肺血减少型复杂先天性心脏病外科治疗

目的 总结手术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的外科经验。方法 对 112例复杂紫绀型先天性心脏病伴有肺动脉狭窄 (PS)病人手术的临床资料分析。年龄 2～ 2 3岁 ,平均 9.5 7± 4.84岁 ,体重 :8.1～ 5 4kg ,平均 2 2 .7± 11.36kg。复杂心内畸形 :法洛四联症 (TOF) 81例 ,右室双出口 (DORV ) 14例 ,大动脉转位 (TGA) 11例 ,房室管畸形(AVCD) 4例 ,单心室 (SV)及Ebstein畸形各 1例。PS包括 :1.漏斗部狭窄 93例 ,其中伴肺动脉瓣狭窄 47例 ,瓣、环及干狭窄 38例 ,左肺动脉口狭窄及缺如各 1例 ;2 .单纯肺动脉瓣狭窄 5例 ;3.肺动脉瓣、环、干狭窄 14例 ,伴左右肺动脉细小2例。手术方法 :TOF根治术 81例 ,DORV根治术 13例 ,TGA心内畸形纠治术 7例 ,AVCD纠治术 3例 ,双向Glenn手术 2例 ,Rastelli手术、心外管道全腔静脉 -肺动脉接术、Senning手术、改良Fontan手术、Ebstein畸形纠治术及探查术各1例。合并PS手术 :瓣交界切开扩张瓣环 5 8例 ,流出道 (RVOT)直接缝合 4例 ,RVOT加宽心包补片 5 2例 ,跨环心包补片 48例 ,同种主动脉带瓣外管道右室 -肺动脉连接 1例 ,结果 全组手术死亡率 6 .3%(7/112例 ) ,其中TOF死亡率为4.9%(4/81例 )。死亡原因 :低心排综合征 3例 ,RH(-)血型创面广泛渗血、血源缺乏 ,脑气栓 ,?

减状手术对肺血减少型先天性心脏病患者体质及肺动脉发育的影响

目的探讨3种不同减状手术对肺血减少型先天性心脏病患者术后体质和肺动脉发育的影响。方法回顾性分析28例曾分别行腔静脉一肺动脉连接术（n=9）、体-肺动脉分流术（n=8）和姑息性右心室流出道重建术（n=11）的肺血减少型先天性心脏病患者的临床资料。所有患者此次入院与第1次入院的间隔时间为5～54个月（19．07±10．06个月）。观察所有患者减状手术前和二次手术前的红细胞压积（HCT）、血红蛋白（Hb）、脉搏血氧饱和度（SpO2）、体表面积（BSA）和肺动脉指数（PAI）等指标。结果第2次入院后共死亡7例，死亡原因为出血、循环衰竭和体外循环意外等。第1次行姑息性右心室流出道重建术患者二次手术后呼吸机辅助时间、ICU停留时间及多巴胺总量均长于或大于行腔静脉一肺动脉连接术患者（P〈0．05）。所有患者二次手术前HCT、Hb较减状手术前降低，而SpO2、BSA和PAI增高（P〈0．01）。第1次行腔静脉一肺动脉连接术患者BSA、体一肺动脉分流术患者BSA和PAI、姑息性右心室流出道重建术患者SpO2、BSA和PAI二次手术前均较减状手术前增高（P〈0．01），姑息性右心室流出道重建术患者HCT较减状手术前降低（P〈0．05）。结论体-肺动脉分流术、姑息性右心室流出道重建术均能有效地改善肺血减少型先天性心脏病患者的肺血流量，促进左右肺动脉的发育，而腔静脉一肺动脉连接术患者未发现此种改变。

双向腔静脉肺动脉吻合术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病

目的:总结双向腔静脉肺动脉吻合术(BCPA)治疗肺血减少型复杂先天性心脏病(先心病)的经验。方法:2004-01至2007-12,对49例肺血减少型复杂先心病患者行BCPA手术。28例于体外循环下手术,21例于非体外循环下手术。手术方式:单侧BCPA37例,双侧BCPA10例,半房坦(Fontan)术2例。同期合并手术包括:房室瓣修复术6例,肺动脉重建术1例,动脉导管未闭结扎术1例。结果:全组无手术死亡。术后早期并发症:乳糜胸1例,切口感染1例。术后动脉血氧饱和度0.89±0.03。无中晚期并发症。全组患者随访2～48个月,平均(13.07±9.85)个月。最后1次随访结果:活动量明显改善,心功能(NYHA)Ⅰ～Ⅱ级。心脏彩色超声心动图:腔静脉肺动脉吻合口血流通畅。2例分别于术后第2年、第3年改行全腔静脉肺动脉吻合术。结论:BCPA术治疗难以解剖根治或Ⅰ期生理矫治的肺血减少型复杂先心病能明显改善紫绀,缓解症状,但有其适应证。

体肺侧支血管封堵治疗在肺血减少型先天性心脏病中的临床应用研究

目的:探讨肺血减少型复杂先天性心脏病体肺侧支介入封堵治疗的意义、操作技术及安全性。方法:回顾性分析58例并发体肺侧支的肺血减少型先天性心脏病的封堵介入治疗。中位年龄36个月(7~288个月),体质量6.9~64kg,平均15.96kg。本组患儿术前均经超声心动图及心脏CT检查确诊,54例术前封堵侧支血管,4例术后封堵侧支血管。结果:全组58例患者体肺侧支血管共115支,其中63支(54.7%)起源于降主动脉(胸主动脉)。对94支血管进行了封堵(82%),释放弹簧圈204枚。每位患者封堵侧支血管1~6支,放置弹簧圈1~14枚。本组10例因肺动脉未达到根治条件未手术,48例行外科根治手术,死亡3例。死亡原因:1例肝、肾衰竭,1例低心排、灌注肺,1例重症感染、多器官衰竭。结论:本组病例提示对肺血减少型复杂先心合并体肺侧支血管,先期采用经皮介入封堵侧支,再行外科治疗,安全、有效,可减少术后并发症的发生,降低手术病死率。

肺血减少型复杂先天性心脏病姑息术后介入治疗的临床疗效及对相关参数的影响

目的探讨肺血减少型复杂先天性心脏病姑息术后介入治疗的临床疗效及对跨肺动脉瓣压力阶差(PTG)、右室收缩压(RVSP)、肺动脉收缩压(PASP)、血氧饱和度(SaO_2)的影响。方法选取2010年1月至2016年1月收治的肺血减少型复杂先天性心脏病姑息手术后介入治疗的患儿149例,对其进行回顾性分析,分析其临床效果与并发症情况,术前及术后即刻右心导管及造影检查PTG、RVSP、PASP及SaO_2变化情况;随访12个月,观察肺动脉发育指标(Nakata指数、McGoon比值)、SaO_2及PTG改善情况。结果149例患儿均顺利进行经皮球囊肺动脉扩张术,介入治疗手术成功率为100%,术后出现心律失常3例,2例患儿出现发热情况,并发症总发生率为3.36%;术后PTG、RVSP、PASP及SaO_2均比术前明显改善(均P<0.01);术后1、3、6、12个月患儿Nakata、McGoon及SaO_2呈上升趋势,均比术前明显改善,PTG则明显比术前下降(均P<0.01)。结论对肺血减少型复杂先天性心脏病外科姑息术后进行介入治疗,有较好的临床效果,并可降低术后并发症,安全性高,并可有效促进肺血管发育及改善心室功能。

肺血减少先天性心脏病肺血管发育的评估

通过核磁共振成像、超声心动图、心血管造影、螺旋ＣＴ等各种方法测量肺血管大小，计算肺动脉总干／主动脉比值、ＭｃＧｏｏｎ指数——即左肺动脉（ＬＰＡ）与右肺动脉（ＲＰＡ）直径之和／降主动脉直径、Ｎａｋａｔａ指数（ＬＰＡ、ＲＰＡ近第一支分支处血管截面积相加／体表面积）、ＰＶＩ指数（所有肺静脉入心房近端处的截面积相加／体表面积），对各类肺血减少先天性心脏病手术预后进行评估。肺血管大小与右心室／左心室峰压比、肺血管顺应性密切相关，并可影响肺血管阻力。ＭｃＧｏｏｎ指数、Ｎａｋａｔａ指数、ＰＶＩ指数与术后血液动力学、术后低心排的发生、术后生存率高度相关。

双向腔静脉肺动脉吻合术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的经验

目的总结双向腔静脉肺动脉吻合术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的经验。方法选取2012年1-12月期间在我院接受治疗的肺血减少型复杂先天性心脏病患者32例,所有患者均行双向腔静脉肺动脉吻合术进行治疗。其中行体外循环下手术18例、行非体外循环下手术患者14例。单侧手术患者20例、双侧手术患者10例、半房坦手术患者2例。结果32例患者均顺利完成手术,术中无死亡事件发生,共2例患者发生术后并发症,对患者术后行2~48个月随访,随访结果显示患者心功能改善,腔静脉肺动脉吻合口血液流畅。结论双向腔静脉肺动脉吻合术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病临床效果显著,可有效改善患者症状。但该项术式治疗需注意适应证及各项手术细节,以保障手术治疗安全性及促进患者术后康复。

MSCT在评价肺血减少型先天性心脏病体肺侧支分布特征中的应用

目的利用256层螺旋CT心脏CTA检查和后处理重建,观察肺血减少型先天性心脏病体肺侧支血管的分布特征。方法回顾性分析37例肺血减少型先天性心脏病并有体肺侧支血管病例的心脏CTA影像资料。结果37例中侧支血管共144支,分别起自颈总动脉、升主动脉、主动脉弓、胸主动脉、头臂干、双侧锁骨下动脉、胸廓内动脉、腹主动脉、椎动脉及肋间动脉;其中进入左肺84支,右肺60支;管腔最粗直径约9.4mm,最细直径约1mm;8例患者并发直径小于1mm的毛细紊乱血管丛;侧支血管管腔局部狭窄5处。结论256层MSCT检查对肺血减少型先天性心脏病体肺侧支血管的检出及其特征的全面显示有其独特作用,其独特的后处理重建技术,特别是MIP能清楚观察毛细MAPCAs的边缘及走行。

双向GLENN术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的临床疗效

目的探讨双向GLENN术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的临床效果。方法分析行双向GLENN术治疗的50例肺血减少型复杂先天性心脏病患者临床资料,总结其临床效果。结果 50例患者中未有患者死亡,手术中有创动脉测压显示平均动脉压为(16.9±1.5)mm Hg,手术后有创动脉测压显示平均动脉压为(18.3±2.0)mm Hg,手术后平均Sa O2为(82.5±2.1)%;患者紫绀症状显著减轻,手术后发生2例乳糜胸,经胸腔引流3周和素食后均痊愈,所有患者均无颅脑并发症和恶性心律失常发生;手术后经彩色多普勒超声心电图检查显示吻合口畅通,血液流动速度正常,未见血栓形成。结论严格把握手术适应症,双向GLENN术是临床上一种治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的有效方法。

体肺分流术对婴幼儿复杂先天性心脏病的应用研究

对于婴幼儿部分肺血减少型复杂先天性心脏病．由于肺血管发育极差，暂时无法行根治手术的患儿，需行体肺分流手术增加肺血量，改善缺氧，促进肺动脉发育。本研究总结了2010-2012年16例进行体肺分流手术患儿的l临床资料，具体如下。

搏动性双向腔静脉肺动脉吻合术治疗复杂先天性心脏病

目的探讨增加肺血减少型复杂先天性心脏病(先心病)肺动脉灌注的方法。方法对26例患者施术:非体外循环下行上腔静脉—右肺动脉吻合术,保留奇静脉,由体动脉或右室流出道提供搏动性血流。结果1例死亡,生存25例,呼吸空气时氧分压0.86～0.93。结论非体外循环下保留奇静脉的搏动性双向吻合术可增加肺血减少型复杂先心病的肺动脉灌注。

非体外循环下行双向格林术治疗先天性心脏病22例护理方法探讨

双向格林术即双向上腔静脉肺动脉吻合术，是治疗难以解剖根治或一期生理矫治的肺血减少型复杂先天性心脏病的有效姑息手术，也常用于二期行Fontan类手术的过渡手术。非体外循环下行双向格林手术克服了体外循环对机体的损伤，可获得稳定的血流动力学，减轻了体外循环后肺阻力增加和呼吸机辅助时间延长对上腔静脉回流的影响。我院近年来采用非体外循环下双向格林手术配合术后护理治疗复杂先天性心脏病患儿取得了良好的临床效果，现将结果报道如下。

先天性心脏病患者姑息术后介入治疗效果观察

目的探讨肺血减少型复杂先天性心脏病患者进行姑息手术后辅助介入治疗的临床疗效。方法选择2016年6月至2017年10月四川省人民医院和西南医科大学附属医院收治的98例肺血减少型复杂先天性心脏病姑息术后未根治患者,根据治疗方法的不同分为保守治疗组与姑息手术组,每组49例,对比2组患者临床疗效。结果 2组患者治疗前后超声心动图相关参数(PTG、RVSP、PASP)、肺动脉发育指标(McGoon比值、Nakata指数、肺动脉瓣环径)、心功能相关生化指标(CK-MB、LDH、肌红蛋白)含量的差异均有统计学意义(P <0. 05); 2组患者出院后1个月与出院后3个月比较,超声心动图相关参数、肺动脉发育指标、心功能相关生化指标含量差异具有统计学意义(P <0. 05);姑息手术组PTG、RVSP、心功能相关生化指标含量显著低于保守治疗组,PASP指标含量、McGoon比值、Nakata指数、肺动脉瓣环径显著高于保守治疗组;不同时点比较,2组患者随着时间迁移PTG、RVSP指标含量、心功能相关生化指标含量显著下降,PASP指标含量、McGoon比值、Nakata指数、肺动脉瓣环径显著上升。结论外科姑息手术后进行介入治疗,对肺血减少型复杂先天性心脏病有明显的治疗价值,并可有效促进肺血管发育,改善心室功能,减少术后并发症,有较高的安全性。

肺血减少型复杂性先天性心脏病术后血流动力学观察

目的 探讨肺血减少型复杂性先天性心脏病围术期处理原则。方法 1996年 6月至 1999年 1月 ,手术治疗肺血减少型重症复杂性先天性心脏病 2 6例 ,其中Rastelli手术 12例、Fontan手术 9例及双向Glenn手术 5例。分别于术前、脱离体外循环机后即刻、术后 2、4、8、16、2 4、36、4 8、72h监测血流动力学变化。结果 手术死亡率 11 5 %。Rastelli手术后早期静脉压低 [(12 36± 0 6 9)mmHg(1mmHg =0 133kPa) ]、肺动脉压高 [(18 36± 1 6 0 )mmHg]、胸液量少 [每小时 (0 96± 0 94 )ml kg];Fontan手术后早期静脉压高 [(16 77± 1 11)mmHg]、肺动脉压低 [(14 37± 2 0 6 )mmHg]、胸液量较多 [每小时 (1 0 8±0 38)ml kg];双向Glenn手术后早期上腔静脉压 [(17 2 6± 2 4 3)mmHg]高于下腔静脉压 [(12 6 9± 3 5 8)mmHg],双向Glenn术后有肺动脉搏动性血流的病儿动脉血氧饱和度 (0 90± 0 0 1)高于无肺动脉搏动性血流的双向Glenn术后病儿 (0 81± 0 0 4 )。结论 双心室均发育的复杂先天性心脏病 ,实施解剖性矫治的Rastelli手术 ,术后早期血流动力学效果明显优于生理性矫治手术。对只有一个功能心室且肺血管发育较好、肺动脉压不高的多种复杂先心病 ,实施Fontan类手术可挽救病儿生命 ,提高其生存质?

西地那非在治疗儿童肺血减少型先天性心脏病术后低氧血症中的作用

目的探讨西地那非在治疗儿童肺血减少型先天性心脏病术后低氧血症中的作用。方法选择2009年1月至2015年1月肺血减少型先天性心脏病术后出现低氧血症的患者34例，按照0．3～0．5mg／kg，每6h鼻饲西地那非片1次。观察服药前、服药后1h、服药后1d和脱呼吸机辅助4个时间点患者心率、桡动脉收缩压、中心静脉压、肺动脉压、动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压、氧合指数、呼吸道峰压、正性肌力药物评分和肝下界等指标变化，总结探讨西地那非的治疗作用。结果34例患者均治愈出院。服用西地那非1h后肺动脉压和中心静脉压则下降，动脉血氧分压和氧合指数明显升高，呼吸道峰压下降，与服药前相比差异有统计学意义（P〈0．05）。服药后1d桡动脉收缩压升高并相对平稳，肺动脉压和中心静脉压继续降低，正性肌力药物评分显著降低，肝下界明显缩小，与服药前和服药后1h相比差异有统计学意义（P〈0．05）。至脱呼吸机辅助时动脉血氧分压达到（144．12±26．25）mmHg（1mmHg=0．133kPa），低氧血症得到纠正，肺动脉压降至（37．47±3．77）mmHg，正性肌力药物评分下降至（17．56±1．94）分，心力衰竭症状基本缓解，与前3个时间点相比差异有统计学意义（P〈0．05）。结论西地那非能高选择性地降低肺血管阻力，可明显促进肺血减少型先天性心脏病术后低氧血症的纠正。

Nkx2.5基因在肺血减少型先天性心脏病右心室流出道心肌突变及表达中的意义

目的观察Nkx2.5基因（同源盒转录因子）在肺血减少型先天性心脏病患者中的突变及表达变化,探讨Nkx2.5基因在右心室流出道梗阻发生中的分子调控机制。方法选取2012年5月至2014年5月蚌埠医学院第一附属医院与安徽省立儿童医院心脏外科收治的56例肺血减少型先天性心脏病患者为试验组,选取同期收治的63例室间隔缺损患者为对照组。试验组男30例、女26例;年龄6个月~14（5.82±4.23）岁。对照组男36例、女27例,年龄6个月~14（6.93±4.56）岁。收集所有患者术前外周静脉血5 ml,采用聚合酶链反应结合DNA测序技术对Nkx2.5基因的外显子进行序列检测,观察有无Nkx2.5基因突变;留取术中右心室流出道肥厚心肌组织0.5 cm×0.5 cm×0.5 cm,提取心肌组织RNA,应用实时荧光定量聚合酶链反应技术检测心肌中Nkx2.5基因mRNA的表达情况,分析Nkx2.5基因与肺血减少型先天性心脏病的关系。结果试验组与对照组外周静脉血中均未检测出基因突变,试验组心肌中Nkx2.5基因mRNA表达水平较对照组降低,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论Nkx2.5基因突变可能与多因素有关,肺血减少型先天性心脏病的发生可能与心肌组织中Nkx2.5基因表达下降有关。

杂交手术治疗合并体肺侧支的肺血减少型先天性心脏病的手术护理

目的总结杂交手术治疗合并体肺侧支的肺血减少型先天性心脏病的手术护理要点,分享该类手术护理经验。方法对2011年5月-2012年2月开展的15例合并体肺侧支的肺血减少型先天性心脏病行一站式杂交手术的护理资料进行回顾,分析手术护理过程中出现的护理问题及应对措施和效果。结果 15例合并体肺侧支的肺血减少型先天性心脏病患者在有效的护理干预下手术顺利完成,无低心排血量综合征、灌注肺、重要脏器功能损害、神经精神障碍、全身感染等严重并发症发生,均痊愈出院。结论杂交手术治疗合并体肺侧支的肺血减少型先天性心脏病,涉及多学科协作,手术步骤复杂,术中可变因素多,手术风险大,有效的手术护理干预是保证手术顺利完成,减少并发症发生的关键因素之一。