42例病例出生后行胸部CT检查,余10例出生后健康状况良好未行胸部CT检查及其他影像检查;42例出生后行胸部CT检查(大囊型27例,小囊型15例),其中28例选择手术治疗(26例病理证实为CCAM,2例为隔离肺合并CCAM,均无其他合并症);42例出生后行胸部CT检查病例中,不同分型CCAM出生后随访肺体积变化及手术干预治疗差异无统计学意义。③不同分型预后结局:不同分型CCAM出生后合并肺实变及出现临床症状有统计学差异(P<0.05),小囊型更容易合并肺实变,更容易出现呼吸系统症状;不同分型单纯CCAM预后良好,合并胎儿水肿预后差。结论:胎儿MRI检查可更直观判断CCAM合并症、肿块形态及周围毗邻空间位置,根据CCAM影像特点及合并症对其预后进行评估。

成人先天性肺囊性腺瘤样畸形Ⅲ型CT表现1例

病例女,68岁,咳嗽,咳少量黏白痰,无痰中带血,无胸闷、憋气,无胸痛,无发热等症状。体格检查:双肺叩诊呈清音,双肺听诊呼吸音粗,未闻及明显干湿性啰音。实验室检查未见明显异常。CT平扫+增强:右肺下叶软组织占位,内可见小囊腔,增强后明显不均匀强化(图1);CPR重建后可见病变血供主要来源于肺动脉(图2)。手术记录:右肺下叶后基底段可及一约4 cm×3 cm×3 cm大小质硬类圆形肿物,局部脏层胸膜苍白,肺门及纵隔淋巴结未见明显肿大,无胸水,肺裂间少量粘连。

小儿先天性肺腺瘤样畸形的诊断及外科治疗

目的 总结小儿先天性肺腺瘤样畸形（CPAM）诊治经验.方法 回顾2006年11月至2009年11月手术的13例CPAM临床资料,男6例,女7例,手术年龄50d至13岁.多数患儿有临床症状,经胸部X线和CT检查确诊.3例小于2个月者急诊手术,其余患儿择期手术.术式有单肺叶切除10例,肺叶＋不规则肺段切除2例,囊肿剥离术1例.病理示Ⅰ型8例,Ⅱ型和Ⅲ型各2例,Ⅳ型1例.结果 无手术死亡.2例术后早期出现支气管胸膜瘘,1例经保守治疗,1例在胸腔镜下瘘口缝合后治愈.术后平均住院9.7 d,平均随访12.3个月,2例肺叶＋不规则肺段切除者活动量轻度受限,其余患儿恢复良好.结论 胎儿超声是CPAM产前诊断的主要手段,胸部CT检查对产后诊断有高度特异性.

婴幼儿先天性肺腺瘤样畸形的内科诊断

目的探讨婴幼儿期发病的先天性肺腺瘤样畸形(CCAM)患儿的临床特点.方法回顾分析1997～2004年在天津市儿童医院就诊的7例CCAM患儿临床表现、影像学改变及诊断过程.结果 7例患儿产前检查和产后随访均不完整,临床表现均以咳嗽、喘憋等急性呼吸窘迫症状为主,听诊均有喘鸣音,3例伴有胸廓畸形;影像学改变包括单侧肺野透过度增加、纵隔摆动、肺内异常肺纹理等,CT表现为多发囊性改变.经手术及术后病理证实为CCAM.入院前均被误诊.结论对以急性呼吸窘迫起病,胸部透视或摄片为单侧气肿表现的患儿,应分析临床资料并行CT检查,以便早期发现CCAM.

MRI诊断胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形及肺隔离症的应用价值

目的探讨MRI在诊断胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形及肺隔离症的应用价值。方法收集我院2010年2月~2017年9月产前MRI诊断为先天性肺囊腺瘤样畸形(CCAM)的27例胎儿及诊断为支气管肺隔离症(BPS)的11例胎儿,出生后均行胸部低剂量CT增强复查及手术治疗,以病理结果为金标准,并与产前MRI检查结果进行对照,对胎儿CCAM及BPS的MRI特点进行回顾性分析。结果38例胎儿中,术后病理诊断为BPS 12例(肺内型9例、肺外型3例),CCAM 26例(大囊型16、微囊型10例),其中BPS产前MRI诊断正确10例,CCAM产前MRI诊断正确25例;其中1例微囊型的CCAM,产前MRI诊断为BPS,其中2例BPS产前MRI诊断为微囊型CCAM,所有病例均未合并胎儿水肿,7例出现心脏左偏(CCAM5例、BPS2例),4例心脏右偏(CCAM2例、BPS2例)。结论MRI对大囊型CCAM及显示供血动脉的BPS能够明确诊断,根据供血血管走行对于BPS和CCAM鉴别诊断有一定提示性,但是对于未显示供血血管的微囊型CCAM和BPS的鉴别诊断比较困难。

小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像与病理对照分析

目的评价小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像学表现与病理分型的关系。方法回顾10例小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的X线及CT表现,根据CT最大囊直径分为大囊型(囊径>2 cm)、小囊型(囊径≤2 cm)及实性型,并与Stocker分型进行对照。结果小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的X线平片表现为气胸样改变2例、多囊状改变6例、肺炎样改变2例;CT表现为大囊型5例、小囊型4例、实性型1例。所有大囊型均为StockerⅠ型,小囊型中1例为StockerⅠ型,3例为StockerⅡ型,1例实性型为StockerⅡ型。结论 CT检查是诊断先天性囊性肺腺瘤样畸形的可靠方法,根据CT表现可推测其病理分型。

产前超声诊断胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的临床价值

胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM）是肺的先天性畸形之一,为胎儿肺内肿物,发生于胚胎发育第5-10周,发生率约占胎儿先天性肺部畸形的25%,病死率较高。CCAM是一种以终末支气管过度增长为特征的肺发育异常,与支气管肺芽和分支发育过程中局限停止或缺失引起支气管闭锁有关,从而导致气管缺失在肺实质内形成错构瘤样发育畸形。

先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT表现

目的:探讨先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT表现。方法:回顾性分析15例先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT表现,并与手术、病理结果对照。结果:15例先天性肺囊性腺瘤样畸形CT表现为大囊型10例、小囊型5例。病理检查见囊腔为异常增生的管腔或腺样结构,壁内被覆假复层纤毛柱状上皮8例,纤毛柱状及立方上皮7例;囊周可见平滑肌及弹性纤维环绕,15例囊壁内均未见软骨成分及腺体。结论:CT检查是诊断先天性肺囊性腺瘤样畸形的可靠方法,根据CT表现可推测其病理分型。

产前超声测量肺头比评估胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形预后的研究

目的胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形(CCAM)的早期明确诊断及产前评估对产前咨询及临床处理具有重要意义,本文通过产前超声测量CCAM胎儿肺头比(CVR),探讨CVR在CCAM胎儿预后评估中的应用价值。资料与方法回顾性分析产前超声诊断为CCAM的84例胎儿的影像与临床资料,测量胎儿CVR,分为CVR<1.6组及CVR≥1.6组,比较两组胎儿水肿发生率、产后呼吸系统症状发生率及围生儿存活率。结果 84例胎儿中,产前超声诊断为CCAM I型12例(14.3%),CCAM II型48例(57.1%),CCAM III型24例(28.6%);78例(92.9%)活产,4例(4.8%)引产,2例(2.4%)死胎;CVR<1.6组68例,2例(2.9%)胎儿水肿,3例(4.4%)产后出现呼吸困难等呼吸系统症状;CVR≥1.6组16例,12例(75.0%)胎儿水肿,9例(81.8%)产后出现呼吸系统症状。两组胎儿水肿发生率、产后呼吸系统症状发生率及围生儿存活率比较,差异有统计学意义(P<0.001)。结论 CVR≥1.6的CCAM胎儿宫内水肿发生率及产后呼吸系统症状发生率均增高,CVR是评价CCAM胎儿预后的有效指标。

产时子宫外处理技术治疗胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的初步探讨

目的 初步探讨采用产时子宫外处理技术（EXIT）治疗胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的可行性.方法 2010年10月至2012年6月我们对3例胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形采用产时子宫外处理技术切除.3例均经2次以上产前彩超诊断为先天性肺囊腺样畸形,且巨大畸形导致胎儿心脏、纵隔部分或全部移位,术前计算CVR值均大于1.6.结果 3例术后均存活,其中男1例,女2例,手术时胎龄36 ～37＋周,平均（36.86±0.79）周,体重2 700～3 000 g,平均（2 866.67±152.75）g;麻醉时间130～134 min,平均（133.67 ±3.51）min;总手术时间92～98 min,平均（94.33 ±3.21） min;手术时间33～49 min,平均（42.67±8.50） min;术中出血量2～20 mL;平均（10.67±9.02） mL.术后病理检查结果均为肺囊性腺瘤样畸形,左肺2例,右肺1例.结论 产时子宫外处理可以作为治疗高风险先天性肺囊腺样畸形的方法之一,但因手术风险大,操作较复杂,需多学科团队进行合作,需严格把握该技术的适应证,结合各方面条件,谨慎选择.

儿童先天性肺囊腺瘤样畸形的影像诊断

目的:描述儿童先天性肺囊腺瘤样畸形的影像特点,提高对该病的认识。方法:对我院1998～2010年14例儿童先天性肺囊腺瘤样畸形患者的临床资料进行分析。结果:经胸片检查发现,见单个或多个含气大囊7例,见多发蜂窝样小囊5例,肿块样改变2例,其中合并肺纵隔疝9例,出现患侧肺气肿10例;经CT检查发现,右肺受累6例,左肺受累8例,其中表现为巨大囊腔5例,类圆形薄壁囊腔3例,蜂窝样小囊5例,含有少量液体3例;病理检查,囊腔壁有异常增生6例。结论:影像学检查是诊断儿童先天性肺囊腺瘤样畸形的可靠方法。

胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的MRI诊断

目的:探讨MRI在胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形(CCAM)中的诊断价值。方法:收集我院2013年3月-2015年12月53例产前MRI诊断为CCAM的胎儿,所有胎儿出生后均行胸部低剂量CT增强检查及手术治疗,以病理结果为金标准,对胎儿CCAM的MRI特点进行回顾性分析;其中8例胎儿产前行两次MRI检查,分析病灶变化的MRI特征。结果:53例胎儿中,病理证实CCAM 52例,先天性肺气肿(CLE)1例。52例CCAM中,大囊型28例,MRI表现为边界清晰的多囊性长T_2病灶,囊内分隔呈短T_2信号,囊泡直径≥5 mm;微囊型24例,MRI表现为边界清晰的实性或微囊状长T_2病灶,囊泡直径<5 mm。8例CCAM行2次MRI检查,其中5例病灶大小及信号无明显变化;3例病灶变小,信号降低。52例CCAM中,心脏右移17例,心脏左移23例。52例胎儿均未合并胎儿水肿,合并羊水过多者3例。结论:MRI对胎儿CCAM的诊断价值较高,不仅能够清晰显示病灶部位、类型及病灶变化情况,还能够观察病灶周围器官受压程度,为胎儿临床预后提供准确信息。

70例婴幼儿先天性肺囊腺瘤样畸形的围术期分析

目的：总结婴幼儿先天性肺囊腺瘤样畸形的诊断和手术治疗方法。方法回顾性分析自2008年8月至2013年7月于本院就诊的70例先天性肺囊腺瘤样畸形患儿临床资料，比较出生后X线检查、CT扫描检查及手术治疗结果，并进行随访。结果70例患儿中，男39例，女31例。入院时最小年龄为30 min，最大年龄为13岁。手术时期：新生儿期40例，1个月至1岁26例，1～13岁4例，平均手术年龄（4.3±0.6）个月。分型：Ⅰ型18例，Ⅱ型35例，Ⅲ型6例，混合型6例，存在大叶性肺气肿5例。4例合并其他畸形，其中2例合并纵隔囊肿；1例混合型合并骶尾部畸胎瘤；1例左侧Ⅲ型合并左侧膈疝。病变位置：1例为双侧，其余均为单侧。右侧21例，左侧18例。术前X线检查均无特异性。70例均采用开胸手术治疗，其中肺叶切除术59例，肺段切除术6例，肺叶＋肺段切除术3例；2例行右肺两肺叶切除术。术后并发症包括气胸、咳嗽、伤口感染、胸腔粘连、膈肌膨升，经治疗后痊愈。随访2个月至5年，均存活，无一例死亡，且无术后复发现象。结论出生后增强CT检查对于先天性肺囊腺瘤样畸形的确诊及手术方案的制定极其重要，建议确诊后早期手术切除。

先天性肺囊腺瘤样畸形手术麻醉一例

患儿，男，16个月，体重9．5k，因“活动后气喘4个月”入院。胸部x线片及CT提示左肺体积增大伴多发囊状影，左下肺膨胀不全。初步诊断为先天．胜囊腺瘤样畸形。超声心动图显示右位心（心脏位于右侧胸腔），微量心包积液，左心射血分数（LVEF）77％。拟行肺囊腺瘤切除及左全肺切除术。

产前超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形

目的先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)是一种良性非肿瘤性的异常肺组织,严重者可致胎儿围生期死亡。本文探讨胎儿CCAM的产前超声表现及预后,为评估临床转归提供依据。资料与方法回顾性分析产前超声诊断的25胎CCAM的声像图特征,与引产或分娩结果进行对照,并随访妊娠结局。结果 25胎均经产前超声诊断为CCAM,24胎经引产或分娩后确诊。24胎均为单侧肺发病,其中左肺11胎,右肺13胎;CCAM Ⅰ型2胎,Ⅱ型13胎,Ⅲ型9胎;合并腹水5胎,胸腔积液2胎,胎儿水肿1胎,羊水过多7胎。妊娠结局:11胎为活产,其中2胎病变自行消失,5胎病变于产前自发性减小,3胎病变无明显变化,1胎出生后9 d因呼吸衰竭死亡。其余13胎为引产。结论产前超声能够较准确地诊断胎儿CCAM,并能够明确其病变类型、范围及并发症,对预测妊娠结局具有重要意义。

Tei指数评价先天性肺囊腺瘤样畸形胎儿心功能的应用价值

目的探讨Tei指数在评价先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）胎儿心功能中的应用价值。方法收集2013年7月~2015年6月就诊于我院诊断为CCAM的41例胎儿作为实验组,并根据有无纵隔移位及心力衰竭分为三个亚组（无心力衰竭组35例,包括15例无纵隔移位及20例纵隔移位;心力衰竭组6例）,收集同期与其孕龄匹配的123例正常胎儿作为对照组,测量并比较其左、右心室Tei指数。结果 41例CCAM胎儿中,无心力衰竭组胎儿的左、右心室等容收缩时间＋舒张时间（ICT＋IRT）较正常胎儿无明显延长,心室射血时间（ET）无明显缩短,Tei指数无明显增大,差异无统计学意义（P〉0.05）。心力衰竭组胎儿较正常胎儿左、右心室ICT＋IRT明显延长,ET明显缩短,Tei指数明显增大,差异有统计学意义（P〈0.01）;心力衰竭组胎儿较无心力衰竭组胎儿左、右心室ICT＋IRT明显延长,ET明显缩短,Tei指数明显增大,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论 Tei指数可作为一种简单可靠的定量综合评价CCAM胎儿心脏收缩和舒张整体功能的指标。

超声对胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的诊断价值及声像图特征分析

目的分析超声诊断胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形(CCAM)的声像图特征。方法分析我院产前超声诊断为CCAM的72例胎儿超声声像图特征,并对照胎儿结局(引产及分娩结果)评价超声诊断符合率。结果Ⅰ型CCAM胎儿肺动脉分支来源血供未探及率及CVR<1.6比例均为100.00%,明显高于Ⅱ型、Ⅲ型(P <0.05)。Ⅱ型CCAM胎儿肺动脉分支来源血供未探及率均高于Ⅲ型(P <0.05)。Ⅰ型囊腔平均直径明显高于Ⅱ型、Ⅲ型(P <0.05),Ⅱ型囊腔平均直径明显高于Ⅲ型(P <0.05)。Ⅰ型CCAM胎儿无胎儿水肿等合并症;Ⅱ型胎儿水肿、纵隔受压发生率均为21.88%,均高于Ⅰ型(P <0.05);Ⅲ型胎儿水肿、纵隔受压发生率均为50.00%,均高于Ⅰ型、Ⅱ型(P <0.05)。以胎儿结局作为标准,Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型超声诊断符合率分别为100.00%、100.00%、 90.91%。结论超声诊断胎儿CCAM的准确性较高,是产前诊断CCAM的首选方法。