完全性肺静脉异位连接的围生期一体化管理

目的 评价经产前超声心动图诊断的完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)胎儿围生期一体化管理的临床有效性。方法 回顾性分析2017年1月-2021年12月在青岛市妇女儿童医院经产前超声心动图诊断的64例TAPVC胎儿围生期一体化管理的临床资料。围生期一体化管理是指对产前诊断为TAPVC的胎儿联合产科、胎儿医学科、超声科、小儿心脏外科、小儿麻醉科及新生儿科进行多学科联合诊治。结果 64例TAPVC胎儿中,心上型29例,心内型27例,心下型2例,混合型6例。42例胎儿进行了染色体核型分析,均未见明显异常。64例TAPVC胎儿中,37例被引产,27例随访至足月出生。27例TAPVC患儿中,2例放弃治疗,2例转诊至外院治疗后失访,余23例进行一期根治手术。1例因低心排综合征于术后6个月内死亡,余22例随访(2.1±0.3)年,预后均良好(2例分别因吻合口狭窄、肺静脉狭窄在术后1年内接受了第2次手术)。结论 TAPVC胎儿经围生期一体化管理多可获得良好预后。

超声心动图评估完全型肺静脉异位连接中肺静脉病变

目的探讨超声心动图评估完全型肺静脉异位连接(TAPVC)中肺静脉病变的价值。方法收集55例TAPVC患儿的超声心动图资料,并与CTA及术中所见进行对比。结果应用超声心动图根据肺静脉引流部位对55例TAPVC患儿进行分类,分为心上型24例、心内型20例、心下型7例及混合型4例。15例垂直肺静脉梗阻中,心上型的梗阻多出现在垂直静脉与无名静脉或上腔静脉之间,心下型的梗阻均出现在垂直静脉与肝静脉或门静脉之间。肺静脉狭窄4例,其中3例局限性狭窄均为心内型,出现在分支肺静脉与共同肺静脉腔或右心房之间,1例弥漫性狭窄为心下型。分支肺静脉异常9例,其中超声心动图仅检出1例,而CTA检出8例。结论超声心动图能对TAPVC中的肺静脉的引流、梗阻和分支肺静脉近端的狭窄做出更为全面的评价。CTA评估分支肺静脉的汇入和数目异常及远端肺静脉的成像方面优于超声心动图。

先心病完全性肺静脉异位连接的手术治疗

目的 回顾总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的手术治疗。方法 1979年3月～2003年1月间共纠治TAPVC 141例。全组心上型78例,心内型46例,混合型15例,心下型2例。早期9例心上型TAPVC采用心脏上翻方法;后53例采用右房横切口,经房隔左房后壁与汇总静脉吻合方法;近年来16例采用经升主动脉和上腔静脉间,汇总静脉和左房顶部直接吻合方法。结果 手术纠治TAPVC 141例,手术死亡11例,死亡率7.8％。其中心上型7例,心内型2例,心下型1例,混合型1例。远期死亡2例。结论 随着手术方法的改进,TAPVC纠治的成功率不断提高。对心内型,必须将剪去组织的心内膜对齐缝合,防止术后与关闭房缺的心包粘连。心上型手术,改为从左房顶部与汇总静脉直接吻合方法,手术效果满意。TAPVC一经诊断必须立即手术,防止肺血管阻塞性病变的发生。

51例完全性肺静脉异位连接的临床诊治分析

目的:我国医疗保障体系完善使年龄小和/或肺静脉回流梗阻的完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患者就诊并手术治疗的比例将增加,分析其临床特点有一定现实意义。方法:我院2000年1月至2009年7月住院患者51例,分为2组:婴儿组≤12个月,16例,平均(7.2±3.3)个月;大龄组35例,平均(10.4±4.3)岁。均行股动脉血氧饱和度、超声心动图等检查,其中39例行心导管检查,49例行手术治疗。结果:1.按胚胎发育异常分型,发现房间隔异常分隔均见于大龄组患者,婴儿组绝大多数(93.7%)肺静脉连接于左总主静脉;2.婴儿组16例,股动脉血氧饱和度均<85%,肺血管阻力明显高于大龄组患者(P<0.05);3.围术期婴儿组应用米力农8例(53.3%),而大龄组2例(5.8%)。大龄组9例(26.5%)因心率<80次/min而应用异丙肾上腺素,而婴儿组只有2例(13.3%)。因术后低心排出量综合征(低心排)死亡,3例皆为婴儿。结论:婴儿组患者手术病死率较高,若动脉血氧饱和度<85%应尽早手术。

心下型完全性肺静脉异位连接的超声心动图诊断

目的:评价超声心动图对婴幼儿心下型完全性肺静脉异位连接的诊断价值。方法:回顾性分析2006年4月至2016年12月经超声心动图诊断的8例心下型完全性肺静脉异位连接患儿,其中男4例、女4例,年龄15~195d,平均年龄79.8 d。超声从胸骨旁、剑突下、心尖多个切面,观察肺静脉异位引流的途径及位置,右心房、右心室的扩大程度,心房水平分流方向等。结果:8例心下型完全性肺静脉异位连接患儿中,6例行CT检查,5例行手术治疗。超声心动图检出7例,漏诊1例,诊断准确率为87.5%。本病的间接超声征象为小的畸形左心房和心房水平右向左分流,肝、门静脉扩张迂曲,肝内血流丰富;直接征象为左、右肺静脉未回流左心房,汇成共同肺静脉干,汇入垂直静脉后经右下行穿越膈肌至门静脉或肝静脉。剑突下切面可显示3条平行走行的血管,即垂直静脉、腹主动脉和下腔静脉,前二者与后者血流方向相反。8例患儿垂直静脉膈下回流部位均为门静脉,3例患儿存在降垂直静脉与门静脉或肝静脉连接处梗阻。结论:超声心动图对诊断小儿心下型完全性肺静脉异位连接具有重要价值,能为外科术前评估提供结构及血流动力学信息。采用多声窗、多切面及连续追踪法观察心下型完全性肺静脉异位连接异位引流的肺静脉行程,可对其作出准确诊断,但须与混合型肺静脉异位引流及肝内门-体静脉分流或肝动脉-静脉瘘等疾病相鉴别。

完全性肺静脉异位连接的手术治疗

目的观察完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患者的手术治疗效果。方法在中度低温体外循环下对23例TAPVC患者行TAPVC矫治术。结果术后早期死亡1例;并发阵发性结性心律、短阵性房性心动过速、左侧膈肌麻痹各1例。22例出院后均获随访(2.8±1.5)a,1例心上型患者术后8个月因左肺静脉回流梗阻再次入院经手术治愈,1例反复发作房性心律失常经内科治疗无效。结论手术是治疗TAPVC的有效手段。

婴儿完全性肺静脉异位连接外科治疗

目的总结23例婴儿完全性肺静脉异位连接(totalanomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的外科治疗经验。方法全组均在中度低温体外循环下进行手术,其中急诊手术6例。患儿平均年龄(5.7±3.6)个月,平均体重(5.8±1.5)kg。心上型11例采用双房径路矫治并结扎垂直静脉,用可吸收缝线吻合肺静脉共干与左心房后壁切口;心内型12例,仔细辨认合并三房心畸形,避免损伤传导系统。均采用心包补片修补扩大的房间隔缺损。结果手术早期死亡2例(死亡率8.7%)。18例随访2个月～3年,患儿心功能明显改善,生长发育正常。结论TAPVC可由超声心动图确诊,应尽早手术矫治。对于新生儿或婴儿期反复出现肺炎、低氧血症、心衰等患儿,在临床症状相对改善的情况下应急诊手术;同时加强体外循环和监护室的密切协作,完善术后处理方法。

完全性肺静脉异位连接的外科治疗

目的 总结 18例完全性肺静脉异位连接的外科治疗经验。 方法 全组均在全身麻醉中度低温体外循环下进行手术 ,11例心上型患者除早期 1例经后径法矫治外 ,其他 10例经右心房切口径路矫治 ;7例心内型采用自体心包片将冠状静脉窦口经扩大的房间隔缺损隔入左心房 ,后 5例用 5 - 0 Prolene线连续缝合房间隔粗糙面后再矫治。结果 无手术死亡 ,2例心内型患者术后 6个月和 8个月再次手术 ,发生心律失常 7例 ,一过性肺水肿 2例 ,经治疗均痊愈。 16例随访 4个月～ 5年 ,心功能正常。 结论 提高手术成功率和远期疗效的关键为 :术中吻合口要足够大 ,术后及时处理心律失常、肺水肿和低心排血量 ,心内型矫治时消除房间隔粗糙面可防止术后肺静脉梗阻。

心上型完全性肺静脉异位连接的手术方法与效果分析

目的总结心上型完全性肺静脉异位连接(S-TAPVC)矫治手术的经验,探讨不同手术方法的治疗效果。方法1985年5月至2007年12月,我们共完成86例S-TAPVC矫治手术,其中男49例,女37例;年龄7个月～35岁,平均年龄9.6岁;体重4.9～68.0kg,平均体重23.8kg。根据采取的不同手术方法将患者分为3组:组Ⅰ为经心房内切口吻合,20例;组Ⅱ为经左、右心房横切口吻合,49例;组Ⅲ为经左心房顶切口吻合,17例。肺静脉共干和左心房切口均采用间断连续吻合,用自体心包修复房间隔缺损(ASD)。术后肺静脉压≤15mmHg则完全结扎垂直静脉,>15mmHg的完全开放或部分结扎垂直静脉。结果本组86例S-TAPVC矫治术,无早期死亡。术后3组左心房压分别为9.3±3.2mmHg,9.9±2.9mmHg和11.6±3.8mmHg,开放或部分结扎垂直静脉例数分别为0例(0%)、7例(14.3%)和2例(11.8%),发生心律失常例数分别为5例(25.0%)、15例(30.6%)和1例(5.9%),严重低心排血量综合征分别为1例、0例和1例,二次开胸止血分别为2例、0例和0例。组Ⅲ术后早期心律失常发生率明显低于组Ⅱ(P=0.042)。结论S-TAPVC手术效果满意。经左心房顶切口吻合可以防止术后心律失常,特别适用于婴幼儿;经左、右心房横切口吻合手术视野显露良好,可以保证吻合口的大小,适合于大龄儿童或成年人。

酚妥拉明持续静脉输入抢救完全性肺静脉异位连接并发急性心源性肺水肿患儿1例

目的探讨α-受体阻滞剂(酚妥拉明)治疗完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)并发急性心源性肺水肿患儿的合理性及安全性。方法回顾分析1例婴儿TAPVC并发严重心功能不全、肺水肿资料,分析其血流动力学特点及酚妥拉明在该病治疗中的效果及副作用。结果患儿1岁,诊断为心上型非梗阻型TAPVC,呼吸道感染后心功能不全不断加重,常规改善心功能、抗感染治疗无效,心功能由Ⅱ级转化为Ⅳ级。予α-受体阻滞剂(酚妥拉明) 4μg/(kg·min)泵点,降低体循环阻力,减轻心脏后负荷,改善心室顺应性,以增加TAPVC患儿经心房水平的右向左分流量,来增加心排量,纠正急性心力衰竭、肺水肿,2 d后血流动力学稳定,效果显著,期间未出现血压降低、冠状动脉供血不足等不良反应。结论TAPVC患儿易合并严重心功能不全,酚妥拉明通过降低体循环阻力,对保证左心输出量、缓解肺水肿及稳定血流动力学指标起到关键作用,疗效显著,安全可靠。

完全性肺静脉异位连接的外科治疗(英文)

目的:总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的手术方法及治疗效果。方法:回顾性分析中南大学湘雅二医院胸心外科收治的49例TAPVC患者治疗情况,其中心上型37例,采用左心房后壁与肺总静脉吻合35例,左心房顶后缘与肺总静脉吻合2例;心内型12例,予切开冠状静脉窦上缘,将肺总静脉汇合部与原左心房合并形成新的左心房,自体心包补片修补房间隔缺损。结果:痊愈46例,死亡3例。38例随访3个月～8年,1例术后2个月出现肺静脉回流梗阻,余患者肺静脉回流通畅,心功能达Ⅰ级。结论:TAPVC患者一旦诊断明确,应尽早手术,通畅的肺总静脉与左心房吻合口和完善的术后监护可提高手术成功率。

完全性肺静脉异位连接术后引起心律失常的原因探讨

目的 探讨完全性肺静脉异位连接 (TAPVC)术后心律失常的原因和治疗措施。方法 回顾性分析 1999年 1月～ 2 0 0 2年 6月TAPVC 2 6例患者的临床资料。心上型 16例 (6 1.5 4 % ) ,心内型 9例 (34.6 1% ) ,混合型 1例(3.85 % )。结果 术后早期 (30d)死亡 2例 (7.6 9% )。术后心律失常为室上性心律失常 12例 (4 6 .15 % ) ,其中窦性心动过缓 5例 (19.2 3% ) ,交界区性心律 5例 (19.2 3% ) ,房性过早搏动 1例 (3.84 % ) ,Ⅱ度房室传导阻滞 1例(3.84 % )。心上型完全性肺静脉异位连接矫治术后的心律失常发生率为 5 6 .2 5 % (9 16例 )。结论 完全性肺静脉异位连接早期手术疗效满意。术后心律失常发生率较高 。

完全性肺静脉异位连接的外科治疗

目的:总结完全性肺静脉异位连接的分型、诊断及外科治疗方法,评估影响手术治疗的因素。方法:1980年2月至2004年2月对89例完全性肺静脉异位连接病人行手术治疗,其中男50例,女39例,年龄2个月至35岁,平均(6.2±4.5)岁。临床分型:心上型58例,心内型24例,混合型6例,心下型1例。71例术前经心导管检查和18例术前经超声心动图检查确诊。全组均行根治手术。结果:无手术死亡,随访82例,随访率92.1%,1例手术后2年因心内管道堵塞而导致肺水肿死亡,余均恢复正常。结论:完全性肺静脉异位连接手术治疗效果良好,早期手术及保证足够大的吻合口可以防止肺静脉回流梗阻。

完全性肺静脉异位连接术引起心律失常的原因分析与对策

目的探讨完全性肺静脉异位连接术后心律失常的原因,并提出护理对策。方法回顾性分析2008年1月至2010年6月施行完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)矫治术26例患者的临床资料。结果术后主要并发症为室上性心律失常11例(42.3%),其中窦性心动过缓5例(19.23%)、交界区性心律5例(19.23%)、房性早搏1例(3.84%);Ⅱ度房室传导阻滞1例(3.84%)。结论完全性肺静脉异位连接早期手术疗效满意,但术后心律失常发生率较高。护士首先应了解患者术中情况,术后采取积极有效的防治措施,加强心电监测及起搏监护,正确使用抗心律失常药物,维持水电解质及酸碱平衡,防止缺氧。

完全性肺静脉异位连接的外科治疗

目的 总结完全性肺静脉异位连接的外科治疗经验，以进一步提高手术成功率和远期疗效：方法 2000年1月～2005年12月，我院手术治疗完全性肺静脉异位连接患儿32例，其中心上型18例，心内型13例，心下型1例：心上型经心内法吻合12例，心上法吻合6例：心内型均扩大共同静脉至4个肺静脉开口，再以自体心包补片修补房间隔缺损。心下型采用左右心房联合切口，将左房后壁与共同静脉作侧侧吻合。结果 手术死亡1例，手术死亡率3．1％，死亡原因为低心排血量综合征，其余均顺利康复出院；随访1～68个月，1例心内型患者于术后6个月出现肺静脉回流梗阻死亡，余生长发育良好：结论 完全性肺静脉异位连接及时、正确的手术治疗可以获得良好的手术效果。

完全性肺静脉异位连接的临床X线诊断

完全性肺静脉异位连接是指全部肺静脉不与左心房连接而与右心房直接或间接相通的一种先天性心血管畸形，较少见，自然死亡率很高，临床诊断不无困难，常需借助X线检查和心血管造影确诊，本文将上海医科大学附属中山医院9例，同济医科大学附属协和医院5例和北京军区总医院2例共16例加以综合，从临床，病理和X线角度，讨论本病在儿童和成人组中的特点。

完全性肺静脉异位连接33例诊断体会

本文总结我科1990年1月-1996年12月共收治完全性肺静脉异位连接（TAPVC）33例。全部做彩色多普勒超声心动图检查，27例做心导管检查，21例做手术根治。心导管诊断符合率100％；超声心动图的诊断符合率96％，连接部位符合率96％，估测肺动脉压力为8．53±2．19kPa，与心导管对比无显著性差异。死亡4例，其中3例为＜1岁的婴幼儿。心导管仍是最准确的诊断方法，超声心动图有一定的价值，早期诊断、及时手术根治是治疗的唯一方法。

完全性肺静脉异位连接外科治疗的经验与体会(附11例报告)

目的 报道 11例完全性肺静脉异位连接的外科治疗。方法 心上型 7例 ,其中 6例经右房行左房后壁与肺静脉共同干吻合 ,1例于心外行左房后壁与共同干平行吻合。心内型 4例 ,采用扩大房间隔缺损将异位的肺静脉开口矫正入左心房 ,其中肺静脉开口于冠状静脉窦者 ,采用补片沿隔瓣根部环绕至冠状静脉窦后下方将冠状静脉窦开口于左心房。异位静脉开口于上腔静脉入口处者 ,切开上腔静脉外后侧壁 ,并用自体心包扩大上腔静脉的入口。结果 11例患者全部存活 ,顺利康复。结论 最大限度地扩大左房与共同干的吻合口 ,远离共同干结扎垂直静脉 ,扩大左心房容积 ,加宽上腔静脉的入口 。

完全性肺静脉异位连接患儿急诊手术效果观察

目的观察完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患儿外科急诊手术效果。方法 TAPVC患儿46例,Darling分型心上型28例、心内型13例、心下型3例、混合型2例,根据Darling分型采用不同急诊手术方法纠治,评价手术效果。结果痊愈43例,死亡3例。体外循环时间(126.8±35.8)min;11例采用深低温停循环,停循环时间(35.6±6.6)min;术后监护室呼吸机辅助时间(69.6±39.1)h。出院时复查肺静脉回流均无明显梗阻,吻合口直径(9.0±2.0)mm、流速(0.7±0.2)m/s;Sp O2、左心室射血分数、左心室缩短分数均较术前改善,肺动脉瓣、三尖瓣轻度反流程度较术前均减轻,P均<0.05。术后随访6~12个月,1例发生肺静脉狭窄。结论根据分型采用不同急诊手术方法治疗TAPVC效果良好。