吸入NO：一种选择性的肺血管扩张剂

吸入ＮＯ：一种选择性的肺血管扩张剂一、肺动脉高压肺动脉高压进行性使右心室不能维持其输出量并常导致右心衰竭和死亡。在新生儿和婴儿，肺动脉高压也可致右向左分流增加和氧去饱和作用。一类血管扩张剂企图用于治疗肺动脉高压，然而，还没有一种更完善的选择性肺动脉扩...

一氧化氮：选择性肺血管扩张剂

一氧化氮：选择性肺血管扩张剂张锦英（附属第一医院麻醉学教研室）２０多年来，在临床实践中，麻醉医师一直使用硝普钠、硝酸甘油及其它含氮的血管扩张剂。所有这些药物的作用都是通过它们的代谢或自然降解产生的一氧化氮（ＮｉｔｒｉｃＯｘｉｄｅ，ＮＯ）而实现的（１、...

早产儿支气管肺发育不良应用肺血管扩张剂的门诊处方情况

目的关于早产儿应用肺血管扩张剂的研究有限,本研究旨在描述瑞典支气管肺发育不良儿童的门诊处方情况。方法这是一项基于全国范围内登记资料的描述性研究,纳入诊断为支气管肺发育不良、早产、2007~2017年使用肺血管扩张剂的7岁以内儿童。从瑞典处方药物登记处获取处方信息、患儿临床特征及合并症,并关联其他全国性的登记资料。结果共纳入74例患儿,出生胎龄22~27周有54例(73%),28~36周有20例(27%)。单药治疗最常见,64例(86.5%);西地那非最常用,69例(93%)。

肺血管扩张剂治疗早产儿支气管肺发育不良的门诊处方

目的肺血管扩张剂在早产儿中的应用尚不十分清楚。研究目的是制定瑞典支气管肺发育不良儿童的处方模式。方法这是一项描述性的基于注册表的全国性研究,纳入了2007年至2017年处方予肺血管扩张剂、早产并诊断为支气管肺发育不良、年龄<7岁的儿童为研究对象。处方、患儿特征及合并症的信息检索于瑞典处方药登记处及与其联网的其他国家性登记处。结果共纳入74例儿童为研究对象,其中54例(73%)出生胎龄为22~27周,20例(27%)出生胎龄为28~36周。单药疗法最常见(64例,86.5%),最常用的处方药为西地那非(69例,93%)。波生坦、伊洛前列素、马西替坦和(或)曲前列尼尔主要用于联合治疗(10例,13.5%)。动脉导管未闭或房间隔缺损分别为29例(39%)和25例(34%),其中20例(69%)和3例(12%)接受了封堵术治疗。19例(26%)进行了心导管术治疗,中位治疗持续时间为4.6个月(95%CI:1.9~6.8)。病死率为9%。结论支气管肺发育不良的早产儿常于心导管术治疗之前使用肺血管扩张剂。最常用的药物是西地那非。诊断方法、效果和药物的安全性需要进一步评估。

肺血管扩张剂药物不良反应与肺动脉高压患者临床预后的关系

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）患者使用肺血管扩张剂发生药物不良反应（adverse drug events,ADEs）很常见。ADEs可能导致生活质量下降;然而,它们与预后的关系未知。该研究的目的是确定开始皮下曲前列环素治疗后常见的ADEs是否与PAH的预后相关。

西地那非可以作为先天性心脏病修补术后的肺血管扩张剂

KovacikovaL等人进行了一项研究，报导了3例先天性心脏病患儿术后口服西地那非获得良好疗效。其中一例为室间隔缺损和主动脉缩窄修补术后肺动脉高压对一氧化氮治疗无反应的婴儿，另外两例为一婴儿和3．5岁的幼儿，这两例都是因单心室病理生理改变的先天性心脏病而行姑息性手术治疗，术后采用一氧化氮吸入治疗，

低体重婴儿室间隔缺损合并肺动脉高压的外科治疗

目的:探讨低体重婴儿室间隔缺损合并肺动脉高压的外科治疗适应证、手术技术及围手术处理。方法:2001年11月～2004年10月手术治疗15例先天性心脏病室间隔缺损婴儿。体重5～8kg。室间隔缺损均为单发,其中膜周型10例,肌部型2例,干下型3例。术前均合并中度以上肺动脉高压。全组均在全麻低温体外循环下行室间隔缺损修补术。结果:手术成功14例,死亡1例,死亡率6.67%。结论:反复伴有肺炎、心衰及合并肺动脉高压的婴儿,经内科治疗无效时应及时手术治疗。术前的营养支持,术中的精细操作以及术后正性肌力药物和肺血管扩张剂前列腺素 E1的合理使用,注重呼吸道的管理和出入量调整是手术成功的关键因素。

系统性硬化症相关肺动脉高压的治疗进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)肺部受累最常见的并发症之一,也是SSc患者最主要的死亡原因。近年来,随着各种新型靶向药物的应用以及治疗策略的改进,系统性硬化症相关肺动脉高压(systemic sclerosis-associated pulmonary arterial hypertension,SSc-PAH)患者的生存率有了明显的提升。

儿童呼吸系统疾病相关肺高血压的诊治进展

儿童肺高血压(PH)是以肺循环升高为特点的临床综合征,可引起右心衰竭甚至死亡。近年来,儿童PH的病因、发病机制、诊断和治疗等方面的研究均取得了重要进展,患儿的生活质量和生存率明显改善。阻塞性肺疾病、肺间质疾病、睡眠呼吸障碍、肺发育异常等呼吸系统疾病均可导致儿童发生PH。为提高临床医生对儿童呼吸系统疾病相关PH的认知,本文就儿童呼吸系统疾病相关PH的概况、发病机制、诊断、治疗进行综述。

肺表面活性物质结合一氧化氮吸入治疗新生儿持续肺动脉高压的护理

新生儿持续肺动脉高压是新生儿时期危重症之一，其特点是持续肺高压和有向左分流。引起持续性肺高压的主要因素是肺血管痉挛，常见病因有窒息、呼吸窘迫综合征（RDS）、胎粪吸入和肺炎等。一氧化氮（NO）作为一种选择性肺血管扩张剂，近年来已广泛应用于治疗各种原因引起的新生儿持续肺动脉高压，并获得较好疗效。多年来国外临床及动物实验证实，加用肺表面活性物质治疗对多种新生儿严重肺部疾病，如RDS、

全腔静脉肺动脉连接术后早期吸入一氧化氮对肺血管阻力的影响

目的探讨吸入一氧化氮(NO)对全腔静脉肺动脉连接(TCPC)术后早期肺血管阻力的影响。方法24例术后早期通过呼吸机吸入NO的TCPC患者为实验组,吸入前后计算心排出量及肺血管阻力;28例未吸入NO的TCPC患者为对照组。比较两组呼吸机辅助时间、ICU滞留时间、胸腔引流管留置时间及住院时间。结果实验组吸入NO后同吸入前比较氧合指数从161±17升高至193±23(t=2.75,P<0.01);心脏指数从(2.86±0.24)L·min-1·m-2增加至(3.13±0.22)L·min-1·m-2(t=2.25,P<0.05);肺血管阻力从(4.2±0.5)U/m2下降至(3.8±1.4)U/m2(t=2.29,P<0.05);中心静脉压从(17.0±1.8)mmHg(1mmHg=0.133kPa)降至(15.0±1.1)mmHg,下降11.7%。与对照组相比,呼吸机辅助时间从(86±27)h缩短为(54±18)h(t=2.29,P<0.05);ICU居留时间从(6±2)d缩短至(4±2)d(t=2.32,P<0.05);胸腔引流管留置时间及住院时间差异无统计学意义。结论吸入NO对TCPC术后远期疗效虽无明显影响,但有助于避免术后早期肺血管阻力一过性升高所致的低心排出量综合征及腔静脉高压,NO是安全、有效的肺血管扩张剂。

一氧化氮吸入的药理和毒理作用

吸入一氧化氮（NO）主要作为一种选择性肺血管扩张剂而应用于临床,NO是一种非常活跃的气体分子,和氧反应会生成有害的氮氧化合物。吸入NO在不同的条件下分别表现出促氧化或抗氧化、促炎症或抗炎症作用;影响肺表面活性物质的代谢和活性;影响血小板的聚集;促进高铁血红蛋白生成;抑制DNA合成和细胞增殖。因此在临床应用中须引起足够的注意。

系统性硬化病合并肺动脉高压16例临床分析

目的：探讨系统性硬化病（SSc）合并肺动脉高压（PAH）患者的临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析16例 SSc 合并 PAH 患者（PAH 组）的临床特点，并与74例未合并 PAH 患者（非PAH 组）进行比较。PAH 组患者接受 PAH 基础治疗（包括氧疗、抗凝剂、强心、利尿等）、抗风湿、肺血管扩张剂靶向治疗，观察其效果。结果 PAH 组与非 PAH 组抗核抗体（ ANA）阳性率分别为87.5％（14/16）、75.7％（56/74），两组比较差异无统计学意义（P =0.508）；PAH 组的血白蛋白为（32.6±4.6） g/ L，红细胞沉降率为（48.4±29.4）mm/1 h，肢端病变、蛋白尿、血尿、心电图异常发生率分别为62.5％（10/16）、62.5％（10/16）、43.8％（7/16）、62.5％（10/16）；非 PAH 组血白蛋白为（35.6±5.0）g/ L、红细胞沉降率为（31.3±26.3）mm/1 h，肢端病变、蛋白尿、血尿、ECG 异常发生率分别为31.1％（23/74）、27.0％（20/74）、12.2％（9/74）、9.5％（7/74）；以上指标两组比较差异均有统计学意义（ P 值分别为0.033、0.041、0.018、0.006、0.003、0.000）。74例非 PAH 组患者长期随访病情平稳；16例 PAH 患者中，1例轻度 PAH 失访，1例重度 PAH 因重症肺炎、肺动脉高压、右心功能不全、呼吸衰竭死亡；3例轻度 PAH患者原发病有活动；其余11例 PAH 组患者复查胸部 HRCT 显示肺间质病变较前减轻。心脏多普勒超声测量肺动脉收缩压（ PASP）由治疗前的（48.9±2.4）mmHg 降至（31.5±4.5）mmHg（ t =22.27，P=0.001），患者心功能改善，未见其他不良反应。结论 SSc 合并 PAH 多伴有其他脏器损害，预后不良，建议早期行心脏多普勒超声检查，以求早期诊治。治疗上，除氧疗、利尿、强心及抗凝治疗外，应针对原发病和诱因的治疗及酌情联用肺血管扩张剂靶向治疗，以改善预后。

内皮祖细胞治疗急性肺损伤研究的进展与展望

急性肺损伤（acute lung injury,ALI）和急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome,ARDS）是临床常见的呼吸系统急危重症.虽然随着广谱抗生素的应用和机械通气模式的改进,ALI/ARDS的治愈率有所改善,但目前总体死亡率仍高达40%[1].ALI/ARDS的早期病理改变为内皮表面受损和肺泡-毛细血管屏障破坏,因此以内皮为靶点的治疗被认为是潜在的有效方法[2].但表面活性因子、肺血管扩张剂、抗氧化剂、他汀等以内皮为靶点的药物均未能降低ALI/ARDS的死亡率,这促使研究者寻找更为有效的内皮保存与修复手段[3-4].

儿童先天性心脏病合并肺动脉高压诊治中不容忽视的问题

近十年来,随着肺动脉高压靶向性治疗药物的研发和推广,肺动脉高压的诊断和治疗进入了一个蓬勃发展的时代。WHO阶段性更新肺动脉高压诊疗指南[1],国内也有相应的指南和专家共识出台[2-3],指导和帮助临床医师的日常工作。肺动脉高压可以是特发性的(特指原因不明的患者),也可继发于先天性心脏病(简称先心病)、肺部疾患、结缔组织疾病等;儿童肺动脉高压以先心病患者为主要发病人群[4]。然而,陆续进入市场的选择性肺血管扩张剂尚缺乏儿科适应证,目前,全球范围内多中心随机双盲的临床试验正在如火如荼地进行中[5-7]。正因如此,我们临床医师需一边实践,一边更新自身的理论知识,及时认识肺动脉高压诊治中的一些误区并纠正偏差。可以预见,随着对一些模糊概念的梳理及辨明,必将推动儿童先心病合并肺动脉高压的规范化诊治。