肺血减少型复杂先天性心脏病外科治疗

目的 总结手术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的外科经验。方法 对 112例复杂紫绀型先天性心脏病伴有肺动脉狭窄 (PS)病人手术的临床资料分析。年龄 2～ 2 3岁 ,平均 9.5 7± 4.84岁 ,体重 :8.1～ 5 4kg ,平均 2 2 .7± 11.36kg。复杂心内畸形 :法洛四联症 (TOF) 81例 ,右室双出口 (DORV ) 14例 ,大动脉转位 (TGA) 11例 ,房室管畸形(AVCD) 4例 ,单心室 (SV)及Ebstein畸形各 1例。PS包括 :1.漏斗部狭窄 93例 ,其中伴肺动脉瓣狭窄 47例 ,瓣、环及干狭窄 38例 ,左肺动脉口狭窄及缺如各 1例 ;2 .单纯肺动脉瓣狭窄 5例 ;3.肺动脉瓣、环、干狭窄 14例 ,伴左右肺动脉细小2例。手术方法 :TOF根治术 81例 ,DORV根治术 13例 ,TGA心内畸形纠治术 7例 ,AVCD纠治术 3例 ,双向Glenn手术 2例 ,Rastelli手术、心外管道全腔静脉 -肺动脉接术、Senning手术、改良Fontan手术、Ebstein畸形纠治术及探查术各1例。合并PS手术 :瓣交界切开扩张瓣环 5 8例 ,流出道 (RVOT)直接缝合 4例 ,RVOT加宽心包补片 5 2例 ,跨环心包补片 48例 ,同种主动脉带瓣外管道右室 -肺动脉连接 1例 ,结果 全组手术死亡率 6 .3%(7/112例 ) ,其中TOF死亡率为4.9%(4/81例 )。死亡原因 :低心排综合征 3例 ,RH(-)血型创面广泛渗血、血源缺乏 ,脑气栓 ,?

肺血减少型复杂先天性心脏病姑息术后介入治疗的临床疗效及对相关参数的影响

目的探讨肺血减少型复杂先天性心脏病姑息术后介入治疗的临床疗效及对跨肺动脉瓣压力阶差(PTG)、右室收缩压(RVSP)、肺动脉收缩压(PASP)、血氧饱和度(SaO_2)的影响。方法选取2010年1月至2016年1月收治的肺血减少型复杂先天性心脏病姑息手术后介入治疗的患儿149例,对其进行回顾性分析,分析其临床效果与并发症情况,术前及术后即刻右心导管及造影检查PTG、RVSP、PASP及SaO_2变化情况;随访12个月,观察肺动脉发育指标(Nakata指数、McGoon比值)、SaO_2及PTG改善情况。结果149例患儿均顺利进行经皮球囊肺动脉扩张术,介入治疗手术成功率为100%,术后出现心律失常3例,2例患儿出现发热情况,并发症总发生率为3.36%;术后PTG、RVSP、PASP及SaO_2均比术前明显改善(均P<0.01);术后1、3、6、12个月患儿Nakata、McGoon及SaO_2呈上升趋势,均比术前明显改善,PTG则明显比术前下降(均P<0.01)。结论对肺血减少型复杂先天性心脏病外科姑息术后进行介入治疗,有较好的临床效果,并可降低术后并发症,安全性高,并可有效促进肺血管发育及改善心室功能。

双向腔静脉肺动脉吻合术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病

目的:总结双向腔静脉肺动脉吻合术(BCPA)治疗肺血减少型复杂先天性心脏病(先心病)的经验。方法:2004-01至2007-12,对49例肺血减少型复杂先心病患者行BCPA手术。28例于体外循环下手术,21例于非体外循环下手术。手术方式:单侧BCPA37例,双侧BCPA10例,半房坦(Fontan)术2例。同期合并手术包括:房室瓣修复术6例,肺动脉重建术1例,动脉导管未闭结扎术1例。结果:全组无手术死亡。术后早期并发症:乳糜胸1例,切口感染1例。术后动脉血氧饱和度0.89±0.03。无中晚期并发症。全组患者随访2～48个月,平均(13.07±9.85)个月。最后1次随访结果:活动量明显改善,心功能(NYHA)Ⅰ～Ⅱ级。心脏彩色超声心动图:腔静脉肺动脉吻合口血流通畅。2例分别于术后第2年、第3年改行全腔静脉肺动脉吻合术。结论:BCPA术治疗难以解剖根治或Ⅰ期生理矫治的肺血减少型复杂先心病能明显改善紫绀,缓解症状,但有其适应证。

超声评价肺血减少型复杂先天性心脏病双向Glenn术后肺血管发育的临床价值

目的:探讨超声心动图评价肺血减少型复杂先天性心脏病(先心病)双向Glenn分流术后肺血管发育的临床应用价值。方法:应用二维经胸超声心动图测量101例复杂发绀型先心病患儿双向Glenn分流术前后左、右肺动脉内径,同时测量术前、术后经皮血氧饱和度,评价其术后肺血管发育。根据有无肺动脉前向血流将患儿分为肺动脉闭锁组(30例)和肺动脉狭窄组(71例);另分为婴幼儿组(年龄≤3岁,51例)和儿童组(年龄>3岁,50例),比较各组内及组间手术前后肺动脉分支内径及血氧饱和度变化。结果 :术后应用超声心动图随访12～36个月,左、右肺动脉内径及血氧饱和度较术前有不同程度改善。肺动脉狭窄组较肺动脉闭锁组术后肺动脉生长发育及血氧饱和度的改善更明显;婴幼儿组肺动脉发育及血氧饱和度改善情况优于儿童组(P<0.01)。应用超声定量的肺动脉分支发育与临床血氧相关性回归分析结果满意(P<0.001)。结论:肺血减少型复杂先心病患儿施行双向Glenn分流术后,可在不增加右心室前负荷情况下增加肺血流,促进患者肺动脉血管发育,提高血氧饱和度。超声心动图对术后定量随访评估肺血管发育,评估预后有重要的临床应用价值。

双向腔静脉肺动脉吻合术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的经验

目的总结双向腔静脉肺动脉吻合术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的经验。方法选取2012年1-12月期间在我院接受治疗的肺血减少型复杂先天性心脏病患者32例,所有患者均行双向腔静脉肺动脉吻合术进行治疗。其中行体外循环下手术18例、行非体外循环下手术患者14例。单侧手术患者20例、双侧手术患者10例、半房坦手术患者2例。结果32例患者均顺利完成手术,术中无死亡事件发生,共2例患者发生术后并发症,对患者术后行2~48个月随访,随访结果显示患者心功能改善,腔静脉肺动脉吻合口血液流畅。结论双向腔静脉肺动脉吻合术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病临床效果显著,可有效改善患者症状。但该项术式治疗需注意适应证及各项手术细节,以保障手术治疗安全性及促进患者术后康复。

双向GLENN术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的临床疗效

目的探讨双向GLENN术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的临床效果。方法分析行双向GLENN术治疗的50例肺血减少型复杂先天性心脏病患者临床资料,总结其临床效果。结果 50例患者中未有患者死亡,手术中有创动脉测压显示平均动脉压为(16.9±1.5)mm Hg,手术后有创动脉测压显示平均动脉压为(18.3±2.0)mm Hg,手术后平均Sa O2为(82.5±2.1)%;患者紫绀症状显著减轻,手术后发生2例乳糜胸,经胸腔引流3周和素食后均痊愈,所有患者均无颅脑并发症和恶性心律失常发生;手术后经彩色多普勒超声心电图检查显示吻合口畅通,血液流动速度正常,未见血栓形成。结论严格把握手术适应症,双向GLENN术是临床上一种治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的有效方法。

体肺侧支血管封堵治疗在肺血减少型先天性心脏病中的临床应用研究

目的:探讨肺血减少型复杂先天性心脏病体肺侧支介入封堵治疗的意义、操作技术及安全性。方法:回顾性分析58例并发体肺侧支的肺血减少型先天性心脏病的封堵介入治疗。中位年龄36个月(7~288个月),体质量6.9~64kg,平均15.96kg。本组患儿术前均经超声心动图及心脏CT检查确诊,54例术前封堵侧支血管,4例术后封堵侧支血管。结果:全组58例患者体肺侧支血管共115支,其中63支(54.7%)起源于降主动脉(胸主动脉)。对94支血管进行了封堵(82%),释放弹簧圈204枚。每位患者封堵侧支血管1~6支,放置弹簧圈1~14枚。本组10例因肺动脉未达到根治条件未手术,48例行外科根治手术,死亡3例。死亡原因:1例肝、肾衰竭,1例低心排、灌注肺,1例重症感染、多器官衰竭。结论:本组病例提示对肺血减少型复杂先心合并体肺侧支血管,先期采用经皮介入封堵侧支,再行外科治疗,安全、有效,可减少术后并发症的发生,降低手术病死率。

减状手术对肺血减少型先天性心脏病患者体质及肺动脉发育的影响

目的探讨3种不同减状手术对肺血减少型先天性心脏病患者术后体质和肺动脉发育的影响。方法回顾性分析28例曾分别行腔静脉一肺动脉连接术（n=9）、体-肺动脉分流术（n=8）和姑息性右心室流出道重建术（n=11）的肺血减少型先天性心脏病患者的临床资料。所有患者此次入院与第1次入院的间隔时间为5～54个月（19．07±10．06个月）。观察所有患者减状手术前和二次手术前的红细胞压积（HCT）、血红蛋白（Hb）、脉搏血氧饱和度（SpO2）、体表面积（BSA）和肺动脉指数（PAI）等指标。结果第2次入院后共死亡7例，死亡原因为出血、循环衰竭和体外循环意外等。第1次行姑息性右心室流出道重建术患者二次手术后呼吸机辅助时间、ICU停留时间及多巴胺总量均长于或大于行腔静脉一肺动脉连接术患者（P〈0．05）。所有患者二次手术前HCT、Hb较减状手术前降低，而SpO2、BSA和PAI增高（P〈0．01）。第1次行腔静脉一肺动脉连接术患者BSA、体一肺动脉分流术患者BSA和PAI、姑息性右心室流出道重建术患者SpO2、BSA和PAI二次手术前均较减状手术前增高（P〈0．01），姑息性右心室流出道重建术患者HCT较减状手术前降低（P〈0．05）。结论体-肺动脉分流术、姑息性右心室流出道重建术均能有效地改善肺血减少型先天性心脏病患者的肺血流量，促进左右肺动脉的发育，而腔静脉一肺动脉连接术患者未发现此种改变。

肺血少型复杂紫绀型先天性心脏病手术的护理

目的 :探讨肺血少型复杂紫绀型先天性心脏病手术的护理措施。方法 :做好术前准备 ,呼吸机参数调节适宜 ,尽早拔管 ,采用“V”型体位 ,合适的中心静脉压 ,以维持循环稳定及预防并发症。结果 :全组 37例死亡 3例 ,余 34例并发乳糜胸、肺不张各 1例 ,胸腔积液 7例 ,均治愈出院。随访1～ 38个月 ,术后患儿活动耐力明显提高 ,平均动脉血氧饱和度由 (73± 7) %提高至 (92± 5 ) %。结论 :做好术前护理 ,术后取正确体位 ,早期拔管 ,强化呼吸道护理 ,维持循环稳定 ,及早抗凝 ,是肺血少型复杂紫绀型先天性心脏病手术后康复的正确措施。

体肺分流术对婴幼儿复杂先天性心脏病的应用研究

对于婴幼儿部分肺血减少型复杂先天性心脏病．由于肺血管发育极差，暂时无法行根治手术的患儿，需行体肺分流手术增加肺血量，改善缺氧，促进肺动脉发育。本研究总结了2010-2012年16例进行体肺分流手术患儿的l临床资料，具体如下。

肺血减少先天性心脏病肺血管发育的评估

通过核磁共振成像、超声心动图、心血管造影、螺旋ＣＴ等各种方法测量肺血管大小，计算肺动脉总干／主动脉比值、ＭｃＧｏｏｎ指数——即左肺动脉（ＬＰＡ）与右肺动脉（ＲＰＡ）直径之和／降主动脉直径、Ｎａｋａｔａ指数（ＬＰＡ、ＲＰＡ近第一支分支处血管截面积相加／体表面积）、ＰＶＩ指数（所有肺静脉入心房近端处的截面积相加／体表面积），对各类肺血减少先天性心脏病手术预后进行评估。肺血管大小与右心室／左心室峰压比、肺血管顺应性密切相关，并可影响肺血管阻力。ＭｃＧｏｏｎ指数、Ｎａｋａｔａ指数、ＰＶＩ指数与术后血液动力学、术后低心排的发生、术后生存率高度相关。

MSCT在评价肺血减少型先天性心脏病体肺侧支分布特征中的应用

目的利用256层螺旋CT心脏CTA检查和后处理重建,观察肺血减少型先天性心脏病体肺侧支血管的分布特征。方法回顾性分析37例肺血减少型先天性心脏病并有体肺侧支血管病例的心脏CTA影像资料。结果37例中侧支血管共144支,分别起自颈总动脉、升主动脉、主动脉弓、胸主动脉、头臂干、双侧锁骨下动脉、胸廓内动脉、腹主动脉、椎动脉及肋间动脉;其中进入左肺84支,右肺60支;管腔最粗直径约9.4mm,最细直径约1mm;8例患者并发直径小于1mm的毛细紊乱血管丛;侧支血管管腔局部狭窄5处。结论256层MSCT检查对肺血减少型先天性心脏病体肺侧支血管的检出及其特征的全面显示有其独特作用,其独特的后处理重建技术,特别是MIP能清楚观察毛细MAPCAs的边缘及走行。

低体重危重复杂型先天性心脏病患儿术后体外膜肺氧合的应用

目的总结低体重危重先天性心脏病患儿术后体外膜肺氧合(ECMO)支持治疗的临床效果和经验。方法回顾性分析2015年9月至2018年10月共3例危重低体重复杂先天性心脏病术后实施ECMO病例的临床及实验室资料,患儿均使用Medtronic ECMO系统,管道、氧合器及离心泵内膜采用全肝素涂抹技术,行静脉-动脉ECMO辅助。结果3例患儿中,先心类型为1例左冠状动脉异常起源于肺动脉、2例完全性肺静脉异位引流(1例心内型,1例心上型);3例患儿术前心功能均较差,体重4.3~5.1 kg,年龄1~3个月,ECMO支持时间36~132 h,平均80 h;激活凝血时间维持120~180 s,肝素用量5~40 U·kg^-1·h^-1。辅助期间平均流量在40~110 mL·kg^-1·min^-1。3例均成功撤离ECMO,其中1例为管道血栓形成非计划撤机,另2例按计划撤离;1例合并肺部真菌感染,1例合并肺炎克雷伯菌感染,1例合并气道血栓形成。3例患儿均治愈,顺利出院。结论ECMO支持在低体重复杂先天性心脏病术后低心排血量综合征患儿的治疗中是一种有效的机械辅助方法。对于手术畸形纠治满意、术后严重低心排血量综合征患儿尽早使用ECMO支持。制定科学合理的ECMO撤离策略是成功的保障。

肺血少型复杂紫绀型先天性心脏病患儿的术后护理

目的:探讨肺血少型复杂紫绀型先天性心脏病患儿的术后护理对策。方法:选择27例肺血少型复杂紫绀型先天性心脏病患儿作为研究对象,术后实施全面的护理措施,观察患儿术后的护理效果。结果:患儿术后紫绀明显缓解,患儿的经皮血氧饱和度术前为(69.15±12.24)%,术后为(87.56±8.13)%,差异显著P<0.05;27例患儿中,出现并发症8例(发生率为29.63%),其中胸腔积液发生率为14.81%,乳糜胸发生率7.4%,低心排血量综合征3.70%,肺部感染3.70%。患儿均未出现深静脉血栓形成,预后效果良好。结论:血少型复杂紫绀型先天性心脏病患儿的术后护理应注意体位、呼吸道、早期抗凝等护理要点。

搏动性双向腔静脉肺动脉吻合术治疗复杂先天性心脏病

目的探讨增加肺血减少型复杂先天性心脏病(先心病)肺动脉灌注的方法。方法对26例患者施术:非体外循环下行上腔静脉—右肺动脉吻合术,保留奇静脉,由体动脉或右室流出道提供搏动性血流。结果1例死亡,生存25例,呼吸空气时氧分压0.86～0.93。结论非体外循环下保留奇静脉的搏动性双向吻合术可增加肺血减少型复杂先心病的肺动脉灌注。

几种复杂先天性心脏病手术进展

当前复杂先天性心脏病外科治疗结果不满意 ,这与人们对复杂先天性心脏病结构、功能的认识以及手术技术密切相关。近年来 ,随着对复杂先天性心脏病病理解剖和病理生理的进一步认识 ,手术策略和技术都有新的发展。无论是以往比较成熟的手术 ,还是一直存在技术难点和障碍的手术都有所突破。从手术策略和技术应用上看 ,依据患者自身解剖和生理特点 ,设计和应用个体化的手术方式 ,是复杂先天性心脏病手术发展的重要方向。现对完全性房室隔缺损、大主肺侧支动脉单源化、完全型大动脉转位以及 Fontan类手术等具有代表性的复杂先天性心脏病手术的最新认识和技术进展作一综述。

非体外循环下行双向格林术治疗先天性心脏病22例护理方法探讨

双向格林术即双向上腔静脉肺动脉吻合术，是治疗难以解剖根治或一期生理矫治的肺血减少型复杂先天性心脏病的有效姑息手术，也常用于二期行Fontan类手术的过渡手术。非体外循环下行双向格林手术克服了体外循环对机体的损伤，可获得稳定的血流动力学，减轻了体外循环后肺阻力增加和呼吸机辅助时间延长对上腔静脉回流的影响。我院近年来采用非体外循环下双向格林手术配合术后护理治疗复杂先天性心脏病患儿取得了良好的临床效果，现将结果报道如下。