超声心动图在评估完全型肺静脉异位引流合并限制型与非限制型房间隔交通中的应用价值分析

目的 总结超声心动图在评估完全型肺静脉异位引流(TAPVC)合并限制型与非限制型房间隔交通中的应用价值。方法 对2020年1月至2022年6月在首都医科大学附属北京安贞医院经外科手术确诊的49例TAPVC患者的超声心动图及临床资料进行回顾性分析。设定超声心动图测量房间隔交通≤5 mm为限制型房间隔交通,将患者分为限制组(23例)和非限制组(26例)。分别于术前及术后1、3个月行超声心动图检查,测量左心室内径(LVD)、右心室内径(RVD)、三尖瓣反流峰值压差(PTR)。分析并比较2组患者术前、术后心室内径和PTR的变化。结果 49例患者术前超声心动图诊断均与手术诊断一致,符合率100%。术前,限制组LVD、LVD/RVD比值明显低于非限制组,而PTR、RVD则明显高于非限制组,差异均有统计学意义(均P<0.01)。术后1、3个月2组PTR、RVD和LVD/RVD比值比较差异均无统计学意义(均P>0.05),限制组LVD小于非限制组[(19.3±4.2)mm比(22.3±4.6)mm、(22.6±3.8)mm比(25.9±3.7)mm],差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论 超声心动图是诊断TAPVC的首选及准确的检查方法,早期诊断有利于尽早手术治疗,并能有效评价心脏容量改变及肺动脉高压下降情况,具有较高的临床应用价值。

CT血管成像诊断单纯性部分型肺静脉异位引流致肺动脉高压1例

部分型肺静脉异位引流(PAPVC)是少见的先天性心脏病,PAPVC导致男青年短期内发病的病例临床罕见。本文对武警贵州总队医院近期收治的一例因反复胸闷、气促,经CT血管成像明确诊断为单纯性PAPVC致肺动脉高压患者的诊治情况进行报告,旨在为临床诊治提供借鉴。

完全型肺静脉异位引流外科矫治术后垂直静脉-左心房残余分流介入治疗2例并文献复习

完全型肺静脉异位引流(TAPVC)是指肺静脉未能直接与左心房连接而均与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管畸形。一旦发现,即有手术指征,通常需要行外科矫治术以重建其血管连接,恢复正常的血液循环。在TAPVC中,由于左心系统缺少正常的血液来源,因此左心房室发育不良(心腔容积明显缩小、顺应性减低),若又合并肺静脉梗阻,结扎垂直静脉(肺静脉常经此血管与体静脉系统连接)后易引起肺动脉高压危象和急性心力衰竭。因此,术者有时会保持垂直静脉开放,使其在术后循环中充当“减压阀”,以减少围手术期肺动脉高压危象。在大多数情况下,随着人体对重建的血液循环的适应,未结扎的垂直静脉会自发关闭;然而在少数情况下,它们会保持开放状态,导致大量左向右分流和右心扩张,需要随后对其进行手术结扎或介入封堵。这种病例非常少见,仅限于病例报道。在此,我们报道了2例效果良好的TAPVC矫治术后垂直静脉残余分流的介入封堵并对相关文献进行了系统复习。

Warden手术治疗部分型肺静脉异位引流患儿的术后护理

总结1例Warden手术治疗部分型肺静脉异位引流患儿的术后护理经验。护理要点:严密监测左心功能,实施反向液体复苏;做好腹膜透析的护理,缩短急性肾损伤时间;针对肺出血,实施肺保护性通气策略;尽早识别心律失常、上腔静脉和肺静脉回流梗阻并发症;同时加强Ⅰ期心脏运动康复护理。经过个体化、精细化的治疗及护理,患儿恢复良好,于术后第22天康复出院。

超声诊断完全性肺静脉异位引流1例

完全性肺静脉异位引流(TAPVC)是一种少见但严重的先天性心血管畸形,如不积极治疗,在婴幼儿甚至新生儿期即可出现严重症状,甚至导致死亡。超声心动图检查是诊断该病的金标准,但基层医院超声检查该病容易漏诊。本文报道2023年6月6日绍兴市上虞妇幼保健院收治的1例TAPVC患儿,通过小儿先天性心脏病超声七步筛查法确诊,并在浙江大学医学院附属儿童医院成功救治的诊治过程,探讨其超声心动图特征,以提高基层医院超声医师诊断该疾病的准确性,以免延误手术时机。

产前频谱多普勒超声检查肺静脉对胎儿完全型肺静脉异位引流的诊断价值

目的探讨产前频谱多普勒超声检查诊断胎儿完全型肺静脉异位引流(TAPVC)的价值。方法选取超声科进行胎儿结构筛查的26例孕妇,行常规产前超声与频谱多普勒超声检查,分析影像学特征,产后复查超声心动图。结果以产前超声心动图检查结果为金标准,产前频谱多普勒超声检查诊断26例为TAPVC,诊断率是100%,心上型、心内型、心下型分别为14例、7例、5例;常规超声诊断率是73.1%,分别为11例、7例、1例,两种检查方式差异有统计学意义(P<0.05)。26例孕妇中选择继续妊娠4例,胎儿出生后复查与产前频谱多普勒超声诊断结果一致,其余均终止妊娠,5例经家属同意行解剖尸检,和产前频谱多普勒超声诊断结果一致。结论产前频谱多普勒超声诊断TAPVC具有良好的应用价值,具有较高的诊断率。

冠状静脉窦型完全性肺静脉异位引流三房心矫治1例

1临床资料1.1基本情况患者58岁,女性,于2023-04-12入院。患者诉反复胸闷、胸痛5年余入院。查体:心率:68次/min,呼吸:20次/min,血压:136/87 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。心脏查体:胸骨左缘(2~3)肋间闻及柔和的Ⅲ~Ⅳ/Ⅵ级吹风样收缩期杂音。

超声下左心房后空间距离对胎儿完全性肺静脉异位引流的诊断价值

目的探讨超声检测左房后空间距离对胎儿完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的诊断价值。方法选取2020年3月至2021年8月于医院行孕中期胎儿结构筛查的362名孕产妇为研究对象,均以彩色多普勒超声诊断仪于标准四腔心切面的收缩末期进行左房后空间距离测定。以产后胎儿超声心动图检查或引产后胎儿尸检结果为金标准,统计心脏超声检查结果、胎儿左心房后空间距离、胎儿TAPVC心脏超声检查特征,分析左心房后空间距离与孕周及新生儿出生Apgar评分的相关性。结果362名孕产妇中,7例通过超声诊断为心上型胎儿TAPVC,4例诊断为心内型胎儿TAPVC;TAPVC胎儿的左心房后空间距离大于正常胎儿(P<0.05);左心房后空间距离与孕周、新生儿出生Apgar评分呈负相关(r=-0.658、-0.747,P<0.05)。结论超声下测定左心房后空间距离可用于诊断胎儿TAPVC,且其结果与孕周及新生儿出生Apgar评分均呈负相关。

产前超声在筛查胎儿单纯性完全型肺静脉异位引流的应用价值

目的:探讨胎儿单纯性完全型肺静脉异位引流(isolated total anomalous pulmonary venous connection,ITAPVC)的超声声像学特征及产前超声诊断线索。方法:回顾性分析3例2021年5月至2021年7月在广东省惠州市惠东妇幼保健计划生育服务中心产前超声检查考虑ITAPVC并上级医院产前确诊及1例2020年漏诊并出生后医学影像学及心外科手术证实的ITAPVC,总结ITAPVC的超声征象,分析漏诊原因。结果:3例疑似ITAPVC通过上级医院胎儿超声心动图确诊,其中心上型2例,心下型1例,3例均终止妊娠。漏诊为1例心下型,出生后外科手术证实。结论:胎儿TAPVC在不合并其他畸形时在孕中期的常规产前超声筛查具有较高的蒙蔽性,容易漏诊。孕中期超声产前筛查时,应着重观察心尖四腔心切面左心房肺静脉角“羊角切迹征”作为诊断线索,以排查ITAPVC。

完全型肺静脉异位引流的DSCT诊断价值及研究进展

完全型肺静脉异位引流(TAPVC)指全部肺静脉未正常回流至左心房的一类左向右分流型先天性心脏病,约占新生儿先心病发病率的1%-3%,其多变的解剖类型及肺静脉狭窄程度直接影响病人的临床症状、外科修复方式及预后。双源CT(DSCT)因时间及空间分辨率高、明显减低的辐射剂量及强大的后处理功能,能对TAPVC患者异位肺静脉起源、走行路径、连接位置、血管床状态、其他伴发畸形及心腔大小进行详细评估,成为TAPVC术前、术后随访必要的无创性检查。本文现就TAPVC的发生发展、病理生理学改变及在DSCT检查中的影像特征、价值及研究进展做一简要综述。

产前超声对肺静脉异位引流合并心脏畸形的诊断价值

目的探讨胎儿肺静脉异位引流(anomalous pulmonary venous connection,APVC)合并心脏畸形的产前超声心动图特点及漏误诊分析,为提高APVC的超声诊断准确率提供参考依据。方法回顾性分析2016年至2021年湖北省妇幼保健院产前超声心动图诊断APVC合并复杂心脏畸形患者29例的临床资料,其中病理解剖证实的APVC 12例,17例失访。分析对比12例APVC胎儿期超声心动图图像及病理解剖结果,总结超声心动图特征及漏误诊原因。结果29例APVC胎儿中,完全型APVC 24例:心上型15例,心下型8例,心内型1例。部分型APVC5例,心上型3例,心下型1例,心内型1例。2例存在共同肺静脉腔及门静脉汇合处梗阻;主要合并的心脏畸形有心内膜垫缺损11例,无脾综合征12例,肺动脉闭锁7例,单心房、单心室7例。病理解剖12例,其中完全型APVC 8例:心上型4例,心下型3例,混合型1例;部分型APVC 4例:心上型2例,心下型1例,心内型1例。合并心脏畸形中,完全性心内膜垫缺损8例,肺动脉狭窄7例,单心房和(或)单心室5例,右心房异构5例;心外畸形中脾脏缺如7例,内脏反位7例,腹主动脉与下腔静脉位于脊柱同侧,符合无脾综合征特征7例。结论产前超声可准确诊断APVC及分型,APVC合并心脏畸形多伴有脾脏缺如,可有特征性无脾综合征表现。

心内型完全性肺静脉异位引流产前超声表现

目的 探讨产前超声诊断心内型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的超声声像图特征及漏误诊分析,以提高产前超声诊断率。方法 选取9例经产前超声检查发现的心内型TAPVC的超声声像图特征。结果 9例心内型TAPVC,产前超声检查明确诊断6例(66.7%),漏误诊3例(33.3%)且3例均为孤立性心内型TAPVC。结论 对心内型TAPVC疾病的认识不足、警惕性低及对左心房后区域认识不足,是该类疾病漏误诊的主要原因。

产前MR诊断心下型完全性肺静脉异位引流一例

肺静脉异位引流是罕见的先天性心脏病,可引起肺动脉高压与心功能不全,严重时合并肺静脉回流梗阻引起缺氧。该病无法自愈,一旦确诊需尽早手术。本文报道一例在磁共振成像上表现为左右肺静脉未进入左心房,且共同汇入垂直静脉,通过门静脉,回流右心房的病例。肺静脉异位引流病例报道不少,但产前磁共振诊断罕见,本例产前经磁共振诊断,产后经CTA证实,为产前诊断提供了经验。

完全性肺静脉异位引流潜在致病基因PDX1突变对其基因功能的影响

目的·采用全外显子测序技术筛查完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的可能致病基因,并对其功能进行验证。方法·选择2014—2019年在上海交通大学医学院附属新华医院及上海儿童医学中心确诊的100例TAPVC患儿(患儿组)以及120例健康儿童(对照组)为研究对象。收集2组儿童的血液样本,抽提全血基因组DNA并行外显子测序,以筛查TAPVC的潜在致病基因。通过Mutation Taster、SIFT、PolyPhen-2网站筛选致病基因的有害突变位点,并行Sanger测序。构建PDX1野生型(野生组)及突变型(突变组)质粒,转染入HUVEC细胞后,分别采用实时荧光定量PCR (quantitative real-time PCR,qPCR)和蛋白质印迹法检测突变对PDX1的mRNA和蛋白水平的影响。采用STRING数据库进行蛋白与蛋白之间的相互作用分析,并采用qPCR研究PDX1调节的下游基因的表达。结果·在TAPVC患儿中发现致病基因为PDX1, Sanger测序显示该基因存在2个新发突变,即c.C237A(P33T)和c.C237G(P33A)。与野生组相比,2个突变组(CA组、CG组)的PDX1 mRNA水平没有显著变化,但蛋白相对表达量有明显增加,即分别是野生组的2.9倍和3.4倍(P=0.000,P=0.001)。蛋白质相互作用分析的结果显示,PDX1与SOX17相关联;且qPCR结果显示,PDX1过表达可下调HUVEC细胞中SOX17的表达。结论·PDX1的2个新发错义突变可影响其转录后翻译,且PDX1可能是通过调控SOX17来参与TAPVC的发生与发展。

137例婴幼儿完全性肺静脉异位引流各年龄段临床特点和外科疗效分析

目的:探讨婴幼儿完全性肺静脉异位引流(TAPVC)各年龄段的临床特点和外科治疗效果。方法:2000-01至2006-12诊断TAPVC并在我院进行手术治疗的婴幼儿(除外合并法乐四联症、右心室双出口、完全性房室通道、单心室等复杂畸形的患儿)共137例。分为≤28天新生儿组(组1,n=7)、>28天～≤6个月组(组2,n=70)、>6个月～≤1岁组(组3,n=26)、>1岁～≤3岁组(组4,n=34)4个年龄组。137例患儿伴房间隔缺损119例,卵圆孔未闭18例,动脉导管未闭27例,室间隔缺损2例,三尖瓣关闭不全103例。合并重度肺动脉高压50.4%(69/137),其中≤6个月患儿(组1、组2)占71.0%(49/69)。心上型49.6%(68/137),心内型37.2%(51/137),心下型1.5%(2/137),混合型11.7%(16/137)。合并肺静脉狭窄18.2%(25/137),其中≤6个月患儿(组1、组2)占88.0%(22/25)。结果:手术死亡率11.7%(16/137),组1和组2占87.5%(14/16)。主要死亡原因为肺部感染和低心排综合征。有随访资料99例,随访率81.8%(99/121),随访期限2～86个月,平均(25.5±22.3)个月。晚期死亡9例,均为组1和组2患儿,晚期死亡率9.1%(9/99)。结论:年龄>6个月的TAPVC患儿可获得满意的外科治疗效果,而年龄≤6个月尤其是新生儿患儿病情重,合并限制性房间隔缺损、肺静脉狭窄和重度肺动脉高压比例高,往往需要急诊手术,手术及远期死亡率较高。

完全性肺静脉异位引流诊断探讨(附91例报告)

目的 探讨完全性肺静脉异位引流 (TAPVC)诊断方法。方法 总结 1986年 10月 -2 0 0 2年 2月收治入院的91例TAPVC的临床及辅助检查资料。结果 超声心动图与心导管造影比较诊断符合率 10 0 % ,引流位置准确率为 96.7%( 88/91)。 91例进行心导管造影检查明确了类型。 1例心下型TAPVC行MRI检查 ,清楚地显示了肺静脉回流情况及伴发畸形 ,与心导管造影结果一致。结论 心导管造影对本病是一个重要的检查手段 ,尤其对一些复杂型TAPVC、年龄大、临床症状重的患儿 ,为其外科手术提供了正确的解剖及生理数据。超声心动图能较准确地反映完全性肺静脉异位引流部位及其类型 ,但必须在超声心动图能明确排除有混合性异位引流或复杂畸形时才可直接手术。磁共振 (MRI)新技术应用于临床为本病的诊断提供了新方法并弥补了心导管造影的不足 ,尤其是心下型者。

混合型肺静脉异位引流的彩色多普勒超声心动图诊断

目的:探讨彩色多普勒超声心动图对混合型肺静脉异位引流(MTAPVC)的诊断价值。方法:经心导管及手术证实为MTAPVC的11例患者为研究对象,回顾性分析其超声心动图。结果:患者可分三种类型:A型(心上型合并心内型)8例;B型(心上型合并心下型)2例;C型(心上型,合并有两个回流部位)1例。彩色多普勒超声心动图对MTAPVC诊断的正确率为81%(9/11)。结论:如能多部位、多切面仔细观察,彩色多普勒超声心动图可以比较准确地诊断混合型完全性肺静脉异位引流。

25例肺静脉异位引流的超声心动图分析

目的探讨肺静脉异位引流（APVD）的超声表现，以及经胸及经食道超声心动图在诊断APVD中的应用价值。方法回顾性分析资料，2000年6月至2005年6月共有25例经TEE或经手术证实的APVD患者．男14例，女11例，年龄4～59岁，平均（29．56±10．38）岁。其中，完全型（TAPVD）7例，部分型（PAPVD）18例。结果APVD无特异性的临床特点。所有患者经胸超声心动图均显示右房室增大。78％（14／18）的PAPVD合并房间隔缺损，4例PAPVD不合并其他畸形。7例TAPVD经胸超声心动图（TTE）正确诊断6例（85．71％）。TTE诊断及疑似诊断PAPVD为52．94％（9／17例），单纯TEE的诊断正确率为84．62％（11／13例）。联合TTE及TEE检查，PAPVD的检出率提高到92．31％（12／13）。结论对右房室增大伴或不伴肺动脉高压的患者无论有无房间隔缺损均应警惕合并APVD，特别是部分型APVD的可能，应常规对肺静脉进行检测。联合TTE和TEE检查有助于提高APVD，尤其是部分型APVD的检出。

心下型完全性和部分性肺静脉异位引流的超声诊断经验

目的:与外科手术结果对比分析,探讨超声心动图在心下型完全性和部分性肺静脉异位引流诊断中的应用。方法:2008-01至2012-12,经外科手术证实为心下型肺静脉异位引流的7例患者为研究对象,其中6例为完全性肺静脉异位引流,1例为部分性肺静脉异位引流,分析其超声心动图表现及诊断要点,与外科手术结果对比分析。结果:6例心下型完全性肺静脉异位引流患儿中,超声心动图均明确诊断,超声心动图诊断要点为共同肺静脉干走行向右下穿过膈肌,汇入门静脉或下腔静脉,但4例患儿合并动脉导管未闭,2例合并肺静脉狭窄,超声心动图仅提示1例肺静脉流速偏快。1例心下型部分性肺静脉异位引流患者,初次超声漏诊,术前复查时参考磁共振成像结果,发现异位引流的肺静脉走行途径。结论:超声心动图可以发现心下型完全性肺静脉异位引流的异常血流走行及汇入部位,可以准确诊断心下型完全性肺静脉异位引流,并具有无创、简便等优点,但应注意肺静脉狭窄等合并畸形的诊断。应加强对心下型部分性肺静脉异位引流的认识,有意识去剑突下切面探查以提高其诊断率。

42例婴幼儿完全性肺静脉异位引流的治疗体会

目的:总结婴幼儿完全性肺静脉异位引流的早期诊断和治疗经验。方法:1995年3月至2005年3月,我院共完成42例完全性肺静脉异位引流的手术治疗,男33例,女9例,年龄18天～3岁,平均(4.3±3.2)月,体重3.2～11kg,平均(5.4±1.2)kg。心上型27例,心内型10例,心下型3例,混合型2例。所有患者均由超声心动图确诊,11例行心导管检查,3例心下型行磁共振成像检查。均在全麻低温体外循环下行矫治术。6例心上型采用左心房顶部入路。结果:死亡4例,死亡率9.52%(3例心上型围术期死亡,1例心内型术后1年因肺静脉回流梗阻死亡)。3例心下型无死亡。心律失常7例中,6例为心上型双心房横切口,1例为心内型。随访39例,随访时间1月～10年,存活者心功能明显改善。结论:完全性肺静脉异位引流可由超声心动图确诊,必要时辅以心导管检查及磁共振成像检查。新生儿及婴儿期手术可获得良好效果。心上法矫治心上型可减少心律失常的发生率。