CT在肺部朗格汉斯组织细胞增生症诊断中的应用

目的探讨CT在肺部朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)诊断中的应用价值。方法选取2013年4月至2014年4月广西区人民医院诊治的12例PLCH患者作为研究对象,所有患者均行CT检查,分析CT表现。结果 12例患者均符合PLCH诊断标准。CT主要表现:多发囊腔和结节,上叶发病率较高。对确诊的患者采取外科手术、化疗、放疗、抗生素和激素治疗后病情得到缓解。结论 CT对PLCH的诊治具有重要参考价值,值得推广应用。

弥漫性大B细胞淋巴瘤合并朗格汉斯组织细胞增生症1例

患者女性,63岁。因“发现腹股沟区占位性病变”2022年2月就诊于甘肃省人民医院,无发热、乏力、盗汗、消瘦,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短。既往有慢性乙型肝炎、肺结节病史。体格检查:双侧颈部、腋窝、腹股沟区可触及多发肿大淋巴结,约1.0 cm×1.5 cm,无压痛,心肺无异常体征,肝脾不大。实验室检查示血沉增快,乙肝DNA定量阴性,余未见异常。PET-CT(图1)示:鼻咽顶后壁、右侧口咽璧软组织增厚,SUVmax15.48;双肺多发结节状密度增高影,直径2~17 mm不等,SUV_(max)2.21;双侧颈部Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ区及左锁骨区、双侧腋窝多发增大淋巴结,最大直径为1.4 cm×0.7 cm,SUV_(max)4.03。

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一例

患儿,女,1个月。头面部红色丘疹、结痂,逐渐增多1个月。皮肤科查体:头皮、额头、躯干、四肢散在黄豆至豌豆大红褐色至黄褐色丘疹、丘疱疹、结痂,部分皮疹少量鳞屑,不易刮除。皮损组织病理示:表皮细胞间水肿,单一核细胞移入,基底细胞液化变性,真皮浅中层较多单一核细胞浸润,细胞核大、胞浆丰富。DIF:表皮细胞间及基底膜带IgG、C3、IgM、IgA阴性。免疫组化:CD1a、S100、CD68弱阳性,Langerin+。未予治疗,随访1个月皮疹基本消退,无新发皮疹。

儿童脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症研究进展

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一类好发于儿童的组织细胞增殖性疾病,其发病机制尚不明确,临床最常见类型为嗜酸性肉芽肿(EG),常累及多系统或多病灶的骨病。脊柱EG占所有骨EG的6.5%~25.0%。该病后续可能会导致脊柱畸形、神经功能障碍等症状;早期诊治对患儿预后具有重要价值,但关于其早治疗及随访方案尚无共识。因此,就脊柱LCH的流行病学特点、发病机制、临床表现、影像特征、病理检查、临床治疗、预后及随访进行综述,旨在提高临床医师对本病的认识和诊治水平。

额骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症超声表现1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是指一组病因未明的,以朗格汉斯细胞异常增生为主要病理特征的疾病,其症状和体征常取决于浸润器官而表现多样。本文对临床1例青少年患者头颅额部右侧皮下包块,经术后病理免疫组织化学确诊的单灶性LCH进行报道,以早期诊断早期治疗,为后续的手术治疗方案的制定,提供了更精准的诊疗依据,积累相关诊疗经验。

肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析

目的探讨肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征和鉴别诊断。方法对1例发生于肢体软组织内的LCH进行光镜观察、免疫组织化学标记和EBV检测,并复习文献。结果患者女性,20岁,因左下肢肿痛1个月余就诊。体检显示肿物位于左大腿中下段,大小约12 cm×8 cm×6 cm。术前影像学检查考虑为血管瘤伴出血及周围软组织炎,临床考虑为肉瘤。术中见肿物位于肌肉与韧带之间,紧邻骨膜。镜下肿瘤呈浸润性生长,由大量增生的朗格汉斯细胞所组成,呈结节状、巢状和片状分布于横纹肌、韧带和脂肪组织之间,间质背景中可见较多的嗜酸性粒细胞浸润,并伴有嗜酸性微脓肿形成,另见少量散在的多核巨细胞。免疫组化标记显示,朗格汉斯细胞强阳性表达S-100蛋白和CD1a。EBER原位杂交呈阴性。结论 LCH可表现为肢体软组织内的局限性病变,如不了解可被误诊为小圆细胞性肉瘤,因此熟悉LCH的形态特征非常重要,特别是在术中冷冻切片会诊中。

伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症的手术治疗

目的 ：总结伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的手术治疗效果。方法：2005年1月-2012年12月共有14例伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症患者在我科接受手术治疗。其中女性6例,男性8例,年龄2-16岁,平均9.1岁。均表现为不同程度的腰背痛,同时合并有进行性神经功能损害。术前神经功能评估Frankel B级2例,C级9例,D级3例。病变节段：T3 2例,T4 1例,T8 3例,T11 2例,T12 1例,L1 3例,L2 1例,L3 1例。2006年及以前的早期病例（n=7）采取前后路联合手术,先行后路椎弓根螺钉固定,然后前路切除病变椎体及椎管内病变组织,植入同种异体骨块行椎体间融合;2007年及以后的病例（n=7）改为一期后路手术,椎弓根螺钉固定以后行椎管减压清除椎管内病变组织,并椎板重建、后外侧横突间融合,但保留病变椎体。结果：术中组织病理学检查均确诊为朗格汉斯组织细胞增生症。前后路联合手术组的手术时间为330±122min（240-410min）,术中出血量为933±370ml（620-1700ml）;一期后路手术组的手术时间为157±87min（90-210min）,术中出血量为523±222ml（375-710ml）。一期后路手术组患者的手术时间和出血量均低于前后路联合手术组,差异有统计学意义（P=0.000,P=0.041）。前后路联合手术组并发症发生率为42.9%（3/7）,均为前路手术入路相关并发症,其中左侧肋间神经痛1例,使用非甾体类药物治疗2周后缓解;左侧胸腔积液2例,留置胸腔闭式引流1周后治愈。一期后路手术组无并发症发生。术后2-12周所有患者的神经功能均恢复至Frankel E级。所有患者随访24-64个月,平均40.8个月。随访期间无内固定松动、断裂、融合失败发生,前后路联合手术组无复发病例,后路手术组未见保留的病变椎体进展。结论：对于伴有神经功能损害的儿童LCH,前后路联合手术和一期后路手术均能获得满意的临床效果。一期后路手术能够避免前路开胸并发症,保留的病变椎体没有进展。

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症12例临床分析

目的探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析12例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床、实验室表现及治疗情况。结果男9例,女3例,中位年龄25岁,临床受累脏器包括淋巴结(10/12)、肝(5/12)、骨(4/12)、皮肤(3/12)、中枢神经系统(2/12)、垂体-下丘脑(尿崩症)(1/12)、甲状腺(1/12)、肺(1/12)。免疫组化为CD1a、S-100阳性。12例中7例予化疗,其中5例痊愈,1例病情反复,1例因肝功能异常加重放弃治疗。结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床少见,尤其成人更为罕见,临床表现无特异性,容易误诊、漏诊,治疗需个体化。

JLSG方案治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症

本研究观察以JLSG(Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group,JLSG)方案为基础治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MS-LCH)的疗效。采用回顾性分析法分析2004年10月至2011年10月在本科确诊为LCH的11例患儿的临床特点,总结JLSG方案治疗的效果及转归。在11例LCH患儿中男8例,女3例,中位年龄3岁(3个月-6.5岁);单系统LCH(SS-LCH)1例,MS-LCH 10例。在MS-LCH中,累及高危器官5例。采用JLSG方案进行治疗。结果显示,诱导6周反应好者4例,停药后随访5-20个月无复发;诱导6周部分反应者3例,1例停药后随访19个月无复发,1例维持治疗中,1例放弃治疗;诱导6周无反应或疾病进展,采用挽救方案治疗4例,2例停药后随访2-20个月无复发,1例维持治疗中,1例改用其他化疗方案。结论:采用JLSG方案治疗MS-LCH能够获得较好的疗效,对于初始诱导6周无反应和疾病进展的LCH患儿,及时更换挽救方案亦可获得较好疗效。

成人肺朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理观察

目的阐明成人肺朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征,提高对其临床及病理表现的认识。方法报道3例成人肺LCH的临床和病理改变,进行常规HE染色及免疫组化法染色、Masson三色染色、Weigert间苯二酚-品红染色及电镜检查,并结合文献对该疾病的临床表现及病理学特征进行讨论。结果3例均可见明显的肺朗格汉斯组织细胞性肉芽肿改变,免疫组化染色S-100、CD1a和CD68(+)。3例患者均有长期大量吸烟史,其中1例患有肺动脉高压,其肺活检组织中可见小动脉和小静脉内膜纤维性增厚,血管腔狭窄。结论开胸肺活检或电视胸腔镜肺活检组织的病理学检查对肺LCH的确诊有重要作用;免疫组化S-100和CD1a对诊断和鉴别诊断有重要意义;该病的发病与吸烟关系密切,晚期患者应警惕肺动脉高压的可能性。

CT诊断肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

目的探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现。方法回顾性分析10例经病理证实PLCH患者的临床资料及CT影像资料,分析病变的分布、大小和形态等CT特征。结果单系统(SS)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)7例,其中早期1例,中晚期6例;多系统(MS)LCH 3例,其中早期1例,中晚期2例。10例病变均呈弥漫、对称性分布,并以中上肺野分布为主。2例早期PLCH患者CT表现以多发小叶中央性结节为主,并见厚壁或薄壁空洞结节;8例中晚期患者,CT表现以囊腔为主,为圆形或类圆形囊腔、形态多样的融合囊腔合并/不合并少量结节、空洞结节,其中2例融合性囊腔形成肺大疱,并破裂产生气胸。结论双侧中上肺野多发小叶中心性分布结节、空洞结节,合并囊腔,特别是形态多样的囊腔为PLCH的CT特征表现。

成人脊柱朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现

目的探讨成人脊柱朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的影像学表现。方法对29例成人脊柱LCH的影像表现进行分析,评估病变数目、部位、骨破坏形式、椎旁及椎管内情况、MRI信号及增强特点。结果 29例患者脊柱病变48处,其中颈椎26处、胸椎17处、腰骶椎5处;11例累及脊柱多节段。骨破坏累及椎体15例(15/29,51.72%),椎体和附件均累及14例(14/29,48.28%);34.48%(10/29)伴硬化边,13.79%(4/29)伴邻近骨硬化;75.86%(22/29)病变突破骨皮质;48.28%(14/29)合并椎体压缩,其中7例(7/29,24.13%)表现为扁平椎。T2WI呈等或低信号占57.89%(11/19),高信号占31.58%(6/19),混杂信号占10.53%(2/19);增强扫描94.12%(16/17)呈明显强化,5.88%(1/17)呈轻度强化。结论成人LCH好发于颈椎;骨破坏以椎体为主;可累及多个脊柱节段、呈连续或跳跃分布,扁平椎不少见、骨破坏周围的骨硬化对提示诊断有一定帮助。

成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

目的探讨成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床、组织病理学、免疫表型及电镜特征。方法报告1例罕见的成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症,并结合文献分析其临床病理特征。结果该例先后经过4次病理活检,组织学特点为真皮全层弥漫分布的朗格汉斯细胞。瘤细胞表达CD1a、S-100、部分表达Langerin。电镜检查发现Birbeck颗粒。结论成人皮肤弥漫性LCH罕见,误诊率高。确诊应结合组织学特征、免疫表型及超微结构检查综合分析,疾病的预后与发病年龄、受累器官的多少有关。

甲状腺原发性孤立性朗格汉斯组织细胞增生症临床病理观察

目的探讨甲状腺原发性朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理学特征及鉴别诊断要点。方法对1例甲状腺原发的朗格汉斯组织细胞增生症进行组织形态学及免疫组化分析,并复习相关文献。结果患者女性,55岁。5年前无明显诱因出现心慌、多汗等症状,双侧甲状腺进行性、弥漫性肿大。术中见病变境界欠清晰,与周围组织广泛粘连,触之易出血。镜下见肿瘤细胞弥漫浸润甲状腺组织并累及周围横纹肌,可见核沟,背景可见嗜酸性粒细胞。免疫组化示肿瘤细胞Langerin、CD1α和S-100强(+)。术后随访18个月,无复发。结论甲状腺朗格汉斯组织细胞增生症非常罕见,确诊需要组织病理学及免疫组化的证据,临床易与低分化癌混淆。

儿童骨骼朗格汉斯组织细胞增生症的影像表现

目的:了解儿童骨骼系统朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的发生率,提高对本病影像表现的认识。方法:回顾性分析20例LCH的临床资料和图像特点。男性10例,女性10例,年龄8个月～9岁,平均年龄3.5岁。临床表现包括因偶然发现局部软组织肿块12例,皮疹、贫血伴发热3例,因外伤后疼痛行X线检查发现局部病灶2例,反复发热伴局部疼痛2例,腰骶部疼痛伴大小便功能障碍1例。本组病例3例皮疹患者经皮肤活检证实,其余17例病例均经手术证实。所有病例均予病变部位X线平片、CT扫描、全身同位素检查。CT为直接增强扫描。结果:本组病例,单发10例,多发10例。单发10例中,病变位于颅骨5例,位于肋骨1例,位于胸椎1例,位于四肢骨3例。单发病例病灶边界清晰,伴软组织肿块5例,不伴软组织肿块5例,骨骼缺损最大直径为3.5cm,最小直径为1cm。多发病例中,累及两处骨骼4例。累及3处骨骼1例,累及多处骨骼5例。结论:儿童LCH常累及全身骨骼,影像学检查包括X线平片、CT及ECT可以很好地显示病灶,有助于本病及早诊断。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例临床病理及基因分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特点、免疫表型、鉴别诊断、基因改变。方法回顾性分析2例LCH的临床病理学特征、免疫表型、基因检测,并复习相关文献。结果2例患者均为女性,年龄为6个月和22岁。2例有共同的组织学特点:瘤细胞卵圆形,细胞核呈折叠状、分叶状,核沟明显,核膜薄而光滑。免疫表型:2例肿瘤细胞Langerin、S-100、CD1a、vimentin均阳性,CK7、HMB-45、CKpan、p63、CKpan、p53均阴性。基因检测显示2例均存在BRAF V600E基因突变,而KRAS、NRAS、PIK3CA等基因检测结果均为野生型。结论LCH属于罕见的疾病,其特点是肿瘤性的LCH细胞聚集和器官广泛受累,近年来研究发现LCH可存在BRAF V600E基因突变,对诊断困难的病例,可做此基因检测辅助诊断。

儿童颞骨朗格汉斯组织细胞增生症与神经母细胞瘤转移影像鉴别价值研究

目的探讨儿童颞骨LCH与NB骨转移的发生部位及影像学表现。方法回顾性分析经病理证实的儿童LCH及NB骨转移的临床及影像学资料,按照病变中心位置评估病变部位(中耳、鳞部、岩部),在CT及MR图像上评估病变影像学表现。结果共纳入21例(28耳)LCH患儿,乳突是最常见的累及部位(23例,82.1%),其次为鳞部和岩部。颞骨HRCT表现为较为完全的骨质破坏伴软组织肿块,边界清晰锐利,无骨膜反应,无钙化。除1例有T_1W高信号外,其余MR均表现为T_1W等低信号,T_2W等高信号,增强后明显均匀强化。共纳入NB骨转移10例,8例位于颞骨眶突移行处,2例位于颞骨鳞部。CT表现为边界欠清楚的骨质破坏伴放射状骨膜反应,软组织肿块表现为密度较均匀的略高密度,颅板骨质破坏不彻底,颅板变薄,但骨质仍连续。结论儿童LCH多累及颞骨乳中耳,NB骨转移多位于颞骨眶突移行处及鳞部。二者骨质破坏方式亦有不同,发病部位及影像学检查对于鉴别二者有重要价值。

成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症、尿崩症合并甲状腺乳头状癌1例

患者男性，45岁。因发现双侧腋下及阴囊皮肤多个结节1年入院。血常规及生化检查正常。B超示：双侧腋下及阴囊多个结节，直径0．5～1．9cm，界欠清；甲状腺右叶占位，

朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例并文献复习

目的探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征、诊断和治疗。方法回顾性分析3例LCH患者的诊疗过程,并进行相关文献复习。结果 3例患者均为成年发病,2例患者以肝功能异常为主要表现,其中1例伴有肺、甲状腺和皮肤受累,另1例伴有颅骨受累;1例患者以骨质破坏为主要表现。3例患者均经过病理学诊断为LCH。结论 LCH是一种综合征,症状随受累器官多少和部位而不同。临床上出现不明原因的皮疹、肝脾肿大、反复肝功能异常、突眼、尿崩、颅骨缺损和骨质破坏等表现时,应考虑LCH可能。治疗选择及预后与受累器官数目和功能受损情况有密切联系。