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肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症——咳嗽伴活动后气短的病案讨论
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作者 梁纪文 黄淑芳 《中国临床医生杂志》 2011年第1期74-76,共3页
关键词 肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症 病案讨论 胸部CT表现 气短 咳嗽 纤维条索 CT特点 囊性改变
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肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现及文献复习 被引量:12
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作者 江森 朱晓华 +6 位作者 孙兮文 易祥华 虞栋 李天女 尤正千 马骏 盛炳镛 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2006年第2期130-133,共4页
目的探讨肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现,提高对该病的认识。资料与方法回顾性分析2例病理证实的PLCH患者的临床和CT资料。2例患者行多次胸部CT检查,其中1例为戒烟3年后复查,另1例因反复气胸复查。结果1例早期PLCH的CT表... 目的探讨肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现,提高对该病的认识。资料与方法回顾性分析2例病理证实的PLCH患者的临床和CT资料。2例患者行多次胸部CT检查,其中1例为戒烟3年后复查,另1例因反复气胸复查。结果1例早期PLCH的CT表现为双肺以中上肺野为主广泛分布的小片状、结节状、小环状病灶,戒烟后病灶吸收;1例晚期PLCH的CT表现为双肺以中肺野为主广泛分布的大小不等的圆形、类圆形低密度透光区,部分呈囊状和蜂窝状改变,并合并反复气胸。结论PLCH的CT表现有一定特征性,结合临床可提高对此病的诊断。 展开更多
关键词 郎格汉斯细胞 组织细胞增生症 体层摄影术 X线计算机
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肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的临床、X线、CT表现(2例报告并文献复习) 被引量:4
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作者 刘晓红 印建国 +1 位作者 石新霞 宋锦文 《临床军医杂志》 CAS 2012年第5期1276-1279,共4页
目的探讨肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的临床、X线及CT表现,以提高对该病的影像学认识。方法回顾性分析2例病理证实的PLCH患者的临床、X线和CT资料。2例患者均行胸部螺旋CT、高分辨CT(HRCT)扫描及X线胸部平片摄影,1例行头颅CT扫... 目的探讨肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的临床、X线及CT表现,以提高对该病的影像学认识。方法回顾性分析2例病理证实的PLCH患者的临床、X线和CT资料。2例患者均行胸部螺旋CT、高分辨CT(HRCT)扫描及X线胸部平片摄影,1例行头颅CT扫描。结果 2例患者CT及HRCT均为双中上肺野广泛分布的高密度小结节状影、纤维条索影及囊状和蜂窝状影。1例头颅CT示右枕骨局限性骨质破坏;胸部平片示双肺野透光度减低,双肺纹理模糊;另1例胸部平片示双肺纹理紊乱,右肺中野可见多个小囊状低密度区;纵隔影明显增宽。结论 PLCH的X线、CT及HRCT表现有一定的特征性,尤其是HRCT显示病变更加清晰,结合临床资料可提高对此病的诊断,确诊仍需病理学诊断。 展开更多
关键词 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 临床特征 X线计算机 体层摄影术
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肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的高分辨率CT表现 被引量:2
4
作者 弓素青 石斌 《中国药物与临床》 CAS 2016年第9期1292-1293,共2页
郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一组罕见疾病,其原因不明,可累及全身多个系统[1],也可以单独累及肺部;本文收集我院2012年1月至2016年3月经病理证实的6例肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)患者,现报告如下。
关键词 长期吸烟史 组织细胞增生症 郎格 月经病理 高分辨率 薄壁囊腔 磨玻璃密度影 嗜酸性肉芽肿 淋巴管肌瘤病 小叶间隔
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肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的病理诊断及鉴别诊断 被引量:28
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作者 李霁 刘鸿瑞 郭丽娜 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第2期109-112,共4页
目的 探讨肺郎格汉斯(Langerhans)细胞组织细胞增生症诊断和鉴别诊断。方法常规HE染色及免疫组织化学链霉素抗生物素蛋白-过氧化物酶(SP)法染色观察7例肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的形态学及S-100、CD68、CD1a免疫组织化学表达特点并... 目的 探讨肺郎格汉斯(Langerhans)细胞组织细胞增生症诊断和鉴别诊断。方法常规HE染色及免疫组织化学链霉素抗生物素蛋白-过氧化物酶(SP)法染色观察7例肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的形态学及S-100、CD68、CD1a免疫组织化学表达特点并分析其临床资料。结果7例均可见明确郎格汉斯细胞性肉芽肿改变,并可见中等量炎细胞浸润、局灶间质纤维化及灶性坏死。免疫组织化学阳性检出情况分别为S-100 7/7、CD68 3/7、CD1a 5/5。结论 临床及影像学检查(X线及CT)怀疑郎格汉斯细胞组织细胞增生症患者应尽早行开胸或胸腔镜肺活组织检查,病理学确诊对肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗和控制其发展有很重要作用,免疫组织化学S-100及CD1a染色对鉴别诊断有意义。 展开更多
关键词 肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症 病理诊断 鉴别诊断 免疫组织化学 病理特点
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儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊治进展
6
作者 蒲国容 罗蓉 《临床医学进展》 2024年第2期2892-2898,共7页
儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Paediatric pulmonary Langerhans cell histiocytosis, pPLCH)是一种罕见的弥漫性囊性肺病。作为LCH常见的受累器官之一,肺可以作为一个孤立受累器官,也可作为多系统LCH的一部分参与。在儿童,孤立型... 儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Paediatric pulmonary Langerhans cell histiocytosis, pPLCH)是一种罕见的弥漫性囊性肺病。作为LCH常见的受累器官之一,肺可以作为一个孤立受累器官,也可作为多系统LCH的一部分参与。在儿童,孤立型罕见,多为多系统受累。对该疾病生物学理解的最新进展支持将LCH分类为炎性髓系肿瘤。诊断应基于组织学和免疫表型以及临床和放射学特征。化疗和呼吸道并发症的处理是治疗重点。pPLCH预后可能很好,但受多系统受累的不利影响,而且气胸和呼吸衰竭等并发症可能危及生命。本文旨在总结pPLCH的最新研究进展,提高临床医师的认识。 展开更多
关键词 儿童 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 诊治
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小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征和MRI表现
7
作者 杨春兰 徐守军 +1 位作者 刘龙平 谢丽春 《分子影像学杂志》 2024年第1期31-35,共5页
目的 探讨小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征和MRI表现。方法 回顾性分析2014年11月~2023年8月经病理证实的23例垂体LCH患儿MRI资料,其中男12例,女11例,年龄1岁~12岁6月(6.72±3.33岁)。观察病变部位、垂体高度、... 目的 探讨小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征和MRI表现。方法 回顾性分析2014年11月~2023年8月经病理证实的23例垂体LCH患儿MRI资料,其中男12例,女11例,年龄1岁~12岁6月(6.72±3.33岁)。观察病变部位、垂体高度、神经垂体是否存在、垂体柄形态、大小、垂体强化方式、垂体/松果伴随病变等,并总结、归纳垂体LCH的MRI表现。结果 首次就诊原因主要为尿崩症,其它就诊症状为顶部包块2例,顶部压痛1例,颈部包块1例。垂体单系统受累16例,其余均为多系统受累,垂体外常累及颅面骨,少见受累部位为肺部、肋骨等。腺垂体明显凹陷、变薄1例,饱满/隆起4例;神经垂体高信号均未见;垂体柄增粗13例,细小2例,另有1例漏斗部线样狭窄、上段结节状增粗,无明显增粗/细小7例;增强后垂体均明显均匀强化;伴随Rathke囊肿/残腔3例,松果体囊肿2例。结论 小儿垂体LCH磁共振表现具有一定特征性,有助于诊断。 展开更多
关键词 垂体 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 磁共振成像
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肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现 被引量:13
8
作者 强军 余卫 +2 位作者 高万勤 宋海乔 马英剑 《中华放射学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第9期940-942,共3页
目的 分析肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现.方法 11例患者均行CT平扫,其中8例加HRCT扫描.11例均经病理确诊为PLCH.结果 11例PLCH的主要CT表现为囊腔和结节.2例仅表现为囊腔,1例仅表现为结节且多数结节伴空洞 余8例为囊腔... 目的 分析肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现.方法 11例患者均行CT平扫,其中8例加HRCT扫描.11例均经病理确诊为PLCH.结果 11例PLCH的主要CT表现为囊腔和结节.2例仅表现为囊腔,1例仅表现为结节且多数结节伴空洞 余8例为囊腔与结节影合并存在,其中4例以囊腔为主要表现,无一例以结节影为主,2例出现间质性改变.病变的分布:1例仅有囊腔且位于左上肺 10例上、中、下肺均可见,其中2例以下肺及肋膈角区明显 3例以上叶和下叶背段明显,中叶及舌叶病变相对较轻 8例肋膈角区相对较轻.结论 PLCH的CT表现有一定的规律和特征,熟悉这些表现,有助于对该病的早期诊断. 展开更多
关键词 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 体层摄影术 X线计算机
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肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的HRCT影像表现及病理基础文献复习 被引量:2
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作者 钱元新 曾庆思 +3 位作者 邓宇 陈苓 胡文清 张超亮 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2012年第9期1256-1260,共5页
目的提高对肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的高分辨CT(HRCT)影像表现的认识。方法回顾性分析9例PLCH患者的HRCT影像资料,结合文献分析其病理基础。结果 9例患者胸部HRCT均表现为星芒状结节、"空洞"结节、厚壁囊腔、薄壁... 目的提高对肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的高分辨CT(HRCT)影像表现的认识。方法回顾性分析9例PLCH患者的HRCT影像资料,结合文献分析其病理基础。结果 9例患者胸部HRCT均表现为星芒状结节、"空洞"结节、厚壁囊腔、薄壁囊腔及不规则形囊腔等五种形态病灶,间隔以正常肺组织,部分结节显示为长形结构。其中6例星芒状结节多见,6例厚壁囊腔多见,8例薄壁囊腔多见,4例不规则形囊腔多见,所有病例"空洞"结节少见。4例病灶多数分布于两侧中上肺,余5例两肺病灶广泛分布;其中3例两侧中上肺囊性病灶较多,而两下肺病变多为结节病灶;1例以两肺广泛结节病灶为主;1例以两肺广泛纤维化囊性病灶为主,且部分囊壁呈"火焰"状改变。8例患者两上肺可见大量薄壁囊腔病灶,其中7例出现自发性气胸。结论 HRCT可清晰显示PLCH病灶的形态及分布,且具有特征性的影像表现。正确理解PLCH病灶的病理基础有助于提高对该病HRCT影像表现的认识。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 郎格汉斯细胞/诊断 /放射摄影术 体层摄影术 X线计算机
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BRAFV600E突变与儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特征及预后的相关性分析
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作者 李希 肖莉 +6 位作者 罗明珠 雷小英 刘海燕 姚新原 郭玉霞 窦颖 于洁 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期1917-1922,共6页
目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)基因突变情况,分析BRAF V600E基因突变与LCH的临床特征及预后的相关性,为临床诊治提供参考。方法:采用荧光PCR法检测78例LCH患儿石蜡包埋组织样本的基因突变情况,分析LCH患儿BRAF V600E基... 目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)基因突变情况,分析BRAF V600E基因突变与LCH的临床特征及预后的相关性,为临床诊治提供参考。方法:采用荧光PCR法检测78例LCH患儿石蜡包埋组织样本的基因突变情况,分析LCH患儿BRAF V600E基因突变与其临床特征及预后之间的相关性。结果:78例患儿中BRAF V600E基因突变阳性41例(52.6%),MAP2K1基因突变阳性8例(10.3%),BRAF Exon 12突变阳性1例(1.3%),ARAF基因突变阳性1例(1.3%),PIK3CA基因突变阳性1例(1.3%)。BRAF V600E基因突变与LCH患儿性别、年龄、多系统受累、危险器官受累、中枢神经(CNS)危险性病变、早期治疗反应无明显统计学相关性(P>0.05),与LCH复发及无事件生存(EFS)也无明显统计学相关性(P>0.05)。结论:LCH是一种炎性髓系肿瘤,BRAF V600E基因突变与其临床特征、早期治疗反应、复发及预后无关。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 BRAF V600E 基因突变 预后
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鼻部朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例
11
作者 姜雨蒙 周钟莲 +3 位作者 陈明亮 李芳芳 谢红付 黄莹雪 《中国麻风皮肤病杂志》 2024年第7期504-505,共2页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的克隆性增生性疾病,可累及包括皮肤在内的多个系统,皮肤表现往往为诊断提供重要线索。本文报道一例鼻部赘生物的男性患者,经皮肤活检和免疫组织化学确诊为LCH,后进一步发现患者同时伴骨骼等... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的克隆性增生性疾病,可累及包括皮肤在内的多个系统,皮肤表现往往为诊断提供重要线索。本文报道一例鼻部赘生物的男性患者,经皮肤活检和免疫组织化学确诊为LCH,后进一步发现患者同时伴骨骼等多系统受累。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 玫瑰痤疮 骨骼 CD1A
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成人肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例
12
作者 王振 郑建设 +3 位作者 陈龙 朱正鹏 陈浩 曹建军 《临床外科杂志》 2024年第2期221-222,共2页
病人, 男,63岁。因左侧胸壁痛1个月于2023年2月21日入院。入院前1个月无明显诱因出现左侧胸壁疼痛,咳嗽时明显,活动牵拉后加重。既往体健,无遗传性疾病史。5个月前体检行胸部CT检查时肋骨未见异常(图1A)。入院后胸部CT检查提示左侧第7... 病人, 男,63岁。因左侧胸壁痛1个月于2023年2月21日入院。入院前1个月无明显诱因出现左侧胸壁疼痛,咳嗽时明显,活动牵拉后加重。既往体健,无遗传性疾病史。5个月前体检行胸部CT检查时肋骨未见异常(图1A)。入院后胸部CT检查提示左侧第7肋后段骨质破坏并软组织影(图1B~D),全身骨扫描提示左侧第7后肋可见骨质代谢异常活跃灶,考虑为骨肿瘤性病变可能性大(图2)。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 肋骨 成人
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新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例
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作者 杨玲 张宇强 +4 位作者 席世兵 孙毓徽 胡平 李涛 水华 《中国麻风皮肤病杂志》 2024年第5期342-344,共3页
患儿,女,27天,生后半月出现皮疹、发热、肝脾肿大、贫血、血小板减少、消化道出血等表现,经皮肤活检病理及免疫组化最终诊断为新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症。给予泼尼松、长春新碱化疗,成功挽救患儿。随诊至患儿11月龄,体重... 患儿,女,27天,生后半月出现皮疹、发热、肝脾肿大、贫血、血小板减少、消化道出血等表现,经皮肤活检病理及免疫组化最终诊断为新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症。给予泼尼松、长春新碱化疗,成功挽救患儿。随诊至患儿11月龄,体重增加良好、食纳可,多次查血常规及肝肾功能等指标无异常,病情稳定。 展开更多
关键词 新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症 皮疹 发热 血小板减少 消化道出血
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Erdheim-Chester病合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理观察
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作者 陈晓雪 张煜涵 +4 位作者 王征 鲁涛 陈博 卢朝辉 霍真 《诊断病理学杂志》 2024年第6期490-493,共4页
目的报道Erdheim-Chester病(ECD)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)1例。方法通过光镜、免疫组化和BRAF V600E分子检测确诊并复习相关文献。结果患者女性,58岁,全身皮肤多发肿块伴加重19年,既往确诊ECD。本次取胸部皮肤肿块部分切除... 目的报道Erdheim-Chester病(ECD)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)1例。方法通过光镜、免疫组化和BRAF V600E分子检测确诊并复习相关文献。结果患者女性,58岁,全身皮肤多发肿块伴加重19年,既往确诊ECD。本次取胸部皮肤肿块部分切除活检,镜下见两种成分,一种是泡沫样组织细胞伴杜顿巨细胞,另一种为朗格汉斯组织细胞,大部分区域见两种成分混合。免疫组化CD163、CD68、Cyclin D1弥漫阳性,CD1a、S-100、langerin部分阳性;检测到BRAF V600E突变。确诊后应用达拉菲尼治疗1月,全身皮肤包块明显缩小。结论ECD合并LCH较罕见,诊断依靠影像学结合形态学及免疫组化和分子检测。预后取决于受累的部位,仅骨及皮肤受累患者预后可能相对较好,存在BRAF V600E突变的患者可能明显获益于靶向治疗。 展开更多
关键词 ERDHEIM-CHESTER病 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 病理特征 BRAF V600E
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以硬化性胆管炎为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床分析
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作者 汪雪莲 房春晓 +7 位作者 陈敏霞 杨花梅 佘兰辉 龚余 徐翼 艾斌 黄莉 李旭芳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期704-708,共5页
目的探讨以硬化性胆管炎(SC)为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床特点,以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法2018年10月至2021年12月初步诊断为SC,其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析,总结临床表现、实验室检查、影... 目的探讨以硬化性胆管炎(SC)为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床特点,以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法2018年10月至2021年12月初步诊断为SC,其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析,总结临床表现、实验室检查、影像学检查、诊治经过及预后。结果以SC为首发表现的LCH患儿6例。女∶男=5∶1。中位发病年龄为12(12~22)个月。6例患儿均以胆汁淤积为首发表现,表现为以γ-谷氨酰转肽酶和直接胆红素升高为主的肝功能异常。磁共振胰胆管成像均呈现局灶性肝内胆管狭窄和扩张,影像学诊断为SC。5例通过皮疹组织免疫组化染色确诊LCH,其中4例表现为SC同时伴有皮疹;1例仅表现为SC,其后近2个月出现皮疹增多并获得组织学诊断依据。1例表现为SC同时伴垂体受累所致的尿崩症,2次肝穿活检仅提示结节性肝硬化。肝移植术后肝大体组织免疫组化染色确诊LCH。6例病理诊断LCH后予LCH一线方案化疗。1例肝移植后进行化疗及对症治疗,全身病情获得缓解;4例至随诊结束全身病情较前好转,但肝脏影像学检查无明显改善;1例发生肝衰竭死亡。结论SC是LCH肝脏受累的一种晚期及严重形式,可伴或不伴其他组织器官病变。诊断需结合特征性皮疹、溶骨性改变及垂体等组织受累表现,并获得病理诊断依据。LCH所致SC预后较差。SC如合并肝硬化,尤其伴有门静脉高压、顽固性皮肤瘙痒或生长发育迟缓,可考虑先进行肝移植,术后再进行化疗可能是获得较好预后的一种治疗方法。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 硬化性胆管炎 胆汁淤积 肝移植
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名中医张西俭凭脉辨毒论治朗格汉斯细胞组织细胞增生症
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作者 江晓霁 唐海燕 +1 位作者 崔世奎 张西俭(指导) 《光明中医》 2024年第12期2471-2474,共4页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗困难,是临床较为棘手的疑难病。全国名中医张西俭教授依据其脉象特点,辨别毒邪种类性质,随证加减论治。针对痰(湿)毒、热(火)毒、瘀毒、癌毒分别采用化痰利湿解毒、清热泻火解毒、活血化瘀解毒、攻伐癌... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗困难,是临床较为棘手的疑难病。全国名中医张西俭教授依据其脉象特点,辨别毒邪种类性质,随证加减论治。针对痰(湿)毒、热(火)毒、瘀毒、癌毒分别采用化痰利湿解毒、清热泻火解毒、活血化瘀解毒、攻伐癌毒等治法,精心组方,取得显著疗效,为该病的诊治提供了一条经过临床验证的可行之路。 展开更多
关键词 癌毒 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 脉诊 毒邪 名医经验
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甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例
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作者 熊钰婵 马钰 李文生 《临床医学进展》 2024年第10期601-605,共5页
本文报道一例罕见的甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增生症;患者,女,72岁,2月前因声音嘶哑就诊于我院,行甲状腺彩超示:甲状腺右侧体积明显增大并回声不均致气管受压。故行手术切除,术中探查见甲状腺右侧叶弥漫肿大,大小约15 × 10 ×... 本文报道一例罕见的甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增生症;患者,女,72岁,2月前因声音嘶哑就诊于我院,行甲状腺彩超示:甲状腺右侧体积明显增大并回声不均致气管受压。故行手术切除,术中探查见甲状腺右侧叶弥漫肿大,大小约15 × 10 × 8 cm,完整切除肿物送病理检查。镜下见上皮样细胞或组织细胞样细胞组成,胞质丰富,细胞核大而不规则,轻度不典型,可见核沟,具有空泡状或“咖啡豆”外观,核仁不明显,间质嗜酸性粒细胞浸润。局灶区域可见瘤细胞增大,核仁明显,异型性显著,核分裂象增多。免疫组化染色:肿瘤细胞同时表达CD1a、S100蛋白和langerin (CD207)。病理诊断:“甲状腺”朗格汉斯细胞组织细胞增生症,局灶肉瘤样改变。在罕见部位发生的此类疾病容易误诊、漏诊,需要提高对此类疾病的认识,形态结合免疫组化做出准确诊断。This article reports a rare case of Langerhans cell histiocytosis of the thyroid gland;the patient, a 72-year-old female, presented to our hospital 2 months ago due to hoarseness, and thyroid gland ultrasound showed that the right side of the thyroid gland was significantly enlarged and had uneven echogenicity, resulting in tracheal compression. Surgical resection was therefore performed. Intraoperative exploration showed that the right lobe of the thyroid gland was diffusely enlarged with a size of about 15 × 10 × 8 cm, and the complete resection of the mass was sent for pathological examination. Under the microscope, epithelioid or histiocyte-like cells with abundant cytoplasm, large and irregular nuclei, mild atypia, visible nuclear grooves, vacuolated or “coffee bean” appearance, inconspicuous nucleoli, and interstitial eosinophilic infiltration were observed. The tumor cells are enlarged in focal areas, with prominent nucleoli, marked heterogeneity, and increased nuclear schizophrenia. Immunohistochemical staining: tumor cells expressed both CD1a, S100 protein and langerin (CD207). Pathologic diagnosis: Langerhans cell histiocytosis of the “thyroid gland” with focal sarcomatoid changes. The occurrence of this disease in a rare site can be easily misdiagnosed and underdiagnosed, and there is a need to raise awareness of this disease and make an accurate diagnosis by combining morphology with immunohistochemistry. 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 甲状腺 肉瘤样变 鉴别诊断
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吲哚美辛在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的应用价值
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作者 李希 于洁 《儿科药学杂志》 CAS 2024年第5期54-58,共5页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种由髓样前体细胞克隆性扩张引起的,以CD1a^(+)/CD207^(+)的树突状细胞异常增生为特点的炎性髓系肿瘤[1]。LCH临床表现多变,发病高峰年龄为1-4岁,确诊中位年龄为3岁... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种由髓样前体细胞克隆性扩张引起的,以CD1a^(+)/CD207^(+)的树突状细胞异常增生为特点的炎性髓系肿瘤[1]。LCH临床表现多变,发病高峰年龄为1-4岁,确诊中位年龄为3岁,患儿男女比例1.2∶1~2.0∶1,发病率为4/1 000 000~8/1 000 000。LCH可浸润或累及全身多种组织器官,根据病变部位及浸润风险器官(risk organ,RO)分为单系统LCH(single systemLCH,SS-LCH)、RO-多系统LCH(RO-MS-LCH)和RO+多系统LCH(RO+MS-LCH)。LCH治疗反应及预后具有高度异质性,包括从自愈性病变到危及生命的多器官疾病。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 异常增生 治疗反应 吲哚美辛 CD1A LANGERHANS 树突状细胞 细胞克隆
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细针穿刺细胞学诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症合并甲状腺乳头状癌1例
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作者 杨萍 陈翠敏 尹为华 《诊断病理学杂志》 2024年第1期86-87,共2页
患者女性,19岁,6年前无明显诱因出现烦渴、多饮、多尿,头颅MRI检查显示垂体柄增粗,4年前出现月经紊乱和闭经,予糖皮质激素及性激素治疗,症状缓解。1年前于本院行超声检查示甲状腺双侧叶弥漫性回声不均,左叶可见形态不规则的非均质回声团... 患者女性,19岁,6年前无明显诱因出现烦渴、多饮、多尿,头颅MRI检查显示垂体柄增粗,4年前出现月经紊乱和闭经,予糖皮质激素及性激素治疗,症状缓解。1年前于本院行超声检查示甲状腺双侧叶弥漫性回声不均,左叶可见形态不规则的非均质回声团,范围约41 mm×24 mm×23 mm。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 甲状腺乳头状癌 细针穿刺 垂体 细胞
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成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像分析
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作者 陶敏敏 龙德云 张联合 《浙江临床医学》 2024年第1期143-145,共3页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans histiocytosis,LCH)是一类由于朗格汉斯细胞异常增生所导致的疾病。2013年WHO骨肿瘤分类中将LCH归于未明确性质的肿瘤,定位中间型[1]。儿童常见,成人发病率相对较低[2],多为个案报道。影像学表... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans histiocytosis,LCH)是一类由于朗格汉斯细胞异常增生所导致的疾病。2013年WHO骨肿瘤分类中将LCH归于未明确性质的肿瘤,定位中间型[1]。儿童常见,成人发病率相对较低[2],多为个案报道。影像学表现多样化,大多缺乏典型表现。本文旨在分析成人LCH发生在不同部位的影像学表现,以提高对其认识。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 成人发病率 异常增生 个案报道 影像分析 骨肿瘤 影像学表现 LCH
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