儿童肺静脉闭锁及闭塞的CT表现

肺静脉闭锁及闭塞是一种罕见的肺静脉疾病,患者缺乏特异性表现,一般无明显症状[1]。心血管造影是诊断肺静脉闭锁及闭塞的"金标准",为有创性检查;心血管CT增强扫描可观察肺静脉病变、肺内及纵隔表现。本研究拟分析肺静脉闭锁或闭塞患儿的CT表现,以提高临床诊断。

先天性单侧肺静脉闭锁的胸部影像特征

目的探讨先天性单侧肺静脉闭锁(UPVA)的胸部影像特征。方法回顾性分析2例UPVA病人的临床表现、影像特征,并复习相关文献。结果胸部平片和CT平扫表现为患侧胸廓小,纵隔向患侧偏移;同侧肺呈弥漫网格、蜂窝状改变;患侧肺门、纵隔区见软组织团块影,其肺侧缘呈现沿支气管血管束的尖状突起。CT血管成像表现为左心房患侧缘光滑,无肺静脉结构;其他处无成形的肺静脉异位引流。结论 UPVA的临床表现缺乏特异性,胸部影像表现具有一定的特征,"纵隔摆动"是本病的一个少见影像征象。

儿童单侧肺静脉闭锁4例并文献复习

目的总结儿童单侧肺静脉闭锁（UPVA）的临床特征、影像学特点、治疗及预后，以提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心心内科2014年1月至2016年12月收治的4例UPVA患儿的临床资料，结合复习PubMed、OVID及Elsevier医学文献数据库国际报道的50例，万方数据库国内报道4例，共58例，分析其临床特点、诊断、治疗及预后。结果本研究报道4例，平均年龄1．8岁（1．5—2．7岁），其中先天性UPVA3例，继发性UPVA1例。左上肺静脉闭锁1例，左肺静脉闭锁2例，右肺静脉闭锁1例。表现为反复咯血3例，反复咳嗽1例。3例并先天性心脏病。1例行支气管动脉栓塞术，1例行肺静脉．左心房连接术，2例保守治疗。所有病例已随访1～3年，行肺静脉-左心房连接术患儿已全愈，行支气管动脉栓塞术患儿未再出现咯血但仍有反复咳嗽，继发性UPVA患儿无明显临床症状，另1例拒绝手术后口服药物保守治疗的患儿仍反复肺部感染，间断咯血。文献报道共54例（≤18岁的患儿40例），平均年龄13．76岁（8d-43岁）。其中先天性UPVA52例，继发性UPVA2例。右侧肺静脉闭锁27例，左侧肺静脉闭锁22例，其他5例。94．4％（51／54例）的患者表现为反复咳嗽、肺部感染，92．6％（50／54例）的患者表现为气促、劳力性呼吸困难，68．5％（37／54例）的患者表现为咯血或呕血。50．0％（27／54例）的患者合并心内畸形。75．9％（41／54例）的患者合并有不同程度的肺动脉高压，35．2％（19／54例）的患者有肺淋巴管扩张。25例行肺切除术，11例行肺静脉一左心房连接术，7例行支气管动脉栓塞术，11例保守治疗。术后大多预后良好，无明显临床症状或症状轻微。结论临床上遇到不明原因的咯血、反复下呼吸道感染、肺实变或肺发育不良、肺动脉高压时，应考虑UPVA。尽早诊断，尽早行支气管动脉栓塞术或外科重建肺静脉与心房连接，同时修补心内缺损，可明显改善患儿症状或治愈患儿。

胎儿肺静脉共同腔闭锁3例尸体解剖分析

目的探讨胎儿肺静脉共同腔闭锁的尸体解剖学特点。方法回顾超声心动检查发现的胎儿先天性心脏畸形3例,引产后进行尸体病理解剖,心、血管畸形按心脏节段分析方法进行分析。结果例1为完全性肺静脉共同腔闭锁,例2、3为不完全性肺静脉共同腔闭锁,均合并完全性肺静脉异位引流;3例均伴有复杂的先天性心脏畸形,同时合并内脏反位及无脾症;与婴幼儿不同,不伴有肺淋巴管扩张。结论肺静脉共同腔闭锁为少见的先天性心血管畸形,胎儿肺静脉共同腔闭锁不伴有肺淋巴管扩张,诊断更困难。

胎儿左心室发育不良综合征并肺静脉共同腔闭锁尸检1例

目的探讨1例左心发育不良综合征并肺静脉共同腔闭锁胎儿的临床资料、超声分析及尸检解剖学特点。方法分析超声心动检查发现的复杂胎儿先天性心脏畸形病例,引产后进行尸体病理解剖,心、血管畸形按心脏节段分析方法进行分析和总结。结果胎儿左心发育不良综合征为复杂的先天性心脏畸形,同时合并肺静脉共同腔闭锁的病例更罕见,母体超声心动图可描述比较显著的解剖及生理特征,引产后详细的尸体解剖可进一步明确诊断。本例可见房间隔缺如、单心房、左心室腔小壁厚,二尖瓣闭锁及肺静脉共同腔闭锁,而且胎儿与婴幼儿的肺静脉共同腔闭锁不同,组织学不伴有肺淋巴管扩张。结论胎儿左心发育不良综合征合并肺静脉共同腔闭锁为少见的先天性心血管畸形,诊断更加困难。

先天性肺静脉闭锁

先天性肺静脉闭锁属于临床罕见疾病，患者在婴儿期、儿童期多因反复肺炎或咯血等原因就诊。因多数合并先天性心脏病，故反复肺部感染易认为与左向右分流型先天性心脏病肺血多有关，而忽视进一步检查更少见的病因。诊断肺静脉闭锁主要依据影像学检查，胸片、肺CT及纤维支气管镜检查，可发现此疾病部分间接特征性改变，注射造影剂后心血管增强CT三维重建可进一步明确诊断。本病目前治疗困难，目的在于保护肺功能。其预后与累及肺静脉数目相关。

儿童单侧肺静脉闭锁二例并文献复习

目的探讨2例单侧肺静脉闭锁患儿的临床特点并文献复习。方法对山东第一医科大学附属省立医院儿科收治的2例单侧肺静脉闭锁患儿的临床资料进行回顾分析,并文献复习。结果2例患儿均为男童,年龄分别为3岁、12岁,因反复咳嗽、咯血于外院诊断为肺炎,给予抗感染、止血等治疗病情仍有反复。于我院行胸部CT血管造影(CTA)检查示单侧肺静脉闭锁并肺动脉发育不良,经保守治疗好转。2例患儿均拒绝肺移植,随访1年,1例未再出现咯血,另1例仍有反复咳嗽、咯血。对文献报道的92例肺静脉闭锁病例资料进行分析,其中儿童单侧肺静脉闭锁43例,年龄6 d至18岁,左侧肺静脉闭锁21例,右侧肺静脉闭锁22例。2例无特殊临床表现,余均表现为反复咳嗽、喘息、咯血及运动后呼吸困难。单侧肺静脉闭锁患者中行肺切除及心脏修补术8例,术后咳嗽、咯血等症状消失,余均保守治疗。结论单侧肺静脉闭锁罕见,常因反复肺部感染、咯血、呼吸困难等就诊,缺乏特异性临床表现,胸部CTA检查可确诊。