容量目标通气联合肺泡表面活性物质治疗新生儿呼吸窘迫综合征的疗效分析

目的探讨肺泡表面活性物质联合容量目标通气治疗新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)的疗效。方法选取2014年1月—2017年3月资阳市第一人民医院收治的NRDS患儿42例,参照随机数字表法将患儿分为对照组及研究组。对照组患儿接受常规治疗+容量目标通气治疗,研究组患儿接受常规治疗+容量目标通气+肺泡表面活性物质治疗。比较两组患儿治疗前及治疗1周后动脉血气指标水平、Th1/Th2细胞因子含量及心肌损伤标志物含量的差异。结果两组治疗1周后的动脉血氧分压(PaO2)、氧合指数(OI)、血氧饱和度(SpO2)及血清白细胞介素-4(IL-4)较治疗前升高(P<0.05),而二氧化碳分压(PaCO2)、血清干扰素-γ(IFN-γ)、肌钙蛋白Ⅰ(cTnI)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)含量及IFN-γ/IL-4水平较治疗前降低(P<0.05)。研究组患儿治疗1周后PaO2、OI、SpO2及IL-4较对照组升高(P<0.05),而PaCO2、IFN-γ、IFN-γ/IL-4、cTnI、CK-MB及LDH较对照组降低(P<0.05)。结论NRDS患儿接受肺泡表面活性物质联合容量目标通气治疗,可有效优化通气功能并减轻全身炎症状态,抑制心肌损伤。

肺表面活性物质和机械通气相关性肺损伤的研究进展

肺表面活性物质（Ps）能降低液一气界面的表面张力，减少呼吸作功：机械通气是许多外科干预治疗的手段．但也能增加或加重已有的肺部损伤．导致肺过度膨胀并伴随PS异常及炎症改变。1PS的结构与功能1．1PS的结构特征PS主要来源于肺泡Ⅱ型上皮细胞（alveolartypeⅡepithelialcells，AECⅡ），PS是一个由类脂和蛋白质组成的复合物，其脂质成分中的80％～85％为磷脂。

早期应用注射用牛肺表面活性剂联合机械通气治疗早产儿呼吸窘迫综合征临床分析

早产儿呼吸窘迫综合征（NRDS）又称新生儿肺透明膜病（HMD）,是由于肺表面活性物质（PS）缺乏,呼气末肺泡萎陷,生后不久出现进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭,是早产儿死亡的主要原因之一，

猪肺表面活性物质联合氨溴索治疗新生儿肺透明膜病84例疗效观察

目的观察猪肺表面活性物质联合氨溴索治疗新生儿肺透明膜病(neonatal hyaline membrane disease,NHMD)的临床效果与安全性。方法回顾性分析2016年6月至2018年4月马鞍山市妇幼保健院收治的84例NHMD病儿临床资料,以开始治疗时的出生时间为分组依据,分为生后<4 h组(43例)和生后≥4 h组(41例)。比较两组病儿治疗前后血气分析指标、临床疗效、症状缓解时间、氧疗时间、持续正压通气(continuous positive airway pressure,CPAP)时间、住院时间以及不良反应发生情况。结果生后<4 h组病儿治疗后的动脉血氧分压(PaO2)水平(69.26±7.14) mmHg较治疗前(40.41±5.27) mmHg明显升高,治疗后动脉血二氧化碳分压(PaCO2)(35.46±4.23) mmHg及吸入氧浓度(FiO2)(50.45±5.33)%较治疗前(51.32±5.17) mmHg及(81.06±6.67)%均显著降低,生后≥4 h组病儿治疗后的PaO2水平(60.47±6.39) mmHg较治疗前(41.77±5.18) mmHg也明显升高,治疗后PaCO2(41.77±4.68) mmHg及FiO2(54.13±4.79)%较治疗前(52.04±6.25) mmHg及(82.11±5.76)%也显著降低,且生后<4 h组病儿显著优于生后≥4 h组,差异有统计学意义(P<0.05)。生后<4 h组病儿症状缓解时间(11.36±2.47) h、氧疗时间(7.16±2.32) d、CPAP时间(3.15±1.43) d及住院时间(13.46±3.21) d均显著短于生后≥4 h组病儿(19.86±4.35) h、(8.93±3.11) d、(4.76±1.52) d及(16.39±3.62) d,均差异有统计学意义(P<0.05)。生后<4 h组总有效率为95.35%,显著高于生后≥4 h组(80.49%),差异有统计学意义(P<0.05)。治疗期间,两组病儿均未发生明显的不良反应或者并发症,治疗方案安全性均较好。结论猪肺表面活性物质联合氨溴索治疗NHMD具有较好的临床疗效,能够明显改善病儿相关症状,并发症较少、安全性较高,且越早使用改善效果越好。

肺表面活性物质的临床应用和护理进展

肺泡表面存在一种物质，能调节表面张力，1955年Pattle首次从哺乳动物肺中分离出这层物质．称之为肺泡表面活性物质（pulmonarysuffactant，PS）。1980年日本学者首先报道用PS治疗早产儿呼吸窘迫综合征取得成功，临床应用不断扩大，至今已有30余年历史。对PS研究的逐步深人，外源性PS替代疗法不仅在原发性Ps缺乏中应用．而且在继发性PS缺乏的各种疾病中越来越有地位嘲。本文就PS的给药途径、给药方式、临床应用、给药时间及用药护理的研究进展综述如下。

2009年流行性甲型H1N1流感重症肺炎患儿血清肺表面活性蛋白A、B、C、D的变化

目的探讨流行性甲型H1N1流感(简称甲流)重症肺炎患儿肺表面活性蛋白A、B、C、D在血清含量变化的特点,寻找肺组织损伤的生化指标。方法采用ELISA方法检测8例甲流重症肺炎患儿(甲流组)和20例健康儿童(对照组)血清肺表面活性蛋白A、B、C、D含量,同时化验前白蛋白和白蛋白等。结果甲流组血清肺表面活性蛋白A、B、C、D含量高于对照组(P均<0.05);外周血白细胞、血浆前白蛋白、白蛋白等低于对照组(P均<0.05);二聚体高于对照组(P<0.05)。结论甲流重症肺炎患儿血清肺表面活性蛋白A、B、C、D含量可作为肺组织损伤严重程度的检验指标。

肺表面活性物质临床应用进展

自1980年日本学者Fujiwara首先报道用肺表面活性物质（Pulmonary Surfactant，PS）治疗早产儿呼吸窘迫综合征（RDS）取得成功，PS在临床应用已有20余年历史，随着对PS研究的逐步深入，PS不仅在治疗新生儿RDS上取得显著疗效，治疗其它与PS缺乏相关性疾病也取得可喜进展。本文就PS的成分、制剂、临床应用及相关研究进展综述如下。

术前肺保护对肺组织肺表面活性蛋白A含量的影响

目的探讨术前肺保护治疗对肺组织肺表面活性蛋白A(SP-A)含量及术后并发症的影响。方法入组2015年1月—2016年6月在天津市胸科医院行手术治疗的非小细胞肺癌(NSCLC)合并慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者60例,其中对照组30例,肺保护组30例。对照组常规术前准备,肺保护组在常规术前准备基础上给予1周肺保护治疗。收集入院时及术前呼出气冷凝液(EBC)并复查肺功能,酶联免疫吸附测定(ELISA)法检测EBC中SP-A含量。术中收集肺组织标本,免疫印迹法测定肺组织SP-A水平。结果肺保护组中肺组织SP-A水平高于对照组(1.05±0.21 vs.0.93±0.16,P<0.05)。肺保护组术前EBC中SP-A含量较入院时提高[(5.51±1.48)ng/L vs.(4.99±1.32)ng/L,P<0.01]。经肺保护治疗后,术前肺功能指标较入院时提高,差异有统计学意义(P<0.01)。2组术后肺部并发症的发生率差异无统计学意义(43.3%vs.23.3%),肺保护组术后平均住院日较对照组短[(9.2±3.1)d vs.(11.6±4.8)d,P<0.05]。结论术前肺保护不但能够改善肺功能和缩短术后住院时间,也能提高肺组织中SP-A含量。

肺表面活性物质蛋白C基因I73T突变相关性婴幼儿肺间质疾病一例并文献复习

目的 报告1例肺表面活性物质蛋白C（SP-C）基因I73T突变相关性婴幼儿肺间质疾病的诊断过程,复习文献,探讨基因检测在诊断婴幼儿肺间质疾病中的作用.方法 总结、分析本病例的临床、胸部影像学及基因检测资料并进行相关文献复习.结果 （1）病例资料：患儿女,8月龄,因咳嗽,呼吸急促5个月余入院.3月龄时因重症肺炎行气管插管机械通气治疗,拔管后需持续氧气治疗,生长受限.入院体检：身高58 cm,体重6.4 kg,呼吸50次/min,三凹征（＋）,唇周稍紫绀,双肺散在细湿哕音,杵状指.病原学检查均阴性,多次血气检测提示低氧血症,胸部CT：两肺纹理增多,两肺磨玻璃样改变伴弥漫细小结节影.SP相关基因检测提示：SP-C基因I73T突变.（2）复习文献：3例SP-C基因I73T突变婴幼儿肺间质疾病患儿资料显示：临床表现主要为呼吸急促、呼吸困难,影像学多表现为弥漫性肺部浸润或弥漫性磨玻璃影,肺组织病理改变主要为非特异性间质性肺炎.结论 （1）初步诊断1例SP-C基因I73T突变相关性婴幼儿肺间质疾病.（2）基因检测在诊断婴幼儿肺间质疾病中具有重要作用.

LISA技术治疗超低出生体质量儿呼吸窘迫综合征28例

目的探讨经鼻持续气道正压通气(nasal continuous positive airway pressure,nCPAP)下经微管气管内注入肺表面活性物质(less invasive surfactant administration,LISA)技术在超低出生体质量儿呼吸窘迫综合征(respiratory distress syndrome,RDS)治疗中的应用与疗效。方法采取前瞻性研究方法,选取潍坊市妇幼保健院新生儿科重症监护病房(neonatalintensive careunit,NICU)2019年7月至2021年4月收治的超低出生体质量儿(58例)为研究对象。应用随机数字表法分为LISA组(28例)和气管插管-注入PS-拔管给予经鼻持续气道正压通气(intubation-surfactant-extubation,INSURE)组(30例)。LISA组采用LISA技术,在nCPAP下,气管内置入微管并注入肺表面活性物质(pulmonarysurfactant,PS);INSURE组采用INSURE技术,拔管后给予nCPAP辅助通气。观察并比较两组病儿给药过程、给药前后呼吸机参数、动脉血气、用氧时间及并发症的发生率。结果LISA组病儿72 h内机械通气率低于INSURE组,差异有统计学意义(21.4%比46.7%,P=0.043);LISA组病儿住院期间无创正压通气时间(404.50 h比483.50 h,P=0.033)及总用氧时间(520.00 h比612.50 h,P=0.040)低于INSURE组;LISA组给药1 h后动脉血氧分压(arterial partialpressureof O_(2),PaO_(2))变化高于INSURE组[(54.29±5.69)mmHg比(52.87±3.27)mmHg,P=0.038],差异有统计学意义;LISA组支气管肺发育不良(25.0%比53.3%,P=0.028)及有血流动力学意义的动脉导管未闭发生率(28.6%比56.7%,P=0.031)低于INSURE组,均差异有统计学意义。结论在超低出生体质量儿RDS治疗中,LISA技术在减少72 h内机械通气率、住院期间用氧时间、近期并发症等方面具有优势,是一种安全有效的治疗超低出生体质量儿RDS的方法。

外源性肺表面活性物质对胎粪吸入综合征肺表面活性物质相关蛋白的影响

目的探讨肺表面活性物质(PS)对胎粪吸入综合征(MAS)患儿支气管肺泡灌洗液(BALF)中肺表面活性蛋白A(SP-A)、肺表面活性蛋白D(SP-D)及转化生长因子β1(TGF-β1)水平的影响,以及PS对氧合、气体交换的影响。方法需要机械通气辅助呼吸的MAS患儿,按照随机数字法随机分为PS组和对照组,分别在治疗0、24h和48h检测两组患儿BALF中SP-A、SP-D和TGF-β1的含量,并同时记录动脉血气、呼吸机参数,计算氧合指数(oxygenindex,OI)和动脉/肺泡氧分压比值(a/APO2)。结果共入选45例,PS治疗组22例,对照组23例。两组胎龄、出生体质量和入院日龄差异均无统计学意义(P>0.05)。(1)治疗开始时两组患儿BALF中SP-A、SP-D、TGF-β1含量差异无统计学意义(P>0.05)。治疗24、48h后,PS组患儿BALF中SP-A、SP-D含量逐渐升高,明显高于对照组(P<0.05);TGF-β含量PS组明显低于对照组(P<0.05)。(2)PS治疗组机械通气时间和氧暴露时间分别为(71.1±6.1)h、(130.6±20.3)h,明显低于对照组(113.6±21.4)h、(148.6±21.5)h,差异有统计学意义(P<0.05)。(3)PS组气漏发生例数低于对照组,但经统计学处理差异无统计学意义(χ2=1.581,P=0.209);病死率低于对照组,差异有统计学意义(χ2=4.557,P=0.033)。结论外源性PS治疗MAS通过抑制TGF-β1释放,从而抑制肺部炎症反应减轻了肺损伤。同时应用外源性PS治疗MAS,改善了氧合,并缩短了氧暴露和机械通气的时间,降低了病死率。

地塞米松对氧化应激状态下H441细胞肺表面活性蛋白A、B、C和D的mRNA及蛋白质表达的影响

目的探讨地寒米松对氧化应激时H441细胞肺表面活性蛋白（surfactant protein．SP）A、B、C和D表达的影响。方法采用H2O2制作H441细胞氧化晦激模型。实验分为对照组、不同浓度地塞米松（1、10和100μmol／L）组、H2O2（100μmol／L）损伤组、H2O2（100μmol／L）±地塞米松（100μmol／L）组。共培养24h后采用实时荧光定量聚合酶链反应技术检测各组培养细胞中SP-A、B、C和DmRNA的表达水平，采用Western印迹技术榆测SPA、B、C和D蛋白的表达。多组间比较采用单因素方差分忻，并采用Dunnett’s T3检验进行两两比较。结果（1）H2O2损伤组SP-A mRNA表达水平明娃高丁对照组（4．0016±0．3618与0．9914±0．4170），向SP-C与SPD表达明显低于对照组（SP-C：0．2840±0．0586与0．9719±0．1022；SP—D：0．6199±0．0074与0．9518±0．0614），差异均有统计学意义（P均〈0．05）；与H2O2损伤组相比，H2O2±地寒米松组SPAmRNA的表达水平下降（2．5191±0．3463），而SP-D mRNA的表达水平升高（0．9076±0．0167）。差异均有统计学意义（P均〈0．05）。（2）H2O2损伤组SP-A蛋白表达水平明显高于对照组（2．1795±0．0645与0．9728±0．0090），SP-B、SP—C与SPD蛋白表达水平明显低于对照组（SP-B：0．2593±0．0086与0．7253±0．0134；SP-C：0．5592±0．0111与0．9472±0．0052；SP-D：1．1550±0．0237与1．2991±0．0298）；与H2O2损伤组相比，H2O2±地塞米松组SPA蛋白表达降低（1．4974±0．0185），而SP-B、SP-C与SP-D蛋白表达水平升高（0．7389±0．0182、0．9244±0．0282和1．3339±0．0136），筹砰均有统计学意义（P均〈0．05）。结论地塞米松可能通过调节SP的表达，对H441细胞氧化心激损伤发挥保护作用。

肺泡表面活性物质联合NCPAP治疗新生儿呼吸窘迫综合征27例的护理

目的:总结肺泡表面活性物质联合鼻塞式持续气道正压通气(NCPAP)治疗新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)的护理要点。方法:对27例患儿通过气管插管将药物分三个体位分别平均注入气管后,给予NCPAP呼吸支持及相应护理措施。结果:23例治疗后呼吸窘迫症状明显改善并逐渐消失,其中3例重复给药1次。4例改为机械通气,其中2例放弃治疗,治愈率85.2%。结论:肺泡表面活性物质+NCPAP治疗NRDS的疗效确切,提高治愈率,减少了机械通气、减少并发症的发生。正确、有效的护理是保证治疗成功的关键。

cAMP-PKA信号转导通路在利多卡因上调大鼠肺泡Ⅱ型上皮细胞表面活性物质相关蛋白-A表达中的作用

目的 评价环腺苷酸-蛋白激酶A（cAMP-PKA）信号转导通路在利多卡因上调大鼠肺泡Ⅱ型上皮细胞（AECⅡ）表面活性物质相关蛋白-A（SP-A）表达中的作用.方法 健康雄性SD大鼠,处死后分离、纯化、培养AECⅡ,接种于24孔细胞培养板中,100μl孔,细胞密度1×106个/ml,培养2h后,换无血清DMEM培养基,采用随机数字表法,将其分为4组（n=48）：正常对照组（C组）培养基中不加入任何药物处理;腺苷酸环化酶激动剂佛司可林组（F组）培养基中加入佛司可林10 μmol/ml;利多卡因组（L组）培养基中加入利多卡因200 μg/ml; PKA抑制剂H89＋利多卡因组（P＋L组）培养基中加入H89 10μmol/ml孵育AECⅡ10 min后,再加入200μg/ml利多卡因.于药物孵育6、12、24 h（T1-3）时采用ELISA法检测AECⅡ内环cAMP含量和PKA活性,采用实时荧光定量PCR法检测SP-A mRNA表达,采用Western blot法检测SP-A表达.结果 与C组比较,F组T1-3时、L组T2.3时AECⅡSP-A和SP-AmRNA表达上调,cAMP水平和PKA活性升高（P＜0.05）;与L组比较,P＋L组T1-3时AECⅡSP-A和SP-A mRNA表达下调,PKA活性降低（P＜0.05）,cAMP水平差异无统计学意义（P＞0.05）.结论 利多卡因可通过激活cAMP-PKA信号转导通路上调大鼠AECⅡ的SP-A表达.

微小RNA-16对人肺泡上皮A549细胞肺表面活性物质相关蛋白的调控作用

目的探讨微小RNA-16(microRNA-16,miR-16)对肺表面活性蛋白(surfactant protein,SP)表达的调控作用。方法体外培养人肺泡上皮A549细胞,应用miR-16模拟物、模拟物阴性对照、抑制剂、抑制剂阴性对照转染A549细胞,并同时设立空白对照组;采用细胞增殖-毒性检测实验测定各组细胞增殖能力;实时定量逆转录聚合酶链反应检测miR-16、SP-A、SP-B和SP-C mRNA表达;免疫印迹法检测SP-A、SP-B和SP-C蛋白水平。结果模拟物组miR-16表达(34.11±1.79)明显高于模拟物阴性对照组(1.65±1.07)及空白对照组(1.07±0.50),抑制剂组miR-16表达(0.36±0.05)明显低于抑制剂阴性对照组(0.96±0.13)及空白对照组(1.05±0.20),差异均有统计学意义(P<0.05)。模拟物组和抑制剂组与空白对照组、模拟物阴性对照组及抑制剂阴性对照组比较,各时间点A549细胞增殖情况差异无统计学意义(P>0.05)。与空白对照组(1.02±0.19、1.01±0.09、1.01±0.12)及模拟物阴性对照组(1.08±0.24、1.00±0.14、1.00±0.05)比较,模拟物组SP-A、SP-B和SP-C mRNA表达(0.58±0.16、0.67±0.05、0.61±0.12)降低;与空白对照组(1.02±0.19、1.01±0.09、1.01±0.12)及抑制剂阴性对照组(1.05±0.22、0.99±0.13、0.98±0.10)比较,抑制剂组SP-A、SP-B和SP-C mRNA表达(1.66±0.33、1.29±0.11、1.23±0.12)升高,差异均有统计学意义(P<0.05)。各组细胞SP-A、SP-B和SP-C蛋白表达水平与mRNA表达趋势一致。结论 miR-16可抑制A549细胞肺表面活性物质相关蛋白的合成。

外源性肺泡表面活性物质对重度烧冲复合伤大鼠急性肺损伤的治疗作用

目的 观察外源性肺泡表面活性物质对重度烧冲复合伤大鼠急性肺损伤的治疗作用.方法 健康雄性SD大鼠180只,用随机数表法分为假伤组、治疗组、对照组各60只,每组致伤前0h及伤后6、24、48、72 h共5个观察时相点各12只.进行如下处理：（1）假伤组：脱毛12 h后,以3％戊巴比妥钠30 mg/kg腹腔内注射麻醉,将背部脱毛区域置入37℃水中持续12s;（2）治疗组：参照既往大鼠重度烧冲复合伤模型,致伤后立即经气管插管滴注外源性肺泡表面活性物质即猪肺磷脂注射液2 ml/kg;（3）对照组：参照既往大鼠重度烧冲复合伤模型,致伤后立即经气管插管滴注等量的生理盐水2 ml/kg.分别于致伤前0h及伤后6、24、48、72 h监测大鼠动脉血氧分压（PaO2）及二氧化碳分压（PaCO2）,测定各组大鼠肺功能,留取肺组织,行病理观察.结果 除去实验过程中的死亡损耗后,最终3组5个时相点分别均衡纳入8只大鼠进行统计学分析.PaO2：对照组6、24、48、72 h各时相点均显著低于假伤组[（69.55±5.11）、（62.05±6.54）、（53.24±7.65）、（50.00±7.45）比（93.75±3.41）、（94.25±2.19）、（93.63±2.33）、（93.25±1.83） mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）,均P＜0.05];治疗组6h接近假伤组[（92.63±3.74）比（93.75±3.41）mmHg,P=0.594];对照组6h时即降至70 mmHg左右,随后逐渐下降,而治疗组各时相点均显著高于对照组[（92.63±3.74）、（87.50±3.34）、（78.75±3.11）、（71.38±3.74）比（69.55±5.11）、（62.05±6.54）、（53.24±7.65）、（50.00±7.45） mmHg,均P＜0.05].PaCO2：治疗组在6、24、48 h显著低于对照组[（45.50±6.79）、（49.38±7.52）、（54.13±4.82）比（53.25±2.76）、（59.50±6.61）、（63.60±7.33） mmHg,均P＜0.05],72 h时而治疗组与对照组均显著高于假伤组[（59.63±6.87）、（68.88±6.85）比（36.38±1.85） mmHg,均P＜0.05],而治疗组与对照组差异无统计学意义（P =0.051）.治疗组深吸气量、中心气道阻力、肺顺应性及组织弹性在24h时显著优于对照组（均P＜0.05）,与假伤组接近（P＞0.05）;治疗组肺泡结构破坏程度以及肺出血、水肿程度均较对照组轻.结论 外源性肺泡表面活性物质对重度烧冲复合伤大鼠急性肺损伤具有明显的治疗作用,可改善氧合,减轻肺水肿及肺毛细血管膜的通透性.

妊娠期肝内胆汁淤积症胎儿胆汁酸水平与肺表面活性物质的相关性研究

目的 探讨妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）胎儿总胆汁酸水平与胎儿肺表面活性物质（PS）的关系.方法 选择2008年4月至2010年2月在中南大学湘雅二医院住院行剖宫产分娩的ICP孕妇55例（ICP组）,记录ICP组孕妇的新生儿出生至产后7 d的一般情况,凡符合胎儿窘迫、新生儿窒息、新生儿呼吸窘迫综合征其中1项者为病理围产儿,无上述情况为正常围产儿.另选同期健康孕妇23例为对照组.采用循环酶法测定两组孕妇血、脐血及羊水中总胆汁酸水平;ELISA法测定两组胎儿脐血肺表面活性蛋白A（SP-A）水平;高效液相色谱法测定两组羊水中磷脂酰胆碱（PC）、磷脂酰肌醇（PI）、溶血卵磷脂（LPC）、神经鞘磷脂（SM）的含量.结果 （1）ICP组孕妇血、脐血及羊水中总胆汁酸水平分别为（30.1±7.9）、（9.3±3.3）及（4.4 ±1.5）mmol/L,明显高于对照组的（4.8±2.2）、（4.9±0.9）及（1.4±1.1）mmol/L,两组分别比较,差异均有统计学意义（P＜0.05）.（2）ICP 组胎儿脐血SP-A水平为（29.5±6.4）μg/L,明显高于对照组的（22.6±7.4）μg/L,两组比较,差异均有统计学意义（P＜0.05）.（3）ICP组中病理围产儿20例,健康围产儿35例,病理围产儿脐血总胆汁酸及SP-A水平分别为（10.9±2.2）mmol/L及（37.0±5.9）μg/L,健康围产儿分别为（8.0±2.8）mmol/L及（26.7±4.8）μg/L,两者比较,差异有统计学意义（P＜0.05）.（4）脐血总胆汁酸水平分别与孕妇血、羊水总胆汁酸水平呈正相关（r1=0.706,r2=0.763,P＜0.05）;脐血SP-A水平与脐血总胆汁酸水平呈正相关（r3=0.494,P＜0.05）.（5）ICP组羊水中PC及PI的含量分别为（65.4±7.2）及（3.8±0.6）mg/L,均明显低于对照组的（69.7±3.7）及（4.3±0.7）mg/L,两组比较,差异有统计学意义（P＜0.05）;ICP组羊水LPC的含量为（4.8±0.9）mg/L,明显高于对照组的（4.2±0.6）mg/L,两组比较,差异有统计学意义（P＜0.05）;ICP组羊水SM的含量为（3.5±0.8）mg/L,与对照组的（4.0±0.5）mg/L比较,差异无统计学意义（P＞0.05）.（6）ICP组羊水PC/LPC比值（14.2±3.2）明显低于对照组（16.9±2.5）,差异有统计学意义（P＜0.05）.（7）脐血总胆汁酸水平与羊水PC、PI的含量均呈负相关（r1=-0.561,r2=-0.407,P＜0.05）;与LPC含量无相关性（r3=0.260,P＞0.05）.结论 ICP孕妇的胎儿脐血及羊水中总胆汁酸水平均明显高于健康孕妇,其胎儿PS的改变与胎儿体内高总胆汁酸水平有关.

儿童肺表面活性物质蛋白C基因P．V39L突变三例临床分析

目的探讨肺表面活性物质蛋白（sP）蛋白C基因P．V39L（SP-CP．V39L）突变患儿的临床特点。方法分析3家医院就诊的3例SP-CP．V39L突变患儿的病例资料的临床特点。结果3例患儿均为女性，发病年龄2月龄～7岁。临床表现2例反复下呼吸道感染，生长发育落后；1例慢性缺氧、杵状指。肺部CT均提示肺间质疾病，表现为弥漫性磨玻璃影，伴区域性过度通气、小叶间隔增厚，1例可见囊状影。2例急性感染好转后自动出院，失访；1例阿奇霉素口服，布地奈德、特布他林雾化治疗随访1年余仍有反复呼吸道感染。结论SP-CP．V39L突变可引起肺间质疾病，临床表现为反复呼吸道感染或慢性咳嗽、缺氧等慢性肺疾病；肺部CT表现弥漫性磨玻璃影，伴区域性过度通气、小叶间隔增厚，可有囊状影；治疗和预后有待进一步研究。