肺透明细胞糖瘤的临床病理特征分析

目的分析肺透明细胞糖瘤(CCST)的临床病理特征。方法回顾性分析6例CCST患者的临床表现、病理特点、治疗及预后。结果6例CCST患者,男、女各3例,年龄28~78岁,均为体检时偶然发现。CT显示肿瘤均位于肺周边部,5例病灶为单发,1例因肺多发结节考虑肺癌转移。肿瘤标本与周围肺组织界限清楚,切面灰红或灰白。镜下显示肿瘤由巢状、腺泡状、器官样或片状排列的透明细胞组成,肿瘤细胞巢之间为丰富、纤细的血管网。多发结节者病理证实为并存肺癌肉瘤,组织学表现为高级别胎儿型腺癌与未分化肉瘤。免疫组化结果显示,肿瘤细胞表达抗黑素瘤特异性单抗、抗平滑肌抗体、波形蛋白、黑色素A和CD34。肺癌肉瘤中腺癌成分局灶表达甲状腺转录因子1、突触素、嗜铬素A、甲胎蛋白和婆罗双树样基因4。6例患者均行楔形肺切除术。术后随访2~63个月,均未出现复发和转移。结论CCST是一种罕见的具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤,需要结合常规病理及免疫组化才能确诊。